30. Болезнь Альцгеймера. Болезнь Пика. Болезнь Хорея Гинтенктона. Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера начинается обычно в возрасте от 50 до 65 лет, средняя продолжительность заболевания - 8-9 лет. В начальной стадии отмечаются нарушения памяти, фиксационных способностей, воспроизведения. Нередко наблюдаются явления амнестической дезориентировки в месте и времени. Пробелы памяти иногда заполняются коифабуляциями. Э. Я. Штернберг отмечал, что амнестический синдром при болезни Альцгеймера не сопровождается патологическим оживлением прошлого опыта. У больных снижается интеллект, рано нарушается внимание. Уже в начальной стадии болезни появляются признаки распада моторных навыков и речи. В первую очередь исчезает способность к тонким и сложным движениям, освоенным в последние годы, что особенно выражено при исследовании конструктивно-пальцевого праксиса. 

Расстройства речи вначале проявляются затруднением в произнесении слов: речь становится неуверенной, больные перестают понимать и дифференцировать значение некоторых словосочетаний, смысловых отношений между словами. Отмечаются нарушения счета (акалькулия), утрачивается способность понимать разрядность чисел, сравнивать цифры. Со временем нарастают нарушения речи, счета, праксиса и оптического восприятия. Усугубляются явления амнестической афазии и нарушения памяти. Больные не могут назвать предметы, не помнят их свойства и назначение. Нарушается оптический гнозис. Обедняется словарный запас, выпадают из речи существительные, больные пропускают слова, обрывают фразы, оставляют их незаконченными. Нарушается письмо - вначале произвольное, а затем и под диктовку: грубо страдает почерк, больные переставляют и пропускают буквы. Появляется первичная алексия: вначале больные еще могут читать вслух, но не понимают прочитанного, в дальнейшем уже не узнают буквы. Усугубляются явления апраксии - теряется способность совершать привычные действия, снижается моторная активность.

В начальной стадии болезни Альпгеймера нередко возникают депрессивные состояния, отрывочные бредовые идеи ушерба, кратковременные эпизоды нарушения сознания, психомоторного возбуждения, наплывы галлюцинаций. Обычно эти психотические состояния рудиментарные и не стойкие. Слабоумие при болезни Альцгеймера сопровождается очаговой симптоматикой: эпилептиформными припадками, акинетогиперкинетическими и экстрапирамидными симптомами, хореоподобными гиперкинезами. В исходной стадии развивается грубое слабоумие, наблюдается полный распад речи, праксиса и узнавания, нарушается походка, повышается мышечный тонус, появляются хватальные автоматизмы. Больные лежат в эмбриональной позе, ведут вегетативный образ жизни, у них быстро нарастает кахексия, несмотря на усиленный аппетит и отсутствие заболеваний внутренних органов.

Болезнь Альцгеймера, по данным Э. Я. Штернберга, встречается в 3-4 раза чаще, чем болезнь Пика. Автор выделил ряд особенностей, присущих болезни Альцгеймера: частоту семейной отягощенности эндогенными психозами или психопатиями, диссоциацию в начальной стадии между нарушениями памяти и наличием «фасада» личности, рано появляющуюся тенденцию к перерастанию отдельных компонентов синдрома деменции в очаговые расстройства. Деменция при болезни Альцгеймера имеет характер афато- и апрактоагностической.