Диссеминированные процессы в легких

Идиопатический фиброзирующий

альвеолит (ИФА)

•Заболевание с неустановленной этиологией, обусловленное негнойным воспалением интерстиция и респираторных пространств с исходом в фиброз, рестриктивными нарушениями ФВД, расстройствами газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

•1935 год – L. HAMМAN, A. RICHописание

4 случаев заболевания.

11

ИФА : аспекты патогенеза

•Синонимы ИФА : идиопатический легочный фиброз (США), криптогенный фиброзирующий альвеолит ( Европа).

•Этапы развития ИФА: 1) первичное повреждение легочной паренхимы,

2)восстановление структуры

поврежденной ткани с избыточным

развитием фиброза

12

ИФА: аспекты патогенеза

•Аутоиммунный генез

(гипергаммаглобулинемия, ↑ ЦИК, РФ,

АНФ в крови и тканях, аутоАТ к протеину легочной ткани).

•Повреждающие агенты: вирусы (гепатит С, аденовирусы, вирус Эпштейн-Барра), частицы органической и неорганической пыли, лекарственные, экологические, профессиональные факторы

13

ИФА: аспекты патогенеза

•Обсуждается роль генетических факторов в развитии ИФА (семейные формы, ассоциация с АГ

НLA-DR3/DR52a).

•Ключевая клетка воспаления при ИФАальвеолярный макрофаг, участникинейтрофилы, эозинофилы, тучные клетки, Т-

лимфоциты.

14

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ

ВАРИАНТЫ ИФА

1.Обычная интерстициальная пневмония (ИП) -90% - плохой прогноз, летальность в течение 5 лет более 60%.

2.Десквамативная ИП – 5% - значительное количество клеток в просвете альвеол, мало выражен

фиброз, хороший эффект ГКС,

летальность менее 25%.

15

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ

ВАРИАНТЫ ИФА

3. Острая ИП (синдром ХамманаРича) – диффузное альвеолярное повреждение, пролиферативные изменения с 7-10 дня болезни, тромбы в артериолах. Летальность

90%.

4. Неспецифическая ИП - 5% –

гомогенность морфологической

картины, подострое течение,

летальность 17%, регрессия или

стабилизация в 70% случаев.

16

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

ИФА

•ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ОДЫШКА

•МАЛОПРОДУКТИВНЫЙ КАШЕЛЬ

•«БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ»

•ДВУСТОРОННЯЯ БАЗАЛЬНАЯ КРЕПИТАЦИЯ

•РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ И КТ-

ПРИЗНАКИ

17

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

ИФА

•НАРУШЕНИЯ ФВД ПО

РЕСТРИКТИВНОМУ ТИПУ

•ГИПОКСЕМИЯ

•МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

ПРИ ОТКРЫТОЙ БИОПСИИ ЛЕГКИХ

•ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ЭФФЕКТ

ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ

18

Рентгенологические изменения при ИФА

РАННИЕ СТАДИИ ИФА:

Уменьшение в объеме

легочных полей

Снижение прозрачности

легочных полей в базальных

отделах («матовое стекло»), очаговоподобные тени

19

Рентгенологические изменения при ИФА

ПОЗДНИЕ СТАДИИ:

Формирование «сотового легкого»: округлые кистозные просветления размерами 0,5-2 см

Тяжистость легочного рисунка, линии

Керли

Дисковидные ателектазы, эмфизема Девиация трахеи, трахеомегалия

20