Пемфигоиды

В группу пемфигоидов, т.е. лишь внешне сходных с пузырчаткой болезней, входят буллезный пемфигоид Левера или неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются доброкачественностью течения, субэпидермальным расположением пузырей, отсутствием явления акантолиза и симптома Никольского.

Буллезный пемфигоид. Заболевание встречается у лиц старше 50 лет и может начинаться со слизистой полости рта.Этиопатогенезокончательно не выяснен. Возможен парабластоматозный, аутоиммунный характер, обусловленный токсикозом или обменными нарушениями.Клиника. На фоне гиперемии и отека слизистой оболочки полости рта появляются напряженные пузыри до 1 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Через несколько часов или дней образуются эрозии, склонные к эпителизации. Подобные элементы могут возникать и на кожном покрове.

У детейчаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости рта. На коже, наряду с пузырями, возникают папулезные и эритематозно - уртикарные элементы. Клинические проявления могут напоминать многоформную экссудативную эритему, токсический эпидермальный некролиз.Диагностикаосновывается на клинических, цитологических и гистологических данных, РИФ.

Лечение. Необходимо исключить злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз, а затем назначают глюкокортикостероиды и цитостатики, а также диаминодифенилсульфон (ДДС). Наружное лечение аналогично лечению пузырчатки.

Рубцующийся пемфигоид.Для него характерно высыпание пузырей на конъюнктиве, слизистой оболочке рта и коже с образованием рубцов и спаек. Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. Первые проявления болезни появляются на слизистых полости рта или глаз, гениталий. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться слизистые глотки, гортани, носа, пищевода, мочевыводящих путей, прямой кишки. При поражении глаз процесс начинается по типу катарального конъюнктивита, на фоне которого появляются пузыри с образованием спаек, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефорон), к сужению глазной щели, к слепоте. Поражение слизистых оболочек приводит к образованию спаек в глотке, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Могут быть стриктуры гортани, пищевода, уретры, фимоз, атрофия влагалища и т.д. Рубцующийсяпемфигоид нужнодифференцироватьс вульгарной пузырчаткой.

Лечениенаиболее эффективно при комбинированном применении кортикостероидов и препаратов сульфонового ряда.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчаткатолько слизистой оболочки рта.Этиология и патогенезне известны. Болеют преимущественно женщины старше 20 лет.

Клиника. На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные пузыри с серозным содержимым и плотной покрышкой, которые через несколько часов бесследно исчезают или вскрываются, образуя слегка болезненные эрозии, которые быстро эпителизируются. Процесс хронический, течение доброкачественное.

Лечениесимптоматическое.

Герпетиформный дерматоз дюринга

Этиопатогенезполностью не выяснен. Однако у больных выявлена повышенная чувствительность к клейковине (белки злаков - пшеницы, риса, кукурузы, овса, ржи, ячменя, проса и т.д.). Дерматоз провоцируют воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз, прием препаратов йода и брома, перенесенные инфекционные болезни, аутоаллергические процессы.

Клиническая картина пораженияхарактеризуется истинным полиморфизмом высыпаний (эритема, волдыри, пузырьки, пузыри, узелки) и их группировкой. Одним из ведущих признаков болезни является зуд кожи, предшествующий высыпаниям. Напряженные пузыри появляются на слегка гиперемированной и отечной коже, вскрываются, образуя эрозии, которые после эпителизации оставляют пятна пигментации. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются, однако в содержимом пузырей имеется большое количествоэозинофилов.У больных отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода (проба Ядассона). При гистологическом исследовании выявляется субэпидермальное расположение пузырей и эозинофилы.

У детейзаболеванию предшествуют повышение температуры, недомогание, артралгии, диспепсические явления. В дошкольном возрасте преобладают крупные напряженные пузыри на отечно - гиперемированной коже, чаще на туловище и бедрах. Характерны также мелкопапулезные и папуло - везикулезные высыпания. Иногда сгруппированные пузыри локализуются в паховых и подмышечных складках, на лице, верхних и нижних конечностях. Довольно часто у детей поражаются слизистые оболочки. На волосистой части головы высыпания отсутствуют.

Лечениепроводится препаратами сульфонового ряда: ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, промацетин, сульфетрон, возможно сочетание с глюкокортикоидами. Противопоказаны препараты брома, йода, барбитураты и амидопирин.Местноелечение аналогично лечению пузырчатки.Профилактиказаключается в исключении из питания продуктов, содержащих клейковину, йод. Больные должны находиться на диспансерном учете.