II. Надклапанный стеноз аорты, особый тип аортального стеноза

А. Самая редкая форма.

Б. Патологоанатомический вариант стеноза видоизменяется от формы песочных часов к диффузной гипоплазии и до мембранозной формы.

В. Часто встречающиеся сопутствующие аномалии:  

а) у 30% больных — патологические выступы аортального клапана;

б) более чем у 50% больных — патологические коронарные артерии (расширенные и извилистые);

в) локальный стеноз дуги аорты и a. pulmonalis;

г) сочетается с «лицом эльфа» и задержкой развития интеллекта.

Г. Симптоматика: стенокардия и обмороки.

Д. Более обычной является внезапная смерть, больной редко доживает до взрослого возраста.

Е. Лечение.

1. Обычно бывает достаточно лоскутной ангиопластики.

2. Выполнить аорто-желудочковую пластику при наличии аннулярной гипоплазии.

Коарктация аорты

А. Встречаемость: 10-15% всех ВЗС; в три раза чаще у мужчин

Б Этиология: причины неизвестны, но, возможно, распространение фиброзного процесса, который вызывает облитерацию ОАП.

В. Патология.

1. Локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии (у 30% — атрезия, у 30% — точечное отверстие, у -прочих — средней величины сужение).

2. Слои стенки представляют собой свернутую срединную оболочку с гиперплазией intima.

3. Аорта может быть расширена дистальнее участка коарктации.

4. Аорта всегда непрерывна.

5. Затруднение кровотока, связанное с зоной выхода крови из ЛЖ и с патологией аортального клапана.

6. Редко сужение расположено перед аортальным протоком, выраженные симптомы патологии возникают у ребенка после закрытия ductus arteriosus.

Г. Патофизиология.

1. У 5-10% детей с данной патологией отмечается выраженная недостаточность ЛЖ, требующая хирургического вмешательства; у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до 4-го десятилетия жизни.

2. Развиваются мощные коллатерали, в типичном случае с притоком по подключичному стволу (a. mammaria interna, a. thyreocervicalis и др.) и оттоком через крупные межреберные (с обратным током крови) ^л артерии в грудную аорту.

3. Причина смерти при отсутствии терапии — разрыв аорты > недостаточность ЛЖ > разрыв внутричерепной аневризмы > эндокардит (с убывающей частотой).

Д. Симптомы.

1. Дети: обычно симптоматика отсутствует, заболевание обнаруживается при обычном обследовании при повышенном артериальном давлении.

2. Взрослые: головная боль, кровотечение из носа, усталость нижних конечностей как обычная жалоба.

Е. Физикальное исследование.

1. В классическом случае обнаруживается артериальная гипертензия со сниженным пульсом на a. femoralis или его отсутствием.

2. Систолический шум над левой половиной грудной клетки.

3. Коллатеральная пульсация вокруг плеча.

Ж. Лабораторные данные.

1. Диагностически значима рентгенограмма грудной клетки; в возрасте старше 14 лет узуры на ребрах являются типичным признаком (необычно, если они появляются в возрасте младше 6 лет); узуры выражены более всего на ребрах III - VI.

2. ЭКГ указывает на ГЛЖ.

3. При ЭхоКГ и катетеризации сердца обнаруживаются другие отклонения.

3. Лечение хирургическое, оптимальный возраст для операции 3-4 года, если только проявления заболевания не слишком тяжелые (у таких больных обычно отмечаются комбинированные пороки, такие, например, как ДМЖП).

1. Технически выполняется простой анастомоз «конец в конец», исключение составляют дети в возрасте младше 1 года, для них предпочтительнее методика образования лоскута из a. subclavia, возможно, она дает лучшие результаты, снижая вероятность образования позднего стеноза. В то же время вновь возрос интерес к уже известной методике использования у детей младшего возраста саморассасывающегося шва.

