III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца. 

Б. Анатомия.

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.

В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.  

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН. 

Г. Клиника.

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес: 

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.

IV. Стеноз a. Pulmonalis

А. Встречаемость.

1. 10% от всех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны. 

Б. Патология.

1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всего из-за спаявшихся выступов клапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всегда открыто из-за увеличенного давления в ПП. 

В. Патофизиология.

1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.

Г. Клиника.

1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определения выброса из ПЖ.

Д. Лечение.

1. Новорожденные в критическом состоянии:

а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.

2. Реконструктивная операция:

а) артериотомия a. pulmonalis для разделения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).

13.Перикардит. Этиология. Клиника. Лечение. Воспалительные поражения перикарда могут