Преходящая гипогаммаглобулинемия детей (пгд) (медленный иммунологический старт) (Шифр мкб-10 d 80.7)

ПГД (синонимы: транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия, транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста) - иммунодефицитное состояние, диагноз которого выставляется детям в возрасте вот 1 года до 5 течение при снижении сывороточной концентрации одного или нескольких изотипов иммуноглобулинов IgG < 500 мг/дл, IgA<20 мг/дл, IgM < 40 мг/дл при исключении вторых иммунодефицитных состояний.

Специфический дефект: низкие уровни Ig.

ПГД является доброкачественным иммунодефицитным состоянием и по существу представляет собой затяжной (пролонгированный) вариант физиологического состояния гипогаммаглобулинемии, свойственной детям в возрасте 3-6 месяцев, когда запасы полученных внутриутробно материнских IgG истощаются, а собственный синтез еще недостаточен.

Такое «естественное иммунодефицитний состояние» встречается в 5-8% грудных детей и обычно проходит до 1,5-4 годов. Характерное наличие неизмененных лимфатических узлов и миндалин.ПГД может обнаруживаться в практически здоровых детей как случайная находка. Однако в детей с ПГД может обнаруживаться повышенная частота респираторных инфекций, инфекций Лор-органов, кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций.

Клинические особенности Рецидивирующие гнойные заболевания, в семьях – часто иммунодефицит. Начало заболевания с 3-5 месяцев до 2-4 годов. Заболевание характеризуется тем, что здоровый (чаще всего 5-6-месячная) ребенок внезапно, без видимых причин начинает болеть рецидивирующими пиогенными инфекциями почек, дыхательных путей (Табл. 8, 9).

План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

Сывороточные иммуноглобулины А, М, G	1
анализ крови клинический	3
анализ мочи	2

Дополнительные лабораторные исследования: Число исследований:

бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам	1
общий белок и белковые фракции	1
трансаминазы АсАТ, АлАТ	1
С-реактивный белок	1
Субпопуляции лимфоцитов	1

Дополнительные инструментальные исследования: Число исследований:

ЭКГ	1
ФВД	1
Рентгенография органов грудной клетки	1
Рентгенография придаточных пазух носа	1
УЗИ органов брюшной полости	1

Консультации специалистов (по показаниям):

отоларинголога; окулиста; хирурга; пульмонолога.

Лечение ПГД по определению заканчивается самопроизвольным выздоровлением и не требует патогенетической иммунокоррекции. Лечение сводится к устранению изредка возникающих клинических проявлен заболевания, главным образом, инфекций. Лечение этих инфекций проводится по стандартам cоответствующих нозологий. В некоторых случаях показана симптоматическая заместительная терапия ВИГ.

Селективный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия).

Специфический дефект: снижение уровня Ig.

Клинические особенности. Заболевание обусловлено снижением в сыворотке крови уровня одного-двох, но не три основных классов Ig при нормальном или повышенном содержании других. Чаще встречается селективный дефицит IgA (1:500-700 лиц) и редко IgG и IgM.

Самые тяжелые клинические проявления наблюдаются при снижении уровня IgG2. Могут болеть взрослые.