ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ

Лечение. Во время острых атак артрита и периартрита назначают НПВП. Меры профилактики не разработаны. Иногда удается предупредить повторные атаки кризотерапией или Dneницилламином. Однако не исключено, что в таких случаях может иметь место ранний РА, развитие которого приостанавливается в процессе лечения.

Прогноз в плане выздоровления от палиндромного ревматизма неблагоприятный, хотя инвалидность у больных никогда не развивается.

ИНТЕРМИТТИРУЮЩИЙ ГИДРАРТРОЗ

Интермиттирующий гидрартроз, или перемежающаяся водянка сустава, — рецидивирующее заболевание, проявляющееся периодическим выпотом в полости сустава. Встречается как у детей, так и у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. Женщины заболевают несколько чаще мужчин.

Этиология и патогенез не выяснены. У некоторых больных выявляется семейная предрасположенность к развитию болезни, связь с травмой, эндокринными нарушениями, у женщин — с менструациями. Поскольку у многих больных имеется аллергический анамнез, указания на отек Квинке, полагают, что гидрартроз — проявление подобного отека. Однако антигистаминные препараты при этом заболевании неэффективны, ГКС также не предупреждают развития водянки сустава. Интермиттирующий гидрартроз, подобно палиндромному ревматизму, в ряде случаев, по-видимому, является продромой РА или другого РБ. Гистологическое изучение синовиальной оболочки может выявить пролиферацию ворсин, инфильтрацию ткани лимфоцитами и плазматическими клетками, что характерно для хронического синовита.

Клиника. Клиническая картина отличается быстрым (в течение 12—24 ч) появлением выпота в одном из суставов, как правило, в коленном, незначительной болезненностью, вернее, дискомфортом в нем и ограничением подвижности сустава из-за механического препятствия, связанного с большим выпотом. Кожа над суставом не изменена, воспалительного отека периартикулярных тканей нет. Процесс обычно бывает односторонним, иногда двусторонним. Гораздо реже, чем коленные суставы, поражаются голеностопные, тазобедренные или суставы верхних конечностей [Ehrlich G. Е., 1979].

Выпот сохраняется 2—5 дней, затем наступает клиническая ремиссия. Рецидивы возникают через 7—30 дней и более, при этом промежутки между атаками одинаковы у каждого больного. Атаки могут повторяться в течение всей жизни, а иногда самопроизвольно прекращаются через 20 лет и более. Общее состояние больного во время приступа не изменяется. СОЭ не увеличена, РФ в сыворотке крови и синовиальной жидкости не определяется. Число клеток в синовиальной жидкости повышено (2 ЮУмл), большинство из них составляют нейтрофильные лейкоциты. В остальном по своим свойствам синовиальная жидкость приближается к транссудату, чем отличается от жидкости при РА и других хронических заболеваниях суставов.

Рентгенологические изменения в суставе в остром периоде свидетельствуют о наличии выпота: некоторое расширение суставной щели, «завуалированность» ее, увеличение тени мягких периартикулярных тканей. В период ремиссии отклонений от нормы нет.

Диагноз. Диагноз установить легко. Четкая периодичность приступов, безболезненность суставных атак, вовлечение в процесс одних и тех же (коленных) суставов отличают Интермиттирующий гидрартроз от палиндромного ревматизма. Иногда приходится исключать и другие воспалительные, а также микрокристаллические артриты.

МНОЖЕСТВЕННЫЙ РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ

Множественный ретикулогистиоцитоз — редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, при котором наблюдается поражение суставов и кожи (дермоартрит).

Болеют главным образом женщины среднего возраста. Заболевание характеризуется полиартритом, кожными узелками и наличием ксантелазм на веках.

361

По современным данным, поражение суставов и кожи обусловлено гистиоцитарной инфильтрацией ткани с образованием гигантских клеток, содержащих ШИКположительные гранулы, являющиеся гликолипидами. С этим связано второе название болезни — липоидный дермоартрит.

Клиника. Заболевание проявляется хроническим полиартритом с симметричным поражением суставов верхних и нижних конечностей, весьма схожим с ревматоидным артритом, особенно если поражены проксимальные межфаланговые суставы. В некоторых случаях при поражении дистальных межфаланговых суставов заболевание схоже с псориатическим артритом, тем более что для дермоартрита также весьма характерно наличие небольшой припухлости (валика) вокруг ногтей. Вследствие выраженной костной деструкции и хронического воспаления происходит стойкая деформация суставов конечностей, особенно кистей, со сгибательными контрактурами пальцев, отчего кисть приобретает характерный вид лорнетки. Иногда в процесс вовлекаются крестцовоподвздошные суставы и суставы позвоночника. Движения в суставах и ходьба затруднены, однако анкилозы образуются редко. Могут наблюдаться также теносиновиты близлежащих мышц.

