Синдром
дыхательных расстройств (СДР)
- это острая дыхательная недостаточность
с выраженной артериальной гипоксией.
Он возникает в первые часы и дни жизни
новорожденного при приведенных ниже
пневмопатиях. Пневмопатии
- это неинфекционные заболевания
легких, что проявляется в первые часы
и дни жизни.
Этиология:
Дефицит
образования и выброса сурфактанта;
Качественный
дефект сурфактанта;
Ингибирование
и разрушение сурфактанта;
Незрелость
структуры легочной ткани у плодов.
Предрасполагающие
факторы:
Недоношенность;
Внутриутробные
инфекции;
Перинатальная
гипоксия и асфиксия, а также вызванные
ими ишемия легкого и аци-доз;
Сахарный
диабет у матери;
Острая
кровопотеря в родах.
Патогенез.
Сурфактант
- поверхностно-активное вещество,
которое синтезируется альвеолярными
клетками II типа и безволосковыми
бронхиолярными клетками (клетки
Клара). На 90% сурфактант состоит из
липидов, из них 80% - фосфолипиды. Синтез
сурфактанта начинается у плода с
20-24 недели внутриутробного развития.
Полностью система сурфактанта
созревает к 35-36 неделе внутриутробного
развития. Стимулируют продукцию
сурфактанта глюкокортикоиды, тиреоидные
гормоны, эстрогены, адреналин и
норадреналин.
Основными
функциями сурфактанта являются:
Препятствие
спадению альвеол на выдохе;
Защита
легких от эпителиальных повреждений;
Стимуляция
макрофагальной реакции в легких,
которая обладает бактерицидной
активностью против грамположительных
микробов;
Участие
в регуляции микроциркуляции в легких
и проницаемости стенок альвеол,
препятствует развитию отека легких.
Под
влиянием выше перечисленных
этиологических и предрасполагающих
факторов у больных возникает дефицит
сурфактанта и развиваются:
Тяжелые
гипоксемия и гипоксия, гиперкапния,
респираторно-метаболический ацидоз,
склонность к гипогликемии, гипокальциемии
и другим обменным нарушениям;
Легочная
гипертензия и системная гипотензия,
гиповолемия, нарушения микроциркуляции,
периферические отеки, мышечная
гипотония;
Расстройства
функций ЦНС;
Сердечная
недостаточность, температурная
нестабильность со склонностью к
охлаждению; функциональная кишечная
непроходимость и др.
Оценка
тяжести дыхательных расстройств у
недоношенных новорожденных определяется
по шкале Сильвермана-Андерсена
Для
оценки степени тяжести синдрома
дыхательных расстройств
у доношенных детей используют шкалу
Даунса.
В
синдром дыхательных расстройств
наиболее часто включают в себя:
Лечение
пневмопатий:
Температурная
защита.
Это профилактика охлаждения, ибо оно
способствует снижению или прекращению
синтеза сурфактанта, нарастанию
метаболического ацидоза и возникновению
приступов апноэ. Ребенка сразу после
рождения заворачивают в стерильную
подогретую пеленку, удаляют околоплодные
воды с кожи осторожным промоканием
и помещают под лучистый источник
тепла и далее в кувез (температура в
кувезе 34-35° С).
Поддержание
проходимости дыхательных путей:
энергичное отсасывание содержимого
из дыхательных путей. Положение
ребенка на столике или в кувезе должно
быть со слегка разогнутой головой
("поза при чихании"). Для этого
под верхнюю часть грудной клетки
подкладывают валик толщиной 3-4 см. По
окончании острого периода прибегают
к вибрационному массажу, физиотерапии,
аэрозольтерапии.
Инфузионнан
терапия и питание.
Первые 2-3-е суток жизни энтеральное
питание не ^используется из-за риска
возникновения сердечно-легочных
осложнений.
Через
40-60 мин. после рождения начинают
инфузионную терапию. Объем жидкости
в эрвые сутки жизни 50-60 мл/кг с дальнейшим
увеличением по 20 мл/кг на каждый
последу-щий день (на 7-й день около
140-150 мл/кг) под контролем диуреза
(диурез более 2 мл/кг/ ю - это вестник
начала выздоровления). Переливают
5-10% раствор глюкозы, со вторых суток
к ней добавляют натрий и хлор 2-3
ммоль/кг/сут, калий и кальций по 2
ммоль/кг/сут уюд контролем ионограммы
крови, а также раствор гепарина в дозе
0,5 ЕД на мл перелива-1.4МОЙ жидкости с
целью профилактики тромбирования
катетера и регионарного сосуда.
Кормление
донорским, материнским молоком или
адаптированной для недоношенных
смесью начинают при улучшении состояния
и уменьшении одышки до 60 в 1 мин
(подробности см. раздел "Недоношенные
дети').
Обеспечивается
нормализация газового состава крови.
Это достигается обогащением подогретым
до 34° С увлажненным кислородом
вдыхаемого воздуха разными вариантами
(кувез, ИВЛ, метод Мартина и др.) под
контролем регистрации клинического
эффекта и концентрации РаО, в
артериальной крови до 6,67-10,67 кПа (более
высокие показатели считаются
токсичными).
Проводится
коррекция метаболического ацидоза
(рН менее 7,25 и ВЕ более 10 ммоль/ л) после
налаживания ИВЛ - натрия гидрокарбонатом
в ммоль/л (количество мл 8,4% раствора)
= (величина ВЕ - 5)х массу тела (кг)х 0,4.
Его разводят 3-4-кратным количеством
5% раствора глюкозы и вводят капельно
в течение 2 ч.
Осуществляют
лечение анемии, гиповолемии, гипотонии
таким образом:
поддерживают
гематокритный показатель в интервале
0,4-0,5, ибо анемия поддерживает тканевую
гипоксию, а значит дефицит сурфактанта,
отечность тканей и т.д. При показателе
гематокрита ниже 0,4 переливают
эритромассу; при тяжелой анемии
производят прямое переливание крови.
Свежая кровь необходима и для коррекции
дефектов гемостаза при ДВС-синдроме,
а также она - иммунопротектор при
инфекциях;
гиповолемию
при пневмопатии
корригируют переливанием свежей
крови или свежезамороженной плазмы
или 10% раствором альбумина, изотонического
раствора натрия хлорида. Доза крови
или ее препаратов - 10-15 мл/кг массы
тела, переливают медленно струйно
(1-2 мл/кг/ мин);
если
после коррекции анемии и гиповолемии
АД низкое (максимальное ниже 45 мм рт.
ст.) начинают капельно вводить допамин
(стартовая доза 5 мкг/кг/мин с дальнейшим
повышением до 10 мкг/кг/мин и более).
Антибиотикотерапия.
В острую фазу СДР и даже при подозрении
на него применяют пенициллин
(ампициллин) в комбинации чаще с
гентамицином. Через 3 дня после
получения результатов посева крови
и клинических анализов крови решается
вопрос о наличии инфекции и, если ее
нет, антибиотики отменяются.
Витаминотерапия
- назначают вит. Е внутримышечно по
10 мг/кг ежедневно при использовании
кислородно-воздушной смеси (снижает
частоту развития и тяжесть ретинопа-тии
у недоношенных), курс 7-10 инъекций;
вит. А парентерально по 2000 ЕД через
день, вводят до начала энтерального
питания (снижает частоту развития
некротизирующего энтероколита и
бронхолегочных дисплазий).
Мочегонные
- фуросемид назначают лишь при отеках
легких, отечном синдроме, 1 -3 мг/кг/сут.
Глюкокортикоиды
- от применения в целях стимуляции
синтеза сурфактанта в настоящее время
отказались. Дексаметазон назначают
лишь больным с установленной
над-почечниковой недостаточностью
короткими курсами - 3-7 дней (0,5 мг/кг/сут
3 дня; 0,25 мг/кг/сут - 4 дня в 3 приема
внутрь).
Замещение
сурфактанта применяют при его дефиците
при пневмопатиях у глубоко недоношенных
детей. Используют сурфактанты,
содержащие, помимо фосфолипидов,
сурфактантный протеин А. Вводится в
первые 15 мин. жизни (срок эффективного
введения - первые 6-8 пасов жизни). Доза
100 мг/кг массы тела (около 4 мл/кг),
вливается через интубационную трубку
в трахею за 4 приема с интервалом около
1 мин. При необходимости вливания
повторяют через 6 часов. Всего производят
не более 4 вливаний за 48 часов.
Профилактика
Введение
матери внутримышечно за 3 суток до
родов каждые 12 часов по 6 мг бетаметазона
или дексаметазона каждые 24 часа по
12 мг (всем женщинам с угрозой прерывания
беременности) - уменьшается частота
и тяжесть СДР, снижается риск развития
открытого артериального протока,
внутрижелудочковых кровоизлияний и
других поражений.
Полезно
"затягивание" родов. Если безводный
промежуток длится более 2 суток, СДР
обнчно не развивается.
Установлено
снижение частоты СДР при введении
матери до родов этимизола, эуфил-лина,
пирацетама, амброксола, сальбутамола.
Перспективным
в профилактике СДР считается введение
в околоплодные воды трий-одтиронина,
тиреотропин-рилизинг гормона (ТРГ).
Пневмонии
новорожденных
Пневмония
- инфекционное воспаление ткани
легких. Ее диагностируют примерно
у 1% доношенных и до 10-15% у недоношенных
новорожденных. |в
Этиология.
С позиции этиологии выделяют
следующие варианты пневмонии:
1)
врожденные трансплацентарные
(возбудитель проник от матери через
плаценту);
2) внутриутробные
антенатальные, обусловленные
возбудителями, проникшими в лег-в
плода из околоплодных вод;
3)
интранатапьные, вызванные
микроорганизмами матери, попавшими
к ребенку при вхождении по
инфицированным родовым путям;
4)
постнатальные пневмонии, при которых
инфицирование произошло после
рождения бо в стационаре роддома,
либо в отделении патологии
новорожденных (нозокомеальные), бо
в домашних условиях.
р 'Наиболее
частыми возбудителями пневмоний
являются инфекции краснухи,
цитомега-Й, простого герпеса,
листериоза, токсоплазмоза (при
врожденных трансплацентарных);
ге-(Тальные микоплазмы, стрептококки
групп В и О, гемофильная и туберкулезная
палочки, |етерии (при анте- и
интранатальных); стрептококки В,
хламидии, цитомегаловирусы,
виру-ггерпеса II типа, грибы рода
Кандида и др. (при интранатальных);
клебсиеллы, кишечная ючка, синегнойная
палочка, стафилококки, протеи и др.
(при нозокомеальной приобретен-)
пневмонии), а также смешанные
бактериально-бактериальные,
вирусно-бактериальные
Домашние
приобретенные пневмонии чаще
возникают на фоне острой респираторной
русной инфекции (ОРВИ),
вызванной аденовирусами
и др.
Вторичные пневмонии,
т. е. являющиеся проявлением или
осложнением аспирационного ндрома,
сепсиса, как правило, вызываются у
новорожденных стафилококками,
стрептокок-ии, грамотрицательной
флорой.
Предрасполагающие
факторы возникновения пневмоний
у новорожденных:
Осложненное
соматической или акушерской
патологией течение беременности
у тери - приводит к хронической
внутриутробной гипоксии
плода и асфиксии,
угнетению имунологической
реактивности ребенка;
асфиксия
с аспирационным синдромом;
длительный
безводный период, особенно у ребенка
с внутриутробной гипоксией;
частые
пальцевые исследования женщины в
родах;
наличие инфекционных
процессов у матери (в мочеполовой
сфере - предрасполага-рк инфицированию
в родах, дыхательных путей -
постнатальному инфицированию);
-
пневмопатии,
пороки развития и наследственные
заболевания легких;
Внутричерепная
и особенно спинальная травма
(на уровне верхних шейных или груд-х
сегментов), энцефалопатия;
склонность
к срыгиванию и рвоте, недоношенность
и задержка внутриутробного развития
плода.
К
нозокомеальным и домашним пневмониям
предрасполагают: длительная
госпитали-я, длительные тяжелые
заболевания, скученность и
переуплотнение палат, дефицит
сес-ского персонала, недостатки
мытья рук персонала, инвазивные
процедуры (например, Вация трахеи)
и др.
Патогенез.
Инфекция проникает в легкие
гематогенным, бронхогенным и
воздушно-капельным пу-(. Ведущим в
патогенезе развившейся пневмонии
является дыхательная недостаточ-%,
которая приводит к гипоксемии,
гипоксии, гиперкапнии, смешанному
ацидозу. Выра-ость этих процессов
обусловлена также и гемодинамическими
изменениями. У всех <ых развиваются
легочная гипертензия,
энергетически-динамическая
недостаточность »рда с перегрузкой
правого сердца, нередко отечный
синдром и анемия. Йиболее чувствительным
к гипоксемии и гипоксии является
головной мозг новорож-"о. Возникает
разлитое торможение в ЦНС, что
проявляется в адинамии, апатии,
вяло-ышечной гипотонии и гипорефлексии.
Нарушение функций ЦНС приводит и
к умень-»глубины дыхания, расстройствам
ритма дыхания (приступы апноэ,
ступенчатость вдо-доха, неравномерность
амплитуды, асинхронность в
деятельности грудной и диафрагмапьной
дыхательной мускулатуры, участие
дополнительных мышц в акте дыхания,
периодичность дыхания - Чейна-Стокса
и др.). Причиной расстройств фукций
ЦНС является и гиперкапния, токсикоз,
рефлекторные влияния с пораженных
участков легких, нарушения реологии
крови и гемодинамики.
Наиболее
тяжелый эндотоксиновый токсикоз
у новорожденных возникает при
пневмониях, вызванных стрептококками
групп В и А, палочкой сине-гнойного
гноя, клебсиеллой. В таких случаях
заболевание сопровождается шоковым
состоянием без четких проявлений
дыхательной недостаточности.
Классификация
пневмоний у новорожденных (Сотникова
К.А., 1985)
Пример
диагноза:
Постнатальная,
двухсторонняя, полисегментарная
пневмония,
бактериальной этиологии, острое
течение, без осложнений, ДН I.
Клиника
1. Врожденные трансплацентарные
пневмонии обычно являются проявлениями
генера-лизованной инфекции. Поэтому
клиническая симптоматика разнообразна
и отражает нарушение функций многих
систем.
Дети рождаются часто в
состоянии тяжелой асфиксии, а в
течение первых нескольких минут
или часов появляются одышка, вялость,
приступы цианоза и апноэ, срыгивания.
Кожа бледно-серая с желтушным
оттенком. Отмечаются мышечная
гипотония, гипорефлексия,
геморрагический синдром, склерема,
пенистые выделения изо рта,
гепатомегалия. Характерен СДР в
первые сутки.
Выявляются отчетливые
изменения в легких - укороченный
тимпанит в прикорневых зонах или
укорочение перкуторного звука в
нижних отделах легких, обилие
мелкопузырчатых, крепитирующих
хрипов; со стороны сердца - приглушение
тонов, расширение границ относительной
сердечной тупости, слабый, порой
нитевидный пульс, снижение АД и
др.
2. Интранатальные
лневмониипроявляются в 2-х вариантах.
Первый - пневмония развивается у
ребенка, рожденного в асфиксии с
явлениями внутричерепной родовой
травмы. Клиника соответствует той,
которая характерна для антенатальных
пневмоний. Оценка по Сильверману
составляет 4-6 баллов. Выражены резко
гипоксемия и гиперкапния.
Второй
вариант характеризуется наличием
"светлого" промежутка после
рождения, когда расстройств дыхания
не отмечают. Спустя несколько часов
появляются и быстро нарастают
признаки дыхательной недостаточности
- одышка, приступы апноэ, цианоз,
беспокойство, возбуждение,
запрокидывание головы, срыгивания,
снижение активности сосания,
повышение температуры тела у
доношенных. Могут быть диарея,
пенистое выделение изо рта.
физикальнью данные над легкими
достаточно информативны - укорочение
перкуторного тона, множество
мелкопузырчатых и крепитирующих
хрипов; со стороны сердечно-сосудистой
системы - тахикардия, расширение
границ относительной сердечной
тупости вправо, глухость тонов,
нежный систолический шум, бледность,
отечность внизу живота.
3. Ранние
неонатальные пневмонии диагностируются
в первые дни жизни вначале на
основании появления общих симптомов
(вялость, отказ от сосания,
гипорефлексия, снижение мышечного
тонуса, подъем температуры тела и
др.). Позднее появляются признаки
поражения дыхательной системы -
одышка, апноэ, цианоз и те же
характерные физикальные изменения
в легких.
4. Поздние неонатальные
пневмонии чаще начинаются с явлений
ОРВИ - ринит, лихорадка, отит,
интоксикация, беспокойство,
срыгивание и др., на фоне которых
появляются дыхательные расстройства
и типичные симптомы пневмонии.
Особенности
клиники пневмоний у недоношенных:
а)
доминирование в клинике общих
симптомов дыхательной недостаточности
и токсикоза. Имеют место большая
выраженность гипоксемии и гиперкапнии,
ацидоза, более раннее появление
периорбитального и периорального
цианоза, признаки угнетения ЦНС
(вялость, адинамия и др.). Характерны
аритмии дыхания, приступы апноэ,
дыхание типа Чейна-Стокса;
б) не
всегда бывает лихорадка, возможна
гипотермия;
в) большая частота
осложнений как легочных (ателектазы,
пневмоторакс, плеврит), так и
внелегочных (отит, парез кишечника,
ДВС - синдром, геморрагический
синдром, склерема, недостаточность
надпочечников);
г) чаще, чем у
доношенных встречаются аспирационные
пневмонии из-за склонности их к
срыгиваниям;
д) нередка и даже
типична такая последовательность
развития: СДР - пневмония
-сепсис, в отличие от доношенных;
ж)
большая, чем у доношенных, длительность
неустойчивого клинического состояния
больных и течения болезни.
Течение.
Острый период заболевания у
доношенных новорожденных без
сопутствующей патологии продолжается
1 -2 недели, после чего состояние
постепенно улучшается, уменьшаются
явления дыхательной недостаточности,
улучшается аппетит, восстанавливается
состояние ЦНС. Период восстановления,
однако, длится не менее 2-4 недель.
У недоношенных острый период
пневмонии может продолжаться и 3-4
недели.
К особенностям течения
пневмоний у новорожденных можно
отнести более частое развитие
критических состояний и осложнений
- дыхательная недостаточность П-Ш
степени, отиты, пневмоторакс,
ателектазы, абсцидирование, легочная
гипертензия, анемия, гипотрофия,
менингиты, остеомиелиты, сепсис и
др.
Диагноз и дифференциальный
диагноз
Диагноз ставится на
основании учета анамнеза,
клинико-лабораторных и рентгенологических
результатов обследования.
Внутриутробные
пневмонии возникают лишь у детей,
имеющих факторы высокого риска
инфицирования от матери, поздние
неонатальные - при неблагоприятной
эпидобстановке (ОРВИ, инфекции у
матери после родов и т. д.).
В
пользу пневмонии свидетельствуют:
наличие катарального статуса,
признаков дыхательной недостаточности,
токсикоза, характерных перкуторных
и аускультативных данных в легких
и др. На рентгенограмме обнаруживают
рассеянную перибронхиальную
очаговую инфильтрацию, местами
сливную или очаговую тени на фоне
усиленного бронхососудистого
рисунка и эмфиземы.
При подозрении
на пневмонию необходимы: рентгенография
грудной клетки в 2-х про-I екциях;
клинический анализ крови; газовый
состав крови (напряжение кислорода,
углекис-| лоты); показатели КОС;
гематокритное число; вирусологические
и бактериологические ( на | обнаружение
вирусов в мазках и посевах слизи
из зева, носа, содержимого бронхов,
крови и |др.) исследования; анализ
мочи, а также изучение иммуноферментных
и ДНК-полимеразных 1-тестов для
выявления антигенов микробов в
крови и других биологических
материалах. [Косвенно оценивают
активность воспаления в легких и
по результатам изучения фагоцитоза,
Цлротеинограммы, С-реактивного
белка, иммуноглобулинов в сыворотке
крови и др. Дифференцируют пневмонии
от.
- СДР (см. раздел пневмопатии);
-
синдрома аспирации мекония, для
которого характерно рождение в
асфиксии, прокра-ривание меконием
ногтей, кожи, пуповины и др.;
-
транзиторного тахипноэ новорожденных
(проявляется одышкой с первых минут
жизни, пряжением крыльев носа,
западением межреберных промежутков
и грудины, цианозом, спираторными
шумами и др. Это синдром задержки
внутриутробной легочной жидкости,
пажных" легких);
- ателектазов
(результат аспирации околоплодных
вод, мекония, содержимого желудка
1е срыгиваний, рвоты и проявляются
клинически аспирационным синдромом
в родах и с цения выявляют одышку,
цианоз, ослабление дыхания на
стороне поражения и др.);
- синдрома
утечки воздуха (воздух после
повреждения воздухоносных путей
у основания альвеол проникает в
интерстиций легких и распространяется
в направлении средостения и
проявляется ослаблением дыхательных
шумов, вздутием грудной клетки,
уменьшением ее экскурсии, гипоксемией,
гиперкапнией, ацидозом, брадикардией;
рентгенологически повышенной
пневматизацией легочной ткани,
сетчатым рисунком и др.).
