Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина м Гипер-IgM синдром (Шифр мкб-10 d80.5)

Этим шифром следует пользоваться при установлении в больного диагноза агаммаглобулинемии с повышенным содержанием IgM.

Агаммаглобулинемия с гипер-IgM (АГГ IgM) - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся в лиц любого пола повторными бактериальными инфекциями.

Пациентов с АГГ IgM характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных бактериальных инфекций различных локализаций. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с АГГ IgM типичны гиперплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, постинфекционное отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз (Табл. 8).

Иммулогическое исследование выявление (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG<200 мг/дл, IgA<5 мг/дл при IgM выше 300 мг/дл (Табл. 9).

В части детей с возрастом может происходить снижение уровней IgM нижет 300 мг/дл, а затем и падение IgM нижет нормальных возрастных значащийся, диагноз при этом следует пересматривать на общую вариабельную гипогаммаглобулинемию (шифр D80.0). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего манифестирует в раннем возрасте.

По сути, АГГ IgM представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (шифр D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.

Диагноз Х-сцепленной формы комбинированной иммунной недостаточности с аномалией лиганда CD40 и гипериммуноглобулинемией М должен шифроваться в разделе комбинированной иммунной недостаточности (Шифр D81.0) и в данном разделе не рассматривается.

Общая вариабельная иммунная недостаточность (общая варіабельна гіпогаммаглобулинемия, овин) (Шифр мкб-10 d83.0)

ОВИН- первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся в лиц дорогого пола повторными бактериальными инфекциями, лабораторная диагностика которого основывается на выявлении (минимум двукратном) суммарной сывороточной концентрации IgG, IgA, IgM < 300 мг/дл. Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя в детей чаще всего манифестирует в раннем возрасте. По сути, ОВИН представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.

Специфический дефект. Снижение уровня IgM, IgA, IgG. Количество В-лимфоцитов в норме или кое-что сниженная. Дефицит антитілоутворення. Часто оказываются дефекты функции Т-лімфоцитів.

Локализация дефекта в хромосоме: 6р21.3.

Клинические особенности. За клинической картиной очень напоминает гіпогаммаглобулінемію Брутона (рецидивирующая піогена инфекция легких), однако основное отличие заключается в том, что заболевание начинается, не в детском возрасте, а, как правило, на 15-35-ом году жизни. Наблюдаются болезни желудка и кишок. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с ОВИН типичны артриты, агранулоцитоз (Табл. 8).

Болеют представители обоего пола.

При імуннологическом исследовании обнаруживают: 1) нормальный или несколько сниженное содержание циркулирующих В-лимфоцитов; 2) снижение синтеза і/або секреции иммуноглобулинов, которая оказывается снижением уровня сывороточных Ig; 3) Т-клітинна звено, как правило, сохраненная, однако в некоторых случаях наблюдается снижение уровня Т-хелперів и повышения уровня Т-супрессорив.

В 25-30% случаев отмечаются такие дополнительные симптомы: 1) мальабсорбция с частым нарушением всасывания цианкобаламіну (витамину В12); 2) наличие лямблиоза; 3) непереносимость лактозы; 4) аномалии ворсинок тонкой кишки (Табл. 9).

У больных с общей варіабельною гіпоімуноглобулінемією часто развивается аутоиммунная патология.

Лечение Больные с ОВИН нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Адекватным препаратом заместительной терапии при ОВИН является внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). При его недоступности в лечении может быть использована нативная плазма.

Заместительная терапия в ребенка с впервые выявленным диагнозом ОВИН (либо не получавшего ранее адекватной заместительной иммунотерапии), а также после всех серьезных инфекционных эпизодов, должна проводится в режиме насыщения. Лишь по достижению в ребенка уровней IgG не нижет 400-600 мг/дл и при подавлении активности инфекционного процесса, можно переходит на режим поддерживающей профилактической иммунотерапии.

В зависимости вот тяжести бактериальных осложнений применяется антибактериальная терапия. Даны об эффективности применения міелопіда.