- •Часть I
- •Глава 1. Общетеоретические основы психической патологии
- •1.1.1. Генетика психических расстройств
- •1.1.2. Биохимия и иммунология психических расстройств
- •1.1.3. Патоморфологические исследования. Проблема связи структуры и функции мозга
- •1.1.4. Значение социально-психологических факторов в возникновении психических расстройств
- •1.2. Факторы риска возникновения психической патологии
- •1.2.1. Фактор возраста
- •1.2.2. Фактор пола
- •1.2.3. Фактор психофизиологической конституции
- •1.2.4. Климатические и географические факторы
- •1.3. Эпидемиологический метод. Распространенность психических заболеваний
- •Глава 2. Психиатрическое
- •2.1. Клинический метод
- •2.1.1. Опрос больного и наблюдение
- •2.1.2. Субъективный и объективный анамнез
- •2.1.3. Симуляция, аггравация и диссимуляция
- •2.1.4. Стандартизованные глоссарии симптомов и шкалы
- •2.2. Значение общесоматического и лабораторного обследований
- •2.2.1. Соматический осмотр
- •2.2.4. Лабораторные тесты
- •2.3. Нейрофизиологические методы
- •Часть II
- •Глава 3. Общая семиотика
- •3.1. Психопатологические симптомы
- •3.2. Психопатологические синдромы
- •3.3. Понятие расстройств невротического и психотического уровня
- •3.4. Понятие продуктивной и негативной симптоматики
- •3.5. Понятие регистров психических расстройств
- •Глава 4. Расстройства ощущений и восприятия
- •4.1. Расстройства ощущений
- •4.2. Обманы восприятия
- •4.2.1. Иллюзии
- •4.2.2. Галлюцинации
- •4.3. Психосенсорные расстройства (расстройства сенсорного синтеза)
- •4.4. Дереализация и деперсонализация
- •4.5. Синдром галлюциноза
- •Глава 5. Расстройства мышления
- •5.1. Расстройства ассоциативного процесса
- •5.2. Патология суждений и умозаключений
- •5.2.1. Бред
- •5.2.2. Сверхценные идеи
- •5.2.3. Навязчивые идеи
- •5.3. Синдромы нарушения мышления
- •Глава 6. Мнестические расстройства
- •6.1. Дисмнезии
- •6.2. Парамнезии
- •6.3. Корсаковский амнестический синдром
- •Глава 7. Нарушения интеллекта
- •7.1. Синдромы недоразвития интеллекта
- •7.2. Синдромы снижения интеллекта
- •Глава 8. Расстройства эмоционально-волевой сферы
- •8.1. Симптомы эмоциональных расстройств
- •8.2. Симптомы расстройств воли и влечений
- •8.3.2. Маниакальный синдром
- •Глава 9. Расстройства двигательной
- •9.1. Кататонический и гебефренический синдромы
- •9.2. Другие сопровождающиеся возбуждением синдромы
- •9.3. Другие сопровождающиеся ступором синдромы
- •Глава 10. Нарушения сознания
- •10.1. Синдромы снижения уровня сознания
- •10.2. Синдромы помрачения сознания
- •10.2.1. Делирий
- •10.2.3. Онейроидное (сновидное) помрачение сознания
- •10.2.4. Сумеречное помрачение сознания
- •Глава 11. Пароксизмальные расстройства
- •11.1. Эпилептиформные пароксизмы
- •11.2. Приступы тревоги с соматовегетативной симптоматикой
- •11.3. Истерические припадки
- •Глава 12. Соматические расстройства и нарушения
- •12.1. Расстройства приема пиши
- •12.2. Расстройства сна
- •12.3. Боли
- •12.4. Расстройства сексуальных функций
- •12.5. Понятие ипохондрии
- •12.6. Маскированная депрессия
- •12.7. Истерические конверсионные расстройства
- •12.8. Астенический синдром
- •Глава 13. Понятие личности.
