- •2. Обмен белков
- •2.1. Пути распада белков
- •2. Переваривание белков.
- •Парентеральное белковое питание
- •2.2. Превращения аминокислот Превращения аминокислот под действием микрофлоры кишечника
- •Реакции по аминогруппе
- •Реакции по карбоксильной группе
- •2. Образование аминоациладенилатов.
- •2.3. Обезвреживание аммиака в организме
- •Пути связывания аммиака
- •Фумарат пируват аспартат
- •2.4. Нарушения азотистого обмена
- •2.5. Специфические пути обмена некоторых аминокислот
- •2. Обмен серосодержащих аминокислот.
- •3. Обмен аминокислот с разветвленной цепью.
- •Лей, Иле, Вал α-кетокислоты ацил-КоА-производные
- •4. Обмен дикарбоновых аминокислот
- •5. Обмен диаминомонокарбоновых кислот.
- •6. Обмен фенилаланина и тирозина.
- •7. Обмен триптофана.
- •2.6. Обмен сложных белков. Обмен хромопротеинов
- •Распад гемоглобина в тканях (образование желчных пигментов)
- •Биосинтез гемоглобина
- •2.7. Обмен нуклеопротеинов
- •Аденин гипоксантин; гуанин ксантин
- •Синтез пиримидиновых нуклеотидов у, ц, т
- •Биосинтез пуриновых оснований а, г
- •Синтез дезоксирибонуклеотидов
2. Образование аминоациладенилатов.
Эта реакция взаимодействия аминокислоты с АТФ, катализируется ферментами класса лигаз. С аминоациладенилатов аминокислоты передаются на тРНК.
Углеродные скелеты аминокислот могут включаться в ЦТК. Пять аминокислот (Фен, Лиз, Лей, Трп, Тир) считаются «кетогенными», поскольку являются предшественниками кетоновых тел. Большинство других аминокислот называют «гликогенными». Они служат в организме источником углеводов. Глюконеогенез усиливается при сахарном диабете, при гиперфункции коркового вещества надпочечников и введении глюкокортикоидов.
2.3. Обезвреживание аммиака в организме
Главным источником аммиака в организме служит дезаминирование аминокислот и нуклеотидов. Распадается около 70 г аминокислот в сутки. Аммиак является высокотоксичным соединением. Уровень аммиака в крови в норме не превышает 60 мкмоль/л. В опытах на кроликах показано, что концентрация аммиака 3 ммоль/л является летальной.
Пути связывания аммиака
1. Аспарагиновая и глутаминовая кислоты осуществляют первичное связывание NH3 в момент его образования в клетке. Ферменты - аспарагинсинтетаза и глутаминсинтетаза - лигазы. Необходимым условием является участие АТФ.
Синтез глутамина происходит особенно активно в мышцах, мозге, печени. Часть аммиака связывается с -кетоглутаровой кислотой.
Глутамин и аспарагин выделяются с мочой в небольшом количестве. Предполагают, что они выполняют функцию переноса аммиака в нетоксичной форме.
Амидирование аспарагиновой и глутаминовой кислот может происходить и в том случае, если они находятся в составе белковой молекулы. Тем самым обеспечивается немедленное связывание аммиака везде, где он возникает в результате обмена веществ.
2. Мочевина — основной конечный продукт белкового обмена у многих животных. Азот мочевины составляет около 90 % всего выводимого азота. Синтез мочевины происходит в печени. Этот процесс происходит в несколько стадий, образующих орнитиновый цикл мочевинообразования Кребса.
1. Образование карбамоилфосфата из NH3, CO2 и АТФ при действии карбамоилфосфатсинтетазы. Макроэргическое соединение карбамоилфосфат – метаболически активная форма аммиака:
NH3+ CO2 + 2 АТФ + Н2О H2NСООРО3Н2 + 2АДФ + Н3РО4
В организме человека открыты два пути синтеза карбамоилфосфата:
а) реакция под действием фермента аммиакзависимой карбамоилфосфатсинтетазы. Открыта в митохондриях клеток печени и используется преимущественно для синтеза аргинина и мочевины;
б) реакция, катализируемая глутаминзависимой карбамоилфосфатсинтетазой. Донором аминогруппы является глутамин. Открыта в цитозоле, используется преимущественно для синтеза пиримидиновых нуклеотидов.
2. Конденсация орнитина и карбамоилфосфата, фермент орнитинкарбамоилтрансфераза. 1 и 2 реакции протекают в митохондриях.
3. Цитруллин переходит в цитозоль и там реагирует с аспарагиновой кислотой, образуется аргининосукцинат. Фермент - аргининосукцинатсинтетаза.
4. Аргининсукцинат распадается на аргинин и фумарат. Фермент – аргининосукцинатлиаза.
5. Гидролиз аргинина с образованием мочевины. Фермент - аргиназа.
Образовавшийся орнитин вновь вовлекается в цикл образования мочевины. Фумарат превращается в аспартат: