Акромегалия. Akromegalia.

клиническая картина. Это — результат расстройства функ­ции придатка мозга, выражающийся ненормальным ростом тела.

Болезнь принимает вполне выраженный характер чаще всего на 3-м де­сятилетии; но так как развитие ее медленное, то можно думать, что факти­чески начинается она гораздо раньше. Женщины заболевают чаще мужчин.

Субъективные жалобы больных не очень характерны: немного болит голова, спина, а иногда и конечности» слабеет зрение. А самое главное то, что растет все тело: все больше и больше становятся руки и ноги — приходится менять ботинки и перчатки; растет голова — надо покупать шляпы все большего размера; растет и обезображивается лицо.

При осмотре вы увидите картину необыкновенно характерную, осо­бенно если ваш случай будет резко выраженный. Голова у больного увеличена в объеме, увеличен и лицевой череп сильно развиты надбровные дуги, скулы, верхняя и особенно нижняя челюсть. От этого лицо становится у длинен дым, вытянутым. Глаза вследствие набухания век ка­жутся узкими, как будто прищуренными. Нос очень большой и широкий, притом широкий и вверху т.е.. у переносицы, и внизу; большие открытые ноздри. Увеличена верхняя челюсть, а еще больше нижняя. Кроме того она выдвивнута вперед, так что нижние зубы стоят впереди верхних — это так называемый прогнатизм. Крупные губы, крупные уши (рис. 151, 152).

В конечностях увеличены периферические их отделы: очень толстые и длинные пальцы, широкая, как лопата, кисть, большие ступни ног.

Часто наблюдается сутуловатость да почве кифоза в верхнегрудном отделе позвоночника.

Это — первые и в сущности самые важные данные от беглого осмотра. Чтобы вполне уяснить картину болезни, их приходится расширить и углу­бить — частью путем обычных «приемов исследования, частью с помощью рентгеновского исследования.

Тогда выяснится, что увеличение тела происходит и за счет роста ко­стей и роста мягких тканей. Кости черепа утолщаются, так называемые

Рис. 151. Акромегалия.

Рис. 152. Тот же случай. пневматические полости — лобная и решетчатая пазухи, гайморова по­лость — увеличиваются в объеме. Сильно разрастаются носовые кости, верхняя и особенно нижняя челюсти. Рост последней между прочим дает тот результат, что зубы отдаляются один от другого, становятся редкими. Конфигурация черепа дополняется сильным увеличением затылочного бугра. Мягкие ткани лицевого черепа и его придатков также разрастают­ся. увеличиваются уши и губы, до громадных размеров вырастает язык, утолщаются слизистая и подслизистая неба, всего рта, трахеи и голо­совых связок. От этого голос становится низким и грубым даже у женщин.

Важную роль в диагностике играет расширение турецкого седла, обнаруживаемое рентгеновским исследованием. Если идти дальше вниз то бросится в глаза разрастание ключиц, грудины и ребер. Позвонки также участвуют в процессе, и позвоночник искривляется — развивается кифоз или кифосколиоз. Дальше следуют конечности. Проксимальные отделы — плечи и предплечья, голени и бедра — мало участвуют в процессе или даже вовсе не задеваются им. Но периферические — кисти и стопы с пальцами — разрастаются очень сильно. В одних случаях рост идет. в длину, в других в ширину; иногда преобладает разрастание костей, иногда мяг­ких тканей (рис. 153).

Кроме такого равномерного роста иногда появляются еще разной величины экзостозы воз­ле суставов.

Придатки кожи также уча­ствуют в процессе — сильно рас­тут в длину и толщину волосы, увеличиваются и обезображи­ваются ногти.

Исследование клиническое и особенно анатомическое об­наруживает еще одну интерес­ную группу симптомов — раз­растание внутренностей, так называемую спланхномегалию. Гипертрофируется сердце, уве­личиваются печень, почки с над­почечниками, селезенка, желу­док, кишки и даже отдельные части нервной системы.

До сих пор я описывал ана­томическую сторону изменений. Как все они отражаются на функции больного организма? Начну с нервной системы. В двигательной сфере обращает на себя внимание мышечная слабость больного и быстрая утомляемость. Параличей нет, атрофии наблюдаются в виде редкого осложнения. Чувствительность объективно не расстроена, субъективно на­блюдаются непостоянные боли с нетипичной и неопределенной локализацией.

Рефлексы или нормальны или слётка понижены. Тазовые органы в по­рядке, исключая половой аппарат, о котором я скажу потом.

Со стороны черепных нервов нередко наблюдаются расстройства типа общемозговых симптомов: сужение поля зрения разных типов, — особенно битемпоральная гемианопсия, — изменения глазного дна — побледнение сетчатки, ее атрофия, редко — застойный сосок или neuritis optica; пониже­ние остроты зрения; головные боли.

