Лимфомы кожи

К лимфомамкожи относятся заболевания, при которых основной патологический процесс в коже возникает в виде злокачественной пролиферации лимфоцитов и их производных - плазматических клеток.

Развитие лимфом определяется общими закономерностями, характерными для опухолевой прогрессии всех злокачественных новообразований.

Этиология и патогенезлимфом кожи остаются до конца не выясненными. Одним из факторов возникновения злокачественных процессов является нарушение состояния иммунной системы и иммунологической функции кожи, осуществляющей контроль по регуляции роста и дифференцировке различных клеток. Кроме того, существует опухолевая теория, основанная на нестабильности генетического аппарата клеток или его мутациях; теория о последующей малигнизации реактивности процесса вследствие постоянной антигенной стимуляции кожи различными факторами внешней и внутренней среды.

До настоящего времени в практической работе применяется классификация, предложенная И.М. Разнатовским, которая более полно отражает клинические и гистологические особенности, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.

Согласно этой классификации лимфомы кожи подразделяются на медленно прогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы, и быстропрогрессирующие лимфомы.

I. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией. А. Мономорфноклеточные лимфомы:

• трехстадийная форма;

• пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;

• узелковая форма;

• узловатая форма;

• пятнисто - инфильтративная форма;

• эритродермическая форма;

• плазмоцитома кожи. Б. Полиморфноклеточные лимфомы:

• трехстадийная форма;

• узелковая форма.

II. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:

• узелково - бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);

• инфильтративно - узловатая форма

а) лимфосаркома кожи;

б) эритродермическая форма.

Клинические проявления лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией неспецифичны и имеют сходство с экземой, нейродермитом, псориазом, парапсориазом и другими кожными заболеваниями, характеризуются хроническим и относительно доброкачественным течением. Морфологические изменения в коже проявляются начальными признаками нарушения дифференцировки лимфоцитов. Тканевая реакция на формирующуюся опухоль может быть мономорфной (лимфоциты, гистиоциты) и полиморфной (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы). В связи с этим все лимфомы кожи с медленной прогрессией делятся на мономорфные и полиморфные.

В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костный мозг, однако болезнь протекает очень медленно в течение многих лет и десятилетий.

К моноформнымлимфомам кожи относится трехстадийная мономорфноклеточная лимфома, которая проявляется на коже в три стадии: пятнистая, пятнисто - бляшечная и опухолевая.

В пятнистуюстадию на коже туловища и проксимальных отделов конечностей появляются пятна округлых очертаний с четкими границами. Окраска пятен бледно - розового или коричневатого цвета с шероховатой поверхностью, которая создает впечатление терки за счет наличия фолликулярных папул. В очагах поражения волосы отсутствуют.

В дальнейшем за счет нарастания инфильтрации в очагах формируются бляшки и образуется пятнисто - бляшечная стадия , для которой характерно длительное течение и спонтанные ремиссии.

Постепенно пятнисто - бляшечная стадия может перейти в опухолевую, при морфологическом исследовании в опухолях преобладают лимфобласты и пролимфоциты.

Пойкилодермическая форма протекает длительно и доброкачественно. Характеризуется появлением сухих, бледно - розовых, слегка шелушащихся , с нечеткими краями очагов в местах , подвергающихся механическому раздражению . Со временем в очагах развивается атрофия кожи с телеангиэк тазиями, выпадением волос. Больных беспокоит чувство жжения, сухости и стягивания пораженной кожи.

Эритродермическая форма начинается на конечностях , затем распространяется по всему кожному покрову в виде гиперемии, отека, инфильтрации с шелушением и сильным зудом . На волосистой части головы появляется крупнопластинчатое шелушение, атрофия кожи с выпадением волос. Лимфатические узлы увеличены , плотные. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, ускорение СОЭ. Данная форма склонна к быстрой генерализации процесса.

Пятнисто - инфильтративнаяформа чаще локализуется на коже груди и в межлопаточной области в виде синюшных пятен с четкими границами, напоминающих проявления пятнистой склеродермии. В дальнейшем в очагах нарастает инфильтрация и синюшность.

Узелковая форма характеризуется появлением на туловище плотных папул синюшного цвета, склонных к группировке.

Узловатаяформа проявляется плотно - эластическими узлами синюшного цвета.

Плазмоцитомахарактеризуется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами темно - красного цвета. Характерны метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.

Полиморфные медленно прогрессирующие лимфомы кожиподразделяются на трехстадийную и узелковую формы.Трехстадийнаяформа, ранее описываемая как грибовидный микоз, представляет собой Т - клеточную лимфому, так как доказана ее связь с Т - лимфоцитами. В ее течении различают эритематозную, бляшечную и опухолевидную стадии.Эритематозная стадия может проявляться эритемой, волдырями, псориазоподными высыпаниями и сопровождаться сильным зудом. После многократных ремиссий и рецидивов процесс переходит вбляшечнуюстадию. Для нее характерно образование инфильтративных бляшек кирпично - красного или синюшного цвета, склонных к периферическому росту и сопровождающихся сильным зудом. В очагах поражения остается атрофия кожи, волосы выпадают. Пораженные ногти крошатся, деформируются. Продолжительность первых двух стадий болезни составляет от 3 до 5 лет.

Третья стадия характеризуется формированием опухолей багрово - красного цвета с синюшным оттенком. Опухоли быстро увеличиваются в размерах и распадаются, образуя глубокие язвы. В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы и внутренние органы, страдает общее состояние организма. Развивается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, увеличивается СОЭ.

Узелковаяформа начинается с высыпания плоских или полушаровидных узелков синюшного цвета, чаще на нижних конечностях, без субъективных ощущений. Узелки разрешаются спонтанно, оставляя после себя легкую атрофию. Период ремиссии может быть в течение года и более. В дальнейшем новые узелки некротизируются, оставляя после себя рубцы. Процесс может длиться в течение нескольких десятков лет, заканчивается летальным исходом.

Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессиейхарактеризуются очень высокой степенью злокачественности и формированием очагов распада на появившихся высыпаниях. Генерализация процесса и летальный исход могут наступить уже через несколько месяцев болезни.

Диссеминированная узелково - бляшечнаяформа локализуется на туловище с образованием синюшных пятен, на фоне которых появляются бляшки и узлы, а затем быстро распадающиеся опухоли. Очень скоро наступает генерализация процесса и летальный исход.

Инфильтративно - узловатаяформа начинается с появлением на коже туловища опухолевидных образований синюшно - красного цвета с телеангиоэктазиями, склонных к распаду.

Лимфосаркома кожи является наиболее злокачественной формой лимфомы, характеризуется появлением одиночного безболезненного узла синюшно - багрового цвета с геморрагическими высыпаниями на его поверхности. Она быстро изъязвляется, метастазирует в лимфоузлы и во внутренние органы. Через несколько месяцев наступает летальный исход.

Эритродермическаяформа относится к Т - клеточным лимфомам, начинается с появления на конечностях сильно зудящих эритематозных пятен, которые быстро распространяются по всему кожному покрову, переходя в эритродермию. Увеличиваются подкожные лимфатические узлы. В крови обнаруживают одноядерные клетки белых кровяных телец с большим базофильным ядром, занимающим около 4/5 объема клетки - клетки Сезари. Эритродермию с выраженным увеличением лимфатических узлов и с наличием этих атипичных клеток в периферической крови называютсиндром Сезари. Диагностикалимфом кожи базируется на клинических проявлениях, на данных обязательного морфологического и цитологического исследований.

Лечениелимфом является одной из наиболее сложных проблем и зависит от формы и стадии заболевания , клинико - морфологических особенностей кожного процесса . С целью замедления прогрессирования заболевания и сдерживания роста патологических клеток назначается гипосенсибилизирующая терапия (препараты кальция, тиосульфат натрия), антигистаминные препараты (тавегил, супрастин , фенкарол, кетотифен, перитол и др), общеукрепляющие (витамины группы В, С, экстракт алое, ФИБС и др.), адаптогены ( экстракт элеу терококка, настойка женьшеня, китайского лимонника, аралии и др.), иммуномодуляторы ( тимоген, натрия нуклеинат, пентоксил, метилурацил, тималин, тактивин, иммуноглобулин и др.), энтеросорбенты (активированный уголь , полифепан, смекта, беласорб и др.), дезинтоксицирующие средства (гемодез, полиглюкин, трисоль и др.).

При выраженных клинико - морфологических проявлениях и нарастании признаков нарушения дифференцировки клеток к лечению подключают глюкокортикоиды ( дексаметазон, триамсинолон, преднизолон , полькорталон) , цитостатики (проспидин , метотрексат, 6 - меркаптопурин , циклофосфан, винбластин и др. ).

Наружное меди каментозное лечение заключается в примене нии противозудных кремов, корт икостероидных и цитостатических мазей .

Для предупреждения ос ложнений о т проводимой терапии необхо димо назначать соответс твующее лечение.

Диспансерномунаблюдению подлежат больные всеми формами лимфомы кожи.

Экспертизатрудоспособности проводится МРЭК по месту жительства больного, которая определяет группу инвалидности.