II. Гипогонадотропный гипогонадизм.

Гипогонадотропный гипогонадизм сопровождается сниженной концентрацией го-надотропных гормонов в крови. Наиболее частые причины гипогонадотропного ги-погонадизма.

1. Нервная анорексия.

2. Первичный гипотиреоз.

3. Интенсивные занятия спортом.

4. Патология ЦНС.

5. Изолированная недостаточность ГРГ.

6. Частичная или полная гипофизарная недостаточность.

7. Гиперпролактинемия.

8. Травма (внутричерепное хирургическое вмешательство).

III. Эугонадальный гипогонадизм.

Данная форма гипогонадизма характеризуется нормальным уровнем гонадотропных гормонов в крови. Среди причин, приводящих к эугонадальному гипогонадизму, выделяют следующие.

1. Анатомические дефекты.

2. Синдром поликистозных яичников.

3. Синдром тестикулярной феминизации.

IV. Гиперандрогенемия.

Данная форма первичной аменореи характеризуется повышенным уровнем андроге-нов в крови. Наиболее частыми причинами гиперандрогенемия являются следую­щие.

1. Опухоль (яичников, коры надпочечников).

2. Адреногенитальный синдром (АГС).

Рассмотрим гормональные нарушения, которые возникают при перечисленных причи­нах первичной аменореи.

Гипергонадотропный гипогонадизм

Агенезия яичников, или первичная яичниковая недостаточность. Причиной такого состо­яния является либо дисгенезия гонад, т.е. остановка развития гонад до начала или одновре­менно с началом дифференцировки половых желез, либо дисгенезия яичников (нарушение развития гонад в период после дифференцировки женских органных структур). Первичная яичниковая недостаточность часто сочетается с хромосомными аберрациями, такими, как синдром Ульрика—Тернера, который характеризуется отсутствием второй Х-хромосомы и встречается с частотой 1:3000 новорожденных, у женщин с кариотипом XXX.

Гормональный статус: секреция гонадотропинов повышена, поэтому в крови определя­ется высокий уровень ФСГ, ЛГ; уровень эстрадиола резко снижен или вообще не определя­ется. Проба с ХГ отрицательная. Важная роль в диагностике заболевания принадлежит уста­новлению кариотипа.

Недостаточность яичников как следствие лучевой терапии, химиотерапии, хирургических операций (ятрогенная яичниковая недостаточность). Причиной этого нарушения яичниковой функции является проведение химио- или лучевой терапии детям со злокачественными но­вообразованиями. Клиническая картина включает отсутствие полового развития и половой инфантилизм.

Гормональный статус: высокая концентрация ФСГ и низкий или неопределяемый уро­вень эстрадиола (как и в случае первичной яичниковой недостаточности).

Синдром Шерешевского—Тернера — врожденное заболевание, обусловленное отсутстви­ем одной Х-хромосомы. Кариотип таких больных 45,X или 45,Х/46,ХХ. Больные характери­зуются низкорослостью, вторичные половые признаки не развиваются, в некоторых случаях отмечаются рост молочных желез и даже появление менструаций. Яичники неразвиты, со­держат только соединительную ткань; изредка обнаруживают отдельные половые клетки, что объясняет частичное половое созревание. Примерно у '/5 больных скрытый сахарный диабет.

437

Гормональный статус: уровень гонадотропинов в крови, особенно ФСГ, обычно выше, чем у сверстников, даже в раннем возрасте. Вместе с тем при оценке единичных результатов исследований ФСГ и ЛГ следует учитывать вариабельность концентраций гонадотропинов день ото дня в период пубертата, что может привести к неправильной трактовке данных ана­лизов. Чтобы избежать ошибки, рекомендуется исследовать уровень гонадотропинов не­однократно. Концентрация эстрадиола в крови резко снижена.

При подозрении на синдром Шерешевского—Тернера обязательно следует провести анализ хромосом.