Методы исследования.

Обследование больных с патологией Щ. ж. включает клинические, лабораторные методы оценки функциональной ее активности, а также методы прижизненного (дооперационного) исследования структуры железы. При пальпации Щ. ж. определяют ее размеры, консистенцию и наличие или отсутствие узловатых образований. Наиболее информативными лабораторными методами определения гормонов Щ. ж. в крови являются радиоиммунные методы, осуществляемые с помощью стандартных тест-наборов. Функциональное состояние Щ. ж. определяют по поглощению 131I или 99mTc пертехнетата. Методы прижизненной оценки структурыЩ. ж. включают компьютерную томографию, ультразвуковую диагностику, радионуклидное сканирование и сцинтиграфию, дающие информацию о топографии, размерах и характере накопления радиофармацевтического препарата различными участками железы, а также пункционную (аспирационную) биопсию с последующей микроскопией пунктата.

Патология. Клинические проявления заболеваний Щ. ж. обусловлены либо избыточной или недостаточной продукцией тиреоидных гормонов, либо избыточной продукцией кальцитонина и простагландинов (например, при медуллярной карциноме — кальцитонинпродуцирующей опухоли), а также симптомами сдавления тканей и органов шеи увеличенной Щ. ж. без нарушений продукции гормонов (эутиреоз).

Выделяют пять степеней увеличения размеров щитовидной железы:

О степень — железа не видна при осмотре и пальпаторно не определяется;

I степень — при глотании виден перешеек, который определяется пальпаторно, или пальпируется одна из долей Щ. ж. и перешеек;

II степень — пальпируются обе доли, но при осмотре контуры шеи не изменены;

III степень — щитовидная железа увеличена за счет обеих долей и перешейка, видна при осмотре в виде утолщения на передней поверхности шеи (толстая шея);

IV степерь — зоб больших размеров, нерезко асимметричный, с признаками сдавления близлежащих тканей и органов шеи;

V степень — зоб чрезвычайно больших размеров.

Диффузный токсический зоб

Определение и классификация

Диффузный токсический зоб (ДТЗ, болезнь Грейвса-Базедова) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся стойкой патологической гиперсекрецией тиреоидных гормонов, как правило, диффузно увеличенной щитовидной железой (ЩЖ).

Классифицируется по размеру зоба, а также по степени тяжести синдрома тиреотоксикоза.

Нормальный объем ЩЖ, определяемый с помощью УЗИ, у мужчин составляет 9 - 25 мл, у женщин 9 - 18 мл.

В 1992 году ВОЗ была предложена очень простая классификация зоба:

Классификация зоба по ВОЗ (1992)

Степень увеличения ЩЖ	Физикальная характеристика
0 степень	ЩЖ пальпируется, размеры долей по размеру соответствуют дистальным фалангам пациента
I степень	Размеры долей превышают размер дистальных фаланг пациента
II степень	ЩЖ пальпируется и видна

 

Под термином тиреотоксикоз следует понимать клинический синдром, вызванный стойкой патологической гиперсекрецией гормонов щитовидной железы. 

Степени тяжести тиреотоксикоза

Субклинический (легкого течения)	Устанавливается преимущественно на основании данных гормонального исследования при стертой клинической картине
Манифестный (средней тяжести)	Имеется развернутая клиническая картина заболевания
Осложненный (тяжелого течения)	Осложнения (мерцательная аритмия, сердечная недостаточность, тирогенная относительная надпочечниковая недостаточность, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз, резкий дефицит массы тела)

Этиология и патогенез

В основе патогенеза ДТЗ лежит выработка стимулирующих аутоантител к рецепторам ТТГ, вероятно, в результате врожденного дефекта иммунной системы. О генетической предрасположенности свидетельствует выявление циркулирующих аутоантител у 50% родственников ДТЗ, частое обнаружение у больных гаплотипа HLA DR3 (аллели DRB1*03 04 – DQB1*02 – DQA1*05 01), нередкое сочетание с другими аутоиммунными. Сочетание ДТЗ с аутоиммунной хронической надпочечниковой недостаточностью, сахарным диабетом 1-го типа, а также другими аутоиммунными эндокринопатиями обозначается как аутоиммунный полигландурный синдром 2 типа. Женщины болеют в 5-10 раз чаще мужчин. Как правило, ДТЗ манифестирует в молодом и среднем возрасте.

Клиническая картина

Клиническая картина весьма вариабельна – варьирует от предельно ярко очерченных форм с очевидным с первого взгляда диагнозом (главным образом, благодаря сочетанию экзофтальма с резким похуданием и тремором) до стертых, моносимптомных вариантов. Последние особенно часто встречаются при манифестации заболевания в пожилом возрасте.

1. Щитовидная железа как правило увеличена за счет обеих долей и перешейка, безболезненна, подвижна, эластической консистенции. У пожилых людей и у мужчин ДТЗ нередко протекает при нормальном или только незначительно увеличенном объеме ЩЖ. Таким образом, отсутствие увеличения ЩЖ само по себе диагноз ДТЗ не исключает.

