- •Тема 5. Врожденные иммунодефицитные заболевания
- •Задания для проверки начального уровня знаний.
- •Источники учебной информации
- •Ориентировочная основа действия
- •Классификация первичных иммунодефицитов
- •Диагностика первичных иммунодефицитов
- •Анамнез
- •Физикальное исследование
- •Лабораторные методы исследования
- •Дополнительные лабораторные исследования
- •Исследование гуморального иммунитета
- •Исследование клеточного иммунитета
- •Общие принципы лечения иммунодефицитов
- •План обследования
- •Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина м Гипер-IgM синдром (Шифр мкб-10 d80.5)
- •Общая вариабельная иммунная недостаточность (общая варіабельна гіпогаммаглобулинемия, овин) (Шифр мкб-10 d83.0)
- •Преходящая гипогаммаглобулинемия детей (пгд) (медленный иммунологический старт) (Шифр мкб-10 d 80.7)
- •План обследования
- •Избирательный дефицит иммуноглобулина а (ид IgA) (Шифр мкб-10 d 80.2)
- •План обследования
- •Дефицит клеточного (т-ланки) иммунитета Синдром Ди Джорджи (Ди Георге) (гіпо-, аплазия тимуса). (Шифр мкб-10 d 82.1)
- •Лимфоцитарная дисгенезия (Синдром Незелофа, французский тип) (Шифр мкб-10 d81.4)
- •Хронический слизисто-кожный кандидоз.
- •Комбинированные т- и в-иммунодефициты
- •Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
- •Синдром Луи-Бар, атаксия — телеангиэктазия сутосомно-рецессивный тип наследования
- •Синдром Вискотта-Олдрича (сво, ид сцеплен с х-хромосомой) (Шифр мкб-10 d 82.0)
- •План обследования
- •Синдром Гуда Синдром Гуда - тяжелый комбинированный иммунодефицит с тсмомой. Тип наследования не установлен.
- •Дефицит системы фагоцитов
- •Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси
- •Синдром гипериммуноглобулинемии е (синдром Джоба).
- •План обследования
- •Хроническая гранулематозная болезнь (хгб) (Шифр мкб-10 d 89.8)
- •План обследования
- •Дефицит экспрессии молекул адгезии.
- •Взаимосвязи между видом иммунодефицита, возбудителем и клиническими проявлениями
- •Типичные ассоциации между видом иммунодефициту возбудителем и клиническими проявлениями.
- •III. Дефицит системы фагоцитов.
- •Дефицит компонентов системы комплемента
- •Лечение и профилактика врожденного ангионевротического отека
- •I. Лечение при острой атаке:
- •Задание для заключительного контроля знаний
Источники учебной информации
1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник/ Г.М. Дранік, О.С. Прилуцький, Ю.І. Бажора та ін. ; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров’я, 2006.- 888 с.
2. Казмірчук В. Є., Ковальчук Л. В. Клінічна імунологія і алергологія.- Вынниця: Нова книга, 2006, 504 с.
3. Андрєйчин М.А., Чоп’як В.В., Господарський І.Я. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник – Тернопіль: Укрмедкнига, 2005.- 372 с.
4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие/ Под ред. А.В. караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.- 651 с.
5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.
6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. – М.: БИНОМ.Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.
8. Кравченко Е.М., Иванищев В.Н. ВИЧ-инфекция и иммунная система: их взаимодействие и последствие.// Клиническая иммунология, аллергология, инфектология.- 2009, №3(22).- С.23- 28.
9. Змушко Е. И., Белозеров Е. С. ВИЧ-инфекция: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2000. – 320 с.
10. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей. – СПб: «Питер», 2001. – 576 с.
11. Запорожан В.М., Аряєва М.Л. ВІЛ-інфекція і СНІД. – К.: «Здоров’я», 2004. – 636 с.
12. Покровский В. В., Ермак Т. Н., Беляева В. В., Юрин О. Г. ВИЧ-инфекция: клиника, диагностика и лечение. – М.: ГЭОТАР Медицина, 2000. – 496 с.
13. Рахманова А.Г., Виноградова Е.Н., Воронин Е.Е., Яковлев А.А. ВИЧ-инфекция. - СПб., 2004. - 696 с.
14. Бобкова М.Р. Иммунитет и ВИЧ-инфекция. — М.: Олимпия Пресс, 2006.-240 с.
15. Шувалова Е.П. Инфекционные болезни. - М.: Медицина, 2001.-324 с.
16. Антоняк СМ., Щербинська A.M. Клінічний протокол антире-тровірусної терапії ВІЛ-інфекції у дорослих і підлітків. — «Міжнародний альянс з ВІЛ/СН ІД в Україні», 2004. - 112 с.
Ориентировочная основа действия
Первичные иммунодефициты – это нарушения в иммунной системе, с которыми человек рождается. Чаще всего они оказываются в первые месяцы жизни, в некоторых случаях первые проявления возникают в подростковом возрасте, или, еще реже, у взрослых людей. Больные с тяжелыми первичными иммунодефицитами померають, как правило, в детском возрасте. При умеренных и легких клинических проявлениях первичных иммунодефицитов больные могут достигать взрослого возраста. Вместе с тем, практически во всех случаях первичного иммунодефицита прогноз неблагоприятен.
Таким образом, первичные иммунодефициты – это нарушения, связанные с генетическими дефектами в развитии иммунной системы, которые рано или поздно приводят к тем или других клинических проявлений. Сегодня в Международной классификации болезней четко выделено как нозологические единицы 36 первичных иммунодефицитов. Вместе с тем, по данным литературы, они описаны около 80, и для многих из них определен молекулярно генетический дефект, который лежит в основе нарушения функции иммунной системы. Это очень важен момент с точки зрения верификации диагноза и прогнозирования заболевания на этапе эмбрионного развития.
Ниже приведенная классификация первичных иммунодефицитов, основанная на структурной локализации дефекта в той или другом звене системы иммунитета.