новиальной о&олочки, синовиальной жидкости и суставного хряща, В. Н. Павлова (1980) предлагает. расценивать эти элементы как единую синовиальную среду суставов.

Глава 6

ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Клиническая картина каждой РБ определяется характером и преимущественной локализацией патологического процесса в СТ тех или иных органов и систем. Однако общность патогенетических механизмов является причиной того, что многие РБ, помимо черт, присущих только каждой из них, обладают рядом признаков, свойственных и другим болезням этой группы. Ярким выражением этого является частое развитие суставного синдрома, формирование так называемых перекрестных синдромов, трудных для дифференциальной диагностики. Подобные «перекрестные», или «пограничные», формы дают, например РА и СКВ, ПА и болезнь Рейтера; комбинацию признаков нескольких РБ можно видеть при смешанном заболевании соединительной ткани. Гене рализованный характер большинства РБ обеспечивает возможность вовлечения в патологический процесс любого органа, любой ткани. При этом выраженность какой-либо органной патологии может быть настолько яркой и даже доминирующей в клинической картине заболевания, что больной становится объектом наблюдения не только ревматолога, но и других специалистов — окулиста, дерматолога, пульмонолога, венеролога и др.

Боль в суставах — почти универсальный симптом РБ, хотя непосредственные механизмы ее возникновения при различных процессах полностью не уточнены. Принципиально необходимо отметить, что боли в суставах при РБ могут быть связаны непосредственно с патологическим процессом в суставе и околосуставных тканях либо носят эмоциональный характер, сопровождаясь определенной окраской болевого ощущения. В индукции боли при РБ могут играть определенную роль механические факторы (физическая перегрузка сустава, растяжение его сухожильно-связочного аппарата, раздражение синовиальной оболочки остеофитами и пр.), микроциркуляторные расстройства (например, при вегетативнососудистой дистонии, смене метеорологических условий, длительном мышечном спазме, венозном стазе и др.), обменные нарушения в костном остове сустава (остеопороз, остеомаляция и др.) и развитие в самом суставе воспалительных или дегенеративных изменений.

Во всех этих случаях в тканях суставов могут накапливаться продукты нарушенного тканевого метаболизма или альтерации, медиаторы воспалительных реакций, непосредственно вызывающие боль. К ним, в частности, относятся субстанции, вырабатываемые макрофагами и лимфоцитами, лизосомные ферменты, тканевые протеиназы, система кининов, комплемент и его фракции, простагландины, гистамин, серотонин и др. Они воздействуют на болевые рецепторы, расположенные в виде сети или свободных нервных окончаний в адвентиции всех мелких артерий и артериол, обеспечивающих кровоснабжение сустава, в фиброзной капсуле, периосте составляющих сустав костей, связках и сухожилиях, жировых подушках. Болевых рецепторов нет только в самой синовиальной оболочке, хряще и менисках, исключая стенки мелких сосудов, снабжающих эти ткани. Раздражение по сенсорным нервным волокнам передается в задние рога спинного мозга, затем в боковые столбы, оттуда в таламус и к коре головного мозга, хотя значение кортикальных связей окончательно не выяснено. Возможно, они играют роль в обеспечении эмоциональной окраски болей, развитии на их почве психической депрессии у ряда больных или в возникновении психогенных артро патий, при которых объективно не удается обнаружить какой-либо патологии в суставах даже при многолетнем наблюдении. Следует помнить, что боль в суставе не всегда соответствует истинной локализации патологического процесса. Так, коксартроз или коксит субъективно

39

могут проявляться болями в коленном суставе, грудной спондилез — болями в пояснице. Иногда боли в суставах являются отраженными, т. е. связанными с заболеваниями внутренних органов. Хорошо известны боли, а иногда и ограничения движений в плечевых суставах при стенокардии, инфаркте миокарда, опухоли легких (синдром Панкоста) или боли в крестце при патологии тазовых органов. Таким образом, боли являются важным, но не обязательным показателем структурных изменений в тканях данного сустава. По наличию только суставных болей (артралгий) нельзя ставить диагноз артрита, но артралгий иногда за много лет могут предшествовать появлению воспалительных изменений в суставах, как это иногда наблюдается при РА.

Для диагностики РБ важно не только констатировать наличие болей в суставах, но и определить их характер, длительность, интенсивность, время появления в течение суток. Так, при РА боли бывают ноющими, «воспалительного» типа, усиливающимися во второй половине ночи и уменьшающимися после начала движения, постоянными, различной интенсивности, зависящей в основном от степени выраженности суставного воспаления. Они обычно сочетаются с чувством скованности в суставах и при торпидном процессе обусловливают депрессивное состояние больного. При деформирующем остеоартрозе боли тупые, ноющие, «механического» типа (более выраженные в конце дня и в первой половине ночи, уменьшающиеся к утру, нарастающие после физической нагрузки и стихающие в покое), они обостряются периодически, сменяясь длительными периодами клинического благополучия. Подагрические боли бывают приступообразными, внезапными, чрезвычайно интенсивными, раздирающими, появляются чаще во второй половине ночи, они обусловливают эмоциональную лабильность больного.

Припухлость суставов является вторым важным признаком поражения суставов при РБ. Она объясняется появлением воспалительного отека в синовиальной оболочке и мягких тканях, окружающих сустав, а в ряде случаев выпота в суставной полости. Припухлость, а при хроническом артрите гипертрофия синовиальной оболочки и фиброзно-склеротические процессы в пери артикулярных тканях приводят к изменениям формы сустава — к так называемым дефигурациям суставов. При проведении дифференциальной диагностики важно учитывать локализацию, стойкость признаков воспаления в суставах: для РА характерно множественное, симметричное поражение суставов с вовлечением мелких суставов кистей и стоп, где можно видеть стойкую дефи гурацию; при псориатическом артрите обычно поражаются дис тальные межфаланговые суставы; при подагре — суставы больных пальцев стоп и т. д. Припухлость в области сустава может объясняться и заболеванием мягких околосуставных тканей (периартрит, бурсит и др.) без вовлечения структур самого сустава.

Под деформацией сустава в отличие от дефигурации понимают стойкое изменение формы сустава за счет костных разрастании, деструкции суставных концов костей, развития анкилозов, повреждения мышечно-связочного аппарата и подвывихов. Типичными примерами являются узлы Гебердена и Бушара при ДОА, деформации кисти различного рода при РА и других хронических артритах.

Гипертермия кожи над пораженными суставами сопровождает развитие в них воспаления, иногда температура кожи может повышаться и без видимой на глаз существенной припухлости сустава. Следует придавать значение и изменению цвета кожи. Распространенная с четкими контурами ярко-красная окраска кожных покровов при артрите больших пальцев стоп у больных подагрой может явиться основанием ошибочной диагностики рожи или флегмоны подкожной клетчатки; малиново-красный, практически безболезненный отек суставов пальцев характерен для ПА, гиперпигментация кожи над пораженными суставами — при неблагоприятном течении РА.

Ограничение движений в суставе — важнейшее проявление развития в нем патологических изменений. Исключение составляют некоторые нейропатические артропатии (при сифилисе, сирингомиелии), при которых, несмотря на тяжелый деструктивный процесс в составляющих сустав костях, функция сустава остается хорошей или даже отмечается разбол-

40

танность его (сустав Шарко). Развитие фиброзных и костных анкилозов при хронических артритах обусловливает полное или практически полное ограничение движений в суставе.

Суставной синдром при РБ может быть органичен одним суставом (моноартрит), двумя—тремя суставами (олигоартрит) или характеризуется множественным поражением суставного аппарата (полиартрит). Кли-ника артрита может быть самой разнообразной: от бурных атак, достигающих максимума своего развития в течение нескольких часов (приступы подагры, хондро кальциноза, палиндромного ревматизма), до постепенно нарастающих болей и дефигураций, как при РА, ДОА. По течению суставной процесс может быть острым (длительность до 3 мес), подострым (6 мес), затяжным (9 мес) или хроническим (более 9 мес). Артрит может быть эпизодическим, рецидивирующим, хроническим.

Поражение сухожильно-связочного аппарата суставов, суставных капсул, слизистых сумок, апоневрозов, мышечных фасций также может быть проявлением РБ (например, РА, эозинофильного фасцита), но чаще наблюдается как самостоятельный дегенеративнодистрофический или локальный воспалительный процесс в этих тканях. Периартриты, тенди ниты, теносинйвиты, лигаментиты составляют обширную и наиболее распространенную группу заболеваний органов движения в ревматологии и ортопедии.

Поражение мышц нередко обнаруживается у больных с патологическими изменениями суставов и клинически выражается амиотрофией и мышечной слабостью прилежащих к пораженному суставу областей. В ряде случаев амиотрофия возникает преимущественно в результате ограничения движений в больном суставе (например, атрофия мышц бедра и ягодиц при коксартрозе). Чаще патологический процесс, затрагивающий суставы, охватывает и прилежащие к нему группы мышц. При этом возникают воспалительные, гранулематозные изменения в межуточной ткани мышц, васкулит, в том числе и периневрия снабжающих эти участки нервных стволов, дегенеративно-дистрофические процессы в мышечных волокнах. Подобные изменения мышц можно видеть, в частности, при РА, но они обычно не доминируют в клинической картине болезни. Собственно мышечным заболеванием среди РБ следует считать дерматомиозит (полимиозит), проявляющийся нарастающей слабостью в мышцах проксимальных отделов конечностей, глотки, пищеварительного тракта, морфологическими изменениями мышечной ткани, лабораторными сдвигами, характерными для мышечной патологии (повышение содержания в сыворотке крови креатинфосфокиназы, аминотрансфераз, креатинурии). Условно к разряду воспалительных миопатий можно отнести и ревматическую полимиалгию — болезнь людей пожилого и старческого возраста, характеризующуюся болью, скованностью и ограничением движений в плечевом или тазовом поясе, высокой активностью лабораторных тесов, хотя при этом крайне редко обнаруживается артрит, но нет какой-либо определенной патологии в мышцах даже при их гистологическом исследовании.

Поражение кожи, ногтей и слизистых оболочек выявляется нередко при ревматической патологии и может оказать неоцеииглую помощь в диагностике ряда РБ как проявления единого системного процесса. Кожно-слизистый синдром может быть следствием лекарственной непереносимости и, таким образом, сигналом к коррекции лечебных мероприятий. Особенно часто при РБ появляются различные эритематозные высыпания, крапивница, пурпура, подкожные узлы.

Эритема в виде бабочки в области спинки носа и скуловых дуг — классический признак СКВ. Пурпурно-лиловая эритема лица со своеобразным гелиотропным параорбитальным отеком, эритема с шелушением и иногда зудом на разгибательных поверхностях межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кистей, реже локтей и коленных суставов характерна для дермато миозита.

Кольцевидная эритема (округлые розовые пятна с просветлением в центре) встречается при остром ревматизме у детей, располагаясь на коже туловища и конечностей. Отдельные элементы ее могут появляться и исчезать в течение нескольких часов. Своеобразна пятнистого характера эритема на туловище и конечностях при системном ЮРА. Особенность ее

41

— мигрирующий характер нередко в течение нескольких часов, а также возможность провокации ее путем трения или легкого поцарапывания кожи (симптом Кебнера).

