Тактика стоматолога

- направление больного на лечение к специалисту-гематологу;

- назначение антибиотиков широко спектра действия;

- местная симптоматическая терапия:

- антибактериальные полоскания (хлоргексидин, листерин, ментопин);

- ппликации местных анестетиков для облегчения боли;

- при лечении зубов необходимо предупредить травму слизистой оболочки полости рта и тканей периодонта.

Наследственная нейтропения, редкая форма агранулоцитоза, характеризуется уменьшением количества полиморфно-ядерных нейтрофилов. В настоящее время известны две группы наследственных нейтропений: постоянные и периодические (циклические) нейтропении. Причина данного заболевания неизвестна, хотя существуют предположения, что определенную роль играют гормональные сдвиги. Также рассматривается роль наследственных факторов (наследуется по рецессивному и доминантному типу). Патогенез нейтропении в настоящее время изучен недостаточно. Очевидно, в основе патогенеза заболевания лежит наследственный дефицит ферментов, ответственных за нормальное созревание нейтрофильного ряда. Постоянная нейтропения может развиваться в любом возрасте. Много описано случаев заболевания в детском возрасте. При постоянной наследственной нейтропении количество лейкоцитов обычно нормально или слегка снижено. Одновременно с нейтропенией наблюдается увеличение числа моноцитов и в большинстве случаев – эозинофилов. При периодической (циклической) наследственной нейтропении характерным признаком является периодическое исчезновение нейтрофилов из крови. Фаза минимального числа или полного отсутствия нейтрофилов в периферической крови продолжается 4-5 дней и повторяется через строго определенное для данного больного время. Чаще продолжительность цикла составляет 21 день, однако бывают более короткие и более длинные циклы. В любом случае интервалы между циклами одинаковы.

Первые признаки болезни появляются в раннем детстве нередко с первых месяцев жизни, когда без видимых причин возникают фурункулез, отит, пневмонии. В дальнейшем эти заболевания рецидивируют (при циклической нейтропении через определенные промежутки времени). Клинически наследственная нейтропения проявляется: лихорадкой, общим недомоганием, тонзиллитом, стоматитом, региональным лимфаденитом, а также головной болью, кожными инфекциями и конъюктивитом. Часто бывают абсцессы легких. Бактериальные инфекции обычно не характерны, вероятно, потому, что количество нейтрофилов уменьшается на короткое время.

При циклической нейтропении это состояние спонтанно регрессирует и вновь появляется через определенные промежутки времени. Отличительной чертой является строгая периодичность всех патологических явлений.

Для обеих форм нейтропении характерен тяжелый язвенный гингивит и генерализованный маргинальный периодонтит. Прорезывание зубов сопровождается язвенным гингивитом. С трехлетнего возраста явления гингивита усугубляются патологическими десневыми карманами, резорбцией кости альвеолярного отростка, подвижностью и ранней потерей молочных зубов. Прорезывание постоянных зубов сопровождается гингивитом, который протекает как хронический гипертрофический процесс. Болезнь в виде генерализованного маргинального периодонтита прогрессирует, достигая к 12-14 годам терминального состояния.

При циклической нейтропении резкое падение числа нейтрофилов и изменения формулы крови проявляется обострением процесса в полости рта; усиливаются отек и гиперемия десны, край ее изъязвляется. У детей, пользующихся съемными протезами, появляются пролежневые язвы в местах прилегания протеза к переходной складке. С восстановлением нормального количества нейтрофилов десна приобретает нормальный вид. У детей, длительно страдающих данным заболеванием, формируются деструкция альвеолярной кости и потеря зубов.

Дифференциальная диагностика периодонтального синдрома при обеих формах наследственной нейтропении проводится с таковым при сахарном диабете, гипоиммуноглобулинемии, гипофосфатазии, Х-гистиоцитозе, а также с маргинальным периодонтитом у соматически здоровых детей.

Прогноз заболевания: неблагоприятный, так как местная противовоспалительная и кератопластическая терапия не оказывают желаемого эффекта.