Второй характерный признак — образование округлых кожных узелков бурого или желтоватого цвета, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположенных изолированно или группами на коже лица, волосистой части головы, на ушах, тыльной стороне кистей и пальцев, особенно вокруг ногтей. Узелки могут располагаться и на слизистых оболочках, иногда на месте этих узелков образуются язвочки. Узелки то появляются, то исчезают.

Приблизительно у 40 % больных на веках обнаруживаются ксантелазмы (плоские ксантомы).

Рентгенография. На рентгенограммах суставов наблюдаются сначала дефекты костной ткани в субхондральной кости, похожие на «пробойники» при подагре, затем постепенно развивается выраженная деструкция суставных поверхностей эпифизов вплоть до полного остеолиза значительной части эпифиза.

Лабораторные данные. Показатели крови могут быть нормальными. СОЭ часто умеренно увеличена.

Течение заболевания хроническое с периодическими обострениями и спонтанными ремиссиями. Через несколько лет процесс может стабилизироваться. Прогрессирование деструкции суставов может привести к инвалидности.

Диагноз. Диагноз ставят на основании наличия хронического деструктивного артрита и характерных кожных узелков. Однако он часто затруднен и в таких случаях решается с помощью биопсии пораженных тканей, где обнаруживаются гигантские гистиоцитарные клетки, содержащие ШИКположительный материал.

Лечение. На кожные поражения и артрит благоприятное влияние оказывают кортикостероиды в больших дозах (30— 40 мг преднизолона в день). Однако по прекращении кортикостероидной терапии все симптомы болезни вновь появляются. Согласно наблюдениям A. Ryckewaert (1975), некоторый терапевтический эффект может быть достигнут при применении иммунодепрессантов в обычных дозах (лейкерана, азатиоприна и др.).

ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗАНОДУЛЯРНЫЙ СИНОВИТ

Пигментный виллезонодулярный синовит (синоним — синовит геморрагический) — ревматическое заболевание, относящееся, как и пигментный виллезонодулярный бурсит (ПВНБ), пигментный виллезонодулярный теносиновит (ПВНТ), к группе новообразований синовиальных сумок, сухожилий, сухожильных влагалищ, протекающих с диффузной или ограниченной гиперплазией.

Заболевание характеризуется ростом ворсин или узлов различной величины и формы, в которых содержатся кристаллы гемосидерина и холестерола, а также многоядерные ги-

362

гантские клетки, локализующиеся в строме соединительной ткани капсульносумочносвязочного аппарата. Несомненен гранулематозный характер воспалительной реакции при ПВНС, ПВНБ, ПВНТ, что резко отличает их от истинных неоплазм. Эти поражения характеризуются склонностью к рецидивированию, например после хирургического иссечения патологически измененных тканей, тем не менее они никогда не дают метастазов. Поэтому их относят к доброкачественным опухолям соединительной ткани суставов, сухожилий и синовиальных сумок.

ПВНС чаще всего выявляется у молодых женщин. Преимущественная локализация процесса — коленный сустав. Клинически отмечаются слабая или умеренно выраженная боль, припухлость за счет экссудативнопролиферативных реакций, незначительное нарушение функции сустава. Эти симптомы могут наблюдаться в течение ряда лет, и больные обращаются за медицинской помощью в том случае, если в суставе нарастает выпот и ограничиваются движения в нем.

При пункциях сустава находят геморрагическую синовиальную жидкость, цвет которой варьирует от слабо розового до насыщенных коричневатых тонов. Рентгенологически в ранней фазе ПВНС можно отметить лишь наличие выпота (в коленном суставе увеличение размеров надколенной сумки). В более поздней стадии находят отдельные костные эрозии, околосуставной пороз.

Более ценную информацию может дать артропневмография, позволяющая обнаружить множественные округлые «дефекты наполнения» синовиальной оболочки, которые и являются узлами или гигантскими ворсинами. Окончательный диагноз устанавливается на основании морфологического изучения биоптата синовиальной оболочки, получаемого путем пункционной биопсии и выявляющего характерные отложения гемосидерина и холестерола, а также многоядерные гигантские клетки.

В последнее время для диагностики ПВНС используют артроскопию, при которой отчетливо можно видеть различной величины узлы, окрашенные в красноватые и насыщенно коричневые тона. Суставной хрящ теряет свой голубоватый оттенок и становится желтоватым и даже коричневатым из-за пропитывания его гемосидерином. Что касается ПВНБ, то он чаще локализуется в области голеностопных суставов в виде отграниченной припухлости с патологическими изменениями, подобными ПВНС.

ПВНТ обычно выявляется у молодых женщин в области сухожильных влагалищ сгибателей и реже разгибателей пальцев кисти.