2. В послеоперационный период необходимо повышенное внимание к рикошетной артериальной гипертензии и вызванной ею частой болью в животе и непроходимости кишечника (предположительно вторичных, вызванных увеличением системного АД в мезентериаль-ных сосудах).

3. Параплегия в послеоперационном периоде отмечается редко (0,5%).

15.Окклюзионные поражения висцеральных артерий. Клиника. Диаг- ностика. Методы оперативного лечения. АТЕРОСКЛЕРОЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ АРТЕРИЙ наиболее часто развивается в артериях, снабжающих кровью нижние конечности. Клинически проявляется синдромом перемежающейся хромоты, сильной болью в ногах при ходьбе, судорожным спазмом, в связи с чем больной должен остановиться и ожидать исчезновения указанных симптомов, которые проходят во время отдыха. Объективно определяются уменьшение кожной температуры конечностей, ослабление или отсутствие пульса на тыльной стороне стопы.

Прогрессирование поражения сосудов проявляется сокращением расстояния, которое больной может пройти без боли в ногах.

Если расстояние, которое больной проходит в обычном темпе, превышает 200 м, заболевание относится ко ПА ст. ишемии, если оно менее 200 м - ко НБ ст. Если боли появляются при ходьбе на расстоянии менее 25 м или в покое - к III ст.

16.Окклюзионные поражения магистральных ветвей дуги аорты-облитерации ветвей дуги аорты, приводящей к ишемии головного мозга и верхних конечнос­тей.

Этиология и патогенез: наиболее частыми причинами поражения ветвей дуги аорты являются атеросклероз и неспецифи­ческий аортоартериит. Реже к нарушению проходимости экстра­краниальных сосудов дуги аорты приводят экстравазальные комп­рессии: сдавление подключичной артерии между лестничными мыш­цами или ключицей и I ребром, добавочным шейным ребром, сдав­ление позвоночной артерии остеофитами при выраженном шейном остеохондрозе и др. Одной из причин нарушения проходимости брахицефальных артерий может быть их патологическая извитость.

В патогенезе - ишемии участков головного мозга, кровоснабжаемых пораженной артерией. При этом степень мозговой сосудистой недостаточности определяется темпом развития окклю­зии, ее уровнем и состоянием коллатерального кровообращения. При поражении одной из четырех артерий головного мозга (внут­ренней сонной или позвоночной) кровоснабжение соответствующих участков мозга становится возможным вследствие ретроградного перетока крови по артериальному кругу большого мозга (виллизиеву кругу) и включения внечерепных коллатералей. Однако по­добная перестройка кровотока иногда приводит к парадоксальному эффекту, ухудшая мозговое кровообращение. Так, при окклюзии проксимального сегмента подключичной артерии кровь в ее дистальный отрезок, а следовательно, в верхнюю конечность, начи­нает поступать из системы артериального круга большого мозга через позвоночную артерию, обедняя кровоснабжение мозга, осо­бенно при физической нагрузке (рис. 48). Этот феномен получил название синдрома подключичного обкрадывания. Быстрое разви­тие окклюзии экстракраниальных артерий, связанное с присоеди­нившимся острым тромбозом, ведет к тяжелой ишемии и размягче­нию тех или иных отделов головного мозга — ишемическому ин­сульту. 

картина слага­ется из признаков недостаточности кровоснабжения головного мозга, глаз и верхних конечностей. Отмечается многообразие симп­томов, обусловленных общемозговыми, кохлеовестибулярными, стволовыми и стволово-мозжечковыми нарушениями. Больные часто жалуются на головные боли, головокружения, звон в ушах, ухуд­шение памяти, кратковременные приступы потери сознания, поша­тывание при ходьбе, двоение в глазах. У них можно наблюдать заторможенность, снижение интеллекта, дизартрию, афазию, дисфонию, слабость конвергенции, птоз, нистагм, изменения координа­ции движений, расстройства чувствительности, моно- и гемипарезы. В зависимости от степени сосудистой недостаточности мозга указанные неврологические нарушения имеют либо преходящий, либо постоянный характер.