При
затяжном течении пневмонии, обилии
мокроты, наличии обструктивных
явлений дифференцируют пневмонию
от муковисцидоза и коклюша.
Лечение
1.
Новорожденный госпитализируется
в бокс поста (отделения) интенсивной
терапии.
2. Организация выхаживания
направляется на создание
лечебно-охранительного режима:
мать находится вместе с ребенком,
свободное пеленание, оптимальное
освещение, регулярное проветривание,
профилактика охлаждения и
перегревания, уход за кожей и
слизистыми оболочками, частые
перемены положения тела и т. д.
3.
Недоношенные с пневмонией
нуждаются в пребывании в кувезе с
дотацией кислорода до 35-40% и
соответствующей регуляции температуры
и влажности.
4. Вид кормления и
объем пищи определяется: возрастом
и зрелостью больного; наличием или
отсутствием кишечных метаболических
расстройств и сердечной недостаточности;
толерантностью желудочно-кишечного
тракта к пище.
От энтерального
питания следует воздержаться при
тяжелой сопутствующей патологии,
состояниях с декомпенсацией функций
жизненно важных органов и систем,
требующих реанимационных мероприятий,
при отсутствии сосательного и
глотательного рефлексов. В этих
случаях проводят инфузионную
(компенсирующую) терапию
5.
Количество внутривенно вводимой
жидкости определяют исходя из
суточной потребности в жидкости
(табл.)
Суточная
потребность новорожденных в жидкости
(Полякова Г. П.)
К
суточному количеству жидкости
добавляют при лихорадке по 10 мл/кг
на каждый градус повышения температуры
тела выше 37'С, при диарее - по 10 мл/кг
и рвоте - по 10 мл/кг, одышке - по 10
мл/кг в сутки на каждые 15 дыханий в
1 мин больше 50. Жидкость вводят через
инфузатор равномерно в течение
суток или делят на 4 части, каждую
из которых вливают через 6 часов
(оптимальная скорость 2-4 капли в 1
мин.). Перегрузка жидкостью приводит
к общим отекам, отеку легкого,
нарастанию сердечной недостаточности,
электролитным расстройствам,
гиперосмолярной коме.
6. Коррекция
ацидоза проводится натрия
гидрокарбонатом. Его вводят исходя
из формулы: ВЕ х массу тела х 0,3 =
Количество (мл) 4% раствора натрия
гидрокарбоната. Безусловными и
срочными показаниями к введению
натрия гидрокарбоната являются:
терминальное состояние, глубокая
гипоксия, прекращение сердцебиений
или приступ апноэ более 20 с, при
которых можно вливать 5-7 мл/кг 4%
раствора натрия бикарбоната (не
ожидая лабораторного подтверждения
ацидоза).
7. Показаниями для
энтерального питания являются:
отсутствие рвоты и срыгиваний.
вздутия живота, декомпенсации
кровообращения, дыхательной
недостаточности III и II степени. Его
начинают с 7 - 8 кормлений в сутки по
10 мл на каждое с постепенным
добавле-
нием количества молока
(по 5-10 мл) на кормление каждый день.
К груди ребенка прикладывают лишь
при достижении им состояния
компенсации.
8. Кислородотерапия.
9.
Антибиотикотерапия. При неясной
причине начинают лечение с назначения
ампицил-рина с гентамицином. В
дальнейшем, при выяснении этиологии,
назначают: при стрепкокко-вой и
стафилококковой инфекциях -
оксациллин в сочетании с амигликозидами;
при клеб-риеллезной - азлоциллин
или пиперациллин-с цефтоксимом
(клафораном) или аминогли-[созидами;
при синегнойной пневмонии -
тикарциллин или цефтазидим (фортум)
в комби-чации с аминогликозидами.
Курс антибиотикотерапии - 2 недели,
при осложненных пневмониях - 3-4
недели. В конце курса лечения
антибиотиками назначаются внутрь
эубиотики - бифидумбактерин,
лактобактерин в целях профилактики
дисбактериоза кишечника.
Дозы
некоторых антибиотиков (мг/кг массы
тела) для новорожденных и частота
их введения (Американская академия
педиатрии, 1991)
Антибиотик
|
Способ
введения
|
Дети
первой недели жизни
|
Дети
старше 1 недели
|
Масса
тела меньше 2000г.
|
Масса
тела больше 2000г.
|
Масса
тела меньше 2000г.
|
Масса
тела больше 2000г.
|
Аминогликозиди
|
|
|
|
|
|
Амикацил
|
в/в,
в/м
|
7,5
к 12 ч
|
7,5
к 12 ч
|
7,5-10
к 8 ч
|
|
10
к 8 ч
|
Гентамицин
|
в/в,
в/м
|
2,5
к 12 ч
|
2,5
к 12 ч
|
2,5
к 8ч
|
2,5
кч
|
Тобрамицин
|
в/в,
в/м
|
2
к 12ч
|
21;
12"
|
2
к 8ч
|
2кч
|
Цефалоспорины
|
|
|
|
|
|
Цефотаксим
|
в/в,
в/м
|
50
к 12ч
|
50
к 8-12 ч
|
50
к 8ч
|
50
к 6-12 ч
|
Цефтазидим
|
в/в,
в/м
|
50
к 12 ч
|
30
к 8 ч
|
30
к 8
|
30
к 8 ч
|
Цефтриаксон
|
в/в,
в/м
|
50
к 24ч
|
50
к 24ч
|
50
I 24-
|
|
50.751к
|
Макролиды
|
|
|
|
|
|
Эритромицин
|
внутрь
|
10
к 12ч
|
10
|
к»
|
1(1.]5и]2.
|
|
10-15
к
|
Клиндамицин
|
в/в,
в/м, внутрь
|
51112ч
|
5
|
к
8.
|
5
к 8'
|
5к
|
Пенициллины
|
вА,в/м
|
25
к 12ч:
|
25
|
I»!
|
25
к 8ч
|
|
|
Оксациллин
|
в/в,
в/м
|
25
X 12ч
|
25
|
к
8.
|
25
к 8-
|
251
|
Мафциллин
|
в/в,
в/м
|
25
«Сч
|
25
|
к
8-
|
25
к 8-
|
25
к
|
Ампициллин
|
в/в,
в/м
|
101)
к 12ч
|
100
к 8'
|
100
к 8-
|
1В'к
|
Карбенициллин
|
в/в
|
10
х
12-
|
10
к 12-
|
10
к 8':
|
10
я
|
Ванкомицин
|
в/в
|
25
к 24 ч
|
25
к 24 ч
|
50
к 24 ч
|
50
к 24 ч
|
Сокращения:
в/в - внутривенно, в/м - внутримышечно,
к - каждые, ч - часы.
Схема
антибиотикотерапии детям с массой
тела до 1000 г:
1)ванкомицин
15 мг/кг 1 раз в сутки, внутривенно в
течение часа, детям с массой тела
1000-1500 г - 10 мг/кг в/в 2 раза в
сутки;
2)гентамицин и тобрамицин
на первой неделе жизни назначают
в/в в течение 0,5 ч в дозе 2,5 мг/кг 1
раз в сутки, на 2-й неделе 3 мг/кг;
детям с массой тела 1000-1500 г на первой
неделе жизни 3 мг/кг 1 раз в сутки,
старшим - 2,5 мг/кг 2 раза в
сутки;
3)цефотаксим (клафоран) -
50 мг/кг в/в или в/м 1 раз в сутки.
10.
Пассивная иммунотерапия. При тяжелом
течении пневмонии показаны
специфические иммуноглобулины -
антистафилококковые, антисинегнойные,
антигерпетические, антигриппозные
и др. (дозы и ритм введения представлены
фирмой-изготовителем в упаковках.
11.
Местная терапия:
- закапывание
в носовые ходы интерферона каждые
2 часа, чередуя их с закапыванием
1% раствора протаргола;
- при
"влажных" легких - ингаляции
кислорода, при вязкой мокроте -
аэрозоли с 2% раствором натрия
гидрокарбоната, 10% раствором
ацетилцистеина, 0,1% раствором
трипсина вместе с антибиотиками 1
-2 раза в сутки;
- СВЧ на грудную
клетку 5-7 сеансов, далее электрофорез
с эуфиллином, новокаином, препаратами
кальция 7-10 сеансов;
- отвлекающая
терапия - горчичное обертывание
грудной клетки;
- регулярные
санации трахеобронхиального дерева
или бронхоскопии с промыванием
бронхов антисептическими
растворами.
Профилактика:
устранение предрасполагающих
факторов к развитию пневмонии,
соблюдение санэпидрежима в родильном
доме, в отделениях больниц для
новорожденных.
Гемолитическая
болезнь новорожденных
Гемолитической
болезню новорожденных (ГБН)
называется заболевание,
обусловленное иммунологическим
конфликтом из-за несовместимости
крови плода и матери по эритроцитарным
антигенам. Гемолитическая болезнь
новорожденных диагностируется
у 0,6% новорожденных.
Этиология:основным
условием развития ГБН
является несовместимость крови
матери и плода, т.е. наличия в
крови матери антител, направленных
против эритроцитарного антигена
D (Rh-фактор), отсутствующего у нее
или несовместимость групп крови
по системе АВО матери и ребенка.
Примерно в 1/3 случаев причиной
болезни служат антитела системы
резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3
случаев антитела системы АВО
(АВО-эритробластоз). Другие
возможности развития ГБН
встречаются очень редко и их
обычно трудно доказать.
Резус-фактор
был обнаружен только в эритроцитах.
Его химическая природа неизвестна,
а антигенная структура весьма
сложна. Для клинической практики
важно учитывать разделение лиц
на резус-положительных (85% белого
населения), у которых можно
доказать наличие неполного
антигена D и резус-отрицательных
(15%), у которых признак D отсутствует.
Признак D - сильный антиген и
проникновение резус-положительных
эритроцитов в крово-ток индивида
с резус-отрицательной кровью
может вызвать изоиммунизацию,
т.е. образование анти-О-антител.
Для
полного развития процессов
иммунизации обычно необходимы
2 или больше антигенных стимулов,
первый из которых должен обладать
достаточной силой, чтобы вызывать
первичный иммунный ответ, а для
второго т.н. анамнестического
ответа достаточно гораздо меньшее
количество крови.
Обычно
при рождении первого ребенка
происходит сенсибилизация
вследствие микро-трансфузий
Rh-положительных эритроцитов
плода в кровеносное русло
гп-отрицательной (D-) матери. Наряду
с этим, сенсибилизация возможна
уже во время первой беременности
примерно в 1-2% всех Rh-конфликтных
состояний. Усиление эффекта
происходит при дальнейшем
проникновении небольших количеств
крови во время последующей
беременности "Rh-положительным"
(D+) ребенком в период родов, в
частности при отслойке плаценты
или при хирургических вмешательствах,
а также при аборте, особенно при
кюретаже, осложненной беременности
(гестоз, угроза прерывания,
воспалительные заболевания), при
которых нарушается плацентарный
барьер. Проникшие в кровь плода
анти-О-антитела вызывают реакцию
антиген-антитело с потреблением
комплемента и последующим
возникновением гемолиза
(обусловленного эритроцитарными
антигенами) и, таким образом,
развитием иммуноагрессивного
состояния матери по отношению к
собственному плоду.
Образовавшиеся
антирезус-антитела принадлежат
в большинстве случаев к типу Ig
G, легко переходят через плаценту
в организм плода, связываются с
резус-рецепторами на поверхности
эритроцитов и повреждают их.
Поврежденные эритроциты
задерживаются в избирательном
порядке в печени и селезенке и
распадаются. Происходит
внесосудистый гемолиз, при котором
гемоглобин не освобождается в
кровоток, а превращается в желчный
пигмент в клетках РЭС, хотя при
тяжелых формах болезни гемолиз
может быть и внутрисосу-дистым.
Иммунизация
по АВО-системе развивается при
сочетаниях, если мать имеет группу
крови 0, а ребенок А (90%) или В (10%)
и в отдельных случаях АВ. От
иммунизации по резус-системе
отличается в двух отношениях:
1)
в крови лиц группы 0 всегда имеются
так называемые нормальные анти-А-
и анти-В-антитела, обычно типа Ig
M, которые через плаценту не
проходит. По не совсем ясным
причинам их спектр может иногда
обогащаться анти-А- и
анти-В-иммуноглобулинами классов
Ig G, _у которые по отношению к плоду
агрессивны. Для развития полной
изоиммунизации достаточно
минимальное количество фетальных
эритроцитов, проникших во время
беременности через плаценту,
т.к. новорожденных, страдающих
гемолитической болезнью при
АВО-несовместимости рождаются
уже при первой АВО-конфликтной
беременности. Гемолиз эритроцитов
у недоношенных детей практически
не возникает, т.к. А- и В-свойства
эритроцитов плода созревают
позже, чем Rh-фактор;
2)
иммунные антитела по АВО-системе,
а отличие от антител по резус-системе,
начинают связываться с фетальными
эритроцитами в более поздние
периоды, обычно к предродо I
периоду, и представляют опасность
только для освободившихся в этот
период эритроцитов, число которых
варьирует.
Патогенез:
основным повреждающим фактором
при гемолитической
болезни новорожденных
является гипербилирубинв-I с
неконъюгированным (НБ) билирубином,
являющаяся следствием повышенного
гемо-а. Образующееся большое
количество НБ и поступление его
в кровь не может быть >едено
печенью, в результате чего и
развивается гипербилирубинемия.
Если гемолиз не ишком интенсивен,
что бывает при небольшом количестве
поступающих материнских ангел,
печень достаточно активно выводит
НБ. В этих случаях в клинике ГБН
доминирует анемия при отсутствии
или минимальной выраженности
желтухи. В генезе гипербилирубинемии
важное значение имеет не только
активный гемолиз, но и »ект функции
печени (прежде всего, конъюгационных
систем), отмечаемый у всех
новоденных этого возраста.
Гипербилирубинемия с НБ приводит
к поражению головного га, печени,
почек, легких, сердца, др. органов
и систем. Однако, ведущее клиническое
зна-не имеют повреждения ядер
основания мозга (прокрашивание
базальных, каудальных вр, скорлупы,
чечевидного ядра) и изменения
извилин гиппокампа, миндалин
мозжечка, которых ядер зрительного
бугра, оливы, зубчатого ядра и
др. Развивается т.н. "ядерная"
лтуха. Возникновение ядерной
желтухи зависит от уровня НБ в
крови: так, при НБ в сыво-тке крови
428-496 мкмоль/л она развивается у
30% доношенных детей, а при 518-684
моль/л - у 70%. Однако, билирубиновая
энцефалопатия может возникать
и при гораздо ньшем уровне НБ в
крови, например, у недоношенных
со сроком гестации менее 28
не-пьдаже при гипербилирубинемии
171-205 мкмоль/л.
Факторами
риска билирубиновой энцефалопатии
и реализации нейротоксичности
НБ таются:
1)
повреждающие гематоэнцефалический
барьер и повышающие проницаемость
его -теросмолярность, тяжелый
респираторный ацидоз, кровоизлияния
в мозг и его оболочки, пороги,
нейроинфекция, артериальная
гипертензия;
2) повышающие
чувствительноть нейронов к
токсическому действию НБ -
недоношен-сть, тяжелая асфиксия
(особенно гиперкапния), гипотермия,
голодание, гипогликемия, ане-я;
3)
снижающие способность альбуминов
прочно связывать НБ - недоношенность,
гипо-ьбуминемия, ацидоз, инфекции,
гипоксия, лекарства - сульфаниламиды,
фуросемид, дифе-н и диазепам и
др.
Прогрессирующая анемия
(за счет гемолиза) в основном
развивается в случаях ГБН по
lye-системе. Судьба плода зависит
от быстроты развития анемии, т.е.
от взаимоотноше-I между интенсивностью
усиления гемолиза и компенсаторным
кроветворением с акти-ацией
экстрамедуллярных очагов и
выведения незрелых эритроцитов.
В случае пониже-I уровня гемоглобина
до величин, несовместимых с
жизнью, наступает внутриутробная
ель или ребенок погибает вскоре
после извлечения. г Классификация
предусматривает установление:
k
1) вида конфликта (резус-, АВО-,
другие антигенные системы);
|'2)
клинической формы (внутриутробная
смерть плода с мацерацией, отечная,
желтуш-|, анемическая);
3) степеней
тяжести при желтушной и анемической
формах (легкой, средней
тяжести,
Й10Й);
4) осложнений
(билирубиновая энцефалопатия,
ядерная желтуха, геморрагический
или
ный синдромы, синдромы
поражения печени, сердца, почек,
надпочечников, синдром "сгу-
ия
желчи");
i) сопутствующих
заболеваний и фоновых состояний
(недоношенность, внутриутроб-
|<нфекции,
асфиксия и др.).
ля легкого
течения ГБН характерны умеренно
выраженные клинико-лабораторные
или ю лабораторные данные:
гемоглобин в пуповинной крови в
первые часы жизни более /л; для
средней тяжести - желтуха появляется
в первые 5 часов жизни, гемоглобин
В 140 г/л, гипербилирубинемия,
требующая заменного переливания
крови или гемосор-1.НО без
билирубиновой интоксикации мозга
и развития других осложнений;
для тяже-Ьормы - тяжелая анемия
(гемоглобин менее 100 г/л), желтуха
(гипербилирубинемия |85 мкмоль/л)
при рождении, симптомы билирубинового
поражения мозга, нарушения |й
дыхательной и сердечной систем,
отечный синдром; необходимо более
двух за-[переливаний крови.
Классификация
ГБН
1.
Время возникновения:
а)
врожденная;
б) постнатапьная.
2.
По этиологии:
а) НП-конфликт;
б)
АВО-несовместимость;
в)
редкостные факторы.
3. Клиническая
форма:
а) отечная;
б)
желтушная;
в) анемичная.
4.
Степень тяжести:
а) легкая (без
ОЗПК);
б) среднетяжелая (1
ОЗПК);
в) тяжелая (2 и более
ОЗПК).
5. По течению:
а) острое
(несколько часов, проникновение
антител к плоду интранатально);
б)
подострое (1-3 дня, проникновение
антител к плоду перед родами);
в)
субхроническое (врожденная,
внутриутробно, задолго до
родов).
6. Осложнения: анемия,
билирубиновая енцефалопатия,
токсический гепатит, синдром
сгущения желчи, геморрагический
синдром, миокардиодистрофия,
иадпочечниковая недостаточность.
7.
Периоды:
а) острый;
б)
восстановительный;
в) остаточных
явлений.
Клиника:
Отечная форма - наиболее тяжелая.
Типичным является отягощенный
анамнез матери - рождение предыдущих
детей в семье с ГБН, выкидыши,
мертворождения, недоношенности,
переливание резус-несовместимой
крови, повторные аборты.
УЗИ
плода выявляет позу Будды - голова
вверху, нижние конечности согнуты
в коленях, "ореол" вокруг
свода черепа, увеличение массы
плаценты из-за отека. Характерен
полигид-роамнион. Уже при рождении
у ребенка имеются: резкая бледность
и общий отек, увеличенный в объеме
бочкообразный живот, значительные
гепато- и спленомегалия за счет
эритро-идной метаплазии и фиброза
в печени, расширение границ
относительной сердечной тупости,
приглушение тонов сердца, асцит
даже при отсутствии общего отека
плода. Характерны также после
рождения расстройства дыхания
из-за гипопластических легких
или болезни гиалиновых мембран;
часто геморрагический синдром
(кровоизлияние в мозг, легкие,
ЖКТ), бывает ДВС-синдром, низкий
уровень в плазме крови прокоагулянтов.
Типичны
тяжелая анемия со снижением
уровня гемоглобина ниже 40 г/л,
много ретикуло-цитов и ядерных
эритроцитов в мазке крови. Часто
тромбоцитопения, гипопротеинемия
(белок ниже 40-45 г/л), в основном,
за счет гипоальбуминемии. Дети
при этой форме ГБН обычно рождаются
преждевременно, иногда еще на
26-28 неделе беременности с признаками
глубокой незрелости развития, в
большинстве случаев мертвыми,
мацерированными, а немногие
родившиеся живыми погибают в
первые часы жизни. Непосредственной
причиной внутриутробной гибели
обычно является асфиксия. У
выживших после активного лечения
детей с врожденной отечной формой
гемолитической
болезни
новорожденных нередко развиваются
тяжелые неонатальные инфекции,
цирроз печени, энцефалопатии.