Многоформная (полиморфная) экссудативная эритема — округлые розовато-красные с цианотичным оттенком пятна или папулы, симметрично расположенные на тыле костей и стоп, разгибательных поверхностях предплечий и голеней, иногда сливающиеся в причудливые формы. В тяжелых случаях образуются пузыри, вовлекаются слизистые оболочки, могут появляться лихорадка, артралгии (синдром Стивенса—Джонсона). Встречается при ревматизме, СКВ, дерматомиозите, а также как реакция на лекарства и инфекции. Генерализованная эритема с зудом и быстрым развитием пузырей в поверхностных слоях эпидермиса, напоминающая ожог II—III степени, с поражением слизистых оболочек глаз, половых органов, ротовой полости типична для синдрома Лайелла, представляющего собой токсический лекарственный эпидермальный некролиз. Узловатая эритема характеризуется появлением в подкожной клетчатке, чаще по переднебо ковой поверхности голеней, умеренно болезненных, диаметром 1— 5 см, эритематозных узлов, кожа над которыми в процессе их развития приобретает коричневый или синюшный оттенок. Наиболее частые причины узловатой эритемы — иерсиниоз, саркои доз, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, но в ряде случаев этиологический момент установить не удается.

Пурпура (мелкие геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища) характерна для гиперглобулинемии, криогло булинемии и болезни Шенлейна — Геноха, может встречаться при СКВ, ревматоидном васкулите и как реакция на лекарства (препараты золота, НПВП, антибиотики).

Крапивница — аллергическая реакция немедленного типа на различные экзогенные и эндогенные агенты, проявляющаяся возникновением на различных участках кожного покрова многочисленных зудящих ярко-розовых плотных волдырей, величиной до ладони и более. Иногда в процесс может вовлекаться и подкожная клетчатка (гигантская крапивница— острый отек Квинке). Она бывает острой и хронической, последняя встречается при ревматических заболеваниях — ревматизме, ЮРА, СКВ и др. Узлы — четкоочерченные, различной плотности и величины образования, залегающие в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатки, выявляются при различных РБ, имеют разнообразную природу. Наиболее частый вариант — ревматоидные узелки, обнаруживаемые обычно в области олекранона у 20 % больных серопозитивным РА (патогномоничны для этого заболевания). Гистологической основой их является ревматоидная гранулема. Ревматические узелки — мелкие, плотные, безболезненные образования, располагающиеся небольшими группами (по 2—4 узелка) над пораженными суставами, в затылочной области, на предплечьях и голенях. В настоящее время наблюдаются крайне редко у детей с тяжелым ревматизмом.

Подагрические узлы — отложения кристаллов мононатриевого урата в сухожилиях, хрящах, синовиальных оболочках, костной основе сустава. Иногда вскрываются с отхождением белой крошковатой массы. Наиболее частая локализация — ушные раковины, область локтей, реже коленных суставов, пальцев кистей и стоп. В случаях локализации узлов в области локтей могут возникнуть затруднения в разграничении их с ревмато идными.

Узелки при липоидном дерматоартрите (множественный рети кулогистиоцитоз) — множественные мелкие (с горошину) безболезненные твердые красновато-коричневые или желтоватые образования, располагающиеся на лице и над суставами кистей, обусловленные инфильтрацией дермы и синовиальной оболочки гистиоцитами и гигантскими клетками, которые содержат липиды. Наличие узелков сочетается обычно с деструктивным артритом, напоминающим ревматоидный или псориатический суставной процесс.

Узлы при панникулите обусловлены очаговым некрозом подкожной клетчатки с развитием в этих участках хронического воспаления с характерной клеточной реакцией, они являются кардинальным признаком болезни Вебера — Крисчена, встречаются при паранеопластическом (опухоль поджелудочной железы) артрите. Кальциноз (отложение солей кальция в

42

подкожной клетчатке и мышцах) характерен главным образом для ССД и ДМ. При ССД кальцинаты обнаруживаются в области пальцев рук и периартикулярно, при ДМ рентгенологически выявляется оссифицирующий миозит в области наиболее пораженных мышц плечевого и тазового пояса.

