Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ТЕМА 5 Первичные иммунодефициты.doc
Скачиваний:
20
Добавлен:
16.11.2019
Размер:
868.86 Кб
Скачать

План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

  • хемилюминесценция

2

  • анализ крови клинический

4

  • анализ мочи

2

  • бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам

1

  • общий белок и белковые фракции

1

  • трансаминазы АсАТ, АлАТ

1

  • ГТТП, билирубин и его фракции

1

  • С-реактивный белок

1

  • RW, ВИЧ

1

  • Сывороточные иммуноглобулины А, М, G, Е

1

  • Субпопуляции лимфоцитов

1

Обязательная инструментальная диагностика:

  • Рентгенография органов грудной клетки

1

  • УЗИ органов брюшной полости

2

  • ЭКГ

1

  • ФВД

1

Дополнительные лабораторные исследования:

  • НСТ-тест

1

  • Хемотаксис нейтрофилов

1

  • Количественное определение внутриклеточной бактерицидности

1

Дополнительные инструментальные исследования:

  • Компьютерная томография органов грудной клетки

1

  • Компьютерная томография органов брюшной полости

1

  • Рентгенография придаточных пазух носа

1

Консультации специалистов (по показаниям)

хирурга; отоларинголога; окулиста; пульмонолога

1

При иммунологическом исследовании в НСТ-тесте оказывается нарушение кислород-зависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы (Табл. 9).

Медикаментозная терапия. Больные с ХГБ требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений. Больным назначают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол (септрин, бактрим, ориприм), благодаря его свойству проникать через клеточную мембрану и усиливать бактерицидную активность фагоцитов, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотиками. Противогрибковая терапия: при инфекции грибами рода Aspergillus - амфотерицин В (фунгизон) 1мг/кг/сут 6 месяцев; при инфекции грибами рода Candida - итраконазол (орунгал) в возрастной дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Нередким инфекционным осложнением являются грибковые поражения легких, внутренних органов, в этом случае применяется парентеральная противогрибковая терапия. Местные антисептики (бриллиантовый зеленый, хлоргексидин) - по показаниям.

В примере 5 представлена иммунограмма больной С., 19 лет. Больная с детского возраста часто болеет пневмониями, пиелонефритом, циститом, наблюдается рецидивирующий хронический фурункулез, под кожей туловища и конечностей имеются инфильтраты (гранулемы) размерами 1х1,5 см, оперирована по-поводу абсцесса левой ягодичной области, имеется дисбактериоз III степени. Поставлен диагноз хроническая гранулематозная болезнь, больная регулярно проходит курсы иммуномодулирующей терапии, при обострении инфекционного процесса получает антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты. На иммунограмме отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, нормальное количество и соотношения T- и B-лимфоцитов, концентрация иммуноглобулинов в пределах нормы, незначительное увеличение уровня IgM, резкое снижение НСТ-теста, включая и его резерв, свидетельствующее о значительном снижении активности фагоцитов.

Пример 5. Пациентка С., 19 лет.

Показатель

Результат

Норма

Гемоглобин

130

Ж – 115 – 145, М – 132 - 164 г/л

Эритроциты

3,8

Ж - 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012

Тромбоциты

240

150 – 320 • 109

СОЭ

24

2 – 15 мм /ч

Лейкоциты

15

4 – 9 Г/л

Нейтр.

43 – 71 %

2000-6500

П\я

1 – 4 %

80-400

С\я

Эоз.

0,5 – 5%

80-370

Баз.

0 – 1%

20-80

Мон.

3 – 9%

90-720

Лимф.

25 – 37%

1600-3000

БГЛ

1-5%

80-500

Плаз.

0 – 1%

20-80

62

6

58

2

1

5

30

1

6390

550

6100

230

20

550

2700

85

Иммунологические показатели

Результат

Норма

(ЕД СИ)

Иммунологические показатели

Результат

Норма

(ЕД СИ )

Т- лимф CD-3

%

60

50 – 80

Ig G

15

8,0-18,0 г\л

Абс.

число

2310

1000-2200

Т- хелп CD-4

%

35

33-46

Ig M

2,2

0,2-2,0 г\л

Абс.

число

940

309-1571

Т- цитотокс CD-8

%

25

17-30

Ig A

2,8

0,3-3,0 г\л

Абс.

число

750

282-999

ИРИ

CD4 /CD8

1,4

1,4-2,0

ЦИК

55

30 – 50 ед. опт. плотн.

NK-клетки

CD-16

%

28

12 – 23

Поглотительн

активность

ФИ

75

60 – 80%

Абс. число

650

72-543

ФЧ

2,5

1,5 – 3,5

В-лимф

CD-22

%

26

17-31

НСТ -тест

Сп

6

До 10%

Абс. число

390

109-532

Инд

10

-

РБТЛ

Сп.

-

До 10%

рез

4

16%

Инд.

1

50-70%

Комплемент

СН-50

50

30 – 60 гем. ед/мл