Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче

Ответы на тестовые задания

Номер задания	Правильный ответ	Номер задания	Правильный ответ
1	в	6	б
2	а	7	г
3	б	8	в
4	б	9	в
5	г	10	г

Ответы к ситуационной задаче

1. Атеросклеротическая аневризма аорты с разрывом.

2. Синдромы дисплазии соединительной ткани, реже — васкулиты с поражением аорты.

3. Сифилис, третичный период (сифилитический мезаортит).

4. Виды аневризм аорты: мешковидная, цилиндрическая, расслаивающая; с разрывом, без разрыва.

5. Артериальная гипертензия.

6. Заболевания из групп ИБС (вплоть до инфаркта миокарда) и ЦВБ (вплоть до ишемического инфаркта головного мозга или кровоизлияния в головной мозг).

Тема 18. Ревматические болезни

Классификация. Ревматизм (ревматическая лихорадка), узелковый периартериит (нодозный полиартериит), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), дерматомиозит (полимиозит), болезнь (синдром) Шегрена

Оснащение занятия

Макропрепараты

1. Острый бородавчатый эндокардит при ревматизме — описать.

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме — демонстрация.

3. Фибринозный перикардит («волосатое сердце») — демонстрация.

4. Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз — описать.

5. Бурая индурация лёгких — демонстрация.

6. «Мускатная печень» — демонстрация.

7. Инфаркт почки (или селезёнки) — демонстрация.

Микропрепараты

1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме (окраска толуидиновым синим) — демонстрация.

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

3. Склероз и гиалиноз клапана сердца (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

4. Ревматический (гранулематозный) миокардит (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

5. Ревматический миокардитический кардиосклероз (окраска гематоксилином и эозином, окраска пикрофуксином по Ван Гизону) — демонстрация.

6. Волчаночный нефрит (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

7. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезёнки при системной красной волчанке (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

8. Узелковый периартериит (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

9. Кожа при системной склеродермии (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

10. Синдром (болезнь) Шегрена (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

11. Полимиозит (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

Электронограммы

1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме — демонстрация.

2. Фибриноидное набухание эндокарда при ревматизме — демонстрация.

Краткое содержание темы

Ревматические болезни — это группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями.

Классификация: ревматизм (ревматическая лихорадка), ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит (нодозный полиартеррит), дерматомиозит (или полимиозит) и болезнь (синдром) Шегрена («сухой синдром»).

Применительно к РА, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термин «диффузные болезни соединительной ткани (с васкулитами и иммунными нарушениями)».

Патогенез: имеет значение наследственная предрасположенность, а пусковым фактором обычно является инфекция (стрептококковая, вирусная, микоплазменная). Ведущее звено патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза с развитием реакций ГНТ и ГЗТ, аутоиммунизации с образованием аутоантител, токсических иммунных комплексов (реакция ГНТ) и сенсибилизированных Т-лимфоцитов (реакция ГЗТ), васкулитов и прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Течение ревматических болезней — хроническое, волнообразное с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Различают три последовательные фазы дезорганизации соединительной ткани— мукоидное набухание, фибриноидные изменения (набухание и некроз), склероз (и гиалиноз); эти процессы сопровождаются воспалительной клеточной реакцией. При полиорганных поражениях клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественными изменениями того или иного органа (органа-мишени).

Ревматизм (ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского–Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированныхβ-гемолитическим стрептококком группы А. В настоящее время широко распространенный ранее термин «ревматизм, острая фаза» рекомендуется заменить на принятый в международных классификациях «(острая) ревматическая лихорадка».

В патогенезе ревматической лихорадки большую роль отводят механизму перекрестно-реагирующих антигенов и антител. Например, антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца (прежде всего гликопротеинами клапанов сердца), других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации с развитием дезорганизации соединительной ткани. Поэтому, ревматическую лихорадку расценивают не только как инфекционно-аллергическое, но и как аутоиммунное заболевание.

В России широко применяется классификация ревматической лихорадки, принятая в 2001 г. отечественной ассоциацией ревматологов.

Классификация ревматической лихорадки

???

Клинико-морфологические формы ревматизма: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная и нодозная.Поражение сердца встречается всегда даже при отсутствии клинических симптомов. Причем, в отличие от изменений суставов с яркой клиникой, даже бессимптомное поражение сердца нередко приводит к развитию порока сердца, кардиосклерозу, облитерации полости перикарда, а изменения суставов могут проходить бесследно.