Желтушная
форма наиболее часто диагностируется.
Желтуха у части детей имеется
уже при рождении, но чаще появляется
у большинства в первые сутки
жизни. Чем раньше появилась
желтуха, тем тяжелее течение
гемолитической болезни
новорожденных. При АВО-ГБН желтуха
появляется на 2-3 день жизни и даже
позже. Интенсивность и опенок
желтухи постепенно меняются -
вначале апельсиновый, потом
бронзовый, лимонный, и, наконец,
цвет неспелого лимона.
Характерны
гепатоспленомегалия, желтушное
прокрашивание склер и слизистых.
Бывает пастозность живота. По
мере повышения уровня НБ в крови
дети становятся вялыми, адинамичными,
плохо сосут, у них снижаются
рефлексы. В анализе крови - анемия,
псевдолейкоцитоз, тромбоцитопения,
много ретикулоцитов (более 7%).
Билирубиновая
энцефалопатия
(БЭ) обычно диагностируется на
3-6 день жизни. Характерны 4 фазы
ее течения:
1} доминирование
признаков билирубиновой
интоксикации - вялость, снижение
мышечного тонуса и аппетита
вплоть до отказа от пищи, бедность
движений, монотонный крик, неполная
выраженность рефлекса Моро,
срыгивание, рвота, зевание,
"блуждающий взгляд";
2}
появление клинических признаков
ядерной желтухи - спастичность,
ригидность затылочных мышц,
опистотонус, резкий "мозговой"
крик, выбухание большого родничка,
амимия лица, тремор рук, 'судороги,
симптом "заходящего солнца",
исчезновение рефлекса Моро и
сосательного рефлекса, нистагм,
симптом Грефе, остановка дыхания,
брадикардия, летаргия и др.;
3)
период мнимого благополучия -
исчезает спастичность со второй
недели жизни и создается впечатление
об обратном развитии неврологической
симптоматики;
4} период
формирования клинической картины
неврологических осложнений -
начинается в конце периода
новорожденное™ или на 3-5 месяце
жизни: ДЦП, атетоз, хореоате-тоз,
параличи, парезы, глухота, задержка
психического развития и
др.
Анемическая форма
диагностируется у 10-20% больных с
ГБН. Дети бледные, вялые, плохо
сосут и плохо прибавляют в массе
тела. У них обнаруживают
гепатоспленомегалию. В анализе
крови - анемия разной степени
выраженности, нормобластоз,
ретикулоцитоз, сфе-роцитоз (при
АВО-конфликте), иногда
гипорегенераторная анемия, т.е.
без ретикулоцитоза и иормобластоза
в связи с торможением функции
костного мозга. Уровень НБ обычно
нормальный или умеренно повышенный.
Признаки анемии обнаруживают в
конце первой -Второй недели жизни.
Возможно развитие геморрагического
диатеза и ДВС-синдрома.-.
Особенности
клиники ГБН
по ДВО-системе:
1) почти никогда
не развивается гемолитическая
анемия в тяжелой форме и в
неона-Тальном периоде не угрожает
ребенку;
2} желтушная форма
развивается только у доношенных
и лишь в исключительных случаях
у недоношенных;
3) гемолизу
подвергается только часть
эритроцитов в кровотоке
новорожденного, по-»тому
интенсивность желтухи не достигает
такой степени выраженности, как
при резус-несовместимости. Тем
не менее уровень НБ может быть
высоким и возможна ядерная
желтуха;
4) клиника ГБН при
последующих беременностях не
ухудшается. Течение и прогноз
при отечной форме часто
неблагоприятный. У большинства
детей С желтушной формой прогноз
благоприятный. Больные при мнимом
благополучии при БЭ и
Гипербилирубинемии более 343-400
мкмоль/л должны быть под наблюдением
невропатолога для' проведения
реабилитацией ных мероприятий.
У 5-30% больных с гипербилирубине-мией
247-342 мкмоль/л в дальнейшем возможна
задержка психомоторного развития,
астенический синдром, неврозы.
У больных, перенесших желтушную
форму ГБН отмечают высокую
инфекционную заболеваемость на
первом году жизни.
Течение
АВО-ГБН более легкое, чем резус-ГБН;
практически не встречается
отечная форма, ще бывает анемическая
и желтушная легкой и средней
тяжести. Однако, при АВО-ГБН оможно
развитие внутрисосудистого
гемолиза с ДВС-синдромом и ядерной
желтухой.
В раннем неонатальном
периоде у детей с ГБН
возможны осложнения: гипогликемия,
ггечный, геморрагический и
кардиопатический синдромы,
синдром сгущения желчи; у детей
возрасте 1-3 мес. - нормохромная,
гипо- или норморегенераторная
анемия за счет недо-гаточного
эритропоэза, дефицита витамина
Е и железа. Диагноз:
1. У всех
женщин с резус-отрицательной
принадлежностью крови не менее
трех раз оводят исследование
титра антирезусных антител:
первое при постановке на учет в
жен-кую консультацию, второе на
18-20 неделе беременности; третье
- в третьем триместре временности
и повторяются далее каждые 4
недели.
Если титр резус-антител
1/16-1/32 и больший, то на 26-28 неделе
проводят амниоцентез определяют
концентрацию билирубиноподобных
веществ в околоплодных водах и
тяжесть гемолиза у плода. Далее
решается вопрос о необходимости
во внутриутробном заменном
переливании крови (ЗПК).
2.
Другим современным методом
диагностики врожденной отечной
формы ГБН является УЗ-обследование
(выявляют отек плода). Последний
развивается при дефиците уровня
гемоглобина у плода 70-100 г/л. В
этом случае производят кордоцентез
с помощью фетос-копии и определяют
уровень фетгемоглобина у ребенка
и по показаниям переливают
эрит-роцитарную массу и ЗПК.
3.
План обследования при подозрении
на ГБН:
- определение группы
крови и резус-принадлежности
матери и ребенка;
- анализ
периферической крови ребенка с
подсчетом количества ретикулоцитов,
эритроцитов, гемоглобина;
-
динамическое определение
концентрации билирубина в
сыворотке крови ребенка;
-
иммунологические исследования.
При резус-несовместимости
определяют титр резус-антител в
крови и молоке матери, а также
ставят прямую реакцию Кумбса с
эритроцитами ребенка и непрямую
реакцию Кумбса с сывороткой крови
матери, анализируют динамику
резус-антител в крови матери во
время беременности и исход
предыдущих беременностей;
-
при АВО-несовместимости определяют
титр аллогемагглютининов в крови
и молоке матери. Их титр в белковой
среде выше в 4 раза, чем в солевой.
Прямая реакция Кумбса при
АВО-конфликте слабоположительная,
при резус-конфликте выраженная
агглютинация заметна уже через
1 мин.;
- в дальнейшем определение
уровня гликемии не менее 4 раз в
сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ -
не реже 2-3 раз в сутки до момента
начала снижения уровня КБ в
крови;
плазменного гемоглобина,
количества тромбоцитов, активности
трансаминаз и другие исследования
в зависимости от клиники.
Дифференциальный
диагноз. ГБН, развившаяся на фоне
резус-несовместимости, не
представляет трудности при
наличии своевременно проведенных
и достоверных результатов
серологических реакций.
Отечную
форму ГБН в антенатальном периоде
необходимо дифференцировать с
врожденной водянкой плода, которая
может возникать при внутриутробной
инфекции, врожденных пороках
циркуляторной и респираторной
систем, врожденном нефротическом
синдроме.
У новорожденных в
тяжелом состоянии гемолитическую
болезнь новорожденных
дифференцируют с:
- анемией,
при которой нет других признаков
гемолитической болезни -
субиктерич-ности, гепатоспленомегалии,
измененной плаценты;
- тяжелой
асфиксией в родах - для нее
характерны циркуляторный шок,
дыхательная недостаточность,
апноэ, отсутствуют характерные
признаки ГБН;
- внутриутробной
инфекцией, особенно цитомегалией,
которые могут развиваться под
видом всех форм ГБН и сопровождаются
отеками, тяжелой анемией,
кровоточивостью, увеличением
прямого и непрямого билирубина.
Цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис
исключают по результатам
соответствующих лабораторных
исследований, пробы Кумбса;
-
желтухами новорожденных - желтушную
форму ГБН
отличает раннее появление желтухи,
обычно в течение первых суток
после рождения и быстрый подъем
уровня неконъюги-рованного
билирубина, положительная прямая
проба Кумбса.
Лечение
1.
При антенатальном диагнозе
отечной формы ГБН производят
переливание эритро-цитарной
массы в вену пуповины внутриутробного
плода после кордоцентеза или
заменное переливание крови (ЗПК).
После рождения живым и внутриутробного
ЗПК необходимы повторные ЗПК в
связи с тяжелой гипербилирубинемией.
2.
Лечение после рождения. При
врожденной отечной форме ГБН
немедленно (в течение 5-10 сек)
пережимают пуповину в целях
предупреждения развития
гиперволемии, а следовательно
исключается необходимость во
флеботомии и кровопускании;
-
срочное ЗПК или переливание
эритроцитарной массы. Если дети
не желтушны, в начальном объеме
100 мл, а при проведении первого
ЗПК (резус-отрицательная эрмасса,
взвешенная в свежезамороженной
плазме так, чтобы гематокрит был
0,7) его общий объем снижают до
75-80 мл/кг или если проводят ЗПК в
полном объеме - 170 мл/кг, то выпускают
крови на 50 мл больше, чем вводят.
Переливание делают очень
медленно;
дополнительная дача
О;, в связи с наличием частых уже
при рождении респиратор-t нарушений,
обусловленных гипоплазией легких
или болезнью гиалиновых мембран
(БГМ);
• переливания
свежезамороженной плазмы при
наличии геморрагического
синдрома;
мбоцитарной массы,
при тяжелой тромбоцитопении
(менее 30000 в 1 мкл); 12,5% раство-Гальбумина
(1 г/кг) при гипопротеинемии менее
40 г/л; дигоксин (доза насыщения
0,03 ^кг дается за 2-3 дня) при развитии
сердечной недостаточности. При
отеках на 2-3 день зни назначают
фуросемид;
• после ЗПК начинают-
инфузйонную терапию. • При
желтушной Форме ГБН: ~: .' '
1.
Кормление начинают через 2-6 часов
после рождения донорским "молоком
до исчез-зения изоантител в молоке
матери, что обычно бывает на
2^9'неделе жизни;
2. Консервативное
лечение собственно гипербйлирубинемйис
НВ в крови:
*'а) фототерапия -
безопасный и эффективный метод
лечения. Применяют лампы зеле-го,
синего, голубого и других цветов.
Источник света располагают на
45-50 см над ребен-м и облучение
должно быть не меньше чем 5-6
мкВт/смУнм. Доношенным новорожден-|м
фототерапию начинают при уровне
НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а
недоношенным Г171 мкмоль/л и более;
детям с очень низкой массой тела
при рождении фототерапию Пинают
при уровне НБ 100-150 мкмоль/л.
Начинают фототерапию в первые
24-48 часов Изни. Сеансы облучения
могут быть непрерывными (16-18 часов
и более) и прерывистыми |час через
2-3 часа). Необходимо экранировать
глаза и половые органы. ,
Положительный эффект фототерапии
заключается в увеличении экскреции
билирубина i организма со стулом
и мочой, уменьшении токсичности'НБ
и риска ядерной желтухи. тают,
что это связано с фотоокислением
НБ и превращением в водорастворимый
били-цин, структурными изменениями
молекулами Н Б с образованием
фотобилирубина II, дли-вность
прлувыведения которого из крови
резко сокращается (до 2 часов).
Возможные побочные эффекты
фототерапии:
больше, чем в
норме не ощутимые потери воды,
поэтому дети должны дополнительно
ать 10-15 мл жидкости на 1 кг массы
в сутки;
диарея с зеленого
цвета стулом не требует
лечения;
транзиторная сыпь на
коже, растяжение живота терапии
не требует;
синдром "бронзового
ребенка' при высоком уровне БДГ
и поражении печени;
тенденция
к тромбоцитопении; • .' . :
;
замедление роста во время
фототерапии;' . , транзиторный
дефицит рибофлафина;
• б)
инфузионная терапия с целью
ускоренного выведения водорастворимых
фотодери-в и фотоизомеров
билирубина. В первый день жизни
обычно вливают 50-60 мл/кг 5% вора
глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг
ежедневно, доводят к пятому дню
объем до 150 г. При этом учитываются
объем энтерального литания,
потери массы ребенка за преды-.ие
сутки». .
|^0 вторых суток жизни
на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы
добавляют 1 мл 10% геора кальция
глюконата, 13 мл изотонического
раствора натрия хлорида и 1 мл 7%
рвора калия хлорида. Раствор
альбумина добавляют лишь при
доказанной гипопротеи-ии. Скорость
вливания 3-4 кал/мин. в) препараты,
адсорбирующие в кишечнике
НБ:
очистительная клизма первые
2 часа жизни или свечи с глицерином
с целью ранне-
•хождения
мекония и уменьшения уровня НБ
в крови;
• холестирамин - 1,5
г/кг в сутки, агар-агар 0,3 г/кг в
сутки^ в первые сутки жизни. Эти
i препаратов делят на 3 приема и
дают внутрь после еды; внутрь
12,5% раствора сор-t или ксилита,
сернокислую магнезию;
фенобарбитал,
зискорин - улучшают отток желчи,
особенно при-парентеральном
вве-и. Доза фенобарбитала в первый
день 20 мкг/кг в сутки в 3 приема и
далее по 3,5-4 - в сутки. Целесообразность
этих назначений
дискутируется;
рекомендуется
также при непрямых гипербилирубинемиях
новорожденных калия г, вит.Е,
кордиамин, купренил, антипирин
и др. Оперативное лечение - ЗПК,
плазмаферез, гемосорбция.
Показания
к ЗПК:
1. Билирубин пуповины
больше 51 мкмоль/л;
2. Почасовый
прирост более 5,1 мкмоль/л у
недоношенных и более 6,8 мкмоль/л
у доношенных;
3. Критический
уровень билирубина в зависимости
от возраста (диаграмма Полачека).
Противопоказаний нет. Цель:
снижение критического уровня
непрямого билирубина. Показанием
к ЗПК в первые сутки жизни является
также желтуха, выраженная бледность
кожи в первые часы жизни,
гепатоспленомегалия, тяжелая
анемия (гемоглобин менее 100 г/ л)
и доказанная несовместимость
крови матери и ребенка по группе
или фактору.
У детей с очень низкой массой при
рождении показанием к ЗПК являются
также максимальные уровни
билирубина в крови в мкмоль/л
(Р.Е. Берман, 1991 г.):
Масса
тела при
рождении,
|
Осложнений
нет
|
Осложнения
или сопутствующая патология
|
Менее
1250
|
222
|
171
|
1250-1499
|
257
|
222
|
1500-1999
|
291
|
257
|
2000-2499
|
308
|
291
|
2500
и более
|
342
|
308
|
Переливают:
при Rh-конфликте одногруппную
Rh-отрицательную кровь, при
АВО—эрит-роцйтарную массу 0(1)
группы и плазму одногруппную или
плазму AB(IV) из расчета 150-180
мл/кг.
Ход операции: после
обработки операционного поля
(передняя брюшная стенка и
пупо-винный остаток) 96% спиртом
и 2 % йодом в пуповинную вену вводят
стерильный катетер на глубину
6-8 см до появления в нем крови.
Поочередно шприцами емкостью 10
мл выводят кровь ребенка, шприц
промывается физиологическим
раствором и цитратом и вводят
донорскую кровь (при АВО-конфликте
эритроцитарную массу и плазму в
соотношении 2:1). Забор и введение
производят очень медленно (3
мл/мин). После каждых 100 мл перелитой
крови вводят 1 мл 10% глюконата
кальция и 10 мл 10% глюкозы. Первую
и последнюю порции крови ребенка
направляют в лабораторию для
исследования билирубина. Перед
извлечением катетера вводят
суточную дозу антибиотика
(ампициллин) и продолжают его в/
мышечное введение 3 дня с
профилактической целью. Длительность
ОЗПК не менее 3 часа. Недоношенным
ОЗПК производят шприцами емкостью
5 мл.
Осложнения
ЗПК:
-
острая сердечная недостаточность,
аритмии и остановка сердца из-за
гиперкалие-мии, гипокальциемии
или избытка цитрата в крови;
-
воздушные эмболы, тромбозы
воротной вены, перфорации сосуда;
-
вирусные, протозойные и бактериальные
инфекции - сепсис, гепатиты,
цитомегалия и др.;
-
язвенно-некротический энтероколит
из-за ишемии;
- анемия,
геморрагический синдром;
-
гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия,
гипотермия;
- трансфузионные
осложнения с внутрисосудистым
гемолизом при неправильном
подборе донорской крови (лихорадка,
гематурия, ОПН, шок);
- реакция
"трансплантант против
хозяина".
После ЗПК назначаются
фото- и инфузионная терапии.
Энтеральное питание назначают
через 6-8 часов. Уровень НБ в
сыворотке крови определяют через
8-12 часов. Темп прироста НБ более
6 мкмоль/л в час - показание к
повторному ЗПК.
Гемосорбция
и плазмаферез показаны лишь при
отсутствии тяжелой анемии,
тромбоци* кии и кровоизлиянии в
мозг. аофилактика
Ограничить
проведение гемотрансфузий до
минимума и проводить их будущим
ма-I только по жизненным
показаниям.
Для предупреждения
развития у ребенка ГБН всем
женщинам, имеющим резус-отри-ьную
принадлежность крови в первый
день после родов или аборта
следует ввести i-D-глобулин (200-250
мкг в/м).
Женщинам с высоким
титром резус-антител в крови во
время беременности делают цку
кожи мужа в подмышечную область
(лоскут 2х2 см).
На 16-32 неделе
беременности 2-3-кратно с интервалом
4-8 недель проводят плаз->ез.
Осуществляют родоразрешение на
37-39 неделе беременности путем
кесарева се-
Беременных с
высоким титром антирезус-антител
госпитализируют в дородовое ние
в сроки 8-16-24-28-32 недели и проводят
неспецифическое лечение (глюкоза
с новой кислотой, кокарбоксилаза,
рутин, витамины Е, Вц и др.). ""31
летальность при ГБН
снизилась в настоящее время до
2,5%.
|
Желтухи
новорожденных
Желтуха
- визуальное проявление
гипербилирубинемии, которое
отмечается у доношенных при
уровне билирубина 85 мкмоль/л, у
недоношенных - более 120 мкмоль/л.
Класификация
желтух новорожденных (А. Грегень,
1994)
1
Конъюгационная желтуха
1.1
Физиологическая (транзиторная)
желтуха
новорожденных
1.2.
Желтуха недоношенных новорожденных
1.3.
Наследственная желтуха (синдромы
Жильберта, Криглера-Наджара и
Люцея-Дрископа)
1.4.
Желтуха детей, которые находятся
на естественном (грудном)
вскармливании (прегнанова или
синдром Ариеса)
1.5.
Желтуха у детей с асфиксией
1.6
Медикаментозная желтуха
1.7
Желтуха у детей с эндокринной
патологией
2
Гемолитическая желтуха
2.1
Гемолитическая болезнь
новорожденных
2.2
Эритроцитарная мембранопатия
(анемия Минковского-Шоффара,
пикноцитоз и др.)
2.3
Эритроцитарная ферментопатия
(дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,
гексо-киназы и др.)
2.4
Гемоглобинопатии (таласемия,
серповидно-клеточная болезнь)
2.5.
Полицитемия
3
Механическая или обтурационная
желтуха.
3.3
Внутриутробная желчекаменная
болезнь.
4
Паренхиматозная желтуха
4.1
Фетальный гигантоклеточный
гепатит
4.2
Фетальный гепатит, связанный с
внутриутробными инфекциями
(цитомегалия, лис-териоз,
токсоплазмоз, герпес, вирусный
гепатит А, В, ни А ни В, Д)
4.3
Токсико-септическое поражение
печени при сепсисе.
4.4
Токсико-медикаментозное поражение
печени.
4.5
Желтуха
при наследственных заболеваниях
обмена веществ (галактоземия,
муковис-цидоз).
I.
Конъюгационные желтухи
1.
Гипербилирубинемия
развивается у всех новорожденных
в первые яни жизни, однако
желтушность кожных покровов
отмечается лишь у 60-70%. Концентрация
билирубина
(в дальнейшем именуемом Б) в
сыворотке крови в первые дни
жизни увеличивается со скоростью
1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4
день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в
сыворотке пуповинной крови
составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение
уровня Б идет за счет неконъюгированной
его фракции - непрямого.
