Тема 5. Врожденные иммунодефицитные заболевания

Авторы: Бабаджан В.Д., Борзова Е.Ю., Рынчак П.И.

Актуальность темы: Устойчивость к инфекциям обусловлена защитными механизмами организма. Первая линия защиты представлена механическими барьерами кожи и слизистых. Барьерную функцию слизистых дополняет функционирование мерцательного эпителия, защитные свойства слизи, лизоцима, лактоферрина и интерферонов. В удалении микробов, проникших через кожу и слизистые, участвуют комплемент, нейтрофилы и макрофаги, которые представляют собой вторую линию защиты организма от чужеродного. Однако,главную роль в устойчивости к инфекции участвуют антитела, T и B-лимфоциты. Поэтому врожденные дефекты структуры и функции лимфоцитов наиболее часто приводят к возникновению первичных иммунодефицитов.

Хотя первичные иммунодефициты встречаются редко, но выявление их должно проводиться интенсивно, потому что такие дети могут быть очагами распространения самых разнообразных возбудителей на фоне подавленной функции иммунной системы.

Общая цель: Изучить механизмы развития, клинические признаки, особенности иммунодиагностики, подходы к лечению врожденных Т - и В - зависимых иммунодефицитных заболеваний, обусловленных нарушением фагоцитарного звена иммунитета и дефицитом белков комплемента.

Конкретные цели:

Начальный уровень знаний– умений:

Определиться в специфике проявлений первичных иммунодефицитов. Составить программу обследования больного. Знакомство с классификацией первичных иммунодефицитов. Определить тяжесть клинических проявлений и научиться дифференцировать симптоматику того или другого первичного иммунодефицита. Поставить диагноз и определить осложнения первичных иммунодефицитов. Характеристика основных видов первичных иммунодефицитов. Определить тактику лечения и профилактики заболевания с учетом клинических проявлений и особенностей хода.

Сбор жалоб, анамнеза, проведеняе объективного обследования пациентов с врожденными иммуно-дефицитными состояниями. Интерпретация результатов лабораторных исследований (гемограммы и імунограми). Выявление в анамнезе, объективных данных и иммунограме признаков, указывающих на возможность наличия первичного иммунодефицита. Представление о методах лечения первичных иммунодефицитов Понимание динамики основных показателей лейкограммы и иммунограммы при первичных иммунодефицитах. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского специалиста и принципами профессиональной субординации.

Задания для проверки начального уровня знаний.

1. Укажите основные типы недостаточности врожденного иммунитета:

A) Дефекты фагоцитирующих клеток

B) Недостаточность системы комплемента

C) Т-клеточный дефицит

D) В-клеточный дефицит

E) Недостаточность стволовых клеток

8926,0" Ни один из перечисленных типов иммунодефицитов не может быть врожденным

2. Влияет ли на способность к фагоцитозу моноцитов и полиморфноядерных лейкоцитов дефицит цитохрома В245?

A) Да

B) Нет

3. При дефекте цитохрома В245 моноцитов и полиморфноядерных лейкоцитов внутриклеточный бактерицидний эффект:

A) Повышенный

B) Неизменный

C) Сниженный

4. Какие заболевания могут быть обусловлены снижением эффективности фагоцитоза?

A) Болезнь Чедиака-Хигаси

B) Гнойничковые инфекции

C) Системные кандидозы

D) Ни одно из перечисленных заболеваний

5. Какие известны дефекты системы комплемента?

A) Дефекты контролирующих белков

B) Дефицит компонентов комплемента С1-С9

C) Оба указанных варианта не относятся к нарушениям системы комплемента

6. Недостаточность системы комплемента клинически может проявляться:

A) Аутоиммунными реакциями

B) Аллергическими заболеваниями или состояниями

C) Инфекционными заболеваниями

D) Ни одним из указанных клинических проявлений

7. Недостаточность какого компонента комплемента, как правило, проявляется тяжелыми инфекциями?

A) С1

B) С2

C) С3

D) С4

E) Фактор В

F) Фактор I

8. Недостаточность каких молекулярных компонентов системы комплемента, которые находятся на поверности эритроцитов, обусловливает проявление парадоксальной ночной гемоглобурии?

A) Сr1

B) Фактор, ускоряющий расщепление С3-конвертазного комплекса

C) Ингибитор образования мембраноатакуючого комплекса

D) Все указанные факторы

9. Определите наиболее частый дефект синтеза компонентов комплемента, который обусловливает развитие ангионевротического отека:

A) Компоненты: C1, C2, C4

B) Компонент С3 и фактор В

C) Фактор I

D) Ингибитор С1

10. Есть ли фактор I инактиватором С3b?

A) Да

B) Нет