Ксантомы формируются при гиперлипопротеинемиях, которые в ряде случаев сочетаются с мигрирующим полиартритом или артралгией, тендинитом ахиллова (пяточного) сухожилия. Бугристые ксантомы располагаются на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, в области пяток, сухожилий разгибателей пальцев рук и стоп, а также в виде желтовато-красных папул на ягодицах, бедрах и спине. Из других кожных поражений при РБ наблюдаются гиперпигментация, сочетающаяся иногда с участками депигментации, что можно видеть при ССД и ДМ, изменения цвета кожи при охронозе (особенно часто в области ушных раковин и кончика носа), кризотерапии (золотой дерматит) и длительном применении антималярийных препаратов. Выявление элементов кожного псориаза на туловище, конечностях, коже волосистой части головы является важным диагностическим признаком псориатического артрита. Картина кератодер мии, сочетающейся в ряде случаев с наличием поверхностных, безболезненных язв на слизистой оболочке рта и гениталий, составляет один из важных клинических признаков болезни Рейтера. Болезненные язвы слизистых оболочек полости рта (афтозный стоматит) и гениталий, поражение глаз, разнообразные кожные изменения и артрит характерны для синдрома Бехчета. Сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости (соответственно ксерофтальмия и ксеростомия) являются важнейшим клиническими проявлениями синдрома (болезни) Шегрена. Кожные поражения в виде эритематозных пятен, везикул и пустул с темным некротическим центром имеют место при гонорейном артрите, в остром периоде заболевания, сопровождающемся септицемией.

Поражение ногтей дистрофического характера чаще встречается при ПА и болезни Рейтера; васкулиты сосудов ногтевого ложа и кончиков пальцев — при многих ревматических заболеваниях; форма ногтей в виде часовых стекол — при гипертрофической легочной остеоартропатии; трофические изменения кожи и ногтей — при РА, синдром плечо — кисть и др.

Поражение лимфатических узлов (регионар ная реактивная лимфаденопатия) выявляется при РБ в областях, связанных с пораженными суставами. Например, при РА с локализацией процесса в суставах кистей и локтевом суставе можно обнаружить увеличение кубитальных и подмышечных лимфатических узлов. Паховую лимфаденопатию часто констатируют при болезни Рейтера. Важным диагностическим признаком сар коидоза, который в ряде случаев сопровождается артритом и узловатой эритемой, является увеличение медиастинальных лимфатических узлов; сочетание этих признаков составляет так называемый синдром Лефгрена. Генерализованная лимфаденопа тия свойственна активным формам ЮРА, РА, особенно синдрому Фелти, СКВ, синдрому Шегрена.

Поражение глаз, как и различные висцеропатии, при РБ является главным образом следствием общих иммунологи ческих нарушений, обусловливающих возникновение васкулитов. Процесс может затрагивать любую из оболочек глаза, что иногда ведет к тяжелым последствиям вплоть до развития слепоты. Глазные симптомы особенно часты при тех РБ, которые характеризуются поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника — болезнь Бехтерева, Рейтера, псориатический артрит, энтерогенные артропатии. Ирит, иридоциклит, увеит встречаются почти у 25 % больных анкилозирующим спондилоартритом (болезнь Бехтерева); конъюнктивит, эписклерит, склерит более типичны для РА. Отек, ишемия, геморрагия сетчатки, ишемическая нейропатия, вызывающие выраженные нарушения зрения, встречаются при СКВ, болезни Рейтера, ревматической полимиалгии, сочетающейся с височным артериитом, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Бехчета. Глазные симптомы в ряде случаев оказываются и результатом побочного действия лекарств. Так, длительное применение кортикостероидов может вести к глаукоме и катаракте, антималярийных препаратов — к ретинопатии, золота — к конъюнктивиту, редко к кератиту

43

и отложению частиц металла в роговице; описаны случаи появления в ней и депозитов индометациНа.