Желтушность
кожных покровов появляется при
транзиторной желтухе новорожденных
на 2-3 день жизни, когда концентрация
непрямого билирубина (НБ) достигает
у доношенных новорожденных 51-60
мкмоль/л. Лечения не требует.
2.
Желтуха недоношенных
новорожденных проявляется при
уровне непрямого билирубина
(НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и
отмечается у 90-95% недоношенных
детей. Более чем у 20% детей
максимальная концентрация НБ в
крови превышает 171 мкмоль/л и
возможно в таких случаях развитие
ядерной желтухи.
В
отличие от физиологической
желтухи
у доношенных, содержание непрямого
билирубина
в крови недоношенных обычно выше,
но накопление его идет медленнее.
Если у недоношенных максимальная
концентрация НБ в крови достигается
к 5-8 дню и составляет в среднем
137-171 мкмоль/ л, то у доношенных
пик уровня непрямого билирубина
приходится на 3-й день и составляет
77-120 мкмоль/л. Снижение содержания
НБ у недоношенных идет также
замедленно - до 3-х и более недель.
Более медленное развитие ферментных
систем печени у недоношенного
ребенка создает угрозу билирубиновой
интоксикации. Лечение консервативное
(подробности см. лечение желтушной
формы гемолитической болезни
новорожденных).
3.
Наследственная коныогациониая
желтуха (синдром Жипьберта)
- наиболее распространенная. Ее
частота в популяции составляет
2-6%. Передается по аутосомно-доми-нантному
типу. В основе развития лежит
дефект захвата билирубина
гепатоцитами вследствие нарушения
их функции и снижение активности
глюкуронилтрансферазы
печени.
Типичным признаком
этого вида желтухи является
отсутствие анемии, спленомегалии,
ретикулоцитоза и других признаков
цитолиза. Подъем непрямого
билирубина
в сыворотке крови не высок, случаев
ядерной желтухи не описано. В
постановке диагноза придается
значение длительно держащейся
непрямой гипербилирубинемии,
анализу родословной, исключению
других причин гипербилирубинемии.
Лечение.
Положительный эффект достигается
от применения фенобарбитала -
интенсивность желтухи уменьшается
или она исчезает.
4.
Наследственная желтуха (синдром
Криглера-Наджара).
Характеризуется отсутствием
глюкуронилтрансферазы в печени
(I тип) или очень низкой ее
активностью (II тип). При первом
типе желтуха проявляется в первые
дни жизни и неуклонно растет по
интенсивности. НБ в сыворотке
крови достигает 428 мкмоль/л и
более. Типичным является развитие
ядерной желтухи, отсутствие
эффекта от лечения фенобарби-талом,
но достигается улучшение от
фототерапии. По показаниям
производят заменное переливание
крови.
При
втором типе синдрома неонатальная
гипербилирубинемия не столь
тяжелая, и НБ составляет около
257 мкмоль/л (обычно не превышает
376 мкмоль/л). Развитие ядерной
желтухи возможно лишь в неонатальном
периоде. В ответ на терапию
фенобарбиталом гипербилирубинемия
и желтуха уменьшается вплоть до
исчезновения, но после отмены
лечении MOiyi рециуивирившь.
При
обеих вариантах желтухи
Криглера-Наджара показано и
назначение препаратов, уменьшающих
гепатоэнтерогенную циркуляцию
билирубина - энтеросорбенты,
холестира-мин, агар-агар.
Разрабатываются и новые подходы
к лечению - пересадка печени и
дефектного гена.
5.
Наследственная желтуха
Люцея-Дрискола
наследуется по аутосомно-рецессив-ному
типу и обусловлена глубоким, но
транзиторным, неонатальным
дефектом активности
глюкуронилтрансферазы.
Высокая
гипербилирубинемия представлена,
в основном, непрямой фракцией
билирубина и отмечается уже в
первые дни жизни. Возможно развитие
ядерной желтухи. Полагают, что
ингибирующий конъюгацию билирубина
фактор - один из гормонов
беременности, т.к. он выявлен в
сыворотке крови матерей.
Диагноз
ставится путем последовательного
исключения других гипербилирубинемий
и анализа семейного анамнеза.
Своевременное заменное переливание
крови, фототерапия аффективны,
но в озможны рецидивы заболевания.
6.
Желтуха у детей, находящихся на
естественном (грудном) вскармливании
уегнанова или синдром Ариеса).
Описана
впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт.
Обобщенные данные литературы по
этим вопросам такие:
а)
у новорожденных, находящихся на
грудном вскармливании (в том
числе и донорским молоком) частота
развития патологических
гипербилирубинемий в течение
первой недели жизни в 3 раза
больше, чем у их ровесников,
переведенных на искусственное
вскармливание адаптированными
смесями из коровьего молока;
б)
обсуждается значение как причинных
факторов - голодания, частоты
кормлений, выраженности потери
первоначальной массы тела,
компонентов женского молока
(прегнан-диола, активности липазы
и уровня жирных кислот и др.),
увеличенной реабсорбции билирубина
из кишечника. Установлено, что
раннее прикладывание к груди и
8-разовое кормление уменьшают
частоту гипербилирубинемий у
новорожденных. Однако в первые
дни жизни ребенок, при неустановившейся
лактации у матери, получает
меньший кало-раж, чем младенец
из рожка при искусственном
вскармливании. Выраженность
потери первоначальной массы тела
также не определяет вероятность
развития этой желтухи. Разноречивы
мнения и об этиологической роли
уровня прегнандиола в молоке
матери, активность липазы и
свободных жирных кислот (отсутствуют
признаки повышенного ге-молиза);
в)
Способствуют гипербилирубинемии
у новорожденных позднее отхождение
мекония (позже 12 ч жизни), задержка
пережатия пуповины, назначение
матери в родах окситоцина,
диазоксида, салицилатов и др.
Таким
образом, у разных новорожденных
патогенез "желтухи от материнского
молока" )жет быть гетерогенен,
но все же ведущим считаются
нарушения экскреции и конъюгации
Диагностическим
косвенным тестом для "желтухи
от материнского молока" может
быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л
и более при прекращении кормления
материнским ^локом на 48-72
часа.
Лечение: фенобарбитал,
адсорбенты билирубина в кишечнике
(агар-агар, холестирамин и др.),
фототерапия; отмена различных
лекарственных препаратов
(окситоцин и др.), назначаемых как
матери во время-родов и кормления
грудью, так и новорожденному.
7.
Желтуха у детей с асфиксией и
родовой травмой.
В условиях гипоксии и асфиксии
задерживается становление
глюкуронилтрансфераз-й системы,
наступает диссоциация комплекса
билирубин-альбумин, повышается
проница-рсть сосудов и
гематоэнцефалического барьера,
вследствие чего у новорожденного
мо-k развиться гипербилирубинемия
и даже клиническая картина ядерной
желтухи.
Внутричерепные
кровоизлияния и нарушения
мозгового кровообращения,
значительные талогематомы,
возникающие в осложненных родах
и родах в ягодичном предлежании,
а ке значительное кровоизлияние
в кожу могут быть источниками
образования НБ и уси-ного
проникновения его в кровь с
развитием желтушного прокрашивания
кожи и внут-них органов.
Клиническая
картина при этом будет зависеть
от тяжести гипоксически-асфиксического
[цэома нарушения мозгового
кровообращения и уровня билирубина
в сыворотке крови. Печение:
устранение гипоксически-асфиксического
синдрома; назначение средств,
на-Менных на уменьшение
гипербилирубинемии (альбумина,
энтеросорбентов и др.); частая
замена крови при критических
уровнях билирубина.
8.
Медикаментозная желтуха.
Лекарственным препаратам, которые
могут связываться с глюкуроновой
кислотой относят левомицетин,
ментол, салицилаты, сульфаниламиды,
большие дозы вит. К, хинин.
Назначение их новорожденным
может привести к выраженному
гемолизу эритроцитов, гипер-»убинемии
и развитию желтухи. При этом
анемизации, обесцвечивания стула
и гепато-еномегалий не бывает. В
клинике лишь на фоне интенсивной
гипербилирубинемии аются вялость,
снижение аппетита, позднее
восстановление первоначальной
массы. Лечение: обеспечение
достаточным количеством жидкости
(5% р-р глюкозы как источника
образования глюкуроновой кислоты,
10% р-р альбумина - 10-15 мл/кг ежедневно
в/в, плазмозаменители); АТФ; вит.
В1
В6,
В15,
оротат К, энтеросорбенты для
предупреждения возможного
обратного всасывания билирубина
из кишечника; фитотерапия,
частичная замена крови.
Противопаказано
назначение матери вышеперечисленных
лекарственных препаратов.
9.
Желтуха у детей с эндокринной
патологией.
Является одним из симптомов
врожденного гипотиреоза и обычно
имеет затяжное течение. Возникновение
ее объясняют: каротинемией (печень
теряет способность превращать
каротин в вит.А); нарушением
образования и выделения желчи;
повышенной способностью кожи
задерживать билирубин; дефицитом
тироксина (замедляется продукция
глюкуронилт-рансферазного
фермента и нарушается процесс
конъюгации непрямого
билирубина.
Лечение основного
заболевания - гипотиреоза.
Возможно
возникновение желтухи у детей
от матерей, больных диабетом.ДДгичина:
задержка созревания
глюкуронилтрансферазной системы
печени у новорожденнЙ^) в связи
с развитием у плода гипогликемии
и ацидоза. Проявляется непрямой
гипербилирубинемией и тяжелым
желтушным синдромом.
Лечение
направлено на нормализацию
углеводного обмена и ликвидацию
ацидоза. Используется 5-10% р-р
глюкозы внутрь или в/в капельно;
кокарбоксилаза; 4% р-р натрия
гидрокарбоната; комплекс витаминов
группы В. Ежедневно следует
определять уровень сахара в крови
и рН.
II.
Гемолитические желтухи.
1.
Гемолитическая болезнь новорожденных
(ГБН).
Обусловлена иммунологическим
конфликтом из-за несовместимости
крови плода и матери по эритроцитарным
антигенам.
Желтуха
при ГБН - результат повышенного
гемолиза эритроцитов,
гипербилирубинемии с неконъюгированным
билирубином. Избыточный гемолиз
эритроцитов происходит в макрофагах
печени, селезенки, костном мозге
и бывает внутрисосудистым.
Желтуха
отмечается уже при рождении, у
большинства в первые сутки жизни.
Характерными симптомами являются:
вялость, адинамия, снижение
сосания, угасание физиологических
рефлексов, гепатоспленомегалия,
желтушное прокрашивания склер
и слизистых оболочек. По мере
повышения уровня НБ появляются
симптомы билирубиновой энцефалопатии
и ядерной желтухи (см. желтушная
форма ГБН).
2.
Желтуха при эритроцитарной
мембранопатии (анемии
Минковского-Шоффа-ра, пикноцитоэе
и др.)
В основе развития желтухи лежит
повышенный гемолиз эритроцитов
наследственного происхождения
(роль иммунологического конфликта
в генезе отвергается), В диагностике
необходимо изучить родословную
ребенка; исследовать мазок его
периферической крови с составлением
кривой Прайс-Джонса; рассчитать
толщину, индекс сферичности и
средний объем эритроцитов;
определить осмотическую стойкость
эритроцитов. Диагноз подтверждается
тремя кардинальными признаками:
желтухой, анемией, спленомегалией.
В крови -непрямая гипербилирубинемия,
микросфероцитоз, снижена
минимальная осморезистентность
эритроцитов (0,7-0,56%), повышена
максимальная - до 0,3-0,25%, высокий
ретикулоцитоз, нормобластоз.
Нередко наблюдаются острые кризы
с тяжелыми симптомами. В моче
обнаруживают уробилинурию. В
костном мозге - резкое усиление
эритропоэза. Реакция Кумбса
отрицательная. Течение волнообразное.
Усиление гемолиза эритроцитов
провоцируется интеркуррентными
заболеваниями.
Лечение:
радикальным и эффективным в 100%
случаев является спленэктомия
в возрасте не ранее 5 лет; при
частых кризах прибегают к
спленэктомии в более раннем
возрасте. Симптоматическое
лечение - курсовая желчегонная
терапия, гепатопротекторы для
профилактики образования желчных
камней в желчном пузыре и протоках.
Лечение кортикостеро-идами,
витаминами и преапаратами крови
малоэффективно.
3.
Пикноцитоз у новорожденных
(эритроциты с "шиловидными
отростками").
Выявляется уже в первые дни жизни,
у недоношенных - на 3-4 неделе жизни
с витамин Е-дефицитной анемией.
Кроме измененной морфологии
эритроцитов у таких детей низкий
уровень гемоглобина, тромбоцитоз,
отеки, высокий НБ.
Лечение вит.
Е в дозе 10мг/кг в сутки в течение
10-14 дней приводит к выздоровлению.
Аналогичная клиника и при
эллиптоцитозе у новорожденных
с гемолитической анемией. К концу
неонатального периода - 2-4 недели
жизни - уже обнаруживается типичная
рваль-»форма эритроцитов,
подтверждающая диагноз.
4.
Гемолитическая желтуха
наследственного генеза.
Возможна при эритроцитарной
ферментопатии за счет дефицита
глюкозо-б-фосфатде-эогеназы,
гексокиназы и других ферментов.
Желтуха сопровождается высокой
гиперби-убинемией в неонатальном
периоде на фоне анемии. Кроме
анемии и желтухи в клини-|меют
место нарушение общего состояния,
гипервозбудимость и иногда
повышение тем-атуры, рвота,
бледность, спленомегалия; в крови
- высокий ретикулоцитоз,
нормобластоз. юцирует эту патологию
гипоксия, ацидоз, нитрофурановые
препараты, парацетамол, ан-стаминные
лечебные средства, ацетилсалициловая
и аскорбиновая кислоты. Диагноз
ят на основании спектрофотометрического
или цитохимического определения
активно-| ферментов эритроцитов.
Лечение:
предусматривает устранение
факторов, провоцирующих гемолиз;
назначение йтромассы или
частичного, заменного переливания
крови, симптоматическую терапию.
5.
Гемолитическая желтуха, возникающая
при гемоглобинопатиях (таласемии,
товидно-клеточной болезни).
Эти
заболевания связаны с аномалией
белковой части молекулы гемоглобина.
Отмеча-я снижение длительности
жизни эритроцитов, разрушение
их в органах РЭС и селезенке.
асемия клинически проявляется
специфическим внешним видом
ребенка: "башенный еп", широко
поставленные глаза, широкая
переносица, увеличение живота
за счет селе-&ки; отмечается
синтез всех видов гемоглобина,
высокая непрямая билирубинемия.
При-рно такая же клиническая
картина при серповидно-клеточной
болезни. 'Лечение: попытки
стимуляции синтеза гемоглобина
разными способами безрезультат-,
аллогенная трансплантация
костного мозга стабилизирует
состояние больного на 3-5
Разрабатываются методы генной
инженерии. Проводят спленэктомию
при нарастаю-< гиперспленизме.
Заместительная терапия - переливание
эритроцитарной массы, дис-ал -
1-2,5 г на одно введение.
6.
Полицитемия новорожденных.
Клинически проявляется желтухой
у ребенка первых дней жизни,
цианозом с вишне!. • нком, одышкой,
некоторой отечностью спины и
живота, сонливостью или склонностью
к рогам. Гематокрит превышает
0,65-0,7, а уровень гемоглобина -
более 220 г/л. Гиперби-, бинемия
может достигать величин, требующих
заменного переливания крови
(выше 342 (рль/л, при темпе нарастания
билирубина выше 6,0 мкмоль/л в час
и уровень его в пупочной крови
выше 60 мкмоль/л).
III.
Механические или обструктивные
желтухи.
Возникают
в связи с грубыми нарушениями
тока желчи, обструкцией желчных
путей. ! желтухи диагносцируются
при пороках развития желчевыводящих
протоков (атрезиях эплазиях),
внутрипеченочной гипоплазии,
внутриутробной желчекаменной
болезни, сдав-•х желчных ходов
опухолью, а также при фиброкистозной
болезни печени, синдромах сгущения
желчи и др.
Холестаз
- снижение или прекращение тока
желчи. Клинически обструктивные
желтухи [ляются чаще на 2-3 неделе
жизни, когда появляется постоянно
или периодически [сеченный или
бедно окрашенный стул. Характерным
для холестаза является зелено-^
оттенок желтухи из-за накопления
в крови биливердина. Стеркобилина
в стуле нет. окрашена интенсивно,
но уробилина в моче нет. Печень
становится плотной. Увеличи-||
селезенка, может развиться
портальная гипертензия, асцит,
появиться геморрагичес-Синдром
из-за дефицита вит. К-зависимых
факторов и др. Гипербилирубинемия
чаще прямая и реже смешанная. В
зависимости от причинного фактора
обструктивная желтуха 1иметь
некоторые специфические черты.
Дифференциальная диагностика
возможна при использовании УЗИ
печени, операционной холангиографии,
чрезкожной биопсии и других
исследованиях.
Лечение:
определяется этиологией холестаза:
при полных атрезиях, опухолях -
хирургическое, при необратимых
поражениях печени - пересадка ее
в возрасте старше 3-4 мес.; при
неполных, транзиторных холестазах
- физиотерапия (электрофорез
сернокислой магнезии), "слепые
зондирования", холекинетики:
сорбит, магния сульфат и др.),
спазмолитики;
жирорастворимые
витамины (А. О. Е внутрь, дозы
возрастные и К), симптоматическая
терапия. Не оказывают положительного
эффекта глюкокортикостероиды,
они показаны лишь при гепатите.
Противопоказаны анаболики и
холестирамин.
IV.
Паренхиматозные желтухи
1.
Могут возникать при фетальном
гигантокпегочном гепатите
недоношенных детей с гестационным
возрастом менее 32 недель, получающих
парентеральное питание .более 3
недель. Биопсия печени у таких
детей показывает гепатоцеллюлярные
повреждения, холес-таз,
гигантоклеточную трансформацию
гепатоцитов. Нарушение функции
гепатоцитов развивается под
влиянием вводимых аминокислот
и жировых эмульсий. Желтуха
обусловлена прямой гипербилирубинемией.
Отмена парентерального питания
приводит к быстрому исчезновению
симптомов гепатита.
2.
Желтухи при фстальном гепатите,
связанном
с внутриутробными
инфекциями:
цитомегалией,
лисгериозом, пжсоппззмозам,
герпесом, краснухой, вирусным
гепатитом А, В, С, ни А ни В.
Клинически
желтуха проявляется уже при
рождении или в первые 2-3 недели
жизни. Гипербилирубинемия носит
смешанный генез, т.е. высок в крови
уровень прямого и непрямого
билирубина- Другими характерными
признаками являются увеличение
печени с паль-патсрно определяемыми
плотными ее краями, плохой аппетит,
срыгивание, низкая прибавка массы
тела, субфебрилитет, вздутие
живота, вялость, обесцвеченный
стул, увеличение селезенки, иногда
геморрагический синдром, признаки
холестаза, печеночной
недостаточности.
Диагноз
ставится на основании обнаружения
в сыворотке высокой активности
гепатос-пецифических энзимов
(аминотрансферазы, глутаматдегидрогеназы,
урокиназы и др.), а также нередко
повышенного уровня а-фетопротеина,
обнаружения антител к НВзАд и
результатов серологических
исследований на цитомегалию,
краснуху и ТА (подробности см.
раздел внутриутробные инфекции).
3.
Желтуха смешанного генеза
при токснко-септическом поражении
печени. При сепсисе у новорожденных
может развиться желтуха, особенно
часто при коли-сепсисе. Токсины
бактерий поражают гепатоциты,
подавляя их экскреторную функцию.
При биопсии печени обнаруживают
признаки холестаза, очаговые
некрозы гепатоцитов и участки
фиброза без развития гнойного
воспаления. Несмотря на высокие
уровни билирубина в сыворотке
крови, подъем активности
трансаминаз, щелочной фосфатазы,
чаще невелик или вообще отсутствует.
Специфического лечения не требует
(лечение бактериального сепсиса
см. раздел сепсис новорожденных).
Поражение печени обычно проходит
бесследно, иногда в дальнейшем
развивается холецистит.
4.
Неонатальные желтухи с непряной
бипирубинемией при наследственных
заболеваниях обмена веществ:
-
галактоземии - аномалия обмена
веществ, при которой накапливается
в организме галактоза. Следствием
этого может быть и неонатальная
желтуха. Заболевание наследуется
по аугосомно-рецессивному типу.
Отмечается функциональный дефицит
ферментов галак-токиназы или
галактоэо-1-фосфатуридилтрансферазы.
Желтуха появляется на 2-3 день
жизни. Несколько позже выявляют
гепатомегалию, рвоты, большую
потерю массы тела, приступы
гипогликемии, судороги,
слленомегалию, диарею, умственную
отсгалосгь и катаракту. Постепенно
развивается цирроз печени. Диагноз
ставят на основании обнаружения
сахара в моче (галактозурия),
аминоацидурии, повышенного уровня
в крови галактозы, снижения в
эритроцитах активности галактокиназы
и анализа генеалогического
анамнеза.
