- •Государственное бюджетное образовательное учреждение
- •Список сокращений
- •Введение
- •Глава 1. Физиологические и биохимические особенности соединительной ткани
- •1.1. Организация межклеточного матрикса
- •Типы коллагенов, их локализация
- •Связывающие молекулы между коллагеном и различными типами клеток
- •Клетки соединительной ткани
- •Скелетные ткани
- •1.3.2. Хрящ как предшественник кости
- •1.3.3. Костная ткань – особый вид соединительной ткани
- •1.3.3.1. Химический состав костной ткани
- •1.3.3.2. Факторы, влияющие на метаболизм костной ткани
- •1.4. Жировая ткань
- •Глава 2. Кровь – вариант соединительной ткани
- •2.1. Физиологические функции крови
- •2.2. Плазма крови
- •2.3. Клетки крови
- •2.4 Эритроциты – важнейшие форменные элементы крови
- •2.4.1. Строение мембран эритроцитов
- •2.4.2. Особенности метаболизма эритроцитов
- •2.4.3. Структура и свойства гемоглобина
- •Свойства гемоглобина
- •2.4.4. Этапы образования гемоглобина
- •2.4.4.1. Обмен железа
- •2.4.4.2. Синтез гема
- •2.4.5.Болезни анаболизма гемоглобина
- •2.4.5.1.Анемии как следствие нарушений обмена железа
- •2.4.5.2. Порфирии
- •Локализация повреждений ферментов при различных порфириях и их следствие
- •2.4.5.3.Гемоглобинопатии
- •2.4.5.4. Дисгемоглобинемии
- •2.4.5.5. Нарушение транспорта гемоглобина в плазме крови
- •2.4.6. Старение и распад эритроцитов
- •2.4.6.1. Метаболизм билирубина у здорового человека
- •2.4.7. Особенности патогенеза желтух
- •2.4.7.1. Гемолитическая желтуха
- •2.4.7.2.Паренхиматозная желтуха
- •2.4.7.3.Механическая желтуха
- •Сравнительная характеристика биохимических показателей при различных видах желтух
- •Глава 3. Мышечная ткань, строение, метаболизм
- •3.1. Скелетная мышечная ткань
- •3.1.1. Структурные компоненты скелетного мышечного волокна
- •3.1.2. Энергоисточники скелетных мышечных волокон
- •3.2. Метаболизм миокарда и гладких мышц в норме и при патологии
- •Глава 4. Основы нейробиохимии
- •4.1. Кислородное и энергетическое обеспечение нервной ткани
- •4.2. Особенности метаболизма липидов
- •4.3. Судьба аминокислот и белков в цнс
- •4.4. Природа химических сигналов
- •4.5. Механизмы регуляции системы кровь –мозг
- •Глава 1.
- •Глава 2.
- •Глава 3.
- •Глава 4.
- •Словарь использованных терминов
2.4.4. Этапы образования гемоглобина
Синтез гемоглобина, как любого другого белка, требует наличия матрицы (иРНК), которая продуцируется в ядре. Эритроцит, как известно, не имеет никаких органоидов; следовательно, формирование гемовых протеинов возможно лишь в клетках-предшественниках (эритробластах, заканчиваясь в ретикулоцитах). Этот процесс у эмбрионов осуществляется в печени, селезёнке, а у взрослых – в костном мозге плоских костей, в которых кроветворные стволовые клетки непрерывно размножаются и генерируют предшественников всех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Формирование первых регулируется эритропоэтином почек. Параллельно с генезом глобина происходит образование гема, облигатным компонентом которого служат катионы железа.
2.4.4.1. Обмен железа
Общее содержание железа в организме не превышает 4-5 г, локализуясь в основном в гемопротеидах, в первую очередь в гемоглобине. Поэтому необходимо кратко остановиться на судьбе ионов этого металла в организме (Рис. 2.3).
Пищевое железо может иметь различные формы: восстановленную и окисленную. Наиболее хорошо всасывается первая в составе гемина из животных продуктов, которая получается в кишечнике после встречи с витамином С и другими восстановителями. Отсюда диеты, богатые мясом, сводят вероятность экзогенного железодефицита к минимуму. В растительных, особенно зерновых продуктах, до 60% ионов переходного металла находится в трудно усвояемой форме, связанной с фитиновой кислотой.
Рис. 2.3. Метаболизм железа в организме
Следует заметить, что биодоступность железа невелика: абсорбируется в тонком кишечнике не более 10% содержащегося в пище, в основном животного происхождения. Особую роль при этом играют нормальная секреция соляной кислоты, протеаз, характер питания (способствуют его усвоению сукцинат, лактат, аскорбат), биогенные эффекторы (эритропоэтин из почек стимулирует абсорбцию железа).
В энтероцитах ферроионы связываются с апоферритином с образованием ферритина (Fe2+). Попавшие по venaporta в печень ионы металла включаются в гликопротеид трансферрин, с помощью которого транспортируются и путём эндоцитоза проникают в цитозоль клеток-мишеней. В эритроидных клетках железо распределяется между митохондриями, где включается в гем, и белком ферритином, а в миелоидных – его существенная часть попадает в защитный белок – лактоферрин. Если происходит внутрисосудистый гемолиз, то высвободившийся при этом гем, попадая в плазму, связывается с гемопексином (это необходимо вследствие прооксидантных свойств данного порфина) и в таком виде транспортируется в печень, где распадается. После чего ионы железа или вновь используются, или запасаются (Рис. 2.3). Основным депо этого металла служит ферритин, который накапливается в печени, селезёнке, костном мозге, в меньшей степени – в мышечной ткани. Избыток железа может аккумулироваться в выше перечисленных органах также в составе гранул гемосидерина – нерастворимого производного ферритина; железо в нём менее доступно для использования в гемопоэзе. Катаболическая фаза обмена ионов железа заключается в их выведении, в основном в составе желчи через желудочно-кишечный тракт (за сутки в среднем организм теряет до 1,5 мг). Нормой для здорового взрослого человека считается содержание железа в крови 12-30 мкмоль/л.