Ряс. 153 Акромегалия. Опухоль гипофиза. (Из коллекции д-ра А Ф. Коровникова.)

Психика несколько подавлена, больные апатичны и в то же время раздражительны.

Во внутренних органах я отметил уже расширение и гипертрофию сердца. В начальных стадиях болезни нередко наблюдается тахикардия, а позже развивается ранний артериосклероз с повышенным давлением. Кровь специфических изменений не представляет.

Со стороны желудочно-кишечного тракта нередко наблюдается повы­шенный аппетит и в то же время запоры. Кроме того довольно часто бывает полидипсия, полиурия и гликозурия, т. е. картина сахарного или неса­харного мочеизнурения. Раз зашла речь о последних симптомах, кстати будет коснуться вопроса об обмене при акромегалии. Он мало изучен и,по-видимому, меняется довольно разнообразно. Сравнительно чаще наблю­дается наклонность к алиментарной гликозурии или особенности, свой­ственные диабету, если он и клинически выражен.

Крупное место в картине болезни занимают расстройства со стороны половой сферы. Они бывают приблизительно в 40% всех случаев и выра­жаются у женщин аменореей, у мужчин — ослаблением potentiae, а у обоих полов — понижением libiduiis. течение болезни медленное, хронически-прогрессивное. По-видимому она начинается сравнительно рано, — может быть, около пе­риода полового созревания.

На 3-м десятке лет она делает как бы скачок, и симптомы болезни в несколько лет формируются вполне явственно. Затем нарастание замед­ляется и в конце концов или совсем приостанавливается, или у больного развивается кахексия, от которой он и погибает. патологическая анатомия. Изменения костей носят отпечаток двух резко противоположных процессов — гиперплязии и атрофии.по-видимому дело идет так, что снаружи происходит отложение новых костных слоев, а внутри идет, как бы по пятам за ним, процесс атрофии старых слоев.

В мягких тканях всюду происходит или гиперплязия их, или гипер­трофия клеточных элементов, или оба эти процесса. Так гипертрофируется и разрастается кожа, подкожная клетчатка и надкостница, так .разра­стаются и внутренние органы: в них растет соединительнотканный скелет, но растут и в то же время гипертрофируются паренхиматозные элементы. Исключение представляют половые железы, которые с самого начала атро­фируются. Затем с известным правом можно сказать, что кости предста­вляют частичное исключение из основного закона — в них одновременно наблюдаются и прогрессивные и регрессивные процессы.

В нервной системе изменения мало изучены: отмечается разрастание оболочек, т. е. процесс прогрессивный, разрастание эпендимы — явление такого же порядка — и легкий склероз задне-боковых столбов. Последний складывается из разрастания межуточной ткани — процесса прогрессивного — и гибели нервных волокон — явления регрессивного. Нервная система, по-видимому, представляет аналогию с костной тканью: в ней одновременно наблюдаются изменения двух противоположных типов.

Особенно важны изменения в придатке мозга. В нем очень часто — в болыпинстве случаев — наблюдается развитие новообразовадий — аде­ном, аденосарком, глиом и т. п. В меньшинстве случаев опухоли не бывают, но есть изменения, которые толкуются или как гиперплязия придатка мозга или просто как следы его гиперфункции. патогенез. Если иметь в виду современное состояние знаний в интересующей нас области, то можно сказать, что есть 3 категории фактов, проливающих свет на генез акромегалии:

1) Данные патологической анатомии, которая в большинстве случаев открывает изменения в придатке мозга. Последние указывают место, где можно подозревать причину болезни.

2) Физиологические опыты с удалением придатка мозга у молодых животных, в результате чего получается отсталость в росте. Такие опыты выясняют функциональную роль придатка мозга: этот орган стимулирует рост органов и тканей.

3) Оперативное удаление придатка мозга у акромегаликов, в резуль­тате чего получалось улучшение всех симптомов.

Сопоставление всего этого дает господствующую теперь концепцию акромегалии. Придаток мозга, точнее, передняя часть его, заведует нор­мальным ростом тканей, и в этом состоит его главная функция. Если от различных ирритативных процессов орган начинает функционировать уси­ленно, то рост тканей принимает необычно большие размеры, что и выра­жается в картине акромегалии. Последняя таким образом является резуль­татом гиперфункции передней доли придатка мозга..

Вы теперь уже научены опытом болезней щитовидной железы и знаете, что если расстроена функция какой-либо одной железы, то это влечет за собой расстройство и в работе других. Есть ли какие-нибудь данные, кото­рые указывают на участие этих других желез?

