личаясь от последних меньшей толщиной, склонностью к ветвистости и анастомозированию, что и обусловило их наименование — ретикулярные.

Представленная морфофункциональная характеристика различных компонентов СТ была бы неполной, если бы не была отмечена ключевая роль кооперативного взаимодействия всех клеточных и неклеточных элементов в осуществлении гомеостати ческой функции (Серов В. В., Шехтер А. Б., 1981], которая присуща СТ как целостной физиологической системе.

Взаимодействие основных компонентов СТ представляено на схеме 2, на которой видна двунаправленность взаимодействий (принцип обратной связи).

Так, по принципу обратной связи взаимодействуют фибробласты и макрофаги, тучные клетки и фибробласты и т. д. Эти связи носят характер межклеточных или опосредованы медиаторами, о которых подробнее будет изложено в разделе «Воспаление». Однако, по данным В. В. Серова и А. Б. Шехтера (1981), активация какой-либо из клеточных систем внешними стимулами включает весь каскад клеточных взаимодействий, специфических и неспецифических, направленных на инактивацию внешнего агента и восстановление гомеостаза. В случае слабого воздействия (или кратковременного) цепная реакция быстро затухает. При сильном или повторяющемся воздействии развивается каскад клеточных и гуморальных нарушений, приводящих к воспалению и регенерации. Исследование выявленных закономерностей имеет большое значение для понимания механизмов развития воспаления при ревматических заболеваниях.

Схема 2. Клеточное взаимодействие и метаболизм тканей

Глава 2

НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

В настоящее время к числу ревматических относят множество заболеваний, в основе которых лежит системное или локальное поражение соединительной ткани, а наиболее частым клиническим проявлением является суставной синдром. Таких патологических состояний насчитывается более 80, поэтому не удивительно, что во многих странах большое внимание уделяется разработке классификаций. Основная задача любой классификации — помочь врачу в улучшении диагностики, в систематизации круга заболеваний, относящихся к данной проблеме, таким образом, в создании базы для статистики, чтобы объективно оценить распространение таких болезней и их влияние на здоровье общества и его социальноэкономическое развитие.

Классификация болезней — понятие динамическое, отражающее, с одной стороны, достижения фундаментального и прикладного характера, полученные за определенный отрезок времени. С другой стороны, в классификации, как правило, приводится новая номенклатура болезней, основанная на выяснении сущности патологических процессов и степени их близости к группам заболеваний, о происхождении которых имеются уже сложившиеся представления.

6

Первая серьезная попытка классифицировать заболевания суставов было сделано Ф.Мюллером (1911), который предложил разделить их на две группы — воспалительные (артриты) и дегенеративные (артрозы), что в общем сохранило свое значение и до настоящего времени. Во второй половине XX в., когда окончательно оформилась ревматология как научно-практическая дисциплина, внимание к классификациям необычайно возросло. Это обстоятельство объясняется тем, что были описаны новые болезни, например, эозинофильный фасциит, реактивные артриты; выделены из известных заболеваний самостоятельные нозологические формы, как, например, болезнь Бехтерева (анкилозирую щий спондилоартрит) из ревматоидного артрита (РА), смешанное заболевание соединительной ткани в рамках ДБСТ и другие; произошла перегруппировка болезней в связи с выяснением сущности ювенильного артрита, установлением сходства, основанного на наличии HLA B27, между болезнью Бехтерева и реактивными спондилоартритами и др.

В соответствии со структурой Международной классификации болезней (IX пересмотр) РБ в значительной степени охвачены XIII классом «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани», в котором три подкласса собственно ревматические — артропатии и родственные нарушения, дорсопатии и ревматизм (за исключением «ревматизма позвоночника»), объединяющие в свою очередь еще 20 рубрик. Как известно, Международная классификация болезней построена по анатомическому признаку, по локализации, поэтому в XIII класс не включены ревматизм и ревматические пороки сердца, системные васкулиты, подагра, которые соответственно отнесены к болезням сердечно-сосудистой системы и нарушениям обмена веществ и др. А это означает, что статистические материалы, полученные на основе этой классификации, не отражают в полной мере ревматическую патологий. Тем не менее значение Международной классификаций болезней Трудно переоценить; так как она облегчает получение информации о заболеваемости на основе обращаемости, о временной и стойкой нетрудоспособности. В то же время эта классификация не преследует цель решения диагностических проблем, что нашло свое отражение в обобщенных формулировках таких подклассов, как артропатии, дорсопатии, ревматизм. Первый и второй термины являются родовыми обозначениями нарушений со стороны суставов и позвоночника, а третий термин включает болезни мышц, сухожилий и их прикреплений, а также других мягких тканей. Для советского читателя этот международный родовой термин (известный со времен, когда вся суставная патология обозначалась как ревматизм) является недостаточно приемлемым, поскольку под ревматизмом в нашей стране понимается особая нозологическая форма

