Классификация. Данные конгресса кардиологов (а.В.Долгополова, а.А.Яковлева, л.А.Исаева). Классификация ювенильного ревматоидного артрита (а.В. Долгополова, а.А. Яковлева, л.А. Исаева) 2003

Кпинико-анатомическая характеристика ЮРА	1. 2. 3.	Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз): а) полиартрит б) олитартрит в) моноартрит Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма (с поражением ретикуло-эндотелиальной системы, сердца, серозных оболочек, сосудов, кожи, глаз, легких, почек, нервной системы): а) с ограниченными висцеритами б) синдром Стилла в) аллергосептический синдром Ревматоидный артрит в сочетании: а) с ревматизмом б) с диффузными заболеваниями соединительной ткани
Иммунологическая хар-ка	1. 2.	Проба на ревматоидный фактор положительная Проба на ревматоидный фактор отрицательная
Течение болезни	1. 2. 3.	Быстро прогрессирующее Медленно прогрессирующее Без заметного прогрессирования
Степень активности	1. 2. 3. 4.	Высокая (III степень) Средняя (II степень) Низкая (I степень) Ремиссия
Рентгенологическая стадия	I. II. III. IV.	Околосуставной остеопороз. признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженных суставов Те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узоры Распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей Изменения, присущие НИ стадии и анкилозы (анкилоз в шейном отделе позвоночника не определяет стадии процесса)
Функциональная способность больного	1. 2. 3.	Сохранена Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата: а) способность к самообслуживанию сохранена б) способность к самообслуживанию частично утрачена в) способность к самообслуживанию утрачена Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов

Диагноз устанавливается на основании восточно-европейских диагностических критериев, разработанных ревматологами стран Восточной Европы и России в конце 70-х годов(Долгополова А.В. и соавт., 1981).

Диагностические критерии ЮРА:

1. Артрит продолжительностью 3 месяца и дольше.

2. Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.

3. Симметричное поражение мелких суставов.

4.Контрактуры.

5. Теносиновит или бурсит.

6. Мышечная атрофия.

7. Утренняя скованность.

8. Ревматоидное поражение глаз.

9. Ревматоидные узелки.

Рентгенологические признаки:

1. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

2. Сужение суставных щелей, костные эррозии, анкилоз суставов.

3. Нарушение роста костей.

4. Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

1. Положительный ревматоидный фактор.

2. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков:

• ЮРА вероятный (3 признака)

• ЮРА определенный (4 признака)

• ЮРА классический (8 признаков)

Стадии анатомических изменений суставов и функциональный класс у детей определяется в соответствии с критериями Штейнброкера.

Анатомические стадии:

I стадия –эпифизарный остеопороз

II стадия- эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эррозии

III стадия- деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах

IV стадия- критерии III стадии+ фиброзный или костный анкилоз

Функциональный класс:

I класс- функциональная способность суставов сохранена

II класс- ограничение функциональной способности суставов без ограничения в способности к самообслуживанию

III- ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением в способности к самообслуживанию

IV- ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях

Клиническая картина и особенности течения.

Артрит: боль, припухлость, деформация, ограничение движений, повышение температуры кожи над суставом. Наиболее часто поражаются средние и крупные суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кисти, челюстные, шейного отдела позвоночника. Варианты суставного синдрома: олигоартрит ( поражение 1-4 суставов), полиартрит (более 4 суставов), генерализованный(поражены все группы суставов). Характерная особенность артрита- неуклонно прогрессирующее течение с формированием стойких деформаций и контрактур. Развивается выраженная атрофия мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава, общая дистрофия, задержка роста, ускоренный рост эпифизов костей пораженных суставов.

Экстраартикулярные проявления: лихорадка, сыпь, мио- и (или) перикардит, поражение легких, серозных оболочек, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, поражение глаз, задержка роста и остеопороз.

Синдром Стилла: подострое начало, преобладание лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, лихорадки, наличие аллергической сыпи и полисерозита. С самогоначала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдромс поражением шейного отдела позвоночника, развитием стойких деформаций и контрактур, амиотрофии, общей дистрофии. В анализе периферической крови СОЭ увеличивается до 50 мм/ч, умеренный лейкоцитоз с незначительным сдвигом влево, выраженная гипохромная анемия, тромбоцитоз. Повышается концентрация СРБ, IgG и М в сыворотке крови.

Аллергосепсис или субсепсис Вислера-Фанкони: гектическая лихорадка, пятнисто-папулезные высыпания на коже, полисерозит, кардит, пневмонит. Суставной синдром ограничивается артралгиями или ограниченным приходящим экссудативным артритом. Лабораторные изменения: гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, повышение СОЭ до 60-80 мм/час. Возникает угроза жизни ребенка вследствие тяжелых поражений внутренних органов, необходима экстренная помощь.