7. Обмен триптофана.

Триптофан - незаменимая аминокислота. Основной путь обмена триптофана приводит к синтезу НАД⁺, уменьшая потребность организма в витамине PP. Недостаток триптофана у человека ведет к уменьшению массы тела, а у новорожденного даже 10-дневный дефицит триптофана приводит к анорексии и гипопротеинемии.

Болезнь Хартнупа связана с врожденным нарушением всасывания триптофана в кишечнике и реабсорбции триптофана и продуктов его обмена в почках. Основные проявления: пеллагроподобные кожные поражения, психические расстройства, гипераминоацидурия.

2.6. Обмен сложных белков. Обмен хромопротеинов

В организме человека содержится 4,5-5,0 г железа. На долю гемоглобина крови приходится 60-70%. Изменения в синтезе или распаде порфиринов и их комплексов с белками приводят к нарушению жизненно важных функций и развитию болезней.

При употреблении в пищу сложных белков, содрежащих железо, в кишечнике железо освобождается из комплексов с белками и всасывается в виде двухвалентного иона. Транспорт железа к местам кроветворения происходит в составе трансферрина - гликопротеина плазмы крови. В клетках тканей железо соединяется с белком апоферритином с образованием ферритина. Функция ферритина - депонирование железа. Больше всего ферритина в печени, селезенке и костном мозге. В соединении с белками железо находится в трехвалентном состоянии.

Избыток железа не всасывается. Потребность в железе возрастает при различных анемиях. После переваривания гем подвергается окислению в гематин. Гематин не всасывается в кишечнике. Он выделяется в неизменном виде или распадается под действием ферментов кишечной микрофлоры.

Распад гемоглобина в тканях (образование желчных пигментов)

Продолжительность жизни эритроцитов составляет 120 дней. Разрушение эритроцитов и распад гемоглобина протекают в печени, селезенке и костном мозге. Распад гемоглобина начинается с разрыва связи между I и II кольцами порфиринового кольца под действием НАДФ-содержащей оксидазы. Далее распад происходит спонтанно.

Гемоглобин вердоглобин (зеленый пигмент)

 биливердин (желчный пигмент) билирубин

железо

глобин

билирубин

Билирубин образуется в печени, селезенке и, по-видимому, эритроцитах. Он поступает в печень, затем с желчью в желчный пузырь.

Свободный, или непрямой, билирубин плохо растворим в воде, адсорбируется на белках плазмы крови. Для его определения в крови диазореактивом Эрлиха необходимо предварительное осаждение белков спиртом. Содержание билирубина в крови: общего - 15 мкмоль/, около 75% - непрямого. Повышение концентрации до 35 мкмоль/л приводит к желтухе, еще более высокий уровень – к тяжелому отравлению. В печени непрямой билирубин обезвреживается связыванием с УДФ-глюкуроновой кислотой под действием фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы. Образуется билирубиндиглюкуронид - прямой билирубин. Он хорошо растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом.

В желчи всегда присутствует прямой билирубин. В крови количество прямого и непрямого билирубина, а также соотношение между ними резко меняются при поражениях печени, селезенки, костного мозга, болезнях крови и т. д., поэтому определение содержания обеих форм билирубина в крови важно при диагностике различных форм желтухи. В составе желчных камней обнаруживается непрямой билирубин.

В кишечнике под действием бактерий билирубиндиглюкуронид расщепляется. Билирубин восстанавливается до мезобилирубина, затем до мезобилиногена (уробилиногена) и стеркобилиногена. Основная их часть выводится из организма с калом (около 300 мг/сутки), около 5% всасываются в кровь, попадают в желчь или выводятся с мочой (4 мг/сутки). На свету происходит превращение уробилиногена в уробилин. Уробилиноген бесцветен, а уробилин желтого цвета. Вот почему богатая уробилином моча при стоянии темнеет.

Небольшое количество мезобилиногена всасывается, поступает через воротную вену в печень и там разрушается. Повышенное содержание уробилиногена в моче - свидетельство недостаточности функции печени (печеночная или гемолитическая желтуха). Отсутствие стеркобилиногена в моче при наличии билирубина и биливердина - свидетельство полного прекращения поступления желчи в кишечник (закупорка протока желчного пузыря или общего желчного протока (желчнокаменная болезнь, раковые поражения поджелудочной железы и др.).