План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

Концентрация общего IgE в сыворотке	2
Анализ крови клинический	4
Анализ мочи	2
Определение группы крови и резус-фактора	1
RW, ВИЧ	1
Бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам	1
Общий белок и белковые фракции	1
Трансаминазы АсАТ, АлАТ	1
Маркеры вирусов гепатита В и С	1
С-реактивный белок	1
Сывороточные иммуноглобулины А, М, G	2

Дополнительные лабораторные исследования:

Субпопуляции лимфоцитов	2
Хемотаксис нейтрофилов	1

Обязательные инструментальные исследования:

ЭКГ	1
Рентгенография органов грудной клетки	1
Рентгенография придаточных пазух носа	1
ФВД	1
УЗИ органов брюшной полости	1

Дополнительные инструментальные исследования

Компьютерная томография органов грудной клетки	1
Компьютерная томография органов брюшной полости	1
Рентгенография трубчатых костей	1

Консультации специалистов (по показаниям)

Отоларинголога; окулиста; хирурга; пульмонолога

1

При иммуно-лабораторном обследовании оказывается нарушение хемотаксиса нейтрофилов при сохранении их поглощающей и переваривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен (>1000 МЕ/МЛ), что может сопровождаться еозінофілією. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелпери 1-го типа не могут продуцировать гамма-інтерферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперів 2-го типа и гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистамина, который блокирует развитие воспаления; кроме того гістамін блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, которые являются еще одним характерным признаком синдрома Джоба (Табл. 9).

Лечение симптоматическое, антибактериальное. Больные с Сг-ige требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлен, в сочетании с антимикотическими антибиотиками в возрастной дозировке.

Для лечения атопического дерматита применяются стероидные мазы и кремы (гидрокортизон, целестодерм, бетновейт, адвантан элоком, синалар и др.).

Хроническая гранулематозная болезнь (хгб) (Шифр мкб-10 d 89.8)

ХГБ - первичный иммунодефицит фагоцитарного звена, характеризующийся наследственным нарушением бактерицидной функции нейтрофилов, в основе которого лежит неспособность последних вырабатывать активные формы кислорода, необходимые для кислород-зависимого киллинга фагоцитированных микроорганизмов.

При хронической гранульоматозной болезни происходит нарушение функции НАДФ-оксидазной системы фагоцитов, которое приводит к незавершенному фагоцитозу с образованием гранульом.

Локализация в хромосоме: Хр 21.1., реже – в хромосоме 7qII-23.

Преобладающий тип наследования - Х-сцепленное (80% больных - мужского пола), однако существует также аутосомно-рецессивная форма заболевания.

Клинические проявления: Болезнь обычно начинается в раннем детстве, но изредка ее проявление задерживается к подросткового возраста. Наблюдаются гнойные инфекции кожи, подкожно жировой клетчатки, лимфатических узлов, деструктивные пневмонии, остеомиелиты, абсцессы печени. Характерны рецидивирующие инфекции, обусловленные грамотрицательными и грамположительными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (Staph. aureus, Serratia, Escherichia, Pseudomonas). Вирусные и паразитарные инфекции не свойственны. Наблюдаются различные виды грибковой инфекции из родов Aspergillus, вызывающие пневмонии или диссеминированные инфекции, и Candida, поражающая преимущественно слизистые оболочки и мягкие ткани. Клиническая картина включает задержание физического развития, BCG-ит. Отмечаются также ринит, дерматит, поносы, перианальные абсцессы, стоматит, остеомиелит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов (образование гранулем) (Табл. 8, 9).