- •13.1. Акцентуированные личности
- •13.2. Патологическое развитие личности
- •13.3. Изменение личности
- •13.3.1. Шизофренический дефект
- •13.3.2. Органический дефект
- •Глава 14. Классификация
- •14.1. Основные подходы к систематике психических расстройств
- •14.2. Принципы построения нозологической классификации
- •14.3. Основные положения мкб-10
- •Глава 15. Терапия психических расстройств. Основные принципы профилактики и реабилитации
- •15.1. Психофармакотерапия
- •15.1.1. Нейролептические (антипсихотические) средства
- •15.1.2. Антидепрессанты
- •15.1.3. Транквилизаторы (анксиолитики)
- •15.1.4. Психостимуляторы
- •15.1.5. Ноотропы
- •15.1.7. Противосудорожные средства
- •15.1.8. Лекарственное лечение бессонницы
- •15.1.9. Проблема резистентности
- •15.2. Методы нелекарственной биологической терапии
- •15.3. Психотерапия
- •15.4. Психопрофилактика и реабилитация
- •Часть III частная психиатрия
- •Глава 16. Органические заболевания головного мозга. Экзогенные и соматогенные психические расстройства
- •16.1. Общие вопросы систематики
- •16.2. Атрофические (дегенеративные) заболевания головного мозга
- •16.2.1. Болезнь Альцгеймера [f00]
- •16.2.2. Болезнь Пика [f02.0]
- •16.2.3. Другие атрофические заболевания
- •16.4. Психические расстройства инфекционной природы
- •16.4.1. Нейросифилис [а52.1, f02.8]
- •16.4.2. Психические нарушения при спиДе [f02.4]
- •16.4.3. Прионные заболевания
- •16.4.4. Психические расстройства при острых мозговых и внемозговых инфекциях
- •16.6. Травмы головного мозга и посттравматические психозы
- •16.7. Интоксикационные психозы
- •16.8. Психические нарушения при соматических заболеваниях
- •Глава 17. Эпилепсия
- •17.1. Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств
- •17.2. Клинические проявления и течение заболевания
- •17.3. Этиология и патогенез
- •17.4. Дифференциальная диагностика
- •17.5. Лечение и профилактика
- •Глава 18. Психические
- •18.1. Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления алкоголя
- •18.1.1. Острая алкогольная интоксикация (алкогольное опьянение) [f10.0]
- •18.1.2. Хроническая алкогольная интоксикация (алкоголизм)
- •18.1.3. Алкогольные (металкогольные) психозы
- •18.1.4. Этиология и патогенез алкоголизма
- •18.1.5. Диагностика алкоголизма и алкогольных психозов
- •18.1.6. Лечение алкоголизма и алкогольных психозов
- •18.1.7. Профилактика пьянства и алкоголизма
- •18.2. Наркомании
- •18.2.1. Опийная наркомания [f11.2]
- •18.2.2. Наркомания, вызванная употреблением препаратов конопли (гашишизм) [f12]
- •18.2.3. Кокаиновая наркомания [f14.2]
- •18.2.4. Злоупотребление стимуляторами нервной системы [f15]
- •18.2.5. Наркомания, обусловленная галлюциногенами [f16]
- •18.2.6. Полинаркомании [f19]
- •18.2.7. Этиология и патогенез
- •18.2.8. Диагностика наркоманий
- •18.2.9. Лечение и прогноз при наркоманиях
- •18.3.Токсикомании
- •18.3.1. Зависимость от седативных и снотворных средств [f13]
- •18.3.2. Злоупотребление холинолитическими средствами
- •18.3.3. Злоупотребление летучими растворителями [f18]
- •18.3.4. Диагностика токсикомании
- •18.3.5. Лечение и прогноз токсикомании
- •Глава 19. Шизофрения.