Лечение: кормление
безмолочными смесями (не содержащих
лактозу). Применяют симптоматическую
терапию:
-
тирозииемии - результат нарушения
утилизации в организме тирозина,
в связи с дефицитом активности
ряда ферментов (тирозин-трансаминаэы
и др.). При острой форме желтуха
обусловлена прямым и непрямым
билирубином. Появляется на 2
неделе жизни; развивается
гепатомегалия, признаки
гипервозбудимости, появляются
рвота, диарея, лихорадка, приступы
гипогликемии, экхимозы, гематурия,
мелена, кровотечения и др.
Хроническая ' форма тнрозинемии
в периоде новорожденное™
клинически не проявляется. Она
развива
ется на втором году
жизни и проявляется нарушением
питания, отставанием в развитии,
Прогрессирующим циррозом печени,
задержкой психомоторного
развития.
Лечение: диета с
исключением или резким ограничением
продуктов, содержащих тиро-,аин;
трансплантация печени.
|
Геморрагическая
болезнь новорожденных
Геморрагическая
болезнь новорожденных (ГрБН)
- это геморрагический диатез,
который возникает вследствие
недостаточного синтеза факторов
свертывания II, VII, IX и Х (факторов
Тромбинового индекса) и протекает
в виде врожденной коагулопатии,
обусловленной дефиицитом витамина
К.
Данная патология развивается
у 0,25-0,5% новорожденных. После
повсеместного вве-
ця в
клиническую практику парентерального
введения вит. К, в дозе 1 мг сразу
после введения, частота ГрБН
резко снизилась - до 0,01% и менее.
Классификация
геморрагических расстройств у
новорожденных (по М.П. Шабалову,
1984г.)
Первичные
(клинически здоровые
дети):
Геморрагическая
болезнь новорожденных.
Наследственные
коагулопатии
- гемофилия,
афибриногенемия.
Тромбоцитопеническая
пурпура
(врожденная иммунопатологическая;
наследственная).
Тромбоцитопатии:
врожденные
медикаментозные (прием в последние
дни беременности салицилатов,
5енициллина, фуросемида);
наследственные
(Гланцмана). Д. Вторичные
(симптоматические):
ДВС-синдром.
Тромбоцитопенический
синдром.
Коагулопатический
Печеночного
генеза;
Витамин
К - дефицит при механических
желтухах, энтеропатиях,
дисбактериозе.
Изолированные
кровоизлияния во внутренние
органы без нарушения гемостаза.
Этиология
Здоровых
новорожденных, несмотря на
физиологически низкое содержание
витамина К, гемостаз стабилизирован.
Дефицит витамина К возникает под
действием следующих факторов:
Со
стороны матери
- лекарства, проникающие через
плаценту, например, противосу-юкные
(фенобарбитал, дифенин, фенитоин);
противотуберкулезные (рифампицин),
спальные, антикоагулянты непрямого
действия (из группы неодикумарина),
антибиотики экого спектра действия
в больших дозах, гепато- и
энтеропатии;
Со
стороны ребенка
- недоношенность, незрелость,
перинатальная гипоксия,
позднее
ладывание к груди,
длительное парентеральное
питание, синдром мальабсорбции,
искусственное вскармливание,
антибиотики широкого спектра
действия.
Патогенез.
Роль витамина К в организме и
механизм возникновения
К-гиповитаминоза:
|здоровых
новорожденных витамин К
активируетпроцессы
гамма-карбоксилирования Йтатков
глютаминовой кислоты в протромбине
(I) фактор), проконвертине (VII
фактор), (Нтигемофильном глобулине
В (IX фактор), факторе Стюарт-Проуэра
(X фактор), а также Ёбелках С и 8
плазмы и других белках.
Недостаток
витамина К лежит в основе
образования в печени неактивных
акарбоксов - II, II, IX и Х факторов,
которые не способны связывать
Са2++ и полноценно участвовать в
вертывании крови;
Витамин К
очень плохо проникает через
плаценту и уровни его в пуповинной
крови егда ниже, чем у матери;
иногда выявляется даже нулевой
уровень витамина К;
оме того,
развитие К-гиповитаминозов у
новорожденных обусловлено рядом
этиологи-ских факторов,
перчисленныхвыше.
Нарушения
синтеза витамина К микрофлорой
кишечника подавляется особенно
це-пориновыми антибиотиками III
поколения.
В
молозиве и женском молоке витамина
К, содержится, в среднем, 2 мкг/л,
тогда как вьем - 5 мкг/л. поэтому
женское молоко не может обеспечить
потребности новорож-го в витамине
К, необходим его кишечный синтез
микрофлорой. Но, так как
становле-икрофлоры кишечника на
протяжении первой недели жизни
происходит постепенно,
Синтез
витамина К недостаточно активен.
Это подтверждается и тем, что
ГрБН развивается чаще у детей,
находящихся на естесственном
вскармливании, по сравнению с
детьми, находящимися на
искусственном.
Ранняя
форма ГрБН
связана обычно с медикаментозной
терапией матери (приемы
ацетилсалициловой кислоты,
индометацина и др.); поздняя - чаще
результат различных заболеваний
новорожденных или она обусловлена
тем, что сразу после рождения
новорожденные не получали витамин
К или его назначали лишь внутрь.
Различают
ГрБН
1.
Раннюю (клиника в первый день
жизни, встречается редко).
2.
Классическую (развивается на 2-5
день жизни).
3. Позднюю (на 7 день
и позже).
Клиника.
При рождении, в первые часы жизни
или на 2-5 день обнаруживаются
кожные геморрагии, кефалогематома
или внутричерепные кровоизлияния,
определяемые при УЗИ головного
мозга.
Кожный
геморрагический
синдром возникает в области
ягодиц. Возможны легочные
кровотечения,
кровоизлияния
в печень, селезенку, надпочечники;
мелена.
Провоцирующие
факторы: тяжелая асфиксия, родовой
травматизм. "Типичны мелена и
кровавая рвота, могут быть кожные
геморрагии (экхимозы, петехии),
кровотечения при отпадении
остатка пуповины или у мальчиков
после обрезания крайней плоти,
носовые кровотечения, кефалогематомы,
кровоизлияния под апоневроз,
внутричерепные кровоизлияния.
Возможны кровоизлияния во
внутренние органы.
Провоцирующие
факторы: диарея с мальабсорбцией
жиров, атрезия желчевыводящих
путей, гепатит, кистофиброз
поджелудочной железы и др.
Мелена
- кишечное кровотечение.
Ее диагностируют по обнаружению
на пеленке вокруг каловых масс
розового ободка. У детей с меленой
может развиться гипербилирубинемия
из-за усиленного распада эритроцитов
в кишечнике. Мелена может
сопровождаться и кровавой
рвотой.
Причина
мелены - образование небольших
язвочек на слизистой оболочке
желудка и 12-перстной кишки, в
генезе которых ведущую роль
играют избыток у новорожденного
глю-кокортикоидов, как результат
родового стресса; ишемия желудка
и кишки; повышенная кислотность
желудочного сока; рефлюкс- или
пептический эзофагит.
Мелену
необходимо дифференцировать с
"синдромом заглоченной крови"
матери. В первый день жизни
новорожденного появляется кровь
в кале. Кровотечения
из заднего прохода при
геморрагической болезни
бывают при аноректальной травме,
папилломах, ангиоматозе кишечника.
Диагноз.
ГрБН ставится на основании наличия
факторов риска, геморрагического
синдрома и подтверждения
даннымилабораторных методов
исследования.
Показатели
и их нормальные величины у взрослых
и детей.
Показатели
и их нормальные величины у
взрослых и детей старше 1 года
|
Нормальные
величины у здоровых доношенных
новорожденных
|
Геморрагическая
болезнь новорожденных
(внтамино-дефицит)
|
Патология
печени (печеночная коагулопатия)
|
Количество
тромбоцитов (200-400 х 10/л)
|
150-400
х 10'
|
Нормальное
|
Нормальное
|
Протромбнновоевремя
(12-14 с)
|
13-16
|
Увеличено
|
Увеличено
|
Громбиновос
время (10-12 с)
|
10.16
|
Нормальное
|
Увеличено
|
Парциальное
тромбоиласгиновос время (35-45
с)
|
45-65
|
Увеличено
|
Увеличено
|
Фибриноген
(2,5-4,0 г/л)
|
1,5-3.0
|
Норма
|
Норма
или немного снижен
|
Лечение
геморрагической болезни
новорожденных-
кормление сцеженным материнским
молоком 7 раз в сутки в соответствии
с возрастными потребностями.
-Витамин
К внутривенно (предпочтительнее)
или внутримышечно. Вводимая доза
витамина К, - 1 -2 мг. Назначение
викасола (витамин К,) менее
эффективно, чем вит. К,. Викасол
вводят дважды с интервалом 12
часов: доношенным новорожденным
- 5 мг в/в или в/м, оношенным - 2-3 мг.
В целях надежного повышения
уровня витамин-К-зависимых фак-эв
свертывания крови (который стал
бы большим на 30% от уровня взрослых)
викасол вдт даже 3 раза, но всего
не более 10 мг, так как возможны
опасность образования в гроцитах
телец Гейнца, развитие
гипербилирубинемии, увеличение
интенсивности жел-1 за счет
усиления гемолиза. Витамин К,
подобных осложнений не вызывает.
- при обильном или рецидивирующем
кровотечении с явлениями
постгеморрагичес-I, анемии в/в
переливают свежезамороженную
плазму или свежую (не более 2 дней
копирования) кровь в дозе 15 мл/кг
капельно или протромбиновый
комплекс РР5В - 30-50
местная
терапия включает 0,5% раствор
натрия гидрокарбоната внутрь по
1 чайной ке 3 раза в день и раствор
тромбина в ?-аминокапроновой
кислоте также внутрь по 1 ной
ложке 3 раза в день (ампулу сухого
тромбина растворяют в 50 мл 5%
раствора ?-нокапроновой кислоты
и добавляют 1 мл 0,025% раствора
адроксона). Вводят хлористый
кальций или кальция глюконат,
аскорбиновую кислоту, рутин;
-
при тромбоцитопенической пурпуре
новорожденных в течение 2-3 нед.
новорож-ного кормят сцеженным
донорским материнским молоком.
Одновременно назначают днизолон
или другие глюкокортикостероиды,
аминокапроновую кислоту 15 мг 2-4
раза в ь, этамзилат 50 мг 4 раза в
день, пантотенат кальция 5 мг 3
раза в день, АТФ 1% по 1 мл 1за в день
в/м, 0,025% раствор адроксона по 0,5
мл 1 раз в день в/м. ь
Профилактика.
1. Внутримышечное или подкожное
введение витамина К, - недоношенным
0,5 мг, доенным - 1 мг; или перорально
непосредственно после родов, с
3 по 10 день жизни и с > б недели
жизни. Доза викасола при ГрБН -
2-3 мг для недоношенных и 5 мг для
доношенных
Раннее
прикладывание новорожденных к
груди (в первые 0,5 часа после
рождения) 1ает некоторым
профилактическим эффектом в
плане уменьшения интенсивности
сни-I уровня витамин-К-зависимых
факторов свертывания крови к 3-5
дню жизни. Однако, не должно быть
аргументом против введения
витамина К. анти-рики широкого
спектра активности, детям на
полном парентеральном питании
вводится римышечно витамин К
один раз в 5 дней в минимальной
дозе, т.е. викасол по 1 -2 мг.
|
|
Гнойно-воспалительные
заболевания кожи и подкожной клетчатки
1.
Везикулопустулез
- заболевание, преимущественно
стафилококковой природы, прояв-яется
уже в середине раннего неонатального
периода и характеризуется воспалением
ус-|ьев эккриновых потовых
желез.
Основными симптомами
заболевания являются мелкие
поверхностные пузырьки размером
до нескольких миллиметров в диаметре,
наполненные вначале прозрачным, а
затем тным содержимым. Наиболее
излюбленным местом их расположения
являются кожа ягодиц, бедер,
естественных складок и головы.
Течение
заболевания доброкачественное.
Пузырьки лопаются через 2-3 дня с
момента явления. Образовавшиеся
маленькие эрозии покрываются сухими
корочками, которые после тпадения
не оставляют рубцов или
пигментации.
Лечение заключается
в коррекции режимных моментов,
проведении гигиенических ванн ;
учетом состояния пупочной ранки)
с применением дезинфицирующих
средств (раствор пия перманганата
1:10000, чистотел, ромашка). До ванн
гнойнички удаляют стерильным
териалом, смоченным в 70% растворе
спирта.
Показано двукратное в
день местное применение 1-2% спиртовых
растворов анилино-х красок или
бриллиантового зеленого. Применяют
присыпку ксероформа, УФ-облучение.
При наличии значительного количества
кожных элементов у ослабленных
новорожден-йх, температурной реакции
и воспалительных изменений в анализе
крови - госпитализация ,
назначается антибиотикотерапия.
2.
Пузырчатка новорожденных (пемфигус)
- стафилококковая патология, которая
клини-ски может протекать в
доброкачественной или злокачественной
формах.
Доброкачественная форма
характеризуется появлением на фоне
эритематозных пятен , зырьков и
пузырей до 0,5-1,0 см в диаметре,
наполненных серозно-гнойным
содержимым. округ пузырей имеется
венчик гиперемии. Локализация:
нижняя половина живота, область
пка, конечности, естественные
складки. После вскрытия пузырей
появляются эрозии без разования
корок.
Основные клинические
симптомы: общее состояние новорожденных
может быть не на-шенным или
средне-тяжелым, температура
нормальная или субфебрильная,
отмечается значительная вялость,
беспокойство, уменьшается прибавка
в массе тела. Симптом Ни-пьского
отрицательный. Выздоровление
достигается через 2-3 нед. от начала
заболева-
Е; Злокачественная
форма по течению напоминает сепсис.
Ее основные проявления: на ке много
вялых пузырей размерами до 2-3 см в
диаметре (их называют фликтенами),
келое общее состояние, фебрильная
температура, лейкоцитоз с нейтрофилезом
и сдви-И влево до молодых форм,
увеличенная СОЭ, анемия, лимфоаденопатия,
иногда гепатомегалия ,
глухость тонов сердца и др. Симптом
Никольского чаще положительный.
Дифференцируют пузырчатку
новорожденных от пиодермии,
врожденного буллезного Мдермолиза,
врожденного сифилиса, эритродермии
Лейнера.
^Лечение: прокалывают
пузыри, после чего обрабатывают
спиртовыми растворами ани-овых
красок; проводят инфузионную терапию
(5-10% глюкоза, изотонический раствор
да натрия, 2:1,10-15 мл/кг); назначается
антибиотикотерапия (используют
метициллин, .иллин, цефалоспорины
1-И поколения), специфическая
иммунотерапия (антистафило-вые
иммуноглобулины, плазма). При тяжелом
течении показаны аминогликозиды
- ген-
69 -
тамицин, амикацин,
тобрамицин в возрастных дозах,
курсами 7-10 дней.
3.
Эксфолиативный дерматит Риттера
-
тяжелая форма стафилококковых
пиодермии новорожденных,
рассматривается как септический
вариант пемфигуса.
Вызывается
золотистым стафилококком, который
продуцирует экзотоксин - эксфолиа-тин.
Заболевание начинается в конце 1
-и - начале 2-й недели жизни.
Основные
клинические проявления: покраснение
и мокнутия кожи, трещины в области
пупка, паховых складок и вокруг
рта. В тяжелых случаях - тенденций
к распространению яркой эритемы
на кожу живота, туловища, конечностей.
Позже появляются вялые пузыри,
обширные эрозии, тело новорожденного
принимает вид обожженного кипятком.
Нередко возникают другие очаги
гнойной
инфекции (омфалит, отит, пневмония
и др.), дети отказываются от груди,
беспокойны. Температура фебрильная,
имеется нейтрофильный лейкоцитоз,
увеличенная СОЭ, глухость тонов
сердца, гепатомегалия, реже -
увеличение селезенки. Симптом
Никольского чаще положительный
.
Лечение:
1)
щадящий уход за кожей
(стерильные пеленки и др.), помещение
ребенка под лампу соллюкс или
специальный каркас, кувез с контролем
температуры тела каждые 2-3 часа,
после измерения которой поддерживают
или меняют температуру окружающего
воздуха;
2) если позволяет состояние
ребенка, его 1 -2 раза в день купают
в стерильной воде при температуре
35-36° С с добавлением настоев ромашки,
чистотела, череды;
3) участки
непораженной кожи смазывают 1-2%
водными растворами анилиновых
красителей, на пораженные участки
накладывают компрессы с жидкостью
Бурова или стерильным изотоническим
раствором натрия хлорида с добавлением
0,1% раствора серебра азотнокислого;
смазывают их 0,5% раствором калия
перманганата;
4) при обильных
мокнутиях, с целью адсорбции
серозного содержимого и защиты
кожи от раздражения пеленкой,
применяют присыпку из 5% окиси цинка
с тальком;
5) антибактериальная,
инфузионная, симптоматическая
терапия (антибиотики те же, что и
при злокачественной форме
пузырчатки).
4.
Стафилококковый синдром обожженной
кожи (ССОК)
Возбудители:
стафилококки II фаговой группы,
продуцирующие экзотоксин -
эксфолиа-тин.
Клиника:
генерализованная эритема, отек
вокруг глаз и лица, позже появляются
волдыри, отслоения эпидермиса
(положительный симптом Никольского)
на лице и других участках тела,
явления токсикоза (беспокойство,
плохой аппетит, лихорадка) и признаки
обезвоживания. Через 2-3 дня после
эксфолиации обнаженные участки
подсыхают и заживают без следов.
ССОК
по симптоматологии во многом
напоминает клинику дерматита
Риттера, но при нем не поражаются
базальные слои кожи, а течение более
доброкачественное и чаще все же
сепсис не развивается.
Лечение
идентичное, как при дерматите
Риттера.
5.
Псевдофурункулез Фигнера -
заболевание, начало и проявление
которого напоминает везикулопустулез
(см. выше) с распространением на всю
потовую железу. Появляются подкожные
узлы до 1-1,5 см в диаметре багрово-красного
цвета. Позже в их центре созревает
гнойное содержимое. Локализация:
кожа волосистой части головы, задняя
поверхность шеи, кожа спины, ягодиц,
конечностей. Типичными являются
синдром интоксикации, лихорадка,
лимфоаденопатия, метастазирования
гнойных очагов, анемия, лейкоцитоз
со сдвигом влево, нейтрофилез,
увеличенная СОЭ.
Лечение :
щадящий уход за кожей, санация
пораженных участков кожи стерильным
материалом, наложение компрессов;
назначается антибактериальная,
инфузионная и др. терапия по принципу
лечения дерматита Риттера (см.
выше).
6. Мастит новорожденных
относится к тяжелому воспалению
грудных желез, которое обычно
развивается на фоне их физиологического
нагрубания.
Клиника: увеличение
и гиперемия одной грудной железы,
ее инфильтрация и болезненность.
Ребенок беспокоен, плачет, плохо
сосет. Температура тела повышается.
Появляются другие симптомы
интоксикации. Вскоре гиперемия
кожи над железой усиливается,
возникает флюктуация. Из ее протоков
при надавливании или спонтанно
выделяется гнойное отделяемое.
Возможно развитие метастатических
гнойно-септических осложнений.
Лечение см. ниже лечение флегмоны
новорожденных.
7.
Некротическая флегмона новорожденных
- наиболее тяжелая форма
гнойно-воспалительного
процесса.
Заболевание
начинается с появления участков
плотной гиперемии кожи. Выделяют
4 стадии развития:
- начальная
- характеризуется быстрым, в течение
нескольких часов, распространением
1Га поражения на подкожную жировую
клетчатку с гнойным расплавлением.
Этому способствует богатая сеть
лимфатических сосудов и широкие
лимфатические щели;
-
альтернативно-некротическая -
возникает уже через 1 -1,5 сут. после
начала заболева-^ Пораженная кожа
приобретает багрово-синюшный
оттенок, в центре возникает размяг-
-
отторжения - характеризуется
омертвением отслоенной кожи, после
удаления которой вуются раневые
дефекты с подрытыми краями и гнойными
карманами;
- репарации - наступает
развитие грануляций и эпителизация
раневой поверхности с «дующим
образованием рубцов.
Заболевание
часто протекает по септическому
типу (лихорадка, рвота, явления
диспеп-, очаги гнойных метастазов).
Лечение
проводится в условиях специализированного
отделения детской больницы с ем
детского хирурга.
Новорожденным,
находившимся в контакте с больным,
производят смену пеленок и п,
назначают бифидумбактерин. Широко
используется местная терапия (см.
