По характеру течения и степени вовлечения в патологический процесс костной, лимфоидной ткани и по характеру висцеральных поражений выделены 4 основные клинические формы:

I – поражение одной из костей скелета;

II – генерализованное поражение костной системы;

III - генерализованное поражение костной системы и лимфатической системы;

IV - генерализованное поражение костной, лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.

В начальном периоде, как правило, наиболее выраженном при IV форме (болезнь Леттерера-Сиве) и наиболее скудном при I форме, первые проявления заболевания (вялость, сонливость, потеря массы тела, нарушения аппетита и сна) нередко воспринимаются как обычные болезни детского возраста. Затем может появиться сыпь на коже – мелкая, папулезная либо пятнисто-папулезная, в тяжелых случаях покрывающаяся корками, шелушащимися или отслаивающимися. Наиболее типичной локализацией является волосистая часть головы, кожа за ушами, кожа на груди.

При IV форме заболевания эти явления нарастают быстро, к ним присоединяются тяжелый лимфаденит, экзофтальм, отит, стоматит, несахарное мочеизнурение, жажда, полиурия, значительное увеличение селезенки и печени, диарея, вторичные симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Заболевание, начавшись нередко остро, как инфекционное, стремительно развивается и наиболее часто имеет неблагоприятный прогноз. Язвенно-некротический стоматит и гингивит с деструктивными очагами не только в альвеолярном отростке, но и в теле челюсти, в черепе и других отделах скелета является характерным признаком Х-гистиоцитоза.

II и III формы Х-гистиоцитоза отличаются менее выраженной генерализацией патологического процесса, хотя для той и другой характерно распространение генерализованного поражения костной ткани.

Заболевание развивается медленно, с периодами ремиссии, в течение ряда лет. Период выраженных симптомов зависит от формы заболевания. Максимальная симптоматика характеризуется экзофтальмом, несахарным мочеизнурением, повышенной жаждой (дети выпивают до 10 литров жидкости), увеличением селезенки и печени, лимфаденитами, гингивитами. Диагноз заболевания редко устанавливают в начальном периоде болезни. Симптом гингивита в первой фазе заболевания, еще до наступления периода выраженных проявлений, на фоне похудания, адинамии, нередко себорейного дерматита и лимфаденита, может явиться диагностическим признаком, способствующим более ранней диагностике и тем самым лечению заболевания.

Клиническими признаками поражения тканей маргинального периодонта при этих формах заболевания являются: язвенный гингивит, гнилостный запах изо рта, подвижность зубов.

Корни зубов могут быть обнажены, покрыты налетом; глубокие десневые карманы, заполненные грануляциями, имеют изъязвленные края, признаков гноетечения нет.

Развитие болезни носит волнообразный характер. Поражение костной системы всегда генерализованное, в том числе поражаются кости челюстей. Существенным рентгенологическим признаком деструктивного поражения челюстей, в отличие от других клинических сходных проявлений периодонтального синдрома, является лакунарный тип его в области альвеолярного отростка в сочетании с наличием очагов деструкции в других участках челюстей (в области тела челюсти, восходящей ветви и др.)