— болезнь Сокольского — Буйо. Эти примеры показывают важность унификации номенклатуры, которая в свою очередь отражает уровень познания сущности болезней. Вот почему при пересмотрах классификаций, как правило, одновременно проводится пересмотр номенклатуры. Практически стали раритетом термины «коллагеновые болезни», «коллагенозы» в связи с выяснением, что не только патология коллагена определяет сущность болезней соединительной ткани, но и вовлечение в процесс всех ее компонентов, т. е. ее диффузное поражение. Поэтому введена и более современная рубрикация — «диффузные болезни соединительной ткани» (ДБСТ). Однако необходимо подчеркнуть, что термин «коллагеновая болезнь» сохранил свое историческое значение как определенный этап развития ревматологии. Не соответствует современному уровню знаний термин «солевые артропатии», основанный на бытовавшей в прошлом концепции отложения солей в суставных структурах как причины патологии. С уточнением структуры микрокристаллов, которые действительно могут откладываться в различные суставные ткани при подагре (ураты), хондрокальцинозе (пирофосфа ты), более обоснованным стало название «микрокристаллические артропатии». Термин «ревматоидный артрит» прочно заменил термин «инфекционный неспецифический полиартрит», что соответствует и таким широко применяемым обозначениям, как «ревматоидный фактор», «ревматоидный кардит» и др. К сожалению, сам термин «РА» не подкреплен открытием этиологической сущности болезни. Пока не унифицирована терминология ЮРА. В сущности это лишь вариант ювенильного хронического артрита, близкий к РА взрослых, и, по-видимому, для таких болезней в большей мере оправдано употребление названия «хрони-

7

ческий ювенильный артрит». Не оправдано применение термина «инфек ционноаллергический полиартрит», поскольку он не стимулировал поиски конкретных этиологических факторов. Более прогрессивным оказалось выделение группы реактивных артритов, что предусматривает необходимость выяснения конкретных причин болезни. Перечисленными замечаниями отнюдь не исчерпывается информация о современной номенклатуре в ревматологии, а лишь привлекается внимание читателя к этому очень важному вопросу.

Номенклатура и классификация — два тесно связанных понятия, поскольку первая необходима для наиболее правильного обозначения, а вторая — для наиболее обоснованной группировки болезней.

Первые отечественные классификации РБ были созданы еще в 1928—1930 гг. Всесоюзным антиревматическим комитетом, в соответствии с которыми выделяли три группы болезней — ревматическая лихорадка, болезни суставов и «мышечный ревматизм».

В 1971 г. была принята «Рабочая классификация заболеваний суставов и внесуставных мягких тканей опорно-двигательного аппарата». Основная задача состояла в том, чтобы обратить внимание ревматологов на болезни суставов, которыми они практически не занимались до тех пор, пока не была решена проблема ревматизма. Эта классификация была основана на клинико-патогенетическом принципе, согласно которому все болезни суставов были разделены на четыре группы:

1)самостоятельные формы заболеваний (артриты и артрозы);

2)вторичные суставные синдромы;

3)травматические повреждения;

4)заболевания мягких околосуставных тканей. Классификация, безусловно, сыграла положительную роль, позволив практическим врачам получить представление о всем диапазоне ревматических заболеваний суставов.

За прошедшие годы многое в ревматологии изменилось, описаны новые формы, пересмотрены устаревшие понятия. Вот почему на III Всесоюзном съезде ревматологов (1985 г.) был принят проект новой классификации, в основу которой положены принципы клинической группировки заболеваний, а этиологическая направленность нашла отражение лишь при объединении инфекционных (бактериальные, вирусные) и реактивных (постинфекционные) артритов. При подготовке этой классификации были учтены уже существующие национальные классификации (АРА—1983 г., ФРГ—1979 г.), что позволило в известной степени унифицировать взгляды.