2. Сердечно сосудистая система: постоянная, реже пароксизмальная синусовая тахикардия, экстрасистолия, пароксизмальная, реже постоянная мерцательная аритмия, преимущественно систолическая артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность ("тиреотоксическое сердце").

3. Катаболический синдром: похудание, субфебрилитет, горячая кожа, потливость, повышенный аппетит, мышечная слабость.

4. Нервная система: повышенная возбудимость, плаксивость, суетливость, симптом Мари (тремор пальцев вытянутых рук), тремор всего тела ("симптом телеграфного столба").

5. Глазные симптомы развиваются в результате нарушение вегетативной иннервации глаза. Их описано более 50.

 

Глазные симптомы тиреотоксикоза

Симптом Грефе	отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх
Симптом Кохера	отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз
Симптом Мебиуса	потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии
Симптом Жоффруа	отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх
Симптом Штельвага	редкое моргание

 Глазные симптомы тиреотоксикоза принципиально отличать от самостоятельного заболевания эндокринной офтальмопатии.

6. Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) - поражение периорбитальных тканей аутоиммунного генеза, в 95% случаев сочетающееся с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (ЩЖ), клинически проявляющееся дистрофическими изменениями глазодвигательных мышц (ГДМ) и других структур глаза. Выделяют 3 степени тяжести ЭОП:

I. Припухлость век, ощущение "песка в глазах", слезотечение, при отсутствии диплопии.

II. Диплопия, ограничение отведения глазных яблок, парез взора кверху.

III. Угрожающая зрению симптоматика: неполное закрытие глазной щели, изъязвление роговицы, стойкая диплопия, атрофия зрительного нерва.

ЭОП начинается постепенно, часто с одной стороны. Хемоз, чувство давления за глазными яблоками, повышенная светочувствительность, ощущение инородного тела, "песка в глазах". Далее симптоматика нарастает согласно описанным степеням тяжести. Инструментальные методы исследования (УЗИ-, МРТ орбит) позволяют определить протрузию глазного яблока, толщину ГДМ в том числе в рамках контроля и оценки, эффективности лечения.

7. Эктодермальные нарушения: ломкость ногтей, выпадение волос.

8. Система пищеварения: боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к поносам, тиреотоксический гепатоз.

9. Эндокринные железы: дисфункция яичников вплоть до аменореи, фиброзно-кистозная мастопатия, гинекомастия, нарушение толерантности к углеводам, тирогенная относительная, то есть при нормальном или повышенном уровне секреции кортизола, надпочечниковая недостаточность (умеренной выраженности меланодермия, гипотония).

10. Заболевания сопутствующие ДТЗ: офтальмопатия эндокринная, претибиальная микседема (1-4%; отечность и уплотнение и гипертрофия кожи передней поверхности голени), акропатия (крайне редко; периостальная остеопатия стоп и кистей рентгенографически напоминает "мыльную пену").

Диагностические критерии

Клиническая картина, гормональное исследование (Т_3­ , Т_4­ , ТТГ ), диффузное увеличение ЩЖ, выявляемое при УЗИ (не является облигатным критерием диагноза). При сцинтиграфии выявляется диффузное повышение накопление радиофармпрепарата всей тканью ЩЖ.

Дифференциальная диагностика.

1. Заболевания, протекающие с синдромом тиреотоксикоза. Следует сразу оговориться, что большинство перечисленных заболеваний представляет значительную редкость (Lucia Chivato et al).

I. Состояния, сопровождающиеся гиперпродукцией тиреоидных гормонов

• диффузный токсический зоб;

• тиреотоксическая аденома, многоузловой токсический зоб;

• ТТГ-секретирующая аденома гипофиза;

• пузырный занос;

• йод-индуцированный тиреотоксикоз;

• частичная резистентностьгипофиза к тиреоидным гормонам;

• врожденный неаутоиммунный тиреотоксикоз, вызванный мутантным рецептором к ТТГ.

II. Состояния, сочетающиеся с гиперпродукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ

• struma ovarii;

• функционирующие метастазы рака щитовидной железы;

III. Состояния, сочетающиеся с деструкцией ткани ЩЖ

• подострый тиреоидит

• безболевой тиреоидит

• амиодарон-индуцированный тиреоидит

IV. Тиреотоксикоз, связанный с экзогенным введением тиреоидных гормонов

• артифициальный тиреотоксикоз

• ятрогенный тиреотоксикоз

 

2. Другие заболевания: нейроциркуляторная дистония, лихорадка неясного генеза, тахиаритмии другого генеза, психозы и психопатии, артифициальный тиреотоксикоз (прием тироксина), наркомания (кокаин, амфетамины), феохромоцитома, надпочечниковая недостаточность.

Лечение