- •2. Обмен белков
- •2.1. Пути распада белков
- •2. Переваривание белков.
- •Парентеральное белковое питание
- •2.2. Превращения аминокислот Превращения аминокислот под действием микрофлоры кишечника
- •Реакции по аминогруппе
- •Реакции по карбоксильной группе
- •2. Образование аминоациладенилатов.
- •2.3. Обезвреживание аммиака в организме
- •Пути связывания аммиака
- •Фумарат пируват аспартат
- •2.4. Нарушения азотистого обмена
- •2.5. Специфические пути обмена некоторых аминокислот
- •2. Обмен серосодержащих аминокислот.
- •3. Обмен аминокислот с разветвленной цепью.
- •Лей, Иле, Вал α-кетокислоты ацил-КоА-производные
- •4. Обмен дикарбоновых аминокислот
- •5. Обмен диаминомонокарбоновых кислот.
- •6. Обмен фенилаланина и тирозина.
- •7. Обмен триптофана.
- •2.6. Обмен сложных белков. Обмен хромопротеинов
- •Распад гемоглобина в тканях (образование желчных пигментов)
- •Биосинтез гемоглобина
- •2.7. Обмен нуклеопротеинов
- •Аденин гипоксантин; гуанин ксантин
- •Синтез пиримидиновых нуклеотидов у, ц, т
- •Биосинтез пуриновых оснований а, г
- •Синтез дезоксирибонуклеотидов
4. Обмен дикарбоновых аминокислот
Глутаминовая кислота - гликогенная и заменимая аминокислота. Участвует в синтезе глутатиона и глутамина. Это одно из немногих соединений, помимо глюкозы, которые служат энергетическим материалом для ткани мозга.
Глутамин участвует в транспорте аммиака, регуляции кислотно-щелочного равновесия, является источником азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминосахаров.
Аспарагиновая кислота – также гликогенная аминокислота, участвует в биосинтезе углеводов. Участвует в орнитиновом цикле, в реакциях трансаминирования, в синтезе карнозина и ансерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
5. Обмен диаминомонокарбоновых кислот.
Основным путем метаболизма аргинина является путь синтеза мочевины. Гидролиз аргинина приводит к образованию аминокислоты - орнитина; из последнего образуется либо глутаминовая кислота, либо пролин.
Пути обмена гистидина: образование и окисление гистамина.
Недостаток гистидина сопровождается снижением концентрации гемоглобина. При недостаточности аргинина наблюдается гипоспермия. Недостаток лизина у человека вызывает головокружение, тошноту, повышенную чувствительность к шуму.
6. Обмен фенилаланина и тирозина.
При окислении фенилаланина образуется тирозин:
Фенилаланин - незаменимая аминокислота, а тирозин - условно заменимая, поскольку образуется из фенилаланина. Фенилаланин расходуется в основном на синтез белков и превращается в тирозин. Из фенилаланина и тирозина в результате ряда реакций образуются фумарат и ацетоацетат.
… |
… |
При врожденном отсутствии в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты с мочой выделяются большие ее количества. Окисляясь кислородом воздуха, она придает моче темную окраску. В тяжелых случаях наблюдается отложение пигмента в тканях и потемнение носа, ушей и склеры. Заболевание называется алкаптонурия.
Существует наследственный дефект, проявляющийся в синтезе неактивных форм фермента фенилаланингидроксилазы. Концентрация фенилаланина в тканях больного повышается в десятки раз. Значительная его часть превращается в фенилпировиноградную и фенилмолочную кислоты. Они выделяются с мочой больного. Болезнь называется фенилкетонурия.
Наблюдается резкое нарушение умственного и физического развития, вероятно, из-за токсического действия высоких концентраций фенилаланина.
В мозговом веществе надпочечников и в нервной ткани тирозин служит предшественником катехоламинов, важнейшими из которых являются дофамин, норадреналин и адреналин.
Адреналин - гормон мозгового вещества надпочечников, стимулирует мобилизацию депонированных углеводов и жиров. Дофамин и норадреналин - медиаторы в передаче нервного импульса.
В пигментных клетках (меланоцитах) тирозин служит предшественником пигментов меланинов, образующихся при участии фермента тирозиназы. Меланины - группа полимерных соединений с неупорядоченной структурой. Врожденное отсутствие тирозиназы в меланоцитах или отсутствие самих меланоцитов проявляется как альбинизм. Для этой болезни характерны отсутствие пигментации кожи и волос, светобоязнь, сниженная острота зрения.