Кое-какие есть. Так иногда при акромегалии оказываются признаки базедовой болезни — вплоть до зоба. А иногда, наоборот, почему-то по­являются симптомы микседемы. Иногда бывает наличность зобной железы, thymus persistens. Иногда оказываются грубо-анатомические изменения надпочечников. Я говорил уже об изменениях половых желез как одной из самых частых анатомических находок. Без сомнения, все эти железы вно­сят какую-то долю участия в клиническую картину, но мы не всегда ее мо­жем определить. Тем не менее самый факт ее существования сомнению не подлежит, как вы можете видеть на основании этих примеров.

Таким образом вы встречаетесь опять с фактом, для вас не новым: наряду с гиперфункцией придатка при акромегалии есть основания допу­скать наличность еще дисфункции. При этом под дисфункцией можно подразумевать или результат неправильной деятельности других желез — это более вероятно — или, может быть, действительно наличность качествен­ного расстройства в деятельности самого придатка наряду с количествен­ным.

Как анатомически влияет на разные ткани и органы гиперфункция передней доли придатка мозга? Я уже говорил, что такая гиперфункция сказывается усиленным ростом и размножением клеток в этих органах, — гипертрофией и гиперплязией. по-видимому секрет придатка имеет свой­ство вызывать так называемое «зародышевое раздражение» в клетках: сначала оно сказывается ростом каждой отдельной клетки — ее гипертро­фией, — а затем так называемым «ростом за пределы индивидуума», т. е. клеточным размножением, гиперплязией.

Если бы такой процесс продолжался все время непрерывно в одном направлении, мы бы имели беспредельный рост акромегаликов, и размеры наших больных, теоретически, за много лет болезни достигли бы чудовищ­ной величины. Фактически однако так не бывает — даже после не­скольких десятков лет страдания. Следовательно уже чисто теоретически надо допустить наличность и процессов противоположного типа, т. е. ре­грессивных изменений. Патологическая анатомия и отмечает их кое-где: в костях, половых железах, нервной системе. по-видимому изменения в разных тканях проделывают кривую, которая дает сначала подъем, а затем спуск: сначала гипертрофию и геперплязию, а затем атрофию. На костях этот предполагаемый закон оправдывается довольно хорошо: там можно ви­деть и избыточный рост и атрофию. На половых железах это не так ясно: там анатомически в большинстве случаев наблюдается атрофия, а клини­чески — упадок функции. Однако и это кажущееся противоречие несколько смягчается одним любопытным фактом: в небольшом проценте случаев кли­нически наблюдается повышение половой функции. Может быть, на деле это повышение и происходит вовсе не редко, но оно просматривается или, вернее, рассматривается как физиологическое, ввиду молодого возраста, на который должна падать эта стадия гиперфункции: напомню еще раз, что акромегалия начинается, по-видимому, очень рано. А затем наступают атрофические изменения и обычное в клинике понижение функции. Особен­ность этих органов может быть только в том, что восходящая часть кривой здесь короче, чем в других органах.

Интересны с этой точки зрения изменения в центральной нервной си­стеме: как я уже говорил, межуточная ткань здесь носит следы явно прогрес­сивных изменений, а нервная — регрессивных. Может быть, это надо тол­ковать так, что наши аутопсии застигают организм в то время, когда про­грессивные процессы в нервной ткани уже закончились и сменились регрес­сивными, а в межуточной ткани еще держится первая фаза изменений.

Мысль эту можно было бы подробнее разобрать на других органах, но, я думаю, суть ее вам уже понятна, так же как понятен и тот вывод, который напрашивается на основании всего, что я сказал: кривая изменений различна для разных тканей и органов — для одних стадия подъема кривой держится очень долго, для других она быстро переходит в стадию спадения.

Если от вопросов общего патогенеза перейти к механизму клинических симптомов, то здесь много говорить не придется, так как известно здесь не очень много.

Мозговые явления объясняются тем, что в основе болезни чаще всего лежит опухоль придатка. В этом смысле акромегалию можно рассматривать как частный случай опухоли мозга, только со своеобразной локализацией. Давление опухоли на перекрест зрительных нервов дает изменения поля зре­ния, понижение его остроты, неврит и т. д. Все те механизмы, которые свойственны опухолям черепной коробки, механическое давление, токсические моменты, расстройство циркуляции, — вызывают головные боли, судороги, изменения психики и т. д. Между прочим рост опухоли дает расширение турецкого седла, — очень важный симптом акромегалии. Разрастание оболочек, вероятно, лежит в основе различных болей та. паре­стезий, а также изменения рефлексов. Понижение силы, может быть, за­висит от анатомических изменений в мышцах — гиперплязии соединитель­ной ткани.

