Болезни, связанные с нарушением выработки ферментов

• Отсутствие или снижение активности какого-либо фермента (нередко и избыточная активность) у человека приводит к развитию заболеваний (энзимопатий) или гибели организма. Так, передаваемое по наследству заболевание детей — галактоземия (приводит к умственной отсталости) — развивается вследствие нарушения синтеза фермента, ответственного за превращение галактозы в легко усваиваемую глюкозу.

• Причиной другого наследственного заболевания — фенилкетонурии, сопровождающегося расстройством психической деятельности, является потеря клетками печени способности синтезировать фермент, катализирующий превращение аминокислоты фенилаланина в тирозин.

• Определение активности многих ферментов в крови, моче, спинно-мозговой, семенной и других жидкостях организма используется для диагностики ряда заболеваний. С помощью такого анализа сыворотки крови возможно обнаружение на ранней стадии инфаркта миокарда, вирусного гепатита, панкреатита, нефрита и других заболеваний.

Использование ферментов человеком

Так как ферменты сохраняют свои свойства и вне организма, их успешно используют в различных отраслях промышленности. Например, протеолитический фермент папайи (из сока папайи) — в пивоварении, для смягчения мяса; пепсин — при производстве «готовых» каш и как лекарственный препарат; трипсин — при производстве продуктов для детского питания; реннин (сычужный фермент из желудка теленка) — в сыроварении. Каталаза широко применяется в пищевой и резиновой промышленности, а расщепляющие полисахариды целлюлазы и пектидазы — для осветления фруктовых соков

ФЕРМЕНТЫ

Жизнь любого организма можно представить как множество непре­рывно идущих химических реакций. Они совершаются с идеальной сла­женностью, всякий раз в нужном ме­сте и в нужное время. Все составные части живого устроены таким обра­зом, чтобы обеспечить эту слажен­ность. Но совершенно особая роль отведена белкам (см. статью «Амино­кислоты и белки»), точнее большин­ству из них. От белков зависит вся стройная и гармоничная игра биохи­мического «оркестра», именуемого обменом веществ. Такие протеины называются ферментами (от лат. fermentum — «закваска»),

ЗАЧЕМ НУЖНЫ ФЕРМЕНТЫ? Фер­менты в организме резко ускоряют течение химических реакций, т. е. дей­ствуют как катализаторы. Однако в от­личие от классических катализаторов ферменты и сами претерпевают в ходе реакции некоторые изменения.

ВИТАМИНЫ

Многие сложные белковые молекулы ферментов не могут нор­мально работать без относительно простых вешеств, которые на­звали витаминами (от лат. vita — «жизнь»). Образуя комплексы с ферментами, витамины участвуют почти во всех биохимических процессах. Хотя организму требуются очень небольшие их коли­чества, совсем без витаминов жизнь невозможна. Так, недоста­ток витамина D приводит к рахиту (хрупкости и пористости ко­стей и др.), без витамина А ухудшается зрение и снижается сопротивляемость организма инфекциям. Нехватка витаминов групп В₆ и В,₂ вызывает анемию, судороги, изменения в нервной системе. Витамин К отвечает за свёртываемость крови. Некото­рые витамины организм человека (и других млекопитающих) мо­жет синтезировать сам, но большинство из них обязательно дол­жен получать с пишей.

Как только реакция совершилась, мо­лекулы ферментов принимают ис­ходное состояние. Они всегда «выхо­дят сухими из воды».

Иногда биохимики даже говорят, что фермент «проводит» реакцию. Это некоторое преувеличение: фактически фермент только облегчает её течение. Если энергетически (см. статью «Что такое жизнь?») реакция идти не может, любой катализатор окажется бес­сильным. Его роль — способствовать процессам, которые возможны, но доились бы чрезвычайно долго: у всту-

КАКИЕ БЫВАЮТ ФЕРМЕНТЫ

Биохимики делят ферменты на шесть основных классов. Окси- доредуктазы ответственны в организме за реакции окисления и восстановления. Среди них стоит упомянуть лактатдегидрогена- зу: когда человек отдыхает после тяжёлой работы, именно этот фермент вовсю трудится, расшепляя накопившуюся в мышцах молочную кислоту и тем самым снимая синдром усталости (см. статью «Дыхание»). А вот алкогольдегидрогеназа может обезвре­живать спирт, попавший в организм со спиртными напитками. У представителей некоторых народов Русского Севера (напри­мер, у ненцев) алкогольдегидрогеназа малоактивна, поэтому они пьянеют от небольших доз алкоголя и быстро приобретают за­висимость от него.