Нарушения зрения возникают при поражении как сонных, так и позвоночных артерий. Они варьируют от легкого его снижения до полной слепоты. Нередки жалобы больных на наличие пелены, сет­ки перед глазами. У большинства больных с поражением сонных артерий отмечают преходящую одностороннюю слепоту, птоз, миоз.

Недостаточное кровоснабжение верхних конечностей проявля­ется их повышенной утомляемостью, слабостью, зябкостью. Выра­женные ишемические расстройства встречаются лишь при окклю­зии дистальных сосудов руки.

Пульсация дистальнее места поражения сосуда, как правило, отсутствует или ослаблена. При поражении подключичной артерии артериальное давление на соответствующей руке снижается до 80—90 мм рт. ст., над стенозированными артериями слышен систо­лический шум. При стенозе бифуркации и внутренней сонной арте­рии он отчетливо определяется у угла нижней челюсти, при сужении брахицефального ствола — в правой подключичной ямке поза­ди грудиноключичного сочленения.

В диагностике поражений ветвей дуги аорты наряду с общекли­ническими методами используются и инструментальные методы исследования, позволяющие оценить пульсацию магистральных артерий, кровоснабжение головного мозга и верхних конечностей (реовазография, термография верхних конечностей, сфигмография сонных и поверхностных височных артерий, электроэнцефалогра­фия, ультразвуковая флоуметрия). Точный топический диагноз возможен лишь при рентгеноконстрастном исследовании брахице-фальных сосудов — панаортографии. С этой целью производится чрескожная пункция бедренной артерии и ретроградная катетери­зация восходящей аорты. Для уточнения состояния позвоночных артерий выполняют ретроградную артериогрфию подключичной артерии. Изучение ангиограмм позволяет установить локализацию, степень поражения сосудов (стеноз, окклюзия), протяженность па­тологического процесса и характер коллатерального кровообра­щения.

Лечение при окклюзионных поражениях дуги аорты

Ввиду высокой частоты ишемических инсультов по­ражения брахицефальных сосудов требуют хирургической коррек­ции. При сегментарных окклюзиях общей и внутренней сонных артерий, облитерации устья позвоночной артерии производят эндартериэктомию. При поражении подключичной артерии выполняют резекцию измененного сегмента с последующим протезированием или шунтирующую операцию (наложение шунта между восходя­щей аортой и неизмененным участком подключичной артерии в под­мышечной ямке). При распространенном поражении общей сонной артерии операцией выбора является ее резекция с протезированием. При множественных поражениях ветвей дуги аорты производят одномоментную реконструкцию нескольких артерий (рис. 49).

бифуркационное протезирование обеих общих сонных артерий после их резекции; 2 — резекция плечеголовного ствола и правой общей сонной артерии с бифуркационным протезированием; 3 — протезирование плечеголовного ствола и шунтирование левой подключичной артерии; 4 — резекция плечеголовного ствола и левой общей сонной артерии с бифуркационным протезированием ; 5 — протезиро­вание левой общей сонной артерии и шунтирование левой подключичной артерии; 6 — одномоментное шунтирование бифуркационным протезом правой общей сонной и левой подключичной артерий; 7 — шунти­рование обеих подключичных артерий; 8 — резекция плечеголовного ствола и левой общей сонной арте­рии с замещением линейными протезами.

При патологической извитости сосудов чаще производят их ре­зекцию с последующим наложением прямого сосудистого анасто­моза.

Если выполнить реконструктивную операцию невозможно, це­лесообразны хирургические вмешательства на симпатической нервной системе — верхняя шейная симпатэктомия (С1—С2), стеллэктомия (СVII) и грудная симпатэктомия (ТII—ТIV). После них уменьшается периферическое сопротивление и наступает улуч­шение кровообращения в коллатералях.