Половые расстройства вызываются атрофией яичников и яичек. Меха­низм расстройств обмена трудно объяснить в деталях: эти детали мало изу­чены и клинически». В качестве общего их субстрата можно только указать на то обстоятельство, что почти все органы, так или иначе связанные с об­меном, изменены анатомически, а стало быть и функционально.

Этиология. С точки зрения всего того, что вам теперь известно, интересно разобрать вопрос об этиологии акромегалии. Какой процесс разыгрывается в придатке мозга при акромегалии? Действительно ли там всегда есть опухоль, или может быть еще что-нибудь другое?

Факт тот, что в большинстве случаев имеется действительно опухоль того или другого типа. Следовательно для значительного большинства акромегаликов остается в силе то положение, что они больны опухолью черепной коробки с локализацией в придатке мозга. Вопрос может идти только о меньшинстве случаев, где несомненной опухоли не было.

Как быть с этим меньшинством? В настоящее время выяснено, что при­даток мозга иногда имеет отдельные дольки, расположенные в веществе кли­новидной кости. Будучи анатомически обособленными, они, по-видимому, несут ту же функцию, что и самый hypophysis cerebri, лежащий в турецком седле. В них может развиваться опухоль и давать акромегалию. Без спе­циального обследования в этом направлении такую особенность можно про­смотреть, а придаток может быть нормальным. И тогда создается впечатле­ние, что акромегалия не была связана с изменениями придатка. Так как прин­ципиальная возможность таких случаев доказана, то от того меньшинства случаев акромегалии, о котором идет речь, надо отнять еще несколько процентов. Таким образом число случаев акромегалии ца почве опухоли при­датка станет еще больше.

Затем идет немного случаев, где картина изменений в придатке опре­деляется авторами как «гипертрофия» ее: для таких изменений предложено даже неудачное название «hypophysitis», на основании которого можно думать о воспалении этого органа. В чем тут дело, сказать категорически очень трудно. Но пролиферация эпителия, которую отмечают наблюдатели, наводит на подозрение о начальных стадиях новообразования, которые, говоря вообще, мало изучены патологической анатомией.

Дальше идут «кисты придатка». А с другой стороны — опухоли, ки­стозно перерожденные. Утверждать категорически, что в тех случаях, где описывалась «киста», дело шло о кистозном перерождении опухоли, — трудно; но такое подозрение невольно приходит в голову.

Резюмировать все это можно так: в громадном большинстве случаев акромегалия является проявлением опухоли придатка. Чтобы это было так всегда, утверждать категорически сейчас нельзя, но основания думать так ость. Если же это не так, то можно сказать, что в небольшом проценте слу­чаев основу болезни составляют какие-то изменения придатка неясной при­роды. лечение и прогноз. Все предыдущие рассуждения важны между прочим тем, что они дают совершенно отчетливую постановку вопроса о терапии. Если акромегалия почти всегда, — а, может быть, и всегда — за­висит от опухоли придатка, то лечение ее совпадает с проблемой лечения опухолей. Вы знаете, что эта проблема сейчас еще не решена медициной, и поэтому основным лечебным методом является хирургическое пособие — экстирпация придатка. Так и делают и иногда получают недурные резуль­таты. К сожалению, эта операция, очень трудная, предъявляет громадные запросы к технике хирурга и дает очень большой процент смертности — около 16% и больше. Это отпугивает от широкого назначения операции, и показания к ней, выработанные хирургами, очень ограничены: тяжелые моз­говые симптомы, наметившийся быстрый прогресс болезни и в частности развитие слепоты. Все это предполагает большие размеры опухоли, т. е. сравнительно запущенные случаи. Таким образом технические трудности .заставляют отступать от совершенно правильного принципа самих хирур­гов — оперировать опухоли как можно раньше. По-видимому от этого на­ряду с недурными успехами получается и неуспех. Последний тем более понятен, что в старых случаях имеется такое увеличение костяка и мягких тканей, на регресс которого трудно рассчитывать. Большим успехом будет такое усовершенствование техники операции, когда ее можно будет произво­дить легко и безопасно в самом начале заболевания.

Сейчас начали применять с частичным успехом, как и при опухолях других органов, рентгенотерапию. по-видимому и этот метод требует даль­нейшей разработки..

Какое предсказание мы можем сделать при акромегалии? Оно довольно разнообразно, — видимо, в зависимости от характера опухоли. Есть слу­чаи сравнительно доброкачественные, тянущиеся десятки лет; есть случаи более острые, где в несколько лет больной вступает в стадию тяжелых мозговых явлений и кахексии; наблюдается и нечто среднее между этими крайностями. Сказать в каждом отдельном случае, как он будет протекать, всевозможно: вопрос решается систематическим наблюдением за больными в течение долгого времени.