Ферменты другого класса, трансферазы, переносят определён­ные группы атомов с одной молекулы на другую. Например, ДНК- полимераза переносит нуклеотидные остатки, способствуя син­тезу ДНК (см. статью «Нуклеиновые кислоты»). Молекулы этого фермента поистине гигантские: до 2,3 млн у. е.

Гидролазы участвуют в гидролизе — расшеплении органиче­ских вешеств с помощью воды. Группа пептидаз (в неё входят пепсин, хемотрипсин, трипсин и др.) заняты перевариванием бел­ков, расшепляя их молекулы до составных частей — аминокис­лот. Это одни из самых медленно работающих ферментов. Фер­мент инвертаза в растениях делит молекулу сахарозы (одного из основных продуктов фотосинтеза) на глюкозу и фруктозу. Без инвертазы растения не могли бы воспользоваться собственны­ми запасами.

Расщеплению вешеств без участия воды служат ферменты класса лиаз. Например, декарбоксилазы играют важнейшую роль в процессах дыхания, отшепляя у аминокислот карбоксильную группу и превращая её в молекулу углекислого газа.

Изомеразы способствуют внутренним (в том числе простран­ственным) изменениям структуры органических вешеств. Нако­нец, лигазы, или синтетазы, отвечают за образование новых ве­ществ с использованием энергии, запасённой в АТФ. Так, лигаза аминокислот обеспечивает синтез белков.

Всего известно более 2 тыс. ферментов, и, надо полагать, это не окончательная цифра.

пающих в реакцию молекул не хвата­ет «мощности» (т. е. кинетической энергии). Так, дрова в топке способны превратиться в углекислый газ и воду, но никто ещё не видел, чтобы они су­мели это сделать самопроизвольно. Сначала их необходимо зажечь. Ката­лизатор в каком-то смысле и выполня­ет работу «кочегара».

В 60-х гг. XX в. во многом благо­даря исследованиям российских учё­ных Льва Александровича Блюмен- фельда и Симона Элиевича Шноля удалось приоткрыть завесу над этой гранью деятельности ферментов. Оказывается, энергию они каждый раз берут из предшествующего эта­па реакции и концентрируют. Мож­но сказать, что фермент совершает свою полезную работу за счёт тех же веществ, которым он помогает всту­пать в реакции. Поэтому энергия не рассеивается, а расходуется с макси­мальным эффектом.

Катализаторы широко использу­ются в химической промышленности. Например, тонкий порошок метал­лической платины применяется при производстве серной кислоты. Бла­годаря химическим катализаторам процесс идёт в десятки и сотни раз быстрее. Ферменты же способны уве­личить скорость реакции в сотни тысяч и миллионы (а возможно, даже в триллионы) раз! Именно эти поис­тине чудодейственные свойства и позволяют употребить по отноше­нию к ферментам метафору «прово­дят реакцию». Не следует, однако, ду­мать, что все реакции в организме идут с очень большой скоростью. При синтезе и распаде сложных молекул (см. статью «Нуклеиновые кислоты») одно превращение может длиться более полутора часов.

«КЛЮЧ» И «ЗАМОК». Каждый фер­мент чрезвычайно разборчив: он помогает течению одной-единствен- ной реакции. Из любой смеси фер­мент умеет вычленить лишь «свои» компоненты и заставить их реагиро­вать. Обычные катализаторы на это не способны.

Такая разборчивость объясняется абсолютным соответствием молекулы