Основные задачи рабочей классификации и номенклатуры РБ (ВНОР, 1985 г.) состояли, во-первых, в том, чтобы максимально полно, в соответствии с современными представлениями, обобщить все формы заболеваний, и, во-вторых, облегчить врачу диагностический, дифференциально-диагностический процесс, выбор оптимальных способов лечения и по возможности оценку прогноза. В классификации отражена современная номенклатура: «ювенильный артрит» для обозначения не только ЮРА, но и других заболеваний детского и юношеского возраста, «энтезопатия» для болезней периферических связок и мышц и др.

Согласно классификации ВНОР (1985 г.), все формы РБ распределены на 14 рубрик.

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (1985)

фазе

1.1.Без вовлечения сердца (390) 1.1.1. Ревматический артрит или полиартрит

1.2.С вовлечением сердца (391)

8

1.2.1.Первичный ревмокардит

1.2.2.Возвратный ревмокардит без порока сердца

1.2.3.Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца

5.1. Синдром Шегрена 6.0. Смешанное заболевание соединительной ткани

8.0. Рецидивирующий полихондрит, включая болезнь Титце (733.9; 733.6) 9.0. Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера — Крисчена)

III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты) (446)

1.0. Узелковый периартериит (446) 2.0. Гранулематозные артерииты:

2.1.Гранулематоз Вегенера(446.4)

2.2.Эозинофильный гранулематозный васкулит

2.3.Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь

3.0.Гиперергический ангиит

3.1.Геморрагический васкулит (болезнь (446.2) Шенлейна — Геноха)

1.1. Полиартрит (ревматоидный фактор положительный)

9

1.2. Полиартрит (ревматоидный фактор отрицательный) 2.0. Ревматоидный артрит с системными проявлениями 3.0. Синдром Фелти

1.0.Ювенильный ревматоидный артрит

1.1.Синдром Стилла 2.0. Ювенильный хронический артрит

VI. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) (720)

VII. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритом (711—713) 1.0. Псориатический артрит(713.3)

2.0. Болезнь Рейтера (711.1) 3.0. Артриты при хронических неспецифических заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит, регионарный илеит болезнь Крона)

(713.1)

VIII. Артриты, связанные с инфекцией(711) 1.0. Инфекционные артриты

1.1. Бактериальные (стафилококковые, гонококковые, бруцеллезные, спирохетозные-сифилитические, мико

2.1.Постэнтероколитические (шигеллез, иерсиниоз, саль (711.3) монеллез, клебсиел-

лез и др.)

2.2.Урогенитальные (исключая болезнь Рейтера (711.1) и гонорею)

10

1.3.Межпозвонковый остеохондроз

1.4.Эндемический остеоартроз (болезнь Кашина — Бека) (716.0)

(719.3) 2.0. Интермиттирующий гидрартроз 3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз 4.0.

1.1.Сывороточная болезнь

1.2.Лекарственная болезнь

1.3.Другие аллергические состояния

2.0.Метаболические нарушения

2.2.Охроноз

2.3.Гиперлипидемия

2.4.Гемохроматоз 3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани

3.1.Синдром Марфана

3.2.Десмогенез несовершенный (синдром Элерса — Данло)

4.1. Сахарный диабет 4.2. Акромегалия 4.3. Гиперпаратиреоз 4.4. Гипертиреоз 4.5. Гипотиреоз

5.0.Поражения нервной системы (713.5)

5.1.Артропатия Шарко (нейропатический артрит) при сирингомиелии, спинной сухотке, лепре и др.

5.2.Альгонейродистрофия (рефлекторная, симпатическая дистрофия, синдром Зуде-

ка)

5.3.Компрессионный синдром (радикулалгия,

миелопатия и др.)