Кардиоваскулярная форма. Наиболее характерным являетсяревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят оревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — оревматическом кардите (ревмокардите).

Классификация эндокардита: по локализации — клапанный, хордальный, пристеночный; по морфологии — диффузный (вальвулит); острый бородавчатый (тромбоэндокардит); возвратно-бородавчатый. Преобладают поражения митрального и аортального клапанов. Типичное осложнение эндокардита — тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения.В исходе эндокардита формируется порок сердца. При операциях по поводу ревматического порока сердца активность ревматического процесса можно диагностировать при биопсии ушка левого предсердия.

Виды миокардита: продуктивный (межуточный, интерстициальный), гранулематозный с образованием гранулём Ашоффа–Талалаева.В исходе миокардита формируется диффузный кардиосклероз (миофиброз).

Виды перикардита: серозный, фибринозный, серозно-фибринозный («волосатое сердце»).В исходе перикардита формируются спайки или облитерация полости перикарда с последующим обызвествлением(«панцирное сердце»).

Полиартрическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов (серозно-фибринозное воспаление с пролиферацией синовиоцитов и отёком соединительной ткани). Деформации суставов не наблюдается, так как суставной хрящ в процесс не вовлекается.

Нодозная форма ревматизма проявляется подкожными узелками (фибриноидный некроз с узелками Ашоффа) и ревматической эритемой.

Церебральная форма ревматизма встречается, как правило, у детей и обусловлена ревматическим васкулитом (малая хорея).

Причины смерти— тромбоэмболический синдром, острая или хроническая сердечная недостаточность.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана–Сакса) — остро или чаще хронически протекающее аутоиммунное системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением почек, сосудов, кожи и серозных оболочек. Процессы аутоиммунизации, сопровождаются появлением аутоантител к ДНК и других антинуклеарных аутоантител, а также к клеткам крови и др., с образованием циркулирующих токсических иммунных комплексов. Развивается иммунное воспаление с системным васкулитом и полиорганными повреждениями (клинически доминируют поражения почек и сердца).

СКВ проявляется деструктивно-пролиферативными изменениями в сосудах микроциркуляторного русла, а в крупных сосудах — эластолизом и эластофиброзом. Васкулиты приводят к развитию вторичных дистрофических и некротических изменений органов. Диагностическим признаком СКВ является обнаружение в стенках сосудов, в очагах фибриноидных изменений соединительной ткани мелких фрагментов («обломоков») ядер клеток — гематоксилиновых телец, что придает выраженную базофилию таким очагам.

Наибольшее значение для прогноза СКВ имеет поражение почек. Развивается волчаночный нефрит — в клубочках характерны субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммунных комплексов, что придает капиллярам вид «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза с ядерным детритом (гематоксилиновые тельца), гиалиновые тромбы, а также тубуло-интерстициально-сосудистый нефрит. Реже отмечают подострый или хронический гломерулонефрит без характерных для СКВ признаков.

В селезёнке вокруг центральных артерий и артериол возникают концентрические наслоения коллагеновых волокон (диагностически значимый «луковичный склероз» центральных артерий).

В сердце у больных СКВ развивается абактериальный бородавчатый эндокардит(Либмана–Сакса).

В лёгких — пневмонит (фиброзирующий альвеолит) с прогрессированием диффузного интерстициального фиброза.

СКВ проявляется также эритематозным дерматитом лица в виде фигуры бабочки. Примерно у трети больных наблюдается сочетание СКВ с синдромом Шегрена («сухим синдромом»).

При изолированном поражении кожи без вовлечения внутренних органов выделяют дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки. Они характеризуются рецидивирующим поражением кожи головы и шеи, нередко красной каймы губ. В области кожи лица — чешуйчатые эритематозные бляшки в виде фигуры бабочки.

Обострение СКВ с развитием острой функциональной недостаточности почек, сердца или других органов-мишеней носит название волчаночного криза.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ: у 70% больных в сыворотке крови определяютсяволчаночные клетки (LE — Lupus Erythematosus — нейтрофильные лейкоциты или макрофаги, фагоцитирующие ядра клеток); положительный тест на волчаночный фактор (антинуклеарные антитела); повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и снижение уровня комплемента.

Иммуноморфологическим методом выявляются характерные линейные отложения иммунных комплексов в биоптатах кожи и почек по ходу базальной мембраны на границе эпидермиса и дермы.

Осложнения СКВ: острая или хроническая почечная недостаточность, ДВС-синдром, хроническая сердечная недостаточность, а также ятрогенные осложнения после лечения глюкокортикостероидными препаратами и цитостатиками — гнойно-септические осложнения, стероидный туберкулёз, стероидный диабет, надпочечниковая недостаточность, гемоцитопении.