лечение ^кулопустулеза), стерильная
обработка очагов поражения с широким
использованием инфицирующих
средств.
Общая
терапия включает: антибактериальное
и антибиотическое лечение.
Используют-лолусинтетические
пенициллиназоустойчивые пенициллины
(метициллин, оксациллин. экс и др.),
цефалоспорины ИНН поколений,
линкомицин (особенно при развитии
осте-литов), аминогликозиды
(тобрамицин, гентамицин) с учетом
определения чувствитель-I микрофлоры.
Нироко
используются: инфузионная,
дезинтоксикационная, симптоматическая
терапия, лексы витаминов, специфическая
иммунотерапия (противостафилококковые
иммуно-(улины и плазма).
Питание
новорожденных, больных стафилодермиями:
грудное молоко в объеме, соответ-ющем
возрасту с учетом инфузионной
терапии. Молоко матери применяется
тольк<- -|!лучае, если оно стерильно.
Ц. Стрептодермии
?, Рожистое
воспаление. Локализация: кожа лица,
область пупка с тенденцией быстрого
странения на другие участки
кожи.
лптомы: фебрильная
температура, озноб, локальная
гиперемия с инфильтрацией кожи
)жной клетчатки,
гиперестезия. Бывает "белая рожа"
без гиперемии, иногда возника-зыри,
подкожные абсцессы, некрозы.
Отмечается синдром интоксикации
- тяжелое »состояние, вялость, отказ
от груди, явления диспепсии,
миокардит, поражение почек.
Интертригинозная
сгрептодермия -
резко отграниченная гиперемия кожи
с незначительым мокнутием за ушами
и в естественных складках с возможным
развитием трещин. В период угасания
воспаления появляется отрубевидное
шелушение.
^ Пепулоэрозивная
стрептодермия характеризуется
появлением на коже ягодиц и бедер
папул синюшно-красного цвета
размером 0,1-0,3 см, которые быстро
эрозируются и покрываюаются
корочками.
Вульгарная
эктима
- язвенная форма стрептодермии.
Выделяют формы:
Простую.
Характеризуется образованием
пустул на коже нижних конечностей.
После разрушений пустул образуется
язва, дно которой покрыто гноем и
корочками, на месте которых
формируются рубцы;
Прободную.
Проявляется множественными эктимами,
нередко сливающимися между
Локализация: кожа волосистой части
головы. Симптомы: лихорадка,
интоксикация, отказ от груди,
диспепсия, регионарный лимфаденит.
Паронихии - инфекционное поражение
ногтевых валиков. Типичным для
воспаления является появление на
фоне гиперемии и отека пузырей с
последующим развитием эрозий.
Возможен регионарный лимфаденит.
Лечение
стрептодермий:
принципы общей и местной терапии
аналогичны таковым при стафилодермиях.
III.
Заболевания пуповидного остатка
и пупочной ранки.
1.
Неинфекционные заболевания
Кожный
пупок - представляет собой переход
кожи передней брюшной стенки на
оболочку пуповины. Величина кожного
выроста не превышает 1-1,5 см и
уменьшается с возрастом. Лечения
не требует.
Амниотический
пупок -
переход амниотических оболочек с
пуповины на переднюю брюшную стенку
в сочетании с отсутствием на данном
участке кожного покрова. Возможна
инфи-цированность участка. Лечение:
наложение асептических повязок с
эпителизирующими препаратами.
Дефект исчезает через несколько
недель без остаточных явлений.
Пупочная
грыжа-
выпячивание округлой или овальной
формы в области пупочного кольца.
Пальпаторно выявляется широкое
пупочное кольцо. Возможны
незначительное расхождение прямых
мышц живота, а при плотном крае
пупочного кольца - болезненное
ущемление. Лечение: массаж передней
брюшной стенки, раннее выкладывание
ребенка на живот, вправ-ление
пупочной грыжи в ванне при температуре
36-37° С (при резком беспокойстве
ребенка). Заклеивание пупочной
грыжи пластырем нежелательно, так
как возможно раздражение кожи,
возникновение эрозий с инфицированном
и развитием омфалита.
Грыжа
пупочного канатика
- выпячивание органов брюшной
полости под амниотические оболочки
пуповины через имеющийся в области
пупочного кольца дефект передней
брюшной стенки. Размеры грыжи - 5-8
см в диаметре и больше. Бывают
неосложненные или осложненные
разрывом оболочек с эвентрацией
внутренних органов с их инфицированном
и гнойным расплавлением. При наличии
толстой или необычной формы пуповины
необходимо исследование ее в
проходящем свете для исключения
грыжи пупочного канатика малых
размеров.
Лечение:
немедленно после рождения ребенка
следует наложить стерильную марлевую
салфетку, смоченную теплым
изотоническим раствором натрия
хлорида, на переднюю брюшную стенку
и прикрыть сверху стерильной
пеленкой. Эта манипуляция предупреждает
высыхание, отхождение и инфицирование
амниотических оболочек. После этого
ребенок переводится для дальнейшего
лечения в хирургическое отделение.
Свищи
пупка
бывают полные и неполные.
Полные
обусловлены незаращением протока
между пупком и петлей кишки или
сохранением мочевого протока.
Симптомы: упорное мокнутие пупочной
ранки с момента отпадения пуповинного
остатка; при широком просвете
желточного протока возможны
выделения кишечного содержимого,
а в области пупочного кольца -
ярко-красная кайма слизистой
оболочки кишки. При повышении
внутрибрюшного давления возникает
инвагинация подвздошной кишки с
частичной кишечной непроходимостью;
из пупочной ранки может каплями
выделяться моча; характерны
раздражение и мацерация кожи вокруг
пупка. Лечение полных свищей
оперативное.
Неполные
свищи возникают вследствие
незаращения дистальных отделов
мочевого или желчного протоков.
Клиника и лечение таковы, как при
катаральном омфалите (см. ниже). В
случае наслоения инфекции отделяемое
из пупочной ранки приобретает
гнойный характер. Диагноз
подтверждается зондированием
свищевого канала и рентгеноконтрастным
исследованием.
Дивертикул
Меккеля
- незаращение проксимального отдела
желточного протока. Диагностируется
при наличии осложнений: кровотечения,
дивертикулита (клиника острого
аппендицита), кишечной непроходимости.
Лечение хирургическое.
Фунгус
пупка
- грибовидное разрастание грануляций
и остатки пуповинной ткани,
заполняющие пупочную ранку и иногда
возвышающиеся над краями пупочного
кольца. Фунгус возникает чаще у
новорожденных с большой массой
тела, имеющих толстую пуповину и
широкое пупочное кольцо. Состояние
ребенка практически не нарушается.
Лечение местное - прижигание
грануляций ляписным карандашом
после обычной ежедневной обработки
пупочной ранки.
Инфекционные
заболевания ПУПОЧНОЙ ранки
Катаральный
омфалит (мокнущий пупок). Клиника:
серозное отделяемое из пупочной
ранки с замедлением сроков ее
эпителизации; легкая гиперемия и
незначительная воспалительная
инфильтрация пупочного кольца;
кровянистые корочки, под которыми
после отпадания пуповинного остатка
возможно скопление гнойно-серозного
отделяемого. Общее состояние
новорожденного не нарушено,
температура тела нормальная. Лечение
местное: 3-4 раза в сутки обработка
пупочной ранки 3% раствором перекиси
Орода, а затем либо 5% раствором
иода, либо 2% спиртового раствора
бриллиантового вного. Показано
УФ-облучение пупочной ранки. Хороший
эффект достигается при закапывании
мазей: Иг/У/з пНепИз, Ме{пу1еш соеги/е/
ев 0,1, Зр/лТиз ае1пу4с170% 10,0 с
поли-
СИНОМ.
Омфалит
- бактериальное воспаление дна
пупочной ранки, пупочного кольца,
подкожной свой клетчатки вокруг
пупочного кольца и пупочных
сосудов.
Заболевание начинается
обычно в конце раннего неонатального
периода с симптомов (рального
омфалита. Вскоре появляются гнойное
отделяемое из пупочной ранки,
гипере-м отек пупочного кольца,
инфильтрация подкожной клетчатки
вокруг пупка, расширение кдов
передней брюшной стенки, красные
полосы (лимфангоит).
рбщее
состояние ребенка нарушено, он
становится вялым, плохо сосет грудь,
срыгивает, Уменьшается прибавка
массы тела. Температура тела
повышается, порой до фебрильной. В
анализе крови лейкоцитоз со сдвигом
влево, увеличение СОЭ. Возможны
метастатические инфекции и
генерализация процесса.
Язва
пупка возникает как осложнение
бактериального воспаления пупка
или омфалита. пупочной ранки
покрывается серозно-гнойным или
гнойным отделяемым. Общее состояние
ребенка в первые дни заболевания
может быть не нарушено, в дальнейшем
возникает синдром интоксикации.
Заболевания
пупочных сосудов.
Диагностика: тромбофлебит пупочной
вены, который пяется пальпацией
эластического тяжа над пупком. При
тромбартериите пупочные ар-л
пальпируются ниже пупочного кольца.
В случаях возникновения перифлебита
и перицита кожа над пораженными
сосудами отечна и гиперемирована,
возможно напряже-Гпередней брюшной
стенки. Общее состояние ребенка
нарушено, отмечается развитие ренно
выраженной интоксикации.
Гангрена
пупочного канатика (пуповинного
остатка).
Заболевание начинается в первые
сизни и вызывается анаэробной
палочкой. Мумификация пупочного
остатка прекраща-он становится
влажным, приобретает влажно-бурый
оттенок, отмечается неприятный
ютный запах. Позже отпадает пуповинный
остаток, в пупочной ранке - гнойное
содер-е. Состояние ребенка нарушается.
Температура тела повышена. Возникает
синдром интоксикации. В анализе
крови нейтрофильный лейкоцитоз,
увеличение СОЭ. Течение тяжелое,
обычно развивается сепсис. Лечение
детей с инфекционными заболеваниями
пупочной ранки и пуповинного остатка
проводится в отделении патологии
новорожденных детской больницы;
назначаются антибиотики широкого
спектра действия с последующей
коррекцией при учтении сведений о
возбудителе и его чувствительности
к антибиотикам. Одновременно
применяют эубиотики;
При выраженной
интоксикации - инфузионная терапия,
преимущественно 5 или 10% раствор
глюкозы, изотонический раствор
хлорида натрия и др.
Показана
иммунотерапия (противостафилококковый
иммуноглобулин и др.);
На пупочную
ранку:
При гангрене пупочного
остатка - немедленное его отсечение;
При
тромбофлебитах проводится только
местное лечение: смазывание участка
кожи гепариновой мазью и мазью с
антибиотиками, чередуя их каждые
2 ч, систематическая обработка
пупочной ранки, физиотерапия (СВЧ,
УФ-облучение, электрофорез с
антибиотиками).
Прогноз
благоприятный, при своевременно
начатой комплексной терапии.
Возможно исчезновение портальной
гипертензии.
|
Внутриутробные
инфекции
Под
понятием "внутриутробные инфекции"
(ВУИ)
- подразумевают те инфекционные
заболевания, которые вызываются
возбудителями, проникшими в плод
от инфицированной матери до родов
или при прохождении ребенка по
родовым путям. По времени возникновение
внутриутробных
инфекций
могут быть анте- или интранатальными.
Не менее, чем у 10% новорожденных
доказано наличие инфицирования
либо во время беременности, либо
во время прохождения 1а по родовым
путям матери. Но лишь у 10% из них
клинически заболевания
проявляют-|неонатальном периоде,
а у остальных внутриутробное
инфицирование в периоде ново-денности
протекает бессимптомно.
Этиология
- вирусы, микоплазмы, хламидии,
простейшие грибы, бактерии. Путями
проовения возбудителей к плоду
могут быть гематогенный, или они
заносятся инфицироваными околоплодными
водами внутрь, на кожу, в легкие,
глаза. Околоплодные воды инфи-йтся
восходящим (из влагалища) или
нисходящим путями (из маточных
труб), или транс-$ранально (через
околоплодные оболочки) при
эндометрите, плацентите по протяже-|а
также самим плодом, инфицированным
гематогенно и выделяющим возбудителя
с 1 и калом, фетоплацентарная
недостаточность резко увеличивает
возможность разви-нерализованной
внутриутробных
инфекций
при наличии хронического очага
инфекции у беременной. ктериальные
возбудители (за исключением листерий,
микобактерий) чаще всего ин-уют
плод интранатально, вызывая нередко
тяжелые бактериальные инфекции
(синд-•фицированного амниона),
вплоть до сепсиса - стрептококки
группы В, кишечная па Klebsiella зрр.,
СЛгоЬаЛегврр., стафилоккок золотистый,
Proteus Vulgaris или мнгаЬйз,
Ргепс1отопа8
зрр., а также анаэробная бактериальная
инфекция - пептострептококки,
фузо-бактерии, клостридии, бактероиды
и др.
Факторами
риска развития антенатальных
инфекций являются:
-
отягощенный акушерский анамнез
(выкидыши, мертворождения,
невынашивание при предыдущих
беременностях, рождение детей с
множественными пороками развития
или умерших в раннем возрасте);
-
аномалии течения текущей беременности
и родов (угроза прерывания
беременности, многоводие, приращение,
неполная и преждевременная отслойка
плаценты);
- заболевания мочеполовой
системы у матери (эрозия шейки
матки, эндоцервицит, кольпит,
вульвовагинит, киста яичников,
внутриматочные сращения, мочевая
инфекция в виде уретрита, цистита,
пиелонефрита и др.);
- перенесенные
матерью во время беременности
инфекции, в том числе ОРВИ.
Факторы
высокого риска развития интранатальных
ВУИ:
-
отягощенный акушерский анамнез;
-
хронические очаги инфекции
мочеполовой сферы у матери;
-
длительный, безводный период,
многоводие, наличие околоплодных
вод с запахом, лихорадка и развитие
тяжелой инфекции у матери до, в
родах или сразу после родов;
-
недоношенность, акушерские пособия
в родах, рождение ребенка в асфиксии,
лихорадка в первые два дня жизни.
Патогенез.
Гематогенно проникший к эмбриону
и плоду возбудитель, оседая в
организме, вызывает воспаление. У
эмбрионов - наличие лишь альтеративного
компонента, отсутствие реакции
фибробластов; у плода в раннем
фетальном периоде - имеются
альтератив-ный и пролиферативный
компоненты, возможность развития
склероза; у плода в поздний фетальный
период - характерно развитие 3-х
компонентов воспалительной реакции
- альтеративного, пролиферативного
и сосудистого, но нет плазматической
реакции.
В
зависимости от развития и выраженности
указанных компонентов воспаления,
исходы ВУИ могут быть такими:
прерывание беременности, формирование
пороков развития, особенно в первые
2 мес. беременности. Это обусловлено
тем, что критический формообразовательный
период с максимальной чувствительностью
зачатков большинства органов к
повреждающим влияниям находится
именно в данное время. Правилом
является: чем раньше произошло
инфицирование плода, тем тяжелее
последствия.
Для всех антенатальных
ВУИ
характерно поражение плаценты. Это
приводит к фетопла-центарной
недостаточности, гипоксии плода,
задержке внутриутробного развития,
недона-шиванию, рождению ребенка
с низкой массой тела, развитию
различных дисэмбриогенети-ческих
стигм. Следствием плацентита может
быть выкидыш, мертворождение,
рождение ребенка в асфикции.
Иногда
при ВУИ
активируется синтез классов
иммуноглобулинов IgС, IgА и IgМ, возможно
образование и оседание в сосудах
иммунных комплексов, которые также
повреждают ткани. У плода в таких
ситуациях повреждается в первую
очередь мозг, что проявляется
энцефалопатиями и энцефалитами
(типичное проявление внутриутробных
инфекций).
Доказана роль внутриутробной
цитомегалии или краснухи в развитии
врожденного нефротического синдрома;
парагриппа - хронического нефрита;
внутриутробной коксаки-инфекции
- хронического пиелонефрита и т.
д.
Не
всегда внутриутробное инфицирование
завершается генерализацией ВУИ.
Трансформации внутриутробного
инфицирования в генерапизованный
инфекционный процесс способствуют
факторы, снижающие реактивность
организма, внутриутробная и
интранаталь-ная гипоксия, разная
патология беременности, невынашивание,
массивная "лекарственная терапия.
Генерализация инфекции может быть
очень быстрой и за несколько часов
привести к смерти ребенка. Установлено
также, что вирусные ВУИ могут
способствовать развитию врожденного
иммунодефицитного состояния, а
постнатальные бактериальные
инфекции у детей с ВУИ
приобретают очень тяжелое течение
и наносят выраженные повреждения
различным органам и системам.
Токсоплазмоз
- возбудитель Тоxорlаsma.
Источниками и переносчиками паразита
являются кошки, грызуны. Плод
инфицируется чаще во второй половине
внутриутробной жизни и только в
том случае, если мать заразилась
во время настоящей беременности.
Чем позднее инфицируется плод, тем
легче протекает заболевание.
В
клинике при острой септической
форме доминируют общие симптомы:
субфебрилитет, реже высокая
лихорадка, лимфоаденолатия,
гепатоспленомегалия, макулопапулезные
»нтемы, отеки, анемия, геморрагии
из-за тромбоцитопении, желтуха,
диарея, пневмонии, жардит, нефрит;
при подострой форме превалируют
признаки активного энцефалита.
Хронической - наиболее часто
отмечаются хориоретинит, гидро-
или микроцефалия, цификаты головного
мозга, судороги, страбизм, атрофия
зрительных нервов. У 85-90% риутробно
инфицированных клинические
проявления развиваются по окончании
неона-ного периода.
г больных
токсоплазмозом уровень гемоглобина
и эритроцитов нормальный или слегка
>|шен. Содержание тромбоцитов
уменьшается. Возможно увеличение
в крови ядерных эк красного ряда.
При желтухе увеличивается прямой
билирубин, при церебральной ю
выявляется ксантохромный ликвор
с выраженной белково-клеточной
диссоциацией дствие застоя и
гидроцефалии. иагноз ставится на
основании:
ямого выявления
возбудителя в нативных или окрашенных
препаратах ликвора, мочи, ови,
мокроты;
куляции подопытным
животным секрета, экскрета или
пунктата;
тного серотеста
(наиболее чувствительная проба): в
острой фазе наиболее высокие |итры
антител как у детей, так и у матерей
(1 : 100 и выше) и их рост продолжается;
(ного
теста, заключающегося во внутрикожном
введении токсоплазмина;
>ультатов
реакции связывания комплемента,
непрямой иммунофлюоресценции и
им-люферментного анализа.
ифференциальный
диагноз проводят с неинфекционными
эмбрио- и фетопатиями, ипоксической
энцефалопатией, внутричерепной
родовой травмой, пневмопатиями,
не-вкционной гипербилирубинемией,
сепсисом (см. раздел "Сепсис").
ороки, осложнения, прогноз.
Прогноз
плохой, особенно при церебральной
форме. сновными характерными
пороками развития являются
гидроцефалия, микроцефалия, юма,
микрофтальмия; среди поздних
осложнений - энцефалопатия с
олигофренией, •цефалия, эпилепсия,
глухота, поражения глаз вплоть до
слепоты и эндокринных желез. Печение.
Специфическая терапия проводится
в каждом случае врожденного
токсоп-|оза или внутриутробного
инфицирования токсоплазмами, даже
когда имеется субкли-|ркое или
латентное течение.
Препараты
и дозы:
учриметамин (дараприм, хлоридин) +
сульфадимезин 4-6 недельный курс.
Оба препарата синергично ингибируют
синтез фолиевой кислоты. Хлоридин
в первые 2-3 дня дают в Оочной дозе
2мг/кг/сут, разделенной на два приема
внутрь, далее в дозе 1 мг/кг/сут (в
розах внутрь), затем один раз в 2-3
дня.
ульфадимезин назначают в
дозе 50-100 мг/кг в 2 или 4 приема внутрь.
Для предотвра-|я токсичности этих
препаратов дважды в неделю дают
внутрь фолиевую кислоту или етерально
в дозе 5 мг.
'рирамицин (антибиотик)
- 1 -1,5 -месячный курс в дозе 100
мг/кг/сут, разделенной на 2 >
внутрь.
Кортикостероиды
(преднизолон) в дозе 1,5-2,0 мг/кг/сут,
разделенной на два при-утрь (утром
и днем) до стихания процесса. Дозу
снижают постепенно и отменяют.
ючные эффекты: хлоридина - анорексия,
рвота, диарея, боли в животе, тремор,
атаксия, ги, анемия, лейкопения,
тромбоцитопения, токсический
эпидермонекролиз (синдром 1);
сульфаниламидных препаратов -
олигурия, анурия, кристаллурия,
гематурия, ге-геская анемия, тошнота,
рвота, непрямая гипербилирубинемия,
риск ядерной желтухи,
и,
кожные сыпи, многоформная эритема
и др.
