План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

сывороточные иммуноглобулины А, М, G	3
анализ крови клинический	4
анализ мочи	2
общий белок и белковые фракции	1
определение группы крови и резус-фактора	1
бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам	1
трансаминазы АсАТ, АлАТ	1
ГГТП, общий билирубин, его фракции	1
RW, ВИЧ	1
маркеры вирусных гепатитов В и С	1
С-реактивный белок	1
субпопуляции лимфоцитов	2

Обязательные инструментальные исследования:

рентгенография органов грудной клетки;	2
рентгенография придаточных пазух носа;	1
ФВД;	1
ЭКГ;	1
УЗИ органов брюшной полости.	1

Дополнительные инструментальные исследования: Число исследований:

Компьютерная томография органов грудной клетки	1
Компьютерная томография органов брюшной полости	1
Бронхоскопия	1

Кратность исследований определяется клиническими показаниями.

Консультации специалистов (по показаниям):

отоларинголог; окулист; хирург; пульмонолог

1

При иммунологическом исследовании (минимум двукратном) выявляют:

1) очень низкие уровни всех классов Ig (G, M, А, D и Е) сывороточная концентрация IgG < 2 г/л, IgA, IgM < 0,2 г/л; 2) отсутствие циркулирующих В-лимфоцитов (<1% по данным иммунофлуоресценции с моноклональными антителами к CD19-22 или CD72); 3) отсутствие терминальных центров и плазматических клеток в лимфатических узлах; 4) отсутствие или гипоплазию миндалин; 5) сохраненная функция Т-лимфоцитов.

При этом заболевании в крови обнаруживаются пре-В-клітини, но они не способны дифференцироваться в зрелых В-лімфоцити в результате мутации гена тірозинкінази – важного белка, который принимает участие в трансдукции сигнала при дозревании В-лимфоцита (Табл. 9).

Лечение Больные с ВГГГ нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами.

Схема заместительной иммунотерапии в режиме насыщения:

ВВИГ: 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 граммов/кг веса больного в месячной дозе до 1,2 грамма/кг веса больного.

Нативная плазма: 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг веса больного в

месячной дозе до 120 мл/кг веса больного.

Схема поддерживающей заместительной иммунотерапии:

ВВИГ: 1 раз в месяц в дозе 0,1-0,2 граммов/кг веса больного.

Нативная плазма: 1 раз в месяц в дозе 15-20 мл/кг веса больного.

Контроль эффективности – уровень IgG не менее 3 грамма/л.

Антибактериальная терапия Эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при ВГГГ требуют антибактериальной терапии, как правило, парентеральной. Обязательным условием успеха антимикробной терапии при ВГГГ является ее одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии соответствующих воспалительных поражен органов в иммунокомпетентных пациентов. Дозировки антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжелое и среднетяжелое течение инфекций.

В примере 1 представлена иммунограмма больного С., 12 лет. Больной с раннего детства страдает врожденной гипогаммаглобулинемией (синдромом Брутона), регулярно получает ВИГ. На иммунограмме отмечается резкое снижение уровня B-лимфоцитов, РБТЛ, снижение Ig G и Ig M. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, усиление показателей фагоцитоза и бактерицидных свойств фагоцитов.

Пример 1. Пациент С., 12 лет.

Показатель			Результат			Норма
Гемоглобин			130			Ж – 115 – 145, М – 132 - 164 г/л
Эритроциты			3,8			Ж - 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012 /л
Тромбоциты			240			150 – 320 • 109 /л
СОЭ			28			2 – 15 мм /ч
Лейкоциты			11,3			4 – 9 Г/л
Нейтр. 43 – 71 % 2000-6500		П\я 1 – 4 % 80-400	С\я	Эоз. 0,5 – 5% 80-370		Баз. 0 – 1% 20-80		Мон. 3 – 9% 90-720	Лимф. 25 – 37% 1600-3000		БГЛ 1-5% 80-500		Плаз. 0 – 1% 20-80
58		5	53	4		1		8	29		0
5800		490	5310	410		20		700	2900		0
Иммунологические показатели			Результат		Норма (ЕД СИ)		Иммунологические показатели			Результат		Норма (ЕД СИ )
Т- лимф CD-3	%		76		50 – 80		Ig G			15		8,0-18,0 г\л
	Абс. число		2110		1000-2200
Т- хелп CD-4	%		30		33-46		Ig M			3,3		0,2-2,0 г\л
	Абс. число		302		309-1571
Т- цитотокс CD-8	%		30		17-30		Ig A			0,1		0,3-3,0 г\л
	Абс. число		870		282-999
ИРИ	CD4 /CD8		1,01		1,4-2,0		ЦИК			45		30 – 50 ед. опт. плотн.
NK-клетки CD-16	%		25		12 – 23		Поглотительн активность		ФИ	83		60 – 80%
	Абс. число		247		72-543				ФЧ	3,9		1,5 – 3,5
В-лимф CD-22	%		29		17-31		НСТ -тест		Сп	13		До 10%
	Абс. число		496		109-532				Инд	31		-
РБТЛ	Сп.		9		До 10%				рез	18		16%
	Инд.		60		50-70%		Комплемент		СН-50	45		30 – 60 гем. ед/мл