Ревматоидный артрит (РА, ревматоидный полиартрит) — хроническое заболевание аутоиммунной природы, основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит приводит к поражению различных органов-мишеней (сердца, лёгких, почек). Как инициирующий фактор болезни рассматривается контакт иммунологически чувствительного организма с микробным агентом либо вирусом (Эпштейна-Барр, парвовирусом). Аутоиммунные нарушения представлены появлением сывороточногоревматоидного фактора— иммуноглобулина (преимущественно IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов IgG.

Морфологические проявления включают суставные и внесуставные изменения. Синовит— множественное, как правило, симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп, коленных суставов.

Стадии синовита

1. Отёк, полнокровие и дезорганизация соединительной ткани синовиальной оболочки, в полости сустава — серозный экссудат с примесью лейкоцитов, содержащих ревматоидный фактор. Часть ворсин с фибриноидным некрозом образуют плотные слепки («рисовые тельца»). Затем вокруг сосудов выявляются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов.

2. Выраженная пролиферация, гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток, разрастание ворсин и образование грануляционной ткани, которая в виде пласта («паннуса») наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. Формируются околосуставные эрозии, субхондриальные кисты и очаги остеопороза, а репарация костной ткани приводит к анкилозам.

3. Фиброзно-костный анкилоз.

Подкожно в околосуставной соединительной ткани могут образовываться ревматоидные узлы(очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими многоядерными клетками), которые могут быть размером с лесной орех.

Внесуставные поражения— полисерозиты, васкулит, редко — гломерулонефрит, миокардит, эндокардит, пневмонит. Во внутренних органах образуются ревматоидные узелки. Часто возникаетвторичный амилоидоз(AL-амилоид), с преимущественным поражением почек и с которым связана хроническая почечная недостаточность — наиболее частая причина смерти больных ревматоидным артритом.

Узелковый периартериит(нодозный полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) — острое или чаще хроническое системное аутоиммунное заболевание (предполагаемые аутоантигены — миелопероксидаза, протеазы нейтрофильных лейкоцитов) с поражением артерий среднего и мелкого калибра (некротический васкулит с исходом в узловое фиброзное утолщение стенок артерий), преимущественно почек, сердца, скелетных мышц, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. В последнее время к вариантам узелкового периартериита относят аллергический ангиит с гранулематозом и синдром Черджа–Стросс.

Системная склеродермия(прогрессирующий системный склероз) — хронические системное аутоиммунное заболевание с прогрессирующим склерозом и гиалинозом стромы различных органов и кожи в связи с аномальным неофибриллогенезом фибробластов.

Дерматомиозит (полимиозит) — хроническое системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры (реже — гладких мышц) и кожи. Нередко является паранеопластическим процессом (вторичный дерматомиозит).

Болезнь и синдром Шёгрена — ревматическое заболевание с преимущественным поражением слюнных и слёзных желёз, развитиемксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) иксерофтальмии(сухость конъюнктивы и роговицы). Клинические проявления ксеростомии и ксерофтальмии получили название синдрома сухости («сухого синдрома»). Синдром Шёгрена может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени. Он может быть паранеопластическим, возможно иногда имеет отношение к IgG4-ассоциированным заболеваниям.

Этиология неизвестна, обсуждается возможная роль вирусов Эпштейна–Барр и ретровирусов. У большинства пациентов обнаруживают ревматоидный фактор, антиядерные антитела, в частности, два специфических антиядерных антитела — анти-SS-А (антиRо) и анти-SS-B (антиLа).

В паренхиме слюнных и слёзных желёз — очаговая лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация. Могут выявляться лимфоидные фолликулы. Такие очаги соседствуют с относительно интактными ацинусами и протоками. На более поздних стадиях наблюдается прогрессирующая атрофия паренхимы желёз и замещение их лимфоидным инфильтратом с исходом в склероз. Возможна очаговая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с развитием их метаплазии (эпимиоэпителиальные островки), повышен риск присоединения бактериального сиаладенита, а также развития рака или неходжкинских лимфом слюнных желёз.

Осложнения и исходы: хроническая почечная недостаточность, обусловленная интерстициальным нефритом, пневмонии, злокачественные новообразования.

Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм

Ы Верстка: вставить рисунок 18.1.