- •19.1.1. Клинические проявления. Синдромальные формы
- •19.1.3. Конечные состояния при шизофрении
- •19.1.4. Шизотипическое расстройство (вялотекущая шизофрения) [f21]
- •19.2. Хронические бредовые психозы
- •19.3. Острые и транзиторные психотические расстройства
- •19.4. Шизоаффективные расстройства
- •19.6. Дифференциальная диагностика
- •19.7. Лечение
- •19.8. Профилактика
- •Глава 20. Маниакально-депрессивный психоз и другие аффективные расстройства
- •20.1. Систематика аффективных психозов
- •20.2. Клинические появления маниакально-депрессивного психоза
- •20.3. Этиология и патогенез маниакально-депрессивного психоза
- •20.4. Дифференциальная диагностика аффективных расстройств
- •20.5. Лечение и профилактика
- •Глава 21. Психогенные заболевания
- •21.1. Общие критерии диагностики. Систематика психогенных расстройств
- •21.2. Реактивные психозы
- •21.2А. Клинические варианты реактивных психозов
- •21.2.2. Этиология и патогенез реактивных психозов
- •21.2.3. Дифференциальная диагностика
- •21.2.4. Лечение реактивных психозов
- •21.3. Неврозы
- •21.3.1. Клинические проявления различных неврозов
- •21.3.3. Дифференциальная диагностика
- •21.3.4. Лечение неврозов
- •21.4. Невротические реакции
- •Глава 22. Расстройства личности (психопатии). Нарушения влечений
- •22.1. Психопатии
- •22.2. Клинические типы психопатий
- •22.2.1. Паранойяльная психопатия (параноидное расстройство личности) [f60.0]
- •22.2.2. Шизоидная психопатия
- •22.2.3. Неустойчивая психопатия (диссоциальное расстройство личности) [f60.2]
- •22.2.4. Возбудимая психопатия (эксплозивная психопатия, эмоционально неустойчивое расстройство личности) [f60.3]
- •22.2.5. Истерическая психопатия (histrionic personality) [f60.4]
- •22.2.6. Психастеническая психопатия
- •22.2.7. Астеническая психопатия
- •22.2.8. Аффективные типы психопатий
- •22.2.9. Эмоционально тупые личности
- •223. Расстройства влечений
- •22.4. Этиология и патогенез психопатий
- •22.5. Диагностика психопатий
- •22.6. Лечение и профилактика психопатий
- •Глава 23. Умственная отсталость (олигофрения)
- •23.1. Общие положения и систематика
- •23.2. Дифференцированные формы олигофрении
- •23.2.1. Хромосомные аберрации
- •23.2.2. Наследственные формы олигофрении
- •23.2.3. Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций
- •23.2.4. Олигофрении вследствие перинатальной патологии и вредностей постнатального периода
- •23.3. Психозы при олигофрении
- •23.4. Дифференциальный диагноз
- •23.5. Профилактика, лечение
- •Глава 24. Особенности психических расстройств в детском возрасте
- •24.1. Детский аутизм
- •24.2. Детское гиперкинетическое расстройство
- •24.3. Изолированные задержки в формировании навыков
- •24.4. Расстройства некоторых физиологических функций у детей
- •24.5. Тики
- •24.6. Особенности проявления основных психических заболеваний у детей
- •Глава 25. Ургентные состояния в психиатрии
- •25.1. Психомоторное возбуждение и агрессивное поведение
- •25.2. Суицидальное поведение
- •25.3. Отказ от еды
- •25.4. Тяжело протекающий делирий
- •25.6. Фебрильная шизофрения
- •25.7. Злокачественный нейролептический синдром
- •25.8. Отравления психотропными средствами
- •Часть IV. Социальные
- •Глава 26. Принципы организации и правовые основы оказания психиатрической помощи. Медицинская деонтология
- •26.1. Организация психиатрической помощи в России
- •26.2. Правовые основы оказания психиатрической помощи в России