Поражение внутренних органов характерно для системных РБ. Развитие выпотного двустороннего плеврита и перикардита наиболее характерно для СКВ. Для РА, напротив, более типичны латентно протекающие адгезивные плевриты и плевроперикардиты, о которых можно судить в основном по наличию плевральных и плевроперикардиальных спаек при рентгенологическом исследовании. Выпотные и адгезивные плевриты обнаруживаются также при ревматизме, узелковом периартериите, ССД и др. Поражение паренхимы легких в виде диффузного хронического интерстициального фиброза с локализацией процесса чаще всего в базальных отделах легких является классической рентгенологической находкой не только на поздних, но, что наиболее важно, на самых ранних стадиях ССД. Интерсти циальные пневмонии можно наблюдать не только при этом заболевании, но и при РА, синдроме Шегрена, анкилозирующем спондилоартрите, смешанном заболевании соединительной ткани. Острый или хронический сосудисто-интерстициальный процесс в легких (пневмонит) с признаками нарастающей легочной недостаточности, усилением легочного рисунка при рентгенографии и базальными ателектазами описан при СКВ. Узелковые образования в легких можно видеть при РА, особенно при его варианте, известном под названием синдрома Каплана. Изредка при РА наблюдается картина доброкачественно текущего фиброзирую щего альвеолита, напоминающего синдром Хаммена — Рича. Васкулит сосудов легких встречается при многих РБ, чаще при системной склеродермии, обусловливая гипертонию в малом круге кровообращения, а также при РА, СКВ, узелковом периартериите и др. Своеобразной формой аутоиммунного капиллярита с преимущественным поражением легких и почек является синдром Гудпасчера, основные клинические симптомы которого — повторяющиеся легочные кровотечения, приводящие к анемии, и тяжелый прогрессирующий гломерулонефрит. Его развитие в ряде случаев индуцируется лекарственными препаратами, используемыми в ревматологии (D-пеницилламин). При различных РЬ поражения легких могут быть связаны не только с основным процессом, но и с вторичной банальной инфекцией.

Выпотной перикардит может развиваться при ревматизме, СКВ, ССД, смешанном заболевании соединительной ткани, узелковом периартериите, реже при РА, инфекционных и постинфекционных артритах. Во всех этих случаях возможно развитие поражений мышцы сердца воспалительного или дистрофического характера. Вовлечение в процесс эндокарда с формированием клапанных пороков, особенно стеноза митрального отверстия и многоклапанных поражений, свойственно преимущественно ревматическому процессу, хотя известен атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса при СКВ; недостаточность митрального клапана может развиться при РА, а недостаточность клапанов аорты, как правило, при болезни Бехтерева, Рейтера, рецидивирующем полихондрите. Панкардит (одновременное поражение трех оболочек сердца) в прошлом чаще выявляли при ревматизме, в настоящее время преимущественно при СКВ.

Включение почек в общий патологический процесс в виде гломерулонефрита чаще всего наблюдается при СКВ (люпус нефрит) и узелковом периартериите. При висцеральной форме РА также возможно возникновение очагового или диффузного гломерулонефрита (без экстраренальных проявлений, обычно доброкачественного течения). Наиболее тяжелым вариантом поражений почек при РА считается амилоидоз, развивающийся при многолетнем, упорно текущем серопозитивном процессе. Чрезвычайно быстрое нарастание почечной недостаточности наблюдается иногда при истинной склеродермической почке (синдроме злокачественной гипертензии). Тяжелая, длительно текущая и плохо леченная подагра может осложниться почечной патологией (подагрическая почка), приводящей к уремии.

Классическим типом артритов, этиологически связанных с инфекцией мочеполового тракта, можно считать гонококковый артрит и болезнь Рейтера. При этом у больных выявляются гонококковый или негонококковый уретрит, простатит, вагинит, сальпингит, цервицит и другие хронические очаги инфекции.

44