Направления синтеза
стероидных
гормонов
Действие
альдостерона на
клетку
.
Транспорт
и экскреция гормонов коры
надпочечников
Кортизол транспортируется белками:
75% - кортизолсвязывающий глобулин, 15% - альбумин, 10% - в свободной форме. Метаболизируется в печени → почки → экскреция метаболитов и небольших количеств самих гормонов.
Альдостерон
Циркулирует в крови в несвязанном состоянии, разрушается в печени
Нарушения
функции
коры надпочечников
I. АКТГ-зависимые - вторичные (сохранение нормальной функции альдостерона).
АКТГ-независимые – первичные. II. Гипофункция коры
Гиперфункция коры
Лабораторные
тесты
для оценки функции
надпочечников
|
Нормаль- |
|
Клиническое |
|
Показатель |
ные |
Условия/ примечания |
||
значение |
||||
|
значения |
|
||
|
|
|
||
Свободный |
В 800 |
Высокая лабильность |
< 138 нмоль/л – |
|
Кортизол |
140-690 |
показателя, влияние стресса |
НН |
|
|
нмоль/л |
За 24 часа до исследования – |
до 350 нмоль/л - |
|
|
|
отменить ГК, |
предположительно |
|
|
|
Анализ – с 6-8 утра (пик |
НН |
|
|
|
активности) Суточные |
Более 530 |
|
|
|
вариации, |
нмоль/л – НН |
|
|
|
|
||
|
|
|
исключается |
|
АКТГ |
В 800 |
Высокая лабильность |
Только |
|
|
4,4-22 пмоль/л |
показателя, влияние стресса, |
кортизолом для |
|
|
|
уровня активности, времени |
определения |
|
|
|
суток |
уровня поражения |
|
|
|
|
в сочетании с |
|
|
|
|
|
|
Альдостерон |
0,145-0,83 |
Влияние пола, диеты, |
При ↓ на фоне |
|
|
нмоль/л |
положения тела, беременности |
гипотензии, ↓ |
|
|
|
|
ОЦК и ↑ К - НН |
Продолжение таблицы
Свободный |
30-300 |
Вариации от веса, стресса, |
Основной тест |
кортизол в моче |
нмоль/сут |
физической активности, |
диагностики |
|
|
состояния почек |
гиперфункции |
|
|
|
коры |
|
|
|
|
24-часовая |
5,2-13,2 |
Вариации от веса, стресса, |
Для выявления |
экскреция 17- |
мкмоль/сут |
физической активности, |
гиперфункции |
гидроксикорти |
|
состояния почек |
коры, |
костероидов с |
|
|
При |
мочой (17- |
|
|
гипофункции – |
ОКС) |
|
|
не |
|
|
|
информативен |
|
|
|
|
24-часовая |
5-17 мг/сутки |
Вариации от пола, возраста, |
Увеличение – при |
экскреция 17- |
|
веса, стресса, физической |
гиперфункции |
кетостероидов с |
|
активности, состояния почек |
надпочечников. |
мочой (17-КС) |
|
|
Информативность |
|
|
|
|
|
|
|
не высока |
|
|
|
|
Функциональные тесты для выявления избытка кортизола
|
|
|
|
|
Показате |
Нормальн |
|
|
|
ые |
Условия проведения |
Клиническое значение |
||
ль |
||||
значения |
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
Низкодозо- |
2 мг дексаметазона в 11 |
Для выявления избытка |
|
|
вая |
часов→ кортизол в |
кортизола в целом. |
|
|
|
плазме в 800 следующего |
Скрининговый тест |
|
Супресси |
|
утра д. б. менее 40 мкг/л. |
|
|
|
|
|
||
онная |
|
|
|
|
проба с |
Высокодозо- |
Те же, но прием 8 мг |
Определение уровня |
|
дексамета |
вая |
дексаметазона. |
нарушения. |
|
зоном |
|
|
Болезнь Кушинга – |
|
|
|
|
супрессия. |
|
|
|
|
Синдром Кушинга |
|
|
|
|
-супрессии нет |
|
|
|
|
|
Ложное отсутствие супрессии - ожирение, депрессия, лечение эстрогенами или противосудорожными препаратами, на фоне сильного стресса перед взятием крови на анализ.
Функциональные тесты для выявления дефицита кортизола 
Показатель |
Нормальн |
Условия |
Клиническое |
|
|
|
ые |
проведения |
значение |
|
|
|
значения |
|
|
|
|
Синактеновый |
↑ до 0,5 |
в/в 25 ЕД /5 мл |
«золотой |
стандарт» |
в |
тест (аналог |
мкмоль/л и |
физраствора → через 30 |
диагностике |
НН, |
|
АКТГ) |
более |
и 60 минут оценивают |
оценивает |
общую |
|
|
|
уровень кортизола в |
целостность коры |
|
|
|
|
плазме |
|
|
|
Тест с |
Увеличение |
Прием метопирона |
Интегральный тест |
|
|
метопироном |
17-ОКС не |
6 раз в течение суток |
оценки функции ГГНС |
||
(блокатор |
менее, чем в |
(суммарная доза 3-4,5 г), |
↑ АКТГ, N 17ОКС – НН |
||
конечного |
2-3 раза |
последующие 2 дня |
↓АКТГ,↑ 17ОКС -ГГН. |
||
этапа |
|
оценка 17 –ОКС в моче |
|
|
|
биосинтеза |
|
|
|
|
|
кортизола) |
|
|
|
|
|
Тест |
Увеличение |
Инсулин 0,1 МЕ/кг в/в, |
Оценка состояния ГГНС, |
инсулиновой |
кортизола не |
определение АКТГ и |
реакции на стресс. |
гипогликемии |
менее, чем на |
кортизола в плазме |
Диагностика синдрома |
|
200нмоль/л |
|
Кушинга. |
Влияет: прием ГК, фенобарбитала (усиливает метаболизм метирапона).
Дефицит кортизола требует точной и немедленной диагностики. Скрининговые тесты не проводятся. Клинические признаки – гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия, неадекватная реакция на стресс.