Лечение. Лечение заболевания хирургическое. Успех лечения зависит от радикальности иссечения патологически измененной синовиальной оболочки, бурсы или сухожильного влагалища. Например, при ПВНС коленного сустава необходима тотальная синовкапсулэктомия, дополненная последующей рентгенотерапией в суммарной дозе 1500—3000 R. В последнем случае комбинированное хирургическое лечение с рентгенотерапией обеспечивает стойкое выздоровление.

Необходимо отметить возможность сочетания ПВНС или ПВНТ с другими РБ. Нами описан случай сочетания ПВНТ с РА: характерные коричневатые узелки росли из сухожилий сгибателей кисти в области лучезапястного сустава у больных с серопозитивным РА. Гистологически ПВНТ был подтвержден.

ХОНДРОМАТОЗ СУСТАВОВ

Хондроматоз (синовиальный хондроматоз, синовиальный остеохондроматоз) заболевзцкс, характеризующееся образовали ем внутрисуставных, хрящевых, реже костных телец. Этиология неизвестна. Болеют лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины. Клинически выявляется моносиновит или моноартрит. В синовиальной оболочке возникает метаплазия хрящевых клеток, имеющих нормальное гистологическое строение. Макроскопически обнаруживаемые при этом хондромные тельца представляют собой округлые образования величиной от просяного зерна до крупной фасоли. Эти тельца могут быть фиксиро-

363

ваны в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности или находиться в свободном состоянии в полости сустава (суставные мыши). В последнем случае хондромные тельца могут быть причиной так называемых блокад сустава при попадании их в пространство между сочленованными поверхностями, происходит частичное или полное заклинивание сустава при его движениях. По выходе хондромного тельца в просвет капсулы сустава движения восстанавливаются в полном объеме. Из других клинических симптомов хондроматоза можно отметить припухлость сустава за счет небольшого выпота, легкое повышение кожной температуры над пораженным суставом. Окончательно диагноз устанавливается на основании данных артроскопии, при которой легко выявляются характерные хондромные тельца в полости сустава и в толще синовиальной оболочки. Данные артроскопии особенно ценны в случаях так называемых рентгенонегативных хондроматозов. Если хондромные тельца пропитываются солями кальция (остеохондроматоз), то они отчетливо видны на рентгенограммах пораженного сустава.

Следует дополнить, что при хондроматозе поражается суставной хрящ, он местами разволокнен, имеет глубокие трещины, иногда краевые и поверхностные фрагменты, которые образуются в результате постоянной травматизации свободными хондромными телами.

Лечение. Синовэктомия позволяет радикально излечить больного синовиальным хондроматозом. При наличии свободно лежащих хондромных телец можно удалить их из полости сустава, используя метод простой артротомии. Однако эта операция не гарантирует от рецидива заболевания.

СИНОВИОМА

Синовиома, или синовиальная саркома (синовиальная фибросаркома, саркоэпителиома, мезотелиома), относится к числу опухолей, исходящих из синовиальных оболочек суставов, синовиальных влагалищ и синовиальных сумок. Преимущественная локализация первичного очага синовиомы — суставы нижних конечностей. Клинически заболевание проявляется наличием медленно растущей опухоли в толще мягких тканей конечностей. Если синовиома локализуется в суставных тканях, то первоначально ее можно принять за ганглий или бурсит. Болевой симптом не всегда выражен, так как опухоль мягкотканного происхождения, "о иногда наблюдаются мучительные боли;. трудно снимающиеся лекарственными средствами. Если синовиома вследствие неуклонного роста начинает мешать движениям в суставе, то боли различной интенсивности обусловлены именно движениями в нем. На рентгенограмме можно обнаружить гомогенное затемнение с размытыми краями иногда дольчатой формы. Но у ряда больных довольно трудно обнаружить границы опухоли с окружающими тканями. Большое диагностическое значение имеет ангиография (регионарная артериография), при которой обнаруживаются увеличенная сеть сосудов в области опухоли, «обрубленность» отдельных артериальных веточек (симптом ампутации сосуда). При локализации синовиомы непосредственно в капсуле сустава может развиться реактивный синовит, при пункции такого сустава можно обнаружить кровянистую синовиальную жидкость.

Синовиома дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, кости и внутренние органы, например в легкие, рентгенологически выявляемые в виде множественных затемнений или диффузных инфильтратов.

Гистологическая картина синовиомы характеризуется веретенообразными или кубоидальной формы эпителиоидными клетками, расположенными в виде извитых столбиков или хаотических скоплений, лишь весьма отдаленно напоминающими нормальное строение синовиальной мембраны («карикатуры на синовиальную оболочку»). В препаратах иногда обнаруживают трещины и кистозные полости, ограниченные слоем веретенообразных или столбовидных клеток. В этих полостях скапливается жидкость с высоким содержанием муцина.

Достоверная диагностика основывается на клинико-рентгенологических и ангиографических симптомах, но в ряде случаев требуется биопсия с последующим патоморфологи-

364