Профилактика.
Рекомендуется 2-х разовое обследование
всех беременных: ко 2-3-му I беременности
и к 8-му лунному месяцу, приблизительно
за 6 недель до родов. Полочная цветная
реакция и РСК (реакция связывания
комплемента) при первом исследо-Бозначает
инфицирование до беременности и
практически отсутствие риска для
пло-пи при первом исследовании
получен отрицательный результат,
а при повторном по-льный, это
свидетельствует о свежей инфекции
(во время беременности), и, для
пре-дения заболевания плода,
требуется незамедлительное лечение.
им образом, при доказанной первичной
токсоплазменной инфекции в первую
поло-временности (желательно по
появлению специфических 1дМ)
назначают месячный
курс лечения
спирамицином (по 2,0 г в день в два
приема). Это снижает перинатальную
смертность и частоту внутриутробного
токсоплазменного инфицирования
примерно на 50%. В 1 триместре
беременности применение хлоридина
противопоказано. Во вторую половину
беременности можно в целях лечения
токсоплазмоза у матери и профилактики
врожденного токсоплазмоза назначать
его 3-4 нед.: в первый день - 50 мг, в
последующие 25 мг/сут в сочетании с
сульфадимезином в дозе 4 г/сут, в 4
приема внутрь и фолиевой кислотой
(ежедневно по б мг внутрь).
Спирамицин
назначается и в случаях необходимости
длительной терапии после курса
хлоридина с сульфадимезином.
Специфическое лечение прекращается
за 3 недели до родов.
Герпес-инфекция.
Возбудители - ДНК-вирусы. Негрез
з1тр1ех чаще II генитального типа, а
при генитальном герпесе - восходящий,
контаминационный. Наиболее часто
заражение происходит через родовые
пути. Поданным разных авторов,
заболевание встречается у
новорожденных детей с частотой от
1 : 3500 до 1 : 30000 рождений. Инкубационный
период в среднем составляет 6 дней.
Чаще страдают недоношенные дети.
Клиника. Различают 4 клинические
формы неонатального герпеса. Их
характеристика:
- врожденный
(антенатальное инфицирование) -
мертворожденность, недонашивание,
микроцефалия, гидроцефалия,
кальцификаты в мозге, кожные рубцы,
микрофтальмия,
гепа-тоспленомегалия.тромбоцитопения,
неонатальный бактериальный сепсис;
-
диссеминированный (интранатальное
инфицирование) - проявляется обычно
в начале второй недели жизни:
повышенная возбудимость, судороги,
желтуха, респираторный дист-ресс,
пневмония, сердечная недостаточность,
энцефалит, признаки сепсиса с
развитием ДВС-синдрома. Типичными
симптомами являются герпетические
везикулярные высыпания на коже,
афтозный стоматит, кератоконьюнктивит;
,
- церебральный (интранатально
приобретенная форма) - может четко
проявится лишь на 3-й неделе жизни
ребенка типичными признаками
энцефалита - лихорадка, симптомы
угнетения ЦНС (летаргия, ступор,
кома) или признаками гипервозбудимости
(судороги, крик и др.), а также
изменениями в ликворе; позже
появляются везикулярные высыпания
на коже, которые рецидивируют;
-
<ожно - слизистый (интранально
приобретенная форма). Типичны
везикулярные высыпания на коже,
афтозный стоматит, коньюнктивит,
кератит, хориоретинит, катаракты,
атрофия зрительного нерва и
др.
Скрытотекущие формы заболевания
встречаются редко.
Диагноз
ставится на основании прямого
выделения вируса и по данным
серологического исследования.
Предложены прямые иммунофлуоресцентные
тесты для определения герпесвирусных
антител.
Дифференциальный диагноз
проводится с токсоплазмозом,
цитомегалией, краснухой и сепсисом
(см. соответствующие разделы).
Течение,
прогноз, пороки развития,
осложнения.Течение тяжелое, прогноз
серьезный - часто плохой. Пороки
развития: гипоплазия конечностей
(карликовость),микроцефалия,
микрофтальмия, ретинопатия, рубцы
кожи. Осложнения: слепота, глухота,
энцефалопатия, отставание в
психомоторном развитии.
Лечение.
ВУИ
Специфическая системная терапия:
-
ацикловир (зовиракс, виралекс) -
инкубирует ДНК-полимеразу вирусов
простого герпеса I и II типа, ветряной
оспы. Новорожденным лучше вводить
внутривенно (в течение часа) в
суточной дозе 30 мг/кг, разделенной
на 3 вливания; недоношенным с массой
тела менее 1500 г - 20 мг/кг на 2 введения.
Длительность лечения 2-3 недели.
Препарат снижает летальность при
герпетическом энцефалите с 65% до
20%. Побочные эффекты ацикловира:
тремор,
летаргия, кома, судороги, артериальная
гипотензия, депрессия кроветворения
и др.
- лидарабин - цитостатик,
угнетает размножение вирусов
герпеса за счет блокады ДНК-полимеразы.
Вводят внутривенно капельно в
течение 12 часов в дозе 15-30 мг/кг
массы тела ежедневно до 21 дня.
Летальность снижается при энцефалите
с 75% до 35%. Побочные эффекты редки;
-
получен положительный эффект при
неонатальном герпесе от внутривенного
введения противогерпетического
иммуноглобулина;
- клинически
эффективных препаратов интерферона
для лечения герпеса у новорожденных
пока нет.
Местная терапия: при
герпетическом поражении глаз -
глазные капли - 1% раствор
ододиоксиуридина,
3% видарабина, 1 -2% трифлюридина.
Профилактика.
При обнаружении у женщины клинических
проявлений генитального руса
целесообразно разрешение с помощью
кесарева сечения; не доказаны
эффектив-сть местного (вагинапьного)
применения противогерпетических
средств во время бере-
енности,
целесообразность и безвредность
для плода назначения ацикловира
при обо-
грениях генитального
герпеса во время беременности.
Доказан положительный эффект
вчения
женщин с генитальным герпесом до
беременности курсом специфической
проти-
Эгерпетической вакцинации.
Цигомегалия
- вирусное заболевание. Возбудитель
- ДНК-вирус из группы герпес.
Ифицированные
вирусом клетки и их ядра набухают
(цитомегалы). Вирус проходит через
плаценту.
Распространяется восходящим или
гематогенным путями.
Клиника:
разнообразна - от стертых до тяжелых
форм. Основные симптомы - низкая
веса
при рождении, желтуха, которая может
быть как гемолитической, так и
печеночной, патоспленомегалия
(следствие гепатита), геморрагии
-петехии, мелена и др. (следствие
шбоцитопении), пневмония,
менингоэнцефалит, церебральные
кальцификаты вокруг же-эчков,
интерстициапьный нефрит, анемия с
нормобластозом, хориоретинит,
кератоконъ-тивит, тяжелое течение
бактериальных инфекций. Эта
симптоматика перечисленных
за-певаний проявляется по окончанию
периода новорожденное. Существует
мнение, что цитомегалии могут быть
и приобретенными: перинатальными,
гда
заражение происходит во время
родового акта при заглатывании
инфицированного
цервикального
секрета и постнатапьными - инфекция
передается от матери (носителя
вируса).
Диагноз
подтверждается: тромбоцитопенией,
гипербилирубинемией, склерозом
трубчатых
костей, увеличением !дй и 1дМ, реакцией
связывания комплемента, непрямым
тестом агглютинации, а также
обнаружением цитомегалов в окрашенном
мазке или фазово-трастной микроскопии
осадка мочи, слюны, цереброспинальной
жидкости, содержимого |удка, кала.
Нейросонография выявляет специфические
изменения - кисты, кальцифика-
(вокруг
желудочков мозга.
Дифференциальный
диагноз
проводится с:
а) гемолитической
болезнью новорожденного (см.
соответствующий раздел);
б)
сепсисом, характеризуется падением
массы тела, отказом от пищи,
серо-землистым етом кожи, наличием
кожных геморрагии, фебрильной
температурой тела и др.;
в)
токсоплазмозом (см. соответствующий
раздел);
г)
галактоземией, проявляется
галактозурией (неврологические
симптомы и геморраги-Бкие явления
нехарактерны);
д) врожденным
сифилисом - характерны отсутствие
кожных кровоизлияний и внутриче-пных
кальцификатов, положительная
реакция Вассермана;
ж) неонатальным
гепатитом, вирусом простого герпеса
и краснухи. Течение. Прогноз. Пороки
развития.
Осложнения.
Течение
тяжелое, прогноз серьезный
(неблагоприятный); пороки развития
- микроцефа-||, паравентрикулярные
кисты, микрогирия, отрезки желчных
путей, поликистоз почек, пахо-1
грыжа, пороки сердца; осложнения -
глухота, слепота, церебральные
кальцификаты, пнев-склероз, цирроз
печени, поражения кишечника и почек,
сахарный диабет и др. |Лечение.
Наиболее эффективным и безопасным
считается лишь применение специфи-кого
антицитомегаловирусного
иммуноглобулина фирмы "Биотест
фарма" (ФРГ) - цито-Га. Вводится
внутривенно в дозе 2 мл/кг массы
тела каждые 2 дня или 4мл/кг каждые
4 |,до очевидного обратного развития
симптомов цитомегалии. Побочные
явления: тошно-Ввота, тахикардия,
кожные сыпи, артериальная гипотония
и др.
Ациикловир
- ингибирует ДНК-полимеразу
цитомегаловируса и его репликацию.
Внутривенно
в течение часа в дозе 5мг/кг 2 раза
в день, курс 14 - 21 день и далее т дают
внутрь в дозе 5 мг/кг в сутки. Препарат
очень токсичен, побочные эффекты
рйтропения, тромбоцитопения;
обладает тератогенной, мутагенной
и канцерогеностью.
Препарат применяют лишь по
жизнеугрожающим показаниям.
илактика: изучается целесообразность
цитомегалической вакцинации женщин
эго возраста не инфицированных
вирусом цитомегалии. поз - заболевание,
которое вызывается Измена
топос^одепез. Это грамполо-
жительные
кокковидные палочки. Плод заражается
через плаценту от заболевшей
беременной.
Клиника. Характерно
раннее н.ачало (1 - 2-й дни жизни).Симптомы:
асфиксия, приступы апноэ, пневмония,
нарушения сердечно-сосудистой
деятельности, лихорадка, анемия,
рвота, диарея, острый
гепатит,'менингоэнцефалит, клиника
сепсиса, холангит, эндокардит.
Часты
и типичны: папулезно-розеолезная
сыпь на спине, животе, ногах;
беловато-желтоватые узелки диаметром
1 - 3 мм на задней стенке глотки,
миндалинах и конъюнктивах,
лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия.
Рентгенологически в легких -
субмилиарные пятнистые узелки,
напоминающие милиарный
туберкулез.
Диагноз листериоза
следует предполагать при многократных
абортах и мертворожденных в анамнезе,
гнойном менингите и реже при
септических заболеваниях у
недоношенных детей. Диагноз
подтверждается нахождением
возбудителя в канале шейки матки,
влагалище после родов, а также в
первой порции мекония при окраске
мазков по Граму. Таким же образом
их обнаруживают в крови, ликворе и
моче ребенка. Серологически титры
в тесте с агглюцинацией 1:320 считаются
положительными.
Диффенцируют
листериоз от цитомегалии,
токсоплазмоза, с неинфекционными
фетопатиями, пневмопатиями и др.
(см. соответствующие разделы).
Прогноз
неблагоприятный. Обычно рожденные
живыми недоношенные умирают чаще
в первые дни жизни.
Лечение
симптоматическое. Показаны пенициллин
и ампициллин; при менингитах
-ампициллин + гентамицин.
Краснуха
Возбудитель
РНК-вирус (гематогенный). Вирус
проникает через плаценту, так как
во время беременности возникает
виремия. Последняя наиболее опасна
для эмбриона в период органогенеза,
особенно на 2- 6-й недели внутриутробного
развития, после чего риск уменьшается.
При поражении эмбриона больше всего
повреждаются сердце, глаза, ЦНС,
слуховой анализатор, печень и
костная система.
Клиника.
В периоде новорожденности заболевание
может протекать в виде генерали-зованной
и локализованной форм.
Генерализованная
проявляется: синдромом общей
интоксикации, пурпурно- красными
макулезными высыпаниями,
гепатоспленомегалией, гемолитической
анемией, тромбоцито-пенической
пурпурой, напряжением большого
родничка, плеоцитозом в ликворе,
низкой массой тела и др.
Локализованные
формы характеризуются преимущественным
повреждением той или иной системы:
-
сердечно-сосудистой - некрозы
миокарда, врожденные пороки сердца
(незаращение артериального протока,
стенозы легочной артерии и аорты,
дефекты перегородок), в сочетании
с другими врожденными пороками
развития (у 50% новорожденных, если
мать болела в 1-й месяц беременности,
25 - 14% - в 2 - 3 мес. и 3 - 8%, если болела
позже), а также быстрое развитие
сердечной недостаточности;
-
поражение глаз - триада Грегга:
катаракта, микрофтальмия, глаукома
и др.; дескретная пятнисто-черная
пигментация (наиболее частый
симптом);
- повреждение ЦНС - вирус
краснухи имеет выраженную
нейротропность, развиваются
менингоэнцефалиты (спастические
параличи, опистотонус и др.),
микроцефалия;
- повреждения
слухового анализатора - глухота;
костной системы - остеиты, "латеральная"
ротация голеней и стоп;
- другие
повреждения: гепатит с желтухой,
интерстициальная пневмония;
нарушения дерматоглифики, пороки
развития желудочно-кишечного
тракта, обилие стигм эмбриогенеза.
Диагноз
ставится на основании:
1) Выделения
вируса, который в течение месяца
находят в назофарингеальном секрете
(смывах носоглотки), моче и ликворе.
Из крови вирус выделяется редко;
2)
Обнаружение специфических для
краснухи антител 1дМ с помощью
иммуносорбент-ного энзимного метода
у ребенка первой недели жизни -
бесспорное доказательство.
Дифференциальный
диагноз проводится главным образомгС
цитомегалией (см. выше) и сифилисом,
для которого типична триада: ринит,
пузырчатка гепато- и спленомегалия.
Прогноз.
Заражение эмбриона может закончиться
абортом, мертворожденном, рождением
живого ребенка с аномалиями развития
и рождением нормального недоношенного
или доношенного ребенка.
- 82 -
Осложнения:
у 2/3 детей врожденная краснуха
проявляется до окончания перинаталь->го
периода (глухота у 80%, катаракта,
глаукома, микроцефалия, гидроцефалия,
отставание в юте и психомоторном
развитии, позднее закрытие швов и
родничков, диабет, болезни щи-
•видной
железы.
Лечение - симптоматическое.
Специфическая терапия не
разработана.
Профилактика.
Специфической является вакцинация
всех девочек в возрасте 12-13 >т, не
болевших краснухой; за рубежом ее
делают дважды.
Микоплазмоз -
возбудители микоплазмы; попадают
к плоду гематогенным и восходя-Им
путями.
Клиника. Большинство
детей недоношенные.
Основная
симптоматика:
СДР, склерома, {>алогематома,
геморрагия, желтуха с непрямым
билирубином, менингоэнцефапит, у
доношенных
новорожденных - врожденные пневмонии,
бледность кожи с серым колоритом,
ге-ррогический синдром и др.
Диагноз
подтверждается выделением возбудителя
из крови, мочи, цереброспинальной
(дкости. Эти результаты получают
лишь через несколько недель. В
настоящее время раз-ботан и
используется метод выделения
возбудителя с помощью полимеразной
цепной акции и энзимного
иммуносорбентного анализа антигенов
вирусов и бактерий в биологи-Ьком
материале, полученном от больного
(кровь, мокрота и других). Результат
получают раздо быстрее, но трактуют
его вместе с данными специфического
иммунологического следования.
Дифференциальный
диагноз
проводится с токсоплазмозом,
цитомегалией, листери-Ьм, хламидиозом
(см. соответствующие разделы). ;
Прогноз - серьезный. Осложнения -
энцефалопатия, гидроцефалия. »
Лечение: эритромицин 50 мг/кг/сут
или азитромицин 5 мг/кг один раз в
сутки внутрь, но рвый день 2 раза в
сутки; длительность курса -5-10 дней,
достигается торможение роста их
микоплазм, передаваемых половым
путем. Такой же эффект оказывают
левомицетин юбенно тетрациклины
(доксициклин, метациклин), но их
из-за токсичности назначают ць при
микоплазменных менингоэнцефалитах
и тяжелой пневмонии. Профилактика:
проводится 10 дневный курс эритромицина
+ местное вагинальное (Ьние в течение
этого же срока препаратами
тетрациклина, если у беременной в
родовых ях обнаружены микроплазмы.
Достигается при этом двукратное
снижение перинаталь-I' смертности
в группе детей леченных женщин.
Хламидиоз
Возбудители
хламидии. Путь попадания к плоду:
восходящий, контаминационный
в родах.
Клиника
в неонатальном периоде: гнойный
конъюнктивит (бленоррея) с выраженным
отеком
век на 5-14-й день жизни, фарингит,
отит, пневмония с постепенным
началом, упор-I приступообразным
кашлем, обильными инфильтративными
изменениями в легких на ггеннограмме,
но без лихорадки и интоксикации,
эозинофилия. Течение длительное.
Воз-;на антенатальная пневмония,
приводящая к мертворождению, ранней
смерти. Диагноз: подтверждается
обнаружением возбудителей в
мазках-отпечатках из выделя-ГО
глаз, а также с помощью полимеразной
цепной реакции, энзимного
иммуносорбент-^ анализа антигенов
возбудителя в полученном от больного
биологическом материале вьидр.).
Дифференциальный
диагноз
проводят с бактериальными пневмониями,
особенно с тгициальными вариантами,
ринофарингитами, отоантритами и
др. огноз серьезный, осложнения не
установлены.
чение. При конъюнктивите
новорожденного - 0,5% эритромициновая
глазная мазь, > раствор левомицетина
не реже 5-6 раз в день + эритромицин
внутрь или в свечах в | 56 мг/кг/сутки,
разделенной на 4 приема, курс 14 дней.
Местная терапия (глазные ""
^ази) не предотвращает носительства
хламидии в носоглотке и развития
пневмонии. рмонии эритромицин надо
вводить внутривенно в той же суточной
дозе, разделен-|'вливания.
дидактика.
Обнаруженные любым способом в
мазках из родовых путей или
дока-Вимунологически хламидоз -
показание для назначения беременной
эритромицина 17-14 дней - по 500 мг
внутрь 4 раза в день.
образно
одновременно лечить мужа беременной
доксициклином, рокситромицин.
|
Сепсис
новорожденных
Сепсис
- представляет собой бактериальную
инфекцию с первичным (входные
ворота) и вторичным (возникающим
метастатическим путем) очагом, из
которого постоянно или периодически
в кровяное русло поступают
микроорганизмы и вызывают тяжелые
проявления заболевания.
Первичный
очаг инфекции
(носоглотка, дыхательные пути,
пищеварительный тракт, раны,
гнойно-септические заболевания
кожи) может быть установлен
относительно быстро, так как
метастатический или вторичный очаг
часто выявить довольно трудно или
невозможно.
Этиология.
Наиболее частыми возбудителями
рано начинающегося сепсиса (до 4-го
дня жизни) являются стрептококки
группы В и О (энтерококки), кишечная
палочка, клебсиел-ла, листерия,
энтеровирусы Коксаки и ЭКХО,
цитомегаловирус, а также кандида
альбиканс; при поздно начинающемся
сепсисе (5-й день и позднее) -
стрептококки группы В, кишечная
палочка, клебсиелла, золотистый
стафилококк, синегнойная палочка,
листерия, гемофильная палочка и
др.
В
целом, считается, что при раннем
начале сепсиса чаще возбудителями
являются гра-мотрицательные микробы,
а при позднем - грамположительные
или, по крайней мере, с равной
частотой обе группы микробов.
Возможно и смешанное инфицирование:
вирусно-микробное, миколлазменно-микробное
и микробно-микробное, кроме того,
в настоящее время среди стафило-,
стрептококков и других микробов
выделены штаммы, обладающие
суперантигенами, способным вызывать
септический шок.
Предрасполагающие
факторы:
1.
Факторы, нарушающие (снижающие)
противоинфекционные свойства
естественных барьеров - катетеризация
пупочной и центральных вен, интубация
трахеи, ИВЛ; тяжелые респираторные
вирусные заболевания, врожденные
дефекты, ожоги, травматизация в
родах или при хирургических
вмешательствах; снижение кишечной
резистентности при дисбакте-риозах
кишечника.
2. Факторы, угнетающие
иммунологическую реактивность
новорожденного - осложненный
антенатальный период, патология в
родах, приводящая к асфиксии,
внутричерепная родовая травма,
вирусные заболевания, наследственные
иммунодефицитные состояния, дефекты
питания беременной.
3. Факторы,
увеличивающие риск массивной
бактериальной обсемененности
ребенка и риск инфицирования
госпитальной флорой - безводный
промежуток более 12 часов,
неблагоприятная санитарно-эпидемическая
обстановка в родильном доме или
больнице (появляется возможность
перекрестного инфицирования),
тяжелые инфекции у матери в момент
родов или после.
4. Гнойно-воспалительные
заболевания в 1-ю неделю жизни.
Особенно чувствителен к инфекции
ребенок в момент рождения и в первые
дни жизни, что связано с избытком
глю-кокортикоидов в его крови,
транзиторным дисбиоценозом,
формированием иммунологичес-кого
барьера слизистых оболочек и кожи,
катаболической направленностью
обмена белков.
Патогенез.
Входными воротами инфекции являются:
пупочная ранка, травмированные
кожа и слизистые оболочки (на месте
инъекций, катетеризации, интубаций,
зондов и др.), кишечник, легкие, реже
- среднее ухо, глаза, мочевыводящие
пути. В случаях, когда входные ворота
инфекции не установлены, диагностируют
криптогенный сепсис.
Источником
инфекции могут быть медперсонал и
больной ребенок. Путями передачи
инфекции являются родовые пути
матери, руки персонала, инструментарий,
аппаратура, предметы ухода.
Выделяются
такие основные звенья патогенеза
сепсиса: входные ворта, местный
воспалительный очаг, бактериемия,
сенсибилизация и перестройка
иммунологической реактивности
организма, септицемия и септикопиемия.
Сепсис
возникает:
-
когда суперагенты стафило-,
стрептококков и других микробов
активируют Т-лимфо-циты, которые
вызывают синтез большого количества
лимфокинов (биологически активных
токсических веществ);
- если
имеется достаточная порция
госпитальных штаммов микробов в
крови, обладающих повышенной
вирулентностью, т.е. высокой степенью
инфективности, инвазивности и
токсигенности;
- когда эндотоксины
грамотрицательных микробов способны
поражать микроциркуля-е русло как
за счет повреждения сосудистого
эндотелия, так и за счет нарушения
гических свойств крови с повышением
ее вязкости и понижением текучести,
вплоть до тия ДВС-синдрома;
- если
в крови новорожденного имеется
высокий уровень интерлейкинов 1 и
6, тумор-ртизирующего и других
факторов, в результате чего возникает
нейтропения и дефект (щитоза,
накапливаются в крови токсичные
молекулы средней массы (пептиды,
жирные )вты), а также имеются
наследственные или приобретенные
иммунодефициты;
При недостаточном
соблюдении правил асептики и
антисептики. ттической считается
бактериемия, превышающая 105 колоний
в 1 мл. При достижении критической
массы микробов в крови не только
подавляется иммунитет, но и
повреждают-невые барьеры, эндотелий
сосудов, возникает лактат-ацидоз
даже при отсутствии ги-л и ухудшении
кровотока в тканях. Нарушение
функции фагоцитов (микро- и макро-)
и эндотелия приводят к уменьшению
активности удаления комплексов
антиген-анти-I комплемента (ЦИК -
циркулирующих иммунных комплексов)
из крови. Накапливаю-I их большое
количество в крови наносит также
повреждение органам и тканям
новорожденного.
Что
касается гуморального иммунного
ответа у больных сепсисом, то, судя
по нормальному уровню В-лимфоцитов
и иммуноглобулинов в периферической
крови, он существенно не гается.
В
ходе развития сепсиса наблюдается
чрезмерная активация перекисного
окисления дов и избыточное накопление
в крови активных радикалов перекисей,
оксида азота «боксана А , простациклина
и др.), простагландинов, резко
нарушаются процессы обме-^генденциеи
развития гипогликемии и электролитных
нарушений. [начальном периоде
сепсиса повышается активность
гипоталамо-гипофизарно-надпо-псовой
системы, но в дальнейшем, под влиянием
токсико-инфекционного процесса
про-1ит истощение многих функциональных
систем и тканевых ресурсов. Обмен
веществ теризуется катаболической
направленностью с развитием
токсико-дистрофического кия,
печёночной, сердечно-сосудистой,
гемопоэтической недостаточности,
а также ги-мии, артериальной
гипотензии, гипопротеинемии с
диспротеинемией, метаболичес-.идоза,
гипоксемии и тканевой гипоксии,
анемии, полигиповитаминозов и др.
> период разгара сепсиса снижается
гормональная активность щитовидной
железы, .-I соматотропная функция
гипофиза.
вким образом, сепсис
представляется весьма сложным
патологическим процессом. Ме звенья
патогенеза раскрыты и весьма успешно
используются в диагностике и
пато-рическом обосновании лечения
и профилактики. Шассификация. В
клиническом диагнозе необходимо
отразить:
I время инфицирования
(интра-, постнатальное);
| этиологию,
входные ворота инфекции;
вформу
- септицемия, септикопиемия;
речение-
молниеносное, острое, подострое;
|период
болезни - начало, разгара,
восстановительный, реабилитация;
Осложнения
- ДВС-синдром и тромбозы без ДВС,
тромбоэндокардит, гипотрофия,
ане-шербилирубинемия, непроходимость
кишечника, печеночная недостаточность,
дисбак-; кишечника и др. >ричные
варианты сепсиса диагностируют у
детей с первичными иммунодефицита.
В
начальном периоде сепсиса, наряду
с местными симптомами гнойного
оча-эсте входных ворот и/или
метастатических, обращают на себя
внимание признаки за: отказ ребенка
от груди, частые срыгивания с желчью,
рвота, плоская кривая дина-юсы тела
или резкая ее убыль, повышенная
возбудимость или вялость, гипер-
или мия, гипорефлексия, неустойчивый
стул, вздутие живота с отечностью
передней брюш-нки, нарушения
эвакуации пищи из желудка, апноэ
или тахипноэ, тахикардия или •енность
тонов сердца, периоральный цианоз,
быстрая охлаждаемость, похолодание
стей, бледно-серый цвет кожи иногда
с желтушным оттенком, петехиальной
сыпью кностью к кровотечениям,
гнойничками и участками склеремы,
заостренные черты иого лица,
гепатоспленомегалия и др. Напряжение
родничков свидетельствует о вов-I
в процесс головного мозга.
Острый
период сепсиса
клинически может проявляться как
септицемия или как септи-копиемия.
При септицемии у больного резко
выражены признаки нарастающего
бактериального инфекционного
токсикоза при отсутствии
метастатических очагов гнойного
воспаления. Обычно у таких больных
микробы, попавшие в кровь в обход
естественных барьеров, интенсивно
размножаются гематогенно,
задерживаются в тканях и вызывают
множество клинически не выявляемых
мелких гнойных очагов. Такое течение
типично для больных с выраженной
нейтропенией, агранулоцитозом, но,
по мере исчезновения нейтропении,
выхода из агранулоцитоза, у больного
начинают появляться более крупные
локальные рнойные очаги.
Септикопиемическая
форма сепсиса
характеризуется фебрильной
гектической лихорадкой, резко
выраженной интоксикацией и почти
одновременно развивающимися
множественными гнойными очагами
(остеомиелит, гнойный отит, абсцессы,
флегмоны, флебиты, деструкция легких
и др.), геморрагическим синдромом,
анемией, падением массы тела, иногда
высыпаниями на коже (не только
геморрагическими).
Для
подостоого течения
сепсиса характерны умеренная
интоксикация при нерезко выраженной
или стертой симптоматике первичного
очага инфекции, т.е. на месте входных
ворот. При этом подъемы температуры
тела могут быть кратковременными.
Типичны анемия, постепенное
нарастание дефицита массы тела и
появление одного за другим очагов
инфекции на месте "выхода микробов
из крови": отит, пиелонефрит,
пневмония, энтерит и энтероколит.
У
большинства недоношенных детей
отмечается подострое (вялое,
затяжное) течение сепсиса,
проявляющееся в первые дни и недели
как СДР, незрелость: одышка с
периодами брадипноэ и апноэ,
брадикардия, отсутствие сосательного
рефлекса и прибавки массы тела,
мышечная гипотония идистония,
вялость, быстрая охлаждаемость,
срыгивания, рвота, неустойчивый
стул, отечный синдром, склерема и
др. На фоне активной терапии состояние
больного на некоторое время может
улучшаться, однако при окончании
интенсивной терапии состояние
вновь ухудшается и могут выявляться
поражения кишечника - некротизирующий
энтероколит, пневмония, геморрагический
синдром и др.
Для
стафилококкового сепсиса
типичны локальные гнойные поражения
кожи и подкожной клетчатки, лупка
(пемфигус, некротическая флегмона,
омфалит и др.), легких (деструктивная
пневмония), остеомиелит, гнойный
отит с доминированием признаков
острого токсикоза, гипертермии и
возбуждения.
Для
грамотрииательного сепсиса
характерны:
признаки токсикоза
с угнетением деятельности ЦНС -
вялость, адинамия, анорексия,
неэмоциональный крик и безучастный
взгляд, мышечная гипотония, кома,
прострация;
- раннее развитие
расстройств микроциркуляции -
бледность кожи, быстрая охлаждаемость
ребенка, склерема, тахикардия с
нитевидным пульсом, коллапс, шок;
-
нормо- или гипотермия, реже
субфебрилитет;
- высокая частота
поражения легких (пневмонии);
-
склонность к геморрагическим
расстройствам, развитию
ДВС-синдрома;
часты осложнения:
желтуха, менингит, геморрагический
синдром, некротизирующий энтероколит
и др.
Молниеносный
сепсис (септический шок)
- развивается чаще при грамположительных
инфекциях, имеющих суперантигены
(стафило-, стрепто-, менингококки)
еще в септицеми-ческую стадию с
лихорадкой, ознобом и признаками
гипервозбудимости ЦНС.
В первой
фазе септического шока превалирует
избыток в крови цитокинов,
катехолами-нов и других биогенных
аминов, микробных токсинов; во
второй - отмечается прогрессирующее
ухудшение периферической гемодинамики.
Результат: развернутая клиника
тяжелой общей интоксикации с
выраженным поражением многих
органов и систем, подавлением
иммунитета и развитием ДВС-синдрома.
Диагноз.
При наличии у ребенка нескольких
очагов гнойной инфекции и одновременно
тяжелого токсикоза диагноз сепсиса
обычно не представляет затруднений.
Точное установление диагноза
возможно после обнаружения
возбудителя в культуре крови.
Диагностическое значение имеет
бактериологическое исследование
гноя, ликвора, мочи, слизи из зева,
стула, пунктата или мазка из любых
возможных первичных очагов сепсиса
или его метаста-эов. Все посевы
желательно делать до начала
антибиотикотерапии с обязательным
использованием сред для выделения
грамотрицательных микробов и
анаэробной флоры. Кровь необходимо
высевать не менее трех раз в
количестве не менее 1 мл и в соотношении
для посева 1:10. Засеянная среда
должна быть сразу же помещена в
термостат. иагноз сепсиса можно
считать бактериологически
подтвержденным, если из материала,
ятого из трех разных мест, высевается
один и тот же возбудитель или
ассоциация их.
При
подозрении на интранатальный сепсис
(в результате преждевременного
разрыва Одного пузыря), необходимо
производить забор крови для посева
из плацентарных сосу-6 путем их
пункции. Если околоплодные воды с
запахом, рекомендуют делать посев
желудочного содержимого в первые
полчаса-час жизни и посев из наружного
слухового прохо-|Выделение возбудителя
и определение его чувствительности
к антибиотикам определя-йбор
соответствующего антибиотика и
необходимую дозу.
ркнейшими
паоаклиническими диагностическими
критериями сепсиса являются:
нормохромная или гипохромная
анемия, лейкоцитоз (15-30х1 ОУл) с
нейтрофилезом, резким ом влево с
токсической зернистостью нейтрофилов,
эозинопения, тромбоцитопения,
мчение СОЭ.
При
грамотрицательном сепсисе или
наслоении вирусной инфекции
бы-лейкопения; при тромбоцитопении
необходимо обследовать на ДВС-синдром.
Воз-ны значительные изменения в
коагулограмме: дефицит антитромбина
III, факторов I, V, |Х1И, удлинение
времени свертывания крови,
протромбинового и тромбопластинового
вре-л, а также обнаружения
фибрин-мономеров, продуктов
деградации фибриногена и фиб-1. В
разгар сепсиса характерны
диспротеинемия (уменьшение альбумина,
увеличение эа,- и гамма^-глобулинов),
положительная реакция на С-реактивНый
белок, увеличение внести печеночных
ферментов, повышенный уровень
бипирубина и сиаловых кислот, а :е
незавершенный фагоцитоз и дефекты
хемотаксиса.
При остром течении
длительность сепсиса составляет
4-6 недель, при подостром - не вышает
6-8 недель. Дифференциальный диагноз
Абсолютных
признаков, на основании которых
можно было бы диагностировать
сепсис нет Прогрессирование сепсиса
на фоне проведения комплексной
терапии, отсутствие эффекта лечения
при использовании адекватных
антибиотиков отличает его от любой
тяжелой 1же генерализованной
инфекции. Скрупулезное сопоставление
клинико-лабораторных данных с
учетом результатов сопоставления
данных родословных и анализа течения
бере-эсти позволяют заподозрить,
а затем и диагностировать те
заболевания, которые осложнились
наслоением сепсиса. Так, менингит
отличается тем, что для него не
характерны ермия, цианоз, вздутие
живота, рвота, а характерны судороги,
выполненный или набухает большой
родничок, ригидность шейно-затылочных
мышц. Сдвиг влево лейкоцитарной
иулы до миелобластов, наличие в
крови "лейкемического провала"
типичны для острого чза и т.д. Иногда
сепсис бывает вторичным на фоне
наследственных иммунодефици-пи
аномалий обмена, внутриутробных
инфекций.
Лечение
I.
Срочная госпитализация в отдельный
бокс специализированного отделения.
^. Кормить ребенка необходимо грудью
или грудным сцеженным молоком.
Увеличивают ) кормлений на 1-2. При
тяжелом состоянии кормят детей из
бутылочки или через , В случае
отсутствия донорского грудного
молока целесообразно кормить
кислыми ями, содержащими живую
молочно-кислую флору (кефир, кислая
"Малютка", ацидофи-1 др.). К
каждой порции смеси добавляют по
10 мг лизоцима в целях предупреждения
Уменьшения дисбактериоза
кишечника.
Обязательное участие
матери в выхаживании больного
ребенка и поддержании поло-ьного
эмоционального статуса, в профилактике
перекрестного инфицирования,
охлаж-, в осуществлении туалета
слизистых оболочек и кожи, обеспечении
регулярного про-мвания и т.д.
Антибактериальная
терапия. До получения результатов
антибиотикограммы используют
.комбинации ампициллина (300-400
мг/кг/сут на 4-6 приемов) с аминогликозидами
РМИЦИН, сизомицин или тобрамицин
по 7,5-10 мг/кг/сут, или амикацин по
22,5-30,5 мг/ гна 3 введения), или
цефалоспорины (200 мг/кг/сут на 4
введения) с карбенициллином,
аминогликозидами. Один из антибиотиков
вводят внутривенно. Каждые 7-10 дней
антибио-меняют.
пи возбудитель
установлен высеванием, антибиотикотерапию
корригируют: при грам-йтельных
кокках- стрептококках группы А -
ампициллин, амоксациллин, эритромицин,
лицин, цефалоспорины; группы В -
цефалоспорины I, II, III поколения,
амоксациллин +амикацин; группы С,
Р, В - пенициллины + аминогликозиды,
цефалоспорины; группы О -азлоциллин
+ амикацин; при стафилококках -
цефалоспорины, аминогликозиды,
фузидин.
Дезинтоксикационная
инфузионная терапия, которая чаще
начинается как парентеральное
питание и одновременно проводится
с целью коррекции нарушений
водно-электролитного обмена и
кислотно-основного состояния.
Парентеральное
питание применяют при невозможности
энтерального. Его начинают с глюкозы
и глюкозо-солевых растворов, далее
добавляют аминокислоты и, в последнюю
очередь, включают жиры: нагрузка
глюкозой - 10 г/кг/сут, аминокислотами
- 0,5 г/кг/сут и жиров (интралипид) -
0,5 г/кг/сут. Глубоконедоношенным
начинают вливать 5% раствор глюкозы
(детям с массой более 1,5 кг и доношенным
вливают 10% раствор); через 12-24 часа
вводят электролитные добавки, на
3-й день жизни - растворы аминокислот,
в конце первой недели жизни - жировые
эмульсии. Затем постепенно выходят
на состав полного суточного
парентерального питания: углеводы
12,0 г/ кг, белки 2,5-3,0 г/кг и жировые
нагрузки 3 г/кг при условии к
установленной толерантности
новорожденного, что обычно бывает
на 6-12-й день от начала введения
пищевой нагрузки. Суточный калораж
в первые дни должен составлять не
менее 80-90 ккал/кг. При полном
парентеральном питании, для
исключения возможности тромбирования
катетеров, к глюкозе и солевым
растворам добавляют гепарин из
расчета 0,5 ЕД на 1 мл раствора, а в
жировые эмульсии - 1 ЕД/мл. При
гипонатриемии (норма 135-145 ммоль/л)
вводят концентрированные растворы
натрия хлорида; при гипокалиемии
- 7,5% раствор калия хлорида; при
ацидозе - 2% раствор натрия
гидрокарбоната (можно внутрь по 2
мл/кг 4,2% раствора 6 раз в день) и
т.д.
Иммунокорригирующая
терапия
в начальном периоде и периоде
разгара - заместительная, направленная
на нормализацию пассивного
иммунитета:
- переливание свежей
гепаринизированной крови 5-10 мл/кг;
-
антистафилококковая плазма 10-15
мл/кг ежедневно или антистафилококковый
иммуно-глобулин 20 АЕ/кг 7-10 дней
ежедневно при стафилококковом
сепсисе;
- гамма-М-концентрат,
антисинегнойная, антипротейная
или антиклебсиеллезная плазмы в
дозе 10-15 мл 3-5 дней ежедневно при
грамотрицательных возбудителях;
-
специфические иммуноглобулины
(противогриппозный, противогерпетический,
антицито-мегалический и др.) при
сепсисе, возникшем на фоне вирусной
инфекции;
- гранулоцитная масса
(препарат крови) - вливают не позже
6 часов после ее приготовления с
предварительным ионизирующим
облучением ее для уничтожения
лимфоцитов донора и предотвращения
реакции "трансплантант против
хозяина";
- свежезамороженная
плазма, фибронектин для терапии
ДВС-синдрома и плазмафереза;
-
использование нормального
иммуноглобулина внутривенно
капельно, если уровень имму-ноглобулина
С в плазме крови менее 2,0 г/л - в дозе
500 мг/кг (обычно 10 мл 5% раствора) с
интервалами между введениями 1-3
недели;
- изучается возможность
применения в восстановительный
период сепсиса таких иммуно-стимуляторов,
каклевамизол, Т-активин, тимозин,
продигиозан и др.;
- местное
лечение пиемических очагов инфекции
- вскрытие абсцессов и псевдофурункулов,
остеомиелита; при патологии легких
используют аэрозоли с антибиотиками;
УВЧ, СВЧ на гнойные очаги, затем -
электрофорез с антибиотиками.
Патогенетическая
и симптоматическая терапии на
высоте токсикоза: контрикал,
тра-силол по 500 ЕД/кг 3 раза в сутки;
витамины С, Вд, Е, рибофлавин,
кокарбоксилаза, по показаниям - В,„
РР; ангиопротекторы - стугерон,
продектин; при ДВС-синдроме - курантил
или трентал, эуфиллин; плазма, как
источник кофактора гепарина
антитромбина III, уровень которого
при сепсисе снижается.
Поддержание
и коррекция нормального микробного
биоценоза: лактобактерин внутрь
1-2 дозы 3 раза в день; внутрь
бактериофаги синегнойный,
коли-протейный; стафилококковый
по 10 мл 3 раза в день 2-3 нед.
В
восстановительном периоде -
неспецифические стимуляторы
иммунитета (помимо перечисленных
выше) - курсы нуклеината натрия,
пентоксила, дибазола, метацила,
апилака, элеутерококка и др.; массаж
и гимнастика, физиотерапия,
прогулки.
После
выписки из стационара - наблюдение
в поликлинике в течение трех лет
педиатром, невропатологом и другими
специалистами, в зависимости от
характера течения болезни.
При
церебральной дисфункции в течение
полугода показаны фенибут, аминалон,
эн-цефабол и др.
Профилактика
- строгое соблюдение санэпидрежима
в родовспомогательных учреждениях,
отделениях новорожденных городских
больниц.
|
|