6.0.Болезни системы крови(713.2)

6.1.Гемофилия

6.2.Гемоглобинопатия

11

6.3.Лейкоз

6.4.Злокачественный ретикулез

6.5.Множественная миелома 7.0, Паранеопластический синдром (при злокачествен-

ных

опухолях различной локализации) 8.0. Профессиональные болезни

8.1.Вибрационная болезнь

8.2.Силикоз — силикоартрит (синдром Каплана)

8.3.Кессонная болезнь

8.4.Другие нарушения 9.0. Другие заболевания

9.2.Периодическая болезнь(713.7)

9.3.Хронический активный гепатит

9.4.Гиповитаминоз С

Х111. Болезни внесуставных мягких тканей (306, 695,

1.1.Миозиты

1.2.Оссифицирующий миозит (728.1) 2.0. Болезни околосуставных тканей

2.1.Энтезопатии (поражение мест прикрепления сухожи- (726.0) лий — тендопериостит. включая стиллоидит, эпикон-дилит)

2.2.Тендиниты (включая «щелкающий палец») (727.2)

2.6.Периартриты (тендобурситы, включая плечелопаточ- (726.1— чный, тазобедренный, коленный, синдром «плечо — 726.4) кисть» и др.)

2.7.Синдром запястного канала и другие лигамен- (354.0) титы

3.0.Болезни фасции и апоневрозов

3.1.Фасциты (729.4)

3.2.Апоневрозиты, включая контрактуры Дюпюитрена,(728.6.) Леддерхозе 4.0. Болезнь подкожной ~жировон клетчатки

4.2.Болезненный липоматоз (синдром Деркума)

4.3.Панникулиты (729.1)

5.0. Полиостеоартромиалгия (психогенный ревматизм) (306.0)

12

Шейермана — May, болезнь Кальве) 2.4. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости (732.4)

(болезнь Осгуда — Шлаттера)

Как видно из приведенной классификации, в первые восемь разделов отнесены РБ воспалительного характера, часть из которых объединены по общему этиологическому (артриты, связанные с инфекцией) или патогенетическому (ДБСТ, системные вас кулиты) признаку; отдельные наиболее значимые болезни (ревматизм, РА) выделены в самостоятельные разделы. Дегенеративные заболевания суставов и позвоночника отнесены в Х раздел. Нозологические формы заболеваний, имеющих смешанный воспалительно-дегенеративный характер (микрокристаллические артриты и атропатии, связанные с другими заболеваниями), входят в IX и XII разделы. В отдельные рубрики выделены болезни внесуставных мягких тканей (раздел XIII) и те болезни костей, с которыми должен быть знаком ревматолог (раз-

дел XIV).

Группа ДБСТ существенно расширена за счет включения диффузного фасциита, ревматической полимиалгии, рецидивиру ющего полихондрита и рецидивирующего панникулита, при которых, согласно современным данным, отмечается системное поражение соединительной ткани с иммунными нарушениями. В эту группу также входит выделенное и изученное в последние годы смешанное заболевание соединительной ткани, при котором сочетаются отдельные признаки системной склеродермии, дерматополимиозита и (или) системной красной волчанки (СКВ).

Группа системных васкулитов (раздел III) имеет близкие или сходные с ДБСТ патогенетические механизмы и терапевтические подходы, но отличается преимущественно поражением сосудов (ангиит, артериит) и принципом лечения.

В раздел VII включены заболевания, имеющие общую генетическую основу (ассоциация с HLA B27), при которых поражаются не только периферические суставы, но и илеосакральные сочленения и позвоночник по типу анкилозирующего спондилоарт рита.

Артриты, связанные с инфекцией (раздел VIII), подразделяются на две основные подгруппы: инфекционные, обусловленные прямым вне.пренирм причинного агента в суставные ткани, и реактивные — артриты, развивающиеся в результате иммунопато логических реакций на предшествующую инфекцию, при которых, однако, инфекционный агент не обнаруживается в полости сустава. Помимо известных болезней, в эту рубрику включены и некоторые заболевания, инфекционная природа которых доказана лишь в последнее время (болезни Уиппла, лаймовский артрит), а также недавно описанная в нашей стране арбовирусная инфекция, протекающая с суставным синдромом (карельская лихорадка).

К группе микрокристаллических артритов (раздел IX) отнесено новое заболевание, связанное с выпадением в полость сустава кристаллов гидроксиапатита, которое проявляется острым суставным синдромом (гидроксиапатитовая артропатия).

Вразделе XI объединены разнообразные заболевания суставов невыясненного генеза,

атакже опухоли и опухолевидные процессы в суставах.

13