Рис.18.1. Микропрепарат. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана — в фиолетовый (2) (феномен метахромазии); окраска толуидиновым синим; ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 18.2.

Рис. 18.2. Электронограмма. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Структура коллагеновых волокон (КлВ) сохранена, межфибриллярные пространства (МП) резко расширены, в них содержаться зернистые белковые массы. Из [2]

Ы Верстка: вставить рисунок 18.3.

Рис. 18.3. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме. Разрушение коллагеновых волокон (1). Из [1]

Ы Верстка: вставить рисунок 18.4.

Рис. 18.4. Макропрепарат. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отёчные, с мелкими (2–3 мм) темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.5.

Рис. 18.5. Макропрепарат. Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.6.

Рис. 18.6. Микропрепарат. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме. Створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфо-макрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда, разрушения эндотелия, прикреплен смешанный тромб (2); ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.7.

Рис. 18.7. Микропрепарат. Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит. Гранулёмы Ашоффа–Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами и фибриноидным некрозом в центре. Из [1]; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.8.

Рис. 18.8. Микропрепараты. Ревматический миокардитический кардиосклероз. Разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином по Ван Гизону соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофированы) — в желтый (2); справа — окраска пикрофуксином по Ван Гизону, ×200; слева — ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 18.9.

Рис. 18.9. Макропрепарат. Фибринозный перикардит («волосатое» сердце). Крупозное фибринозное воспаление серозных оболочек эпикарда и перикарда — легко отделяемые (без образования дефектов серозной оболочки) наложения фибрина в виде нитей и тонких пленок серого цвета (бурого — при небольшом прокрашивании кровью) на эпикарде и перикарде (препарат И.Н. Шестаковой)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.10.

Рис. 18.10. Макропрепарат. Бурая индурация лёгких. Лёгкие увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе в ткани лёгких — множественные мелкие вкрапления гемосидерина бурого цвета, серые прослойки соединительной ткани в виде диффузной сетки, разрастание серого цвета соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов (хроническое венозное полнокровие, местный гемосидероз и склероз лёгких)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.11.

Рис. 18.11. Макропрепарат. Мускатная печень. Хроническое венозное полнокровие: печень увеличена в объеме, плотной консистенции, капсула напряжена, гладкая, передний край печени закруглен. На разрезе ткань печени представляется пестрой из-за чередования мелких очажков красного, темно-бордового и желтого цвета, напоминая рисунок мускатного ореха на разрезе

Ы Верстка: вставить рисунок 18.12.

Рис. 18.12. Микропрепарат, Волчаночный нефрит. Стенки многих капилляров клубочка утолщены и гиалинизирвоаны (феномен «проволочных петель») или в состоянии фибриноидного некроза. В некоторых капиллярах гиалиновые тромбы. Местами виден кариорексис и кариолизис, причем пылевидные фрагменты разрушенных ядер обусловливают базофилию (фиолетовый цвет) части очагов фибриноидного некроза, что специфично для фибриноидного некроза при системной красной волчанке. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×600

Рис. 18.13. Макропрепараты. Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз. Почки (всегда обе) умеренно уменьшены в размерах (в начале заболевания увеличены), уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, с полнокровными сосудами, могут быть с кровоизлияниями, красным крапом и напоминать большие пестрые почки. В исходе развиваются вторично-сморщенные почки. В верхнем полюсе почки (справа) виден небольшой свежий инфаркт

Ы Верстка: вставить рисунок 18.14.

Рис. 18.14. Микропрепарат. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезёнки при системной красной волчанке. Концентрический периартериальный склероз центральных артерий селезёнки (напоминает луковичную щелуху). Очаги фибриноидного некроза в периартериальной ткани, склероз, гемосидероз красной пульпы селезёнки; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.15.

Рис. 18.15. Микропрепараты. Узелковый периартериит (нодозный полиартериит). Мезентериальная артерия, пролиферативная стадия артериита, эндоваскулит, периартериальный склероз в виде муфты. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.16.

Рис. 18.16. Микропрепарат. Кожа при системной склеродермии (прогрессирующем системном склерозе) Атрофия эпидермиса, выраженные склероз и гиалиноз дермы, особенно в субэпидермальном слое, продуктивные васкулиты. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.17.

Рис. 18.17. Микропрепарат. Синдром (болезнь) Шегрена. Диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.18.

Рис. 18.18. Микропрепарат. Полимиозит. Инфильтрация скелетной мышцы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, активация фибробластов, дистрофия и некроз мышечных клеток, склероз стромы. Препарат С. Г. Раденски-Лоповок; ×100