Классификация по характеру течения

Острое течение. Генерализованный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Обычно заканчивается летально.

Подострое ДВС - более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Хроническое - с рецидивами и без них.

Диагностика двс-синрома

Комплексная лабораторная диагностика ДВС-синдрома основана на прогрессирующей гипопротромбинемии и тромбоцитопении, сочетающейся с увеличением содержания в плазме продуктов фибринолиза (ПДФ), фибрин-мономерных комплексов (положительные этаноловая, р-нафтоловая и протаминсульфатная пробы) и фактора 4 тромбоцитов.

Начальная лабораторная диагностика осуществляется с помощью простейших коагуляционных тестов, легко выполняемых у постели больного: общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени, содержания в плазме фибриногена (предварительно оценивается по качеству образовавшегося сгустка), количества тромбоцитов.

В начальной стадии ДВС-синдрома перечисленные пробы выявляют гиперкоагуляцию, сочетающуюся нередко с выраженной тромбоцитопенией и часто - с гипофибриногенемией. Во второй стадии имеется отчетливая гипокоагуляция (вплоть до полной несвертываемости крови и плазмы), причем особенно показательно резкое удлинение тромбинового времени, сочетающееся с отсутствием консолидированного сгустка и снижением количества свертывающегося фибриногена. При тяжелых формах ДВС свертывания крови под влиянием тромбина вообще не происходит и она остается жидкой.

Современные технологии в диагностике двс- синдрома

Значительный прогресс в диагностике активации сис­темы гемостаза в последние годы был обеспечен разработкой высокочувст­вительных и специфичных тест-систем, основанных на методе иммуноферментного анализа (ИФА). Активация факторов свертывания крови сопро­вождается значительными изменениями структуры белка, а в ряде случаев и отщеплением пептидов, которые могут быть определены методом ИФА.

Н а схеме представлена система гемостаза и маркеры, исследование которых позволяет диагностировать активацию основных реакций сверты­вания крови. Одним из таких направлений является исследование тромбоцитарных факторов свертыва­ния крови, агрегационных функции и физических характеристик тромбо­цитов.

Повышение спонтанной агрегации и среднего объема тромбоцитов отражает раннюю активацию тромбоцитов в организме при ДВС-синдроме. Современные гематологические анализаторы предоставляют информа­цию о размерах/объеме тромбоцитов, что позволяет предполагать наличие ДВС-синдрома у больного уже на ранних стадиях. Активация тромбоцитов сопровождается высвобождением из α-гранул β-тромбоглобулина (β-ТГ) и фактора 4 которые можно выявить с помощью ИФА. С учетом того, что фактор 4 в крови быстро связывается с гликопротеннамп эндотелия, пред­почтительнее исследовать содержание β-ТГ для раннего выявления ДВС-синдрома.

Метод ИФА с использованием моноклональных антител позволяет вы­явить активную форму фактора Хагемана (XIIа) и тем самым контактную активацию свертывания. Использование данного метода имеет важное зна­чение для своевременного обнаружения и лечения активации свертывания крови у больных, оперируемых в условиях искусственного кровообращения где риск развития ДВС-синдрома очень высок.

Более перспективным для ранней диагностики ДВС-синдрома представ­ляется определение пептидов, отщепляющихся от факторов свертывания при их активации. Наиболее ранними маркерами активации свертывания являются фрагменты факторов IX и X. Образование в крови активного фак­тора Ха может быть определено по уровню фрагмента 1+2 (Ф1+2), отщеп­ляющегося на первой стадии активации протромбина (II фактор). Период полувыведения Ф1+2 составляет 90 мин. поэтому его обнаружение свиде­тельствует об образовании тромбина в кровяном русле в данный период времени и служит ранним и высокочувствительным маркером ДВС-синдрома. Повышение уровня Ф1+2 в плазме крови обнаруживают у больных с тром­бозами, ДВС-синлромом. онкологическими и системными заболеваниями признак хронического ДВС-синдрома). У здоровых людей наблюдаются циркадные колебания концентрации Ф1+2 в плазме крови с пиком в утрен­ние часы и положительная корреляция этого маркера с уровнем фактора VIIа

Тромбоцитопения вызванная гепарином — это аллергическая ре­акция с достаточно определенными клиническими проявлениями — тромбоцитопенией и тромбозом. При этом риск возникновения у больного тром-5оза прогрессивно увеличивается, несмотря на снижение количества тром­боцитов (парадоксальная реакция). Патогенез гепарин индуцированной тромбоцитопении связан с действием патогенных гепаринзависимых анти­тел класса IgG, которые оказывают выраженное активирующее действие на тромбоциты, приводя к значительным конформационным изменениям их мембраны, и тем самым стимулируют тромоообразование. Гепаринасульфат, вводимый больному, взаимодействует в качестве антигена с патогенными гепаринзависимыми антителами IgG, затем возможно развитие иммунных ре­акций и пристеночного тромбоза. У таких больных в плазме крови обнару­живают транзиторное повышение концентрации Ф1+2, что свидетельствует о реактивации образования тромбина. Риск возникновения тромбоза при тромбоцитопении, вызванной гепарином, составляет в среднем 36,9 %. Следует подчеркнуть, что использование препаратов иизкомолекулярного гепарина снижает риск тромбоцитопении и рикошет­ного тромбоза.

В результате действия тромбина на фибриноген от последнего отщепля­ются фибринопептиды А и В и образуются молекулы фибрин-мономеров, которые могут циркулировать в крови в виде растворимых комплексов с фибриногеном до тех пор, пока их концентрация не достигнет критической для полимеризации величины. Продолжительность циркуляции фибрин-мономеров в кровотоке составляет около 1 ч. Определение фибрин-мономе­ров давно применяют для диагностики ДВС-синдрома. При ДВС-синдроме концентрация фибрин-мономеров возрастает в такой степени, что его каче­ственное определение становится возможным с помощью паракоагуляционных тестов (эталоновый, протаминсульфатный). Существенным недостат­ком этих тестов являются низкая чувствительность и специфичность. При высокой концентрации фибриногена в плазме крови велика вероятность по­лучения ложноположительных результатов, а при низком фибриногене — ложноотрицательных. В настоящее время возможно количественное опре­деление фибрин-мономеров методом ИФА с использованием моноклональных антител, специфически взаимодействующих с фибрин-мономерами и/ или его комплексами с фибриногеном. Данный метод обладает высокой чув­ствительностью и специфичностью.

При ДВС-синдроме происходит активация фибринолитической системы с образованием плазмина, который быстро нейтрализуется ингибиторами: α₂-антиплазмином, а после его потребления — α_2-макроглобулином. Не об­ладающий ферментной активностью комплекс плазмин – α₂-антиплазмин можно определить методом ИФА и использовать в качестве маркера ДВС-спндрома у больного.

6