- •26.3. Деонтология в психиатрии
- •Глава 27. Экспертиза психически больных
- •27.1. Судебно-психиатрическая экспертиза
- •27.1.1. Судебно-психиатрическая экспертиза в уголовном процессе
- •27.1.2. Судебно-психиатрическая экспертиза в гражданском процессе
- •27.2. Экспертиза трудоспособности психически больных
23.2.2. Наследственные формы олигофрении
Наследуемые генные дефекты обычно проявляются недостаточностью того или иного фермента. Обычно в утробе матери данный дефект компенсируется за счет организма матери, поэтому в большинстве случаев при рождении не отмечается заметного отличия от нормы. Однако при длительно существующей ферментной недостаточности энзимопатия может приводить к довольно тяжелой олигофрении. Энзимопатии состав-
464
Таблица 23.2. Примеры синдромов наследственных форм олигофрении
Название синдрома |
Тип нас- |
Степень |
Типичные симптомы |
|
ледова- |
умственной |
|
|
ния |
отсталости |
|
Фенилкетонурия |
АР |
Идиотия — |
Депигментация, вя- |
|
|
имбециль- |
лость, рвота, кожные |
|
|
ность |
высыпания, пот с неприятным запахом |
Гаргоилизм |
АР, X |
Идиотия |
Дефекты соединительной ткани, пороки костей, суставов, помутнение роговицы, снижение слуха |
Синдром Марфана |
АД |
Дебильность |
Высокий рост, астеническое телосложение, длинные конечности с утолщенными суставами, эктопия хрусталика |
Гомоцистинурия |
АР |
Дебильность |
Внешний вид больных сходен с таковым при |
|
|
|
синдроме Марфана. Часто наблюдаются пороки сердца, спастические параличи, тромбозы вен и артерий |
Галактоземия |
АР |
Имбециль- |
Гепатомегалия, ката- |
|
|
ность — |
ракта, нарушение функ- |
|
|
идиотия |
ции яичников |
Синдром Лоуренса— |
АР |
Дебильность |
Пигментная ретинопа- |
Муна—Барде—Билля |
|
— идиотия |
тия, ожирение по ади-позогенитальному типу, гипогенитализм, эпикант, полидактилия и синдактилия, эпилептические припадки |
Прогерия |
АР |
Дебильность |
Преждевременное ста- |
|
|
— идиотия |
рение, раннее выпадение волос, бровей, катаракта, атеросклероз и коронарная недостаточность |
Синдром Крузона |
АД, АР |
Дебильность |
Краниосиностоз, эк- |
(черепно-лицевой |
|
— идиотия |
зофтальм, расходящее- |
дизостоз) |
|
|
ся косоглазие, гипоплазия верхней челюсти, повышение внутричерепного давления, эпилептические припадки |
465
Продолжение таблицы
Название синдрома |
Тип наследования |
Степень умственной отсталости |
Типичные симптомы |
Синдром Апера (акроцефалосиндак- тилия) Синдром Маринес-ку—Шегрена Истинная (наследственная) микроцефалия Синдром Рада |
АД АР АР, АД, X АР |
Дебильность — идиотия Имбециль-ность — идиотия Идиотия — имбециль- ность Дебильность — идиотия |
Башенный череп с нависающим лбом, экзофтальм, синдактилия, часто с вовлечением костных структур Мозжечковая атаксия, двусторонняя катаракта Малые размеры мозговой части черепа при нормальном телосложении и обычном росте Ихтиоз, шелушение волосистой части головы и кистей, эпилептические припадки |
Примечание. Типы наследования: АД — аутосомно-доминантный, АР — аутосомно-рецессивный, X — сцепленный с полом.
ляют от 5 до 10 % всех случаев тяжелой умственной отсталости. В большинстве случаев данные заболевания обусловлены рецессивным геном (табл. 23.2). Проявления олигофрении, вызванных рецессивным геном, часто более тяжелые, чем передающихся по доминантному типу, поскольку доминантный ген чаще встречается в гетерозиготном состоянии и имеющийся здоровый ген может частично компенсировать дефект.
