1.6 Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – один из наиболее распространённых и сложных пороков сердца. Частота его среди врождённых аномалий сердца колеблется от 10 до 50%. Анатомическими признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка (рис. 9 А и Б).

Рис. 9. А. Схематическое изображение сердца в норме и при тетраде Фалло.

Б. Ангиокардиограмма при тетраде Фалло. Одновременное заполнение контрастом аорты и легочной артерии из правого желудочка: Ао-аорта, ЛС – легочный ствол. Стрелкой обозначен выраженный инфундибулярный стеноз выходного отдела правого желудочка.

Инфундибулярный стеноз при тетраде Фалло, как правило, резко выражен, у большинства больных он сочетается с недоразвитием клапанного кольца, клапанным стенозом лёгочной артерии, сужениями правого и левого стволов лёгочной артерии. ДМЖП всегда располагается под аортальным клапаном и имеет значительные размеры. Вследствие этого аорта оказывается как бы «сидящей верхом» над межжелудочковой перегородкой. Всегда резко выражена гипертрофия правого желудочка.

Гемодинамические нарушения определяются в первую очередь степенью стеноза выходного отдела правого желудочка. При выраженном стенозе венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту. Компенсация порока осуществляется как за счет гипертрофии миокарда, так и за счет полицитемии и развития бронхо-легочного коллатерального кровотока, но все эти процессы улучшают оксигенацию крови только до определенной степени.

Обычно у больных с тетрадой Фалло в первые месяцы после рождения появляется цианоз, резко усиливающийся при физической нагрузке, плаче. У детей с тяжёлыми формами порока наблюдаются одышечно-цианотические приступы, которые протекают иногда с потерей сознания и могут закончиться смертельным исходом. Характерной для тетрады Фалло является также резко выраженная слабость даже после небольшой физической нагрузки, во время отдыха дети присаживаются на корточки. Хроническая гипоксия вызывает изменения формы ногтей в виде «часовых стёкол» и утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек». Средняя продолжительность жизни при тетраде Фалло составляет 12 - 15 лет, до 40 лет доживают только 5% неоперированных больных.

При аускультации слева от грудины во 2 – 3 межреберьях слышен грубый систолический шум, часто с систолическим дрожанием. Интенсивность шума варьирует в зависимости от степени сужения выходного отдела правого желудочка. 2 тон над лёгочной артерией ослаблен.

На электрокардиограмме отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Правый желудочек гипертрофирован, зубец Р в стандартных отведениях у большинства больных увеличен.

При рентгенологическом исследовании выявляются «обеднение» лёгочного рисунка или его деформация за счёт коллатералей, западение дуги лёгочной артерии, расширение сосудистого пучка. Вследствие гипертрофии правого желудочка и умеренного расширения его полости сердце по своей форме напоминает «деревянный башмачок». Левый желудочек небольшой.

Эхокардиография позволяет увидеть расширение и смещение корня аорты вправо, перерыв эхосигнала в месте перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты, сужение выходного тракта правого желудочка, гипертрофию передней стенки правого желудочка.

Внутрисердечное исследование при тетраде Фалло является обязательным. При его выполнении измеряется градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При проведении зонда из правого желудочка через ДМЖП в аорту определяется одинаковое систолическое давление в этих отделах сердца. При правой вентрикулографии происходит одновременное контрастирование лёгочной артерии и аорты, удается визуализировать характер и степень стеноза выходного отдела правого желудочка, анатомические особенности ствола лёгочной артерии (рис. 9).

Оперативное лечение абсолютно показано всем больным с тетрадой Фалло. При неблагоприятном течении порока у детей раннего возраста (резко выражена гипоксемия, одышечно-цианотические приступы, недостаточность кровообращения), а также у некоторых пациентов со сложными анатомическими особенностями, исключающими возможность первичной радикальной коррекции тетрады Фалло, первым этапом выполняется паллиативная операция – наложение системно-лёгочного анастомоза на работающем сердце. Она проводится детям до года. Целью вмешательства является увеличение притока крови в малый круг кровообращения и уменьшение таким образом гипоксемии.

Чаще всего накладывается анастомоз между восходящей аортой и правым стволом лёгочной артерии или подключично-лёгочный анастомоз (рис. 10).

В настоящее время в качестве экстренного вмешательства для снятия гипоксемии, особенно у детей раннего возраста, стал применяться интервенционный метод баллонной вальвулопластики.

В дальнейшем (через 2 – 4 года) у большинства больных проводится радикальная коррекция порока в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии: устранение сужения выходного отдела правого желудочка и лёгочной артерии, закрытие ДМЖП заплатой, снятие ранее наложенных межсосудистых анастомозов.

Рис. 10. Схематическое изображение наложения подключично-легочного

анастомоза при тетраде Фалло.