НЕВРОЛОГИЯ2

Выявляется болезненность при пальпации сосудисто-нервных стволов.

Встречаются вегетативно-трофические расстройства в виде гипергидроза кистей и стоп, гиперемии кистей и стоп.

Течение заболевания медленно-прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Лечение. Терапия направлена на улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным столам. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, метионин. Эффективны витамины Е, А, группы В и С. Для улучшения микроциркуляции назначаются никотиновая кислота, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют прозерин.

Среди немедикаментозных средств используют ЛФК, массаж, физиотерапию.

Миотония Томсена

Миотония – это заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса в виде замедления расслабления мышц после активного сокращения.

Описано Лейденом в 1874 году. В 1876 году Томсен на примере своей семьи обратил внимание на наследственную природу этого заболевания.

Частота встречаемости 0.3-0.7 на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые признаки болезни появляются в возрасте 8-15 лет. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах, круговых мышцах глаза. Сильное сжатие кисти в кулак, или сжатие челюстей, или плотное зажмуривание глаз, или

3.Кластерная головная боль и хроническая пароксизмальная гемикрания.

4.Различные формы головной боли, не связанные со структурным поражением.

5.Головная боль, связанная с травмой головы.

6.Головная боль, связанная с сосудистыми расстройствами.

7.Головная боль, связанная с несосудистыми внутричерепными расстройствами.

8.Головная боль, связанная с употреблением определенных веществ или отказом от их

приема.

9.Головная боль, связанная с инфекцией.

10.Головная боль, связанная с метаболическими нарушениями.

11.Головная боль или лицевая боль, связанная с патологией черепа, шеи, глаз, носа, пазух, зубов, рта или других лицевых или черепных структур.

12.Краниальные невралгии, невропатии и деафферентационная боль.

13.Неклассифицируемая головная боль.

Наиболее распространенными среди всех головных болей являются два вида: мигрень — 38% и головная боль напряжения — 54 %, а также посттравматическая головная боль [4, 6].

Мигрень — приступообразная рецидивирующая головная боль пульсирующего характера, обычно односторонняя (гемикрания — боль 1/2 головы). Встречается у 2—6 % населения, преимущественно у женщин [13]. Возникает в возрасте от 10 до 30 лет.

В патогенезе мигрени ведущее значение имеет наследственно обусловленное нарушение вазомоторной регуляции экстра- и интракраниальных артерий [2,10]. Во время приступа последовательно сменяют друг друга 4 фазы вазомоторных нарушений: спазм преимущественно интрацеребральных и ретинальных сосудов; дилатация экстрацеребральных артерий; отек сосудистой стенки; обратное развитие изменений. В первой фазе может возникать аура, во второй

— головная боль. Важное значение в патогенезе мигрени придают нарушению обмена серотонина, а также других биологически активных веществ (гистамина, простагландинов, тирамина, глутамата и др.). В последнее время пусковым фактором приступа считают не биохимические, а нейрофизиологические сдвиги [8].

По международной классификации мигрень подразделяется на 2 типа: мигрень без ауры и мигрень с аурой. Предшественниками мигрени могут быть периодические синдромы детского возраста: схваткообразные боли в животе (абдоминальная мигрень), пароксизмальное головокружение ("вестибулярная мигрень"), приступы рвоты, наклонность к укачиванию, реже альтернирующие парезы конечностей.

Мигрень без ауры (простая мигрень). Ее основное проявление — пульсирующая односторонняя головная боль. Чаще она захватывает не всю половину головы, а, как правило, лобно-височную или теменно-затылочную область, реже бывает двухсторонней, возможно чередование стороны боли. Интенсивность боли — средняя или значительная, в конце приступа боль тупая. Во время приступа развивается общая гиперестезия, непереносимость света, сильных звуков. Больной стремится лечь в постель и не двигаться, это облегчает боль, физическая нагрузка ее усиливает. У большинства больных приступ сопровождается тошнотой, нередко рвотой. Продолжительность приступов варьирует от 4 до 72 ч.

Мигрень с аурой. Аура — очаговый неврологический симптом, который предшествует головной

боли. Головная боль возникает сразу по окончании ауры или после короткого светлого промежутка, реже — во время ауры, особенно пролонгированной. Наиболее типична зрительная аура, проявляющаяся мерцательной скотомой, затуманиванием зрения, зигзагообразной линией в гомонимных полях зрения. Она продолжается 5—20 мин, и затем возникает приступ головной боли (офтальмическая, классическая мигрень). На втором по частоте месте стоит аура в виде парестезии, которые возникают вначале в одном пальце руки, затем переходят на другие, поднимаются по руке и распространяются на лицо, язык (это иногда вызывает дисфазию, даже при левосторонних парестезиях). К редким видам ауры относятся гемипарез, моторная афазия, офтальмопарез. Мигрень с аурой в виде неврологических нарушений ранее называли ассоциированной. В редких случаях, обычно у мужчин пожилого возраста, за аурой не следует головная боль (диссоциированная мигрень, "мигрень без мигрени"). Аура вызывается местной ишемией. В отличие от транзиторных ишемических атак, ошибочно диагностируемых в этих случаях, магистральные и интракраниальные артерии интактны и прогноз у большинства больных благоприятный.

