10

Экзаменационный макропрепарат № 28. Портальный цирроз печени

Пример описания макропрепарата. Печень деформирована, размеры её уменьшены, наружная поверхность мелкобугристая. На разрезе печени видны узелки печёночной паренхимы бледно-коричневого цвета от 0,5 до 1,0 см в диаметре, разделённые тонкими прослойками сероватой соединительной ткани.

Указанные изменения являются проявлением портального (мелкоузлового) цирроза печени.

Цирроз печени - это хроническое заболевание прогрессирующего течения, характеризующееся сочетанным поражением паренхимы и стромы – дистрофией и некрозом гепатоцитов, узловой их регенерацией, диффузным склерозом, приводящими к нарушению строения физиологической структурной единицы - печёночной дольки, рубцовому сморщиванию, структурной перестройке и деформации органа.

Классификация циррозов печени

I. Этиологическая классификация

В зависимости от причины, ведущей к развитию цирроза, различают следующие виды цирроза печени:

1. Инфекционный

• вирусные гепатиты (В, С, D, G);

• паразитарные заболевания печени (описторхоз, альвеококкоз, эхинококкоз, шистосомоз и др.);

• инфекции желчных путей

2. Токсический и токсико-аллергический

• алкоголь;

• промышленные и пищевые гепатотоксичные вещества;

• гепатотоксичные препараты;

• аллергены

3. Билиарный

• первичный билиарный цирроз печени (в основе лежат негнойный деструктивный холангит и холангиолит);

• вторичный билиарный цирроз печени (связан с обструкцией внепечёночных желчных путей, что ведёт к холестазу, либо с инфекцией желчных путей и развитием бактериального, обычно гнойного, холангита и холангиолита)

4. Обменно-алиментарный

• гемохроматоз;

• болезнь Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия) – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся избыточным накоплением меди в организме;

• недостаточность α₁-антитрипсина;

• галактоземия;

• гликогенозы;

• наследственная непереносимость фруктозы;

• порфирии

5. Циркуляторный

• хронический венозный застой в печени

6. Криптогенный цирроз печени

II. Морфогенетическая классификация

Различают три морфогенетических типа цирроза:

1. Портальный цирроз

2. Постнекротический цирроз

3. Смешанный цирроз

III. Морфологическая классификация

Руководствуясь морфологическими особенностями цирроза, различают его макроскопические и микроскопические виды.

Макроскопически в зависимости от размеров узлов-регенератов выделяют следующие виды цирроза печени:

1. Мелкоузловой (микронодулярный) цирроз: печень пронизана узлами-регенератами паренхимы органа диаметром от 0,5 до 1,0 см, окружёнными кольцевидными прослойками соединительной ткани. Микронодулярный цирроз печени ассоциируется с понятием «портальный цирроз».

2. Крупноузловой (макронодулярный) цирроз: печень пронизана узлами-регенератами паренхимы органа диаметром более 1,0 см, разделёнными плотными широкими прослойками соединительной ткани. Макронодулярный цирроз печени ассоциируется с понятием «постнекротический цирроз».

3. Смешанный цирроз (мелко-крупноузловой или микро-макронодулярный): одновременное наличие мелких (от 0,5 до 1,0 см в диаметре) и крупных (более 1,0 см) узлов.

Микроскопически в зависимости от особенностей построения узлов-регенератов выделяют следующие виды цирроза печени:

1. Монолобулярный цирроз, при котором узлы-регенераты строятся на основе одной раздробленной на фрагменты печёночной дольки.

2. Мультилобулярный цирроз, при котором узлы-регенераты строятся на нескольких печёночных дольках.

3. Моно-мультилобулярный цирроз, характеризующийся сочетанием первых двух видов.

IV. По активности различают следующие виды циррозов:

1. Активный;

2. Умеренно активный;

3. Неактивный.

Степень активности морфологически определяется дегенеративными изменениями и некрозами гепатоцитов, воспалительной инфильтрацией в паренхиме и септах. Кроме того, об активности цирроза судят по данным гистохимического исследования печёночной ткани, клиническим признакам, показателям биохимического исследования. Активация цирроза печени обычно ведёт к его декомпенсации.