Марганец в крови

Содержание марганца в норме: сыворотка — 0,05—0,07 мкг/дл, или 9,1—12,7 нмоль/л; цельная кровь — 0,4—1,4 мкг/дл, или 73—255 нмоль/л.

В норме у здорового человека содержание марганца в костях, особенно трубчатых, а также в печени и почках выше, чем в других органах. В основном этот МЭ экскретируется с калом и незначительно с мочой. Марганец содержится во многих металлоферментах, участ­вующих в самых различных метаболических процессах (табл. 4.70), либо служит в качестве активатора ферментов [Скочий П.Г., Лабинский А.И., 1990].

У человека описан наследственный дефект синтеза пируваткарбоксилазы, проявляю­щийся клинически в виде лактат- и пируватацидоза, неврологических расстройств и про­грессирующей умственной отсталости, известный под названием «подострый энцефаломие­лит», или болезнь Ли.

237

т	а б л и ц а	4.70. Важнейшие марганецсодержащие ферменты
Фермент		Молекулярная масса,	дальтон	Функция
Аргиназа		120 000		Расщепление аргинина с образованием мочевины
Пируваткарбоксилаза		500 000		Синтез углеводов из пировиноградной кислоты
Супероксидцисмутаза	(Мп-СОД)	80 000		Дисмутация супероксида

Мп-СОД содержится преимущественно в митохондриях в отличие от Си,2п-СОД, ко­торая содержится в цитозоле клеток. При недостаточности Мп-СОД супероксид вступает в реакцию с пероксидом с образованием гидроксильного радикала, который способен вы­звать перекисное окисление липидов и повреждение мембран митохондрий. При гиперба­рической оксигенации, длительном употреблении алкоголя, гипоксиях и других условиях, способствующих образованию супероксидного радикала, активность Мп-СОД существенно возрастает.

Марганец выполняет функцию активатора целого ряда ферментов, относимых в пер­вую очередь к киназам, карбоксилазам и трансферазам. Гликозилтрансферазы играют важную роль в синтезе гликозаминогликанов и гликопротеидов. При дефиците марганца отмечается снижение активности этих ферментов, обусловливающее аномалии развития скелета.

Марганец участвует в следующих биологических процессах:

• оказывает заметное влияние на процессы глюконеогенеза и регуляцию уровня глюкозы в крови. Марганец также необходим для нормальной секреции инсулина, причем сте­ пень угнетения секреторного механизма у больных с недостаточностью марганца уси­ ливается по мере стимуляции выделения инсулина лекарственными препаратами. Сни­ жение синтеза инсулина при недостаточности марганца объясняется гибелью бета-кле­ ток панкреатических островков. Активность Мп-СОД в альфа- и бета-клетках подже­ лудочной железы ниже, чем в других тканях, поэтому снижение активности фермента при дефиците марганца существенно повышает чувствительность железы к повреждаю­ щим действиям супероксидных радикалов;

• усиливает действие гормонов гипофиза, половых гормонов, инсулина, стимулирует рост организма, способствует кроветворению, повышает катаболизм белков, предуп­ реждает отложение холестерина в стенках сосудов. Обнаружена взаимосвязь между об­ меном марганца и ретинолом, тиамином, аскорбиновой кислотой, кальциферолом, то­ коферолом;

• дефицит марганца отражается в первую очередь на формировании скелета как во внут­ риутробный, так и постнатальный периоды жизни;

• дефицит марганца приводит к развитию атаксии новорожденных. При дефиците мар­ ганца во внутриутробном периоде рождается потомство с признаками атаксии, харак­ теризующейся потерей равновесия, нарушением координационных рефлексов, запро­ кидыванием головы;

• недостаточность марганца отражается и на функциях мозга. У 30 % детей со склоннос­ тью к судорогам обнаруживается пониженное содержание марганца в крови, состав­ ляющее около 1/3 нормы. У лиц с частыми приступами эпилепсии содержание марган­ ца в крови существенно ниже, чем у больных с редкими приступами. Биологическая роль марганца в ЦНС связана с обеспечением нормальной структуры и стабильности мембран.

Дефицит марганца в организме сопровождает сахарный диабет, нечувствительный к ин­сулину (эффективно введение хлорида марганца), вызывает гипохолестеринемию.

Избыток марганца в организме приводит к развитию манганозов — техногенных микроэ-лементозов, обусловленных избыточным поступлением марганца в условиях производства. Крайнее выражение профессионального манганоза — синдром паркинсонизма: расстройства двигательной активности (маскообразность лица, дизартрия, нарушение письма, специфич­ная «петушиная» походка); психические нарушения (эйфория, благодушие, снижение крити­ки); астеновегетативный синдром с угнетением функции гонад.

238