Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Специфический дефект. Нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов в результате снижения экспрессии субъединицы (95 kD) беты молекул адгезии LFA-1, Мо-1, р150, 95.

Локализация дефекта в хромосоме: 21q 22.3.

Нарушение экспрессии молекул адгезии может быть как генетически обусловленным, так и приобретенным, в частности связанным с применением таких препаратов, как саліцилати, этанол, адреналин, кортикостероиды. Нарушение экспрессии молекул адгезии может также наблюдаться у больных сахарным диабетом, міотонічну дистрофией, при обширных ожогах, в новорожденных.

Клинико-лабораторні данные: 1) рецидивирующие кожные абсцессы; 2) поражение желудка и кишок; 3) пневмония; 4) целлюлит; 5) лейкоцитоз (15-20 х106 в 1 л); 6) отсутствие гноя; 7) широкий спектр причинных микроорганизмов (Табл. 8, 9).

Лечение: антибактериальное, симптоматическое.

В таблице 4 приведены основные молекули адгезії, нарушение экспрессии которых может быть причиной рецидивирующих инфекционных заболеваний.

Таблица 4. Молекули адгезії на поверхности фагоцитирующих клеток, которые принимают участие в реализации их функций

Молекули адгезії	Клітки, експресируючі молекули	Функція, в якій беруть участь молекули
LFA-1	нейтрофіли, моноцити, лімфоцити	Прикріплення до ендотеліальних клітин (хемотаксис, адгезія)
Мо-1	Великі гранулярні лімфоцити	Зв’язування з C3bi(CR3) (адгезія, Зв’язування комплементу)
Р150,95	моноцити, нейтрофіли, В-клітини	Зв’язування з C3d(CR2) (Зв’язування комплементу)
CR1	моноцити, нейтрофіли	Зв’язування з C3b(CR1) (Зв’язування комплементу)

Взаимосвязи между видом иммунодефицита, возбудителем и клиническими проявлениями

Опыт лечения больные с первичными иммунодефицитами позволил установить существование определенных ассоциаций между видом иммунодефициту, возбудителем и клиническими проявлениями. Как видно из нижеприведенных данных, для дефицита гуморальной и фагоцитарной ланок систем иммунитета характерное наличие внеклеточной бактериальной инфекции, а для дефицита клеточного звена иммунитета – внутриклеточная бактериальная инфекция, а также вирусная, протозойная инфекция и микоз.

Типичные ассоциации между видом иммунодефициту возбудителем и клиническими проявлениями.

I. Дефицит гуморального (В-ланки) иммунитета.

1. Дефицит IgG, IgM.

Возбудитель: пиогенные внеклеточные бактерии (стрепто-, стафилококки, Haemophilus); вирусы (энтеровирус, Herpes zoster); самые простые (Pneumocystis и др.)

Клініко-лабораторні признаки: дефект опсонизации и кіллінга микроорганизмов; рецидивирующие инфекции легких, центральной нервной системы, желудка и кишок.

2. Дефицит секреторного IgA.

Возбудитель: пиогенные внеклеточные бактерии (стрепто-, стафилококки), Haemophilus influencae, грамотрицательные бактерии, грибы, Giardia.

Клініко-лабораторні признаки: рецидивирующие инфекции слизевых оболочек, дыхательных путей, желудка и кишок.

II. Дефицит клеточного (Т-ланка) иммунитета.

Возбудитель: внутриклеточные бактерии (Mycobacteria, Listeria, Legionella, Salmonella, Nocardia, Chlamydia); грибы (Candida, Histoplasmosis, Mucor mycosis), вирусы, которые содержат ДНК (herpes simplex virus, varicella zoster virus, суtomegalovirus, papova), проще всего (Toxoplasmosis, Cryptosporidiosis, Pneumocystis).

Клініко-лабораторні признаки: снижение количества Т-лімфоцитів и нарушения внутриклеточного кіллінга патогена; частые тяжелые инфекции легких, центральной нервной системы, желудка и кишок, кожи.