Фенилкетонурия была описана А. Феллингом в 1934 г. Она наблюдается в 1 случае на 10 000 новорожденных, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Поскольку болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу, оба родителя ребенка являются здоровыми носителями и вероятность рождения второго ребенка с той же патологией составляет 25 %. Распространенность здоровых носителей данного гена в популяции составляет 1:50. Проявления заболевания обусловлены отсутствием фермента фенилаланингидроксилазы. Это вызывает нарушения превращения фенилаланина в тирозин, который в свою очередь является важнейшим предшественником нейро-медиаторов (норадреналина, дофамина), гормонов (адреналина, тироксина) и меланина. Хотя при рождении дети ничем не отличаются от здоровых, однако уже в первые месяцы отмечаются нарастание вялости, заторможенности, слабая реакция на окружающее, замедление психического развития. Не-
466
достаток меланина проявляется светлыми волосами и голубым цветом глаз. Довольно часто отмечается рвота; особенно плохо дети переносят введение прикорма. Часто отмечаются кожные высыпания, потливость со специфическим неприятным запахом пота. При отсутствии диетического лечения, начатого на первом году жизни (лучше не позже 2—3 мес), развивается тяжелая олигофрения (в 65 % случаев идиотия). Для своевременной диагностики двукратно исследуют мочу ребенка в возрасте до 2—3 мес. Применяются реакции с полуторахлори-стым железом (проба Феллинга), с динитрофенилгидразином и микробиологический тест Гатри. Однако эти тесты неспецифичны, поэтому окончательная диагностика основана на определении содержания фенилаланина в сыворотке крови. Единственным методом лечения является строгая диета с ограничением белков и растительного и животного происхождения (мяса, яиц, мучных изделий, рыбы, сыра, бобовых). Недостаток незаменимых аминокислот компенсируется специально приготовленными смесями. Из продуктов допустимо употребление блюд из овощей, фруктов, сахара, меда, картофельного крахмала, жиров.
Гаргоилизм — это группа синдромов, проявляющихся накоплением в организме кислых мукополисахаридов. Эти вещества имеют важное значение для развития соединительной ткани, поэтому наблюдаются множественные дефекты различных костей, суставов, позвоночника, черепа, пороки сердца, грыжи, изменения в органах зрения. Находят также изменения мозга, гидроцефалию, утолщение твердой мозговой оболочки. Заболевание обусловлено рецессивным геном, в части случаев наблюдается сцепленное с полом наследование (соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1). Признаки заболевания проявляются в первые месяцы жизни и быстро нарастают, в типичных случаях достигая степени идиотии. Ранняя диагностика возможна путем исследования мочи на кислые мукопо-лисахариды (реакции Барри и Дорфмана). Специфической терапии не найдено. Применяют АКТГ и гормоны щитовидной железы. Некоторый эффект может быть достигнут при применении высоких доз витамина А и рентгеновском облучении гипофиза.
Другие заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, — гомоцистинурия, лейциноз (болезнь кленового сиропа, синдром Менкеса), галактоземия, фруктозурия и сукро-зурия. Гомоцистинурия (нарушение метаболизма метионина) проявляется негрубым интеллектуальным дефектом и значительными изменениями в опорно-двигательном аппарате, в строении глаз. Нередко отмечаются спастические параличи и тромбозы. Нарушения в усвоении углеводов (галактозы, фруктозы и сукрозы) проявляются поносами, гипотрофией, задержкой психического развития и могут служить причиной смер-
467
ти в детском возрасте. Лейциноз (болезнь кленового сиропа) — злокачественно протекающее заболевание, приводящее к смерти на 1—2-м году жизни, обусловленное нарушением обмена сразу 3 аминокислот (лейцина, изолейцина и валина).
Синдром Марфана (арахнодактилия) передается по аутосом-но-доминантному типу и часто наблюдается у нескольких членов одной семьи. Интеллектуальный дефект обычно негрубый, иногда отсутствует. У пациентов отмечаются высокий рост, тонкие длинные руки и пальцы с утолщенными суставами, астеническое телосложение. В психическом отношении характерны замедленность движений, тугоподвижность психических процессов, отсутствие инициативы. Отмечается плохая устойчивость к инфекциям, что иногда служит причиной ранней смерти.