Приложение Г5. Схема
Рис.1. Каскад комплемента и его роль в патогенезе атипичного ГУС
Проксимальныйй |
|
Лектиновыйпуть |
Классический путь |
Альтернативныйпуть |
|
|||||||
|
|
C3a |
|
|
C3 |
|
|
iC3b |
|
|
|
|
|
Клиренс иммунных комплексов, |
|
|
C3 + H2O: всегда акт. (хронич.) |
|
|||||||
|
опсонизация (C3b, C1q, C4b) |
|
|
|
Усиление |
− |
Естеств. ингибиторы: |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
фактор H,I, MCP |
|
|
|
Слабый анафилотоксин |
|
C3b |
|
|
|
− |
Тромбомодулин |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Терминальный |
|
|
Мутацииусиления |
C3-конвертаза |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
C5b C6 |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
+ |
функции: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C3, CFB |
|
C5-конвертаза |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
C5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C7 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C9 |
C5b-9 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C5a |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(мембрано-атакующий |
|
|
|
|||
|
|
|
|
Мощный анафилатоксин |
|
|
|
комплекс) |
|
|
Гемолиз |
|
|
|
|
|
Хемотаксис |
|
|
Лизис к леток |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Воспаление |
||||
Анафилаксия |
|
|
Активациялейкоцитов |
|
Активациявоспаления |
|
|
|||||
Действие |
Активациятромбоцитов |
|
|
Активациялейкоцитов |
|
Действие |
Тромбоз |
|||||
Воспаление |
Активация эндотелия |
|
Активациятромбоцитов |
|
Повреждение |
|||||||
Тромбоз |
|
|
|
Протромботический |
|
|
Активация эндотелия |
|
|
ткани |
||
|
|
|
|
|
Протромботический |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
41