- •11. Агнозии, псевдоагнозии при деменции.
- •12. Нарушение мотивационного компонента восприятия
- •13. Обманы чувств
- •14. Нарушения непосредственной и опосредованной памяти.
- •15. Нарушение динамики мнестической деятельности
- •16. Методы исследования памяти
- •17. Нарушение операциональной стороны мышления.
- •18. Нарушение личностного компонента мышления
- •19. Нарушение динамики мыслительной деятельности
- •20. Нарушения речи и методы исследования нарушения речи.
- •26. Нарушение саморегуляции и опосредования.
- •27. Аспонтанность и некритичность поведения.
- •28. Аномалии характера и акцентуации индивидуально-психологических свойств, их связь с отклоняющимся поведением.
- •29. Методы исследования эмоционально-волевой сферы.
- •Инструкция
- •Написание патопсихологического заключения.
- •4. Выводы, резюме.
- •Патопсихологические синдромы.
- •Детская патопсихология, её объект, предмет изучения, практические задачи и актуальные проблемы.
- •Патопсихологическое исследование эпилепсии.
- •Патопсихологическое исследование шизофрении.
- •Патопсихологическое обследование старческого слабоумия. Сенильная дименция, пресинильная деменция.
- •Болезнь Альцгеймера. Болезнь Пика. Болезнь Хорея Гинтенктона. Болезнь Альцгеймера.
- •Болезнь Пика.
- •Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона, Хантингтона).
Болезнь Пика.
Средний возраст больных в начале заболевания - 56 лет, средняя продолжительность болезни - 6 лет. Атрофические изменения выражены преимущественно в лобных и височных долях головного мозга, в основном поражаются верхние слои коры большого мозга.
Клиника начальной стадии болезни Пика определяется локализацией атрофического процесса. В случаях поражения лобных долей появляются аспонтанность, вялость, бездеятельность, апатия. Больные становятся безразличными к себе, к тому, как они выглядят, перестают заботиться о близких, не готовят еду. Однако при побуждениях извне они могут проявлять некоторую активность. Если атрофический процесс локализуется в базальном отделе лобной доли, то наблюдается псевдопаралитическая симптоматика: расторможенность, отсутствие чувства дистанции, снижение критики. При поражении височных или лобно-височных областей на первый план выступают стереотипии в речи, письме и движениях. Э. Я. Штернберг описывает и более редкие варианты начала болезни Пика: астенический, афатический, психотический, амнестический.
Слабоумие при болезни Пика проявляется вначале нарушением сложных форм интеллектуальной деятельности - способности к абстрагированию, обобщению и отвлечению. Снижаются продуктивность мышления, уровень суждений и критика. Память длительное время остается нарушенной незначительно, конфабуляций обычно не бывает. Развиваются расстройства речи - стереотипии и эхолалии. Характерные для болезни Альцгеймера дизартрия и логоклония обычно не наблюдаются. При лобном варианте деменции речевая активность снижается, вплоть до мутизма, при височном встречается амнестическая афазия. Явления эхолалии развиваются постепенно, вначале больные повторяют адресованные им вопросы с некоторыми грамматическими изменениями, перестановкой слов, впоследствии перестают понимать смысл речи окружающих и автоматически повторяют некоторые услышанные слова или фразы. В начальной стадии «стоячие обороты» в речи связаны по смыслу о вопросами или общим содержанием беседы, со временем эта связь теряется. Присоединяются стереотипии в письме. Нарушения праксиса менее типичны для болезни Пика, конструктивный праксис обычно не нарушается, могут наблюдаться явления идеомоторной апраксии.
Психозы развиваются реже, чем при болезни Альцгеймера, и проявляются депрессивными, тревожно-депрессивными состояниями, наплывом зрительных галлюцинаций.
В терминальной стадии слабоумию сопутствует соматический маразм.
Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона, Хантингтона).
Хорея Гентингтона - одно из самых тяжелых прогрессирующих нейродегенеративных наследственных заболеваний головного мозга. Хорея - форма гиперкинеза, характеризуется непроизвольными, быстрыми, нерегулируемыми движениями, возникающими в различных мышечных группах.
Его распространенность составляет около 10:100000.
Болезнь Гентингтона может развиться в любом возрасте - как в детстве, так и в 70 лет и старше, но чаще первые симптомы появляются в 30-50 лет.
Первые признаки хореи Гентингтона проявляются в возрасте 25-50 лет, реже в детском возрасте. Мужчины болеют чаще, чем женщины; первыми симптомами могут быть неусидчивость, суетливость движений, что не расценивается больным и его родственниками как заболевание. Со временем, однако, двигательные нарушения нарастают и могут привести к инвалидности. Характерны частые, внезапные, неритмичные судорожные движения конечностей или туловища. Возможны спазмы лицевой мускулатуры, всхлипывания, нарушения артикуляции . Страдает координация движений при ходьбе : походка становится "танцующей". Память остается сохранной вплоть до поздних стадий заболевания, однако внимание, мышление и исполнительные функции нарушаются уже в самом начале заболевания. Часто наблюдаются депрессия, апатия, отчужденность, раздражительность, периодическая расторможенность. В некоторых случаях развиваются бред и навязчивые состояния, в связи с чем сначала ошибочно диагностируется шизофрения.
Продолжительность заболевания различна, но в среднем составляет 15 лет. При раннем начале (до 20 лет) заболевание сопровождается ригидностью, атаксией, когнитивными нарушениями и прогрессирует быстрее (средняя продолжительность составляет 8 лет). Эпилептические припадки редко возникают при болезни Гентингтона с поздним началом и часто - при ранней форме.
Медико-генетическое консультирование и анализ ДНК используются не только при определении риска болезни Гентингтона, но и в дифференциальной диагностике этого заболевания.
Специфического лечения нет. Двигательные нарушения и поведенческие расстройствауменьшаются под действием фенотиазинов , галоперидола или бензодиазепинов .