5.2. Содержание темы занятия.

Аномалии мочеполовых органов составляют больше 30 % всех родившихся пороков развития человека. В большинстве случаев при аномалиях мочевых путей наблюдаются нарушение пассажа мочи, которая оказывает содействие развитию воспалительных процессов, камнеобразованию, атрофии почечной паренхимы, почечной недостаточности.

Агенезия (аплазия) почки – ее отсутствие. Может быть односторонней или двусторонней. Двусторонняя агенезия не совместная с жизнью. Единственная врожденная почка диагностируется при обследовании по поводу заболевания мочевых путей.

Гипоплазия – врожденное уменьшение почки в размерах, но с нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушений почечных функций. Необходимо отличать от вторично сморщенной почки. Крайняя степень гипоплазии определяется как рудиментарная почка.

Удвоение почки – удвоение паренхимы, почечных сосудов, лоханок и мочеточников. Клинические проявления зависят от развития осложнений.

Дополнительная (третья) почка имеет отдельные кровоснабжение и мочеточник, расположенная ниже нормальной почки и не соединяется с ней.

Аномалии положения являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную облась. В зависимости от расположения выделяют тазовую, подвздошную, поясничную, торакальную, перекрестную дистопию. Чем ниже расположенная почка, тем более затронут процесс ее ротации. Клиническими признаками являются боли в животе, обусловленные давлениям на соседние органы, нервные сплетения, нарушение уродинамики. Отличать следует от нефроптоза, опухолей брюшиной полости и забрюшинного пространства. Торакальная дистопия часто воспринимается как опухоль легких.

Аномалии взаиморасположения – сращение обеих почек: односторонняя (і – подобная почка), двусторонняя (симметричная – подковоподобная и галето подобная почка, асимметрическая – L и S – подобная почка). Сращенные почка большей мерой склонны к развитию гидронефроза, нефролитиаза, пиелонефрита, нефрогенной гипертензии.

Кисты почек – одна из наиболее частых аномалий развития. Часть из них проявляется в детском возрасте, другие диагностируются у взрослых.

Поликистоз почек – аномалия, при которой почечная паренхима замещается кистами разной величины, нередко объединяется с поликистозом печени, селезенки, легких и т.п. Аномалия имеет семейный и наследственный характер (аутосомно - рецессивная передача). Клиника разнообразная и определяется развитием гипертензии, хронической почечной недостаточности, развитием пиелонефрита и т. п. При объективном исследовании пальпируются увеличенные, бугристые почки. Лечение на начальных стадиях заключается в периодической черезкожной игнипунктуре, симптоматичном лечении, лечении осложнений.

Солитарная (простая) киста почки – может быть врожденным или приобретенным заболеваниям. Лечению подлежат большие, симптоматичные кисты (которые являются причиной болей, гипертензии, нарушений уродинамики). В большинстве случаев хирургическое лечение состоит в эндоурологическом дренировании в объединении со склеротерапией, эндоскопической марсупилизации стенки кисты, лапароскопическом или открытом удалении кисты, лишь при атрофии почечной паренхимы выполняется нефректомия.

Мультикистоз (кистозная рудиментарная почка) – односторонний процесс, который заключаеться в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника.

Губчатая почка – характеризуется наличием множественных мелких кист в почечных пирамидах.

Чашечная киста – дивертикул чашечки.

Удвоение лоханки и мочеточника – встречается с удвоением почки. При полном удвоении мочевых путей мочеточники, перекрещиваясь между собой, открываются в мочевом пузыре отдельными отверстиями, верхнее из них дренирует нижнюю часть удвоенной почки, а нижнее - верхнюю ее часть (закон Вейгерту - Мейєру). Чаще оба мочеточника на разном расстоянии от почки сливаются и впадают в мочевой пузырь одним устьем.

Уретероцеле – внутрипузырное грижеподобное выпячивание всех прослоек интрамурального отдела мочеточника, извне выглядит как киста. Чаще наблюдается при удвоении почки.

Эктопия отверстия мочеточника может быть внутрипузырной и внепузырной. При последнем варианте у девочек устье эктопированного мочеточника обычно приоткрывается в своде влагалища или других отделах наружных половых органов, в мочеиспускательный канал, в прямую кишку, шейку или тело матки; у мальчиков - в заднюю часть мочеиспускательного канала, семявыносящий проток, семенной пузырек, промежность, прямую кишку и т.п. Характерным симптомом является «ложное» недержание мочи.

Ретрокавальный мочеточник – аномалия нижней полой вены, при которой мочеточник в верхней трети спиралевидно охватывает нижнюю полую вену, а начиная из средней трети идет в обычном направлении. Такое необыкновенное расположение мочеточника приводит к нарушению оттока мочи и гидронефротической трансформации.

Пузырно – мочеточниковый рефлюкс может быть обусловленный врожденной недостаточностью замыкающего аппарата отверстия мочеточника или нарушением проходимости пузырно – мочеточникового сегмента и хроническим воспалительным процессом.

Сужение (стриктура) мочеточника наблюдается в 0,5-0,7 % детей. Чаще всего аномалия локализуется в пузырно – мочеточниковом сегменте, потом в лоханочно - мочеточниковом.

Нервно – мышечная дисплазия мочеточника – двустороннее врожденное сужение отверстия и внутрипузырной части мочеточника в объединении с нервно – мышечной дисплазией его нижнего цистоида, что приводит к расширению мочеточника – мегалоуретеру. Стадии ахалазии мочеточника:

• расширение нижней трети мочеточника;

• расширение мочеточника по всей длине;

• гидроуретеронефроз.

Незарощение мочевого протока:

• полное - пузыыырно – пупковый свищ;

• пупковый свищ;

• киста урахуса; дивертикул мочевого пузыря.

Дивертикул мочевого пузыря – мешковидное выпячивание его стенки. Он может быть одиночным и множественным. Причиной врожденного дивертикула есть неправильное формирование стенки мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней его стенки и нижней части передней брюшной стенки. У мальчиков часто объединяется с эписпадией.

"Инфравезикальная обструкция" – синдром, который объединяет много заболеваний пузырно – мочеточникового сегмента и мочеиспускательного канала. Общими проявлениями является затрудненное мочеиспускание, хроническая задержка мочи (или без), пузырно – мочеточниковый рефлюкс, восходящая инфекция мочевых путей, двусторонний уретерогидронефроз, развитие хронической почечной недостаточности. Врожденными причинами есть:

• гипертрофия межмочеточниковой складки;

• увеличенный мочепузырный треугольник (мегатреугольник);

• чрезмерность слизистой оболочки мочепузырного треугольника;

• контрактура шейки мочевого пузыря;

• клапаны мочеиспускательного канала;

• гипертрофия семенного бугорка;

• сужение наружного отверстия мочеиспускательный канала;

• облитерация мочеиспускательного канала;

• сужение мочеиспускательного канала.

Диагностика: наличие симптомов нижних путей, микцонная и восходящая цистоуретрография, уретроцистоскопия.

Лечение - оперативное, направленное на нормализацию уродинамики.

Гипоспадия – аномалия, которая характеризуется отсутствием задней стенки дистальной части мочеиспускательного канала. Различают следующие формы гипоспадии: головки, тела полового члена, члено-мошоночную, промежностную. Выделяют еще одну форму "гипоспадия без гипоспадии", при этой форме мочеиспускательный канал приоткрывается на обычном месте, но из-за короткого мочеиспускательного канала половой член искривлен. Лечение только оперативное. Оздоровление следует завершить в дошкольном возрасте.

Эписпадия – врожденное расщепление части или всей передней стенки мочеиспускательного канала.