Большой интерес представляет "семейная гемиплегическая мигрень", связанная с патологией гена, картированного в 19-й хромосоме. Для нее характерна пролонгированная аура в виде гемипареза, парестезии, нарушений речи. Длительность ауры варьирует от 2—3 ч до 3 сут, и головная боль развивается во время ауры, как и в других случаях при пролонгированной ауре.

Осложнения мигрени. К ним относят мигренозный статус и мигренозный инсульт [3, 9].

Мигренозный статус. Иногда приступы мигрени следуют друг за другом без перерыва, сопровождаются повторной рвотой и дегидратацией. Если приступ продолжается более 72 ч, диагностируется мигренозный статус. Он требует госпитализации и неотложной терапии, включая корти костероиды.

Мигренозный инсульт (инфаркт мозга). В последнее время доказано, что в редких случаях мигренозный приступ заканчивается развитием инфаркта мозга, что приводит к возникновению неврологического дефицита, который сохраняется более 3 сут и не всегда бывает обратимым. Инфаркты мозга при мигрени обычно локализуются в задних отделах мозга [9].

Хроническая ежедневная головная боль. У некоторых больных мигренью на фоне типичных мигренозных болей появляется постоянная головная боль, по характеру отличающаяся от мигренозной (боль не пульсирующая, диффузная, менее интенсивная, без тошноты и рвоты). Ее

причиной считали сочетание мигрени с другим типом головной боли, чаще всего психогенной [14]. В последнее время доказано, что в основе может лежать злоупотребление лекарственными препаратами, купирующими головную боль (особенно аналгетиками и препаратами эрготамина) [8]. Такие головные боли называют обузусными [4].

Диагностические критерии мигрени приведены в Международной классификации головной боли

[11].

Критерии диагностики мигрени без ауры. Наличие как минимум 5 атак длительностью от 4 до 72 ч (без лечения). Цефалгия имеет как минимум 2 из указанных признаков: односторонняя, пульсирующая, средней силы или сильная, усиливается при физической нагрузке. Цефалгия сопровождается хотя бы одним из перечисленных симптомов: тошнота и/или рвота, фото- и фонобия. Важно также чередование стороны цефалгии, так как односторонняя головная боль на протяжении длительного времени требует исключения других заболеваний. Еще один критерий классификации, который действует и при всех других видах первичной головной боли (п.п. 1—4 классификации), — соблюдение одного из следующих трех условий: либо анамнез, соматическое и неврологическое исследования исключают наличие заболеваний, при которых цефалгия носит симптоматический характер (п.п. 5—11 классификации головной боли), либо эти заболевания предполагаются, но исключаются при детальном обследовании, либо у пациента имеется это заболевание, но приступы мигрени являются самостоятельными и не связаны с ним по времени возникновения

Критерии диагностики мигрени с аурой. Наличие как минимум 2 атак, характеризующихся как минимум тремя из перечисленных признаков: имеется один или более симптомов ауры, полностью обратимых, свидетельствующих о фокальной церебральной дисфункции коры и/или ствола; ни один из симптомов ауры не длится более 60 мин (но если имеется большее число симптомов, допускается пропорционально большая ее продолжительность); головная боль следует за аурой со светлым промежутком менее 60 мин, но может начинаться до ауры или одновременно с ней; по меньшей мере один из симптомов ауры развивается постепенно более чем за 4 мин либо 2 или более симптомов развиваются одновременно; имеется одно из перечисленных выше (мигрень без ауры) условий.

Критерии диагностики обузусных головных болей (обусловленных хроническим приемом или передозировкой препаратов): головная боль возникает после ежедневного приема препарата на протяжении 3 мес и более; удается точно установить минимальную дозу, приносящую облегчение; головная боль носит хронический характер (15 дней и более в месяц) и исчезает в

течение 1 мес после прекращения приема препарата. Эрготаминовые обузусныс боли возникают при дозе 2 мг в сутки перорально и 1 мг ректально. Анальгетические обузусные боли возникают при приеме 50 г аспирина в месяц (или эквивалентной дозы другого ненаркотического аналгетика), или при приеме комбинированных аналгетиков (с кофеином, барбитуратами, транквилизаторами и др.) в количестве 100 таблеток и более в месяц, либо при приеме наркотических аналгетиков.

Апробация диагностических критериев мигрени показала их специфичность и точность [14].

Головная боль напряжения — наиболее распространенный вид головной боли [6, 12]. Синонимы

— боль мышечного напряжения, психогенная, хроническая цефалгия с наличием или отсутствием дисфункции перикраниальных мышц. Головной болью напряжения страдает около 5% населения. Ее происхождение связано с наследственной предрасположенностью, вегетативной дисфункцией, психологическими особенностями личности (тревожность), депрессивными включениями, хроническим стрессом (психоэмоциональный, физический). В патогенезе боли рассматриваются нарушения "системы воротного контроля"Melzak и Wall (ноци-анти-ноцицептивной системы), сосудистые, биохимические, нейрогенные факторы [6]. Головная боль напряжения, по определению Международного общества головной боли, представляет спектр состояний от легкой эпизодической головной боли до каждодневных приступов средней тяжести, продолжающихся весь день. Выделяют эпизодическую и хроническую головную боль напряжения. Между этими состояниями установлена условная граница: 180 и более дней в году с головной болью (15 дней в месяц) — при хронической форме и менее 180 дней — при эпизодической форме [11]. Основной фактор патогенеза — миофасциальные нарушения в перикраниальных мышцах и сенсибилизация задних рогов спинного мозга при хронической форме. Изменения в перикраниальных мышцах можно подтвердить методом ЭМГ, но эти нарушения не являются облигатными [8, 12]. Разновидностью головной боли напряжения является психогенная боль (психалгия), не сопровождающаяся миофасциальными нарушениями (головная боль напряжения без дисфункции перикраниальных мышц).

Головная боль напряжения воспринимается как сдавление головы ("каска", туго натянутая лента, "обруч"), чувство тяжести, "ползания мурашек". Боль локализуется в области лба, глаз, свода черепа, иногда иррадиирует в виски, лицо, шею, плечи. Головная боль напряжения сопровождается психовегетативными расстройствами: снижением аппетита, тошнотой, затруднением дыхания, нарушением сна, чувством "кома в горле", утомляемостью (физической и психической), расстройством концентрации внимания.

Эпизодическая головная боль напряжения носит приступообразный характер. Боль возникает в разное время суток, чаще к вечеру, длительность приступа варьирует от 30 мин до 7 дней. На протяжении этого времени боль ощущается постоянно, с ней больной просыпается и засыпает, но никогда не пробуждается по ночам.

В отличие от мигрени интенсивность приступа головной боли напряжения легкая или умеренная, характер — давящий (не пульсирующий), локализация — двусторонняя, боль не усиливается при физической нагрузке, поэтому больные с головной болью напряжения предпочитают прогулку на свежем воздухе и никогда на стараются лечь в постель. Головная боль напряжения не сопровождается тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией, и, как правило, в момент приступа не нарушает трудоспособности больных. Перечисленные особенности заложены в диагностические критерии эпизодической головной боли напряжения.

Хроническая головная боль напряжения по характеру аналогична эпизодической, но проявляется более частыми приступами или ежедневно.

Отсутствие патогномоничных симптомов головной боли напряжения, в отличие от мигрени с аурой или кластерной головной боли, затрудняет ее диагностику. Более чем у половины больных необоснованно диагностируется симптоматическая головная боль (связанная с такими органическими заболеваниями головного мозга, как черепно-мозговая травма, арахноидит, нейроинфекция, внутричерепная гипертензия и др.).

Головная боль напряжения часто протекает совместно с мигренью. У больных мигренью в 10—40% случаев в межприступном периоде отмечается эпизодическая или хроническая головная боль напряжения [12]. Часто к двум видам головной боли присоединяется третья — обузусная, связанная со злоупотреблением лекарственными веществами, купирующими цефалгию [8].

Кластерная головная боль. Синонимы: пучковая (cluster — пучок) головная боль, цилиарная мигренозная невралгия Harris, гистаминная цефалгия Horton и др. Этот вид головной боли объединяет несколько ранее разделявшихся форм: мигренозную невралгию, цилиарную невралгию, невралгию крылонебного узла и др. [8]. В Международной классификации выделены 3 формы кластерных болей в зависимости от частоты их проявления: с неопределенной периодичностью, эпизодические и хронические. Вместе с кластерными рассматриваются хроническая пароксизмальная гемикрания и кластероподобные головные боли [11].

Кластерные цефалгии встречаются редко, мужчины болеют в 5—6 раз чаще, начало заболевания в 20—40 лет. Этиопатогенез не известен, предполагают, что в основе боли лежат сосудистые механизмы [4].

Эпизодическая пучковая головная боль. Для этого заболевания характерны приступы резчайшей, мучительной односторонней головной боли, повторяющиеся каждый день (1—2, реже 5—8 раз) в течение нескольких недель или даже месяцев. После этого наступает длительная ремиссия (месяцы и годы). Интенсивность боли и продолжительность приступов меняются в течение одного кластерного периода (серии приступов) от более легких и коротких к более сильным и длительным, а затем приступы становятся легкими и исчезают. Боль возникает внезапно без предвестников, локализуется в области глаза, периорбиталыюй зоне и в виске, возможна иррадиация в ухо, шею, руку. Характер боли — жгучий, сверлящий, а сила столь велика, что пробуждает спящих больных. Продолжительность приступа (без лечения) 15—180 мин. В начале серии приступы чаще развиваются ночью, под утро в одно и то же время ("будильниковая" головная боль), но могут возникать и днем. Во время приступа отмечается психомоторное возбуждение. Приступы сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями, покраснением и слезотечением из одного глаза, отеком века, заложенностью носа, ринореей, потоотделением в области лица или лба, птозом, миозом. По современной классификации, диагностическими критериями кластерной эпизодической головной боли является наличие не менее 5 приступов описанного выше характера и локализации и хотя бы одного из перечисленных вегетативных симптомов, а также серийное протекание ежедневных приступов.

Хронические кластерные головные боли протекают в двух вариантах: без ремиссии с момента их проявления или трансформируясь из эпизодической головной боли. Приступы более короткие и менее тяжелые, но характеризуются большой частотой (до 20—30 в сутки) и отсутствием ремиссии.

Хроническая пароксизмальная гемикрания — редкий вид приступообразной односторонней головной боли, локализующейся в глазо-лобно-височной зоне (выше и ниже глаза, при мигрени — выше глаза), большой интенсивности, сверлящие. Приступы продолжаются 10—30 мин, повторяются 10—20 раз в сутки и сопровождаются вегетативными симптомами со стороны глаза и носа. От хронической кластерной цефалгии их отличает преобладание у женщин [13] и "драматический" эффект индометацина, который быстро купирует головную боль ("индометациновая" головная боль).

Различные головные боли, не связанные со структурным поражением. В эту группу входят редкие формы головной боли неорганического характера [8]. К ним относится идиопатическая стреляющая боль, проявляющаяся острой молниеносной (доли секунды) сильной болью в отдельных участках головы, патогенез ее неясен. Головная боль, связанная с переохлаждением, может быть вызвана любым Холодовымраздражителем, даже находящимся в глотке. Головная боль, связанная с кашлем и физическим перенапряжением (усилием), носит пульсирующий характер, но никогда не сопровождается никакими другими симптомами. По характеру это доброкачественные боли, но у части больных появление боли при напряжении может быть вызвано структурными процессами, протекающими с гипертензионным синдромом (опухоли мозга и др.). Поэтому головные боли при кашле и физическом напряжении требуют детального обследования, включая КТ головного мозга.

Головная боль, связанная с сексуальной активностью, относится к разновидности головных болей усилия [8]. Является довольно распространенной, возникает у мужчин на высоте полового акта ("оргазмическая"). Головная боль сильная, пульсирующая, появляется внезапно; "взрывная" локализуется в затылочной области, реже боль "тупого типа" нарастает постепенно в процессе полового акта. Хотя боль сопровождает не каждый акт, она пугает больного. Как и при других болях усилия, показано обследование с использованием методов нейровизуализации. В 90% случаях причина болей остается неизвестной. Может быть проявлением истерии при желании избежать полового акта (головная боль "не сегодня, дорогая"). Профилактический эффект оказывают β-блокаторы и индометацин.

Головная боль, связанная с травмой головы. В практической неврологии выражена тенденция связывать хронические головные боли с перенесенной черепно-мозговой травмой (ЧМТ) по принципу "после этого значит вследствие этого".

В Международной классификации головной боли выделены 2 вида посттравматичесих головных болей — острые и хронические, а при каждом виде 2 подвида в зависимости от тяжести травмы (значительной, с подтверждающими это неврологическими симптомами, и незначительной, без неврологической симптоматики) [11]).

Острая посттравматическая головная боль, согласно диагностическим критериям Международной классификации, возникает непосредственно в момент травмы (прояснения сознания) или после светлого промежутка, длящегося не более 2 недель, и исчезает в течение 8 недель. Светлый промежуток перед развитием головной боли требует детального обследования для исключения субдуральной гематомы и других тяжелых осложнений острой травмы.