Этиология, патогенез, патоморфология.

Причиной развития ОРЛ является вызванная В-гемолитическим стрептококком группы А инфекция(скарлатина, рожа). После перенесенного инфекционного процесса у части детей может развиться ОРЛ.

В первую очередь это с вязывают с вирулентностью штаммов, содержащим особый М-протеин. М-протеин представляет собой специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки, определяющий тропность микроорганизма к носоглотке, высокую контагиозность, индуцирующий продукцию типоспецифических антител. Он способен подавлять фагоцитоз стрептококка и обладает характерной генетической структурой, схожей с эпитопами тканей хозяина(миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной).

Несомненно важное значение в патогенезе данного заболевания пренадлежит генетической предрасположенности. Так, после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ развивается не более, чем у 0,3% лиц в популяции, высокая семейная агрегация этого заболевания. Генетические маркеры: НLADR5, DR7, Cw2-Cw3, В-лимфоцитарный аллоантиген.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых АТ: антистрептолизин-О (АСЛ-О), антистраптогиалуронидазы(АСГ)и др., принимающих участие в формировании ЦИК. Микроорганизм оказывает прямое и опосредованное повреждающее действие через АТ, синтезирующиеся стрептококком и перекрестно реагирующие с тканями “хозяина”. Под воздействием медиаторов воспаление(лимфокины, кинины, факторы хемотаксиса и т.д.) развивается сосудисто-экссудативная фаза острого воспаления. Ее исходом является развитие системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты, развитие умеренного фиброза. Основным патоморфологическим признаком ревмокардита является Ашофф-Талалаевские гранулема, состоящая из гистиоцитов, гиганских многоядерных клеток миогенного происхождения, кардиогистиоцитов, лимфоидных и плазматических клеток.

Клиника.

За последние 25-30 лет клиническая картина ОРЛ претерпела значительные изменения: реже встречаются тяжелые формы ревмокардита, уменьшилась частота и кратность повторных атак заболевания, отмечается тенденция к моносиндромной форме заболевания. Заболевакние преимущественно встречается у детей школьного возраста. До 3 –х лет дети практически не болеют ревматизмом.

Клинические проявления ОРЛ возникают через 2-3 недели после перенесенной А-стрептококковой инфекции. отмечается лихорадка, симптомы интоксикации, суставной синдром, кардит и (или хорея).

Ревматический полиартрит(60-100%). Характерно: летучесть поражений с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов, кратковременность и доброкачественность изменений. Чаще сочетается с хореей или поражением сердца.

Ревмокардит определяет тяжесть течения и исход заболевания. При первой атаке встречается у 70-85% больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается. Жалобы скудные, включают в основном проявления астенического синдрома(вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность). Лишь 4-6% детей имеют в дебюте боли в области сердца, сердцебиение. Объективно определяются: нарушение ритма(тахикардия, брадикардия), расширение границ сердца, приглушение тонов сердца, появление шумов. Основной критерий ревмокардита вальвулит в сочетании с миокардитом и (или) перикардитом. При поражении митрального клапана появляется длительный дующий систолический шум, связанный с ослабленным I тоном. Лучше всего прослушивается на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область. При вальвулите аортального клапана – протодиастолический шум, начинающийся сразу после II тона, высокочастотный, дующий, убывающего характера. Лучше выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого вдоха при наклоне больного вперед.

НК развивается редко.

На ЭКГ регистрируются нарушения ритма и проводимости, миграция водителя ритма, экстрасистолия, признаки перегрузки левых отделов сердца. ЭХО-Кг определяется рыхлость и утолщение эхосигнала от створок пораженного клапана, ограничение их подвижности, нарушение сократительной функции миокарда. При рентгенологическом исследовании у детей с вальвулитом определяется соответственно “митральная” или “аортальная” конфигурация сердца.

Клапанные поражения играют основную роль в формировании пороков сердца у детей.

Малая хорея поражает в основном девочек 6-15 лет(12-17%). Заболевание начинается постепенно. Появляются и прогрессируют признаки астено-вегетативного синдрома. Затем присоединяются гиперкинезы, нарушение статики и координации движений, мышечная гипотония, психопатологические явления. Объективно выявляются непроизвольное подергивание мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, невнятная речь, нарушение почерка, походки, нечеткое выполнение координационных проб. При первичной атаке ревматизма может протекать изолированно, иногда сочетается с равмокардитом.

Кольцевидная (анулярная эритема) наблюдается у 5-13% детей в виде бледнорозовых кольцевидных высыпаний разных размеров. Локализация – туловище и проксимальные отделы конечностей. Никогда – на лице.

Ревматические узелки в последние годы встречаются редко у 1-3 % детей. Поражение серозных оболочек и внутренних органов в настоящее время отмечается только при тяжелом течении РЛ, имеет быстрое обратное развитие на фоне противоспалительной терапии.

В активную фазу лабораторные изменения при ОРЛ характеризуются выраженной воспалительной и иммунопатологической реакцией. В периферической крови определяется лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка, диспротеинемия с увеличением g-глобулинов и снижением альбуминов.

Лабораторные исследования подтверждают активную А-стрептококковую инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания (микробиологические исследования, определение АГ стрепококка).Серодиагностика позволяет выявитьповышенные и ли повышающиеся в динамикетитры противострептококковых АТ(антистрептолизин-О, антидезоксирибонуклеаза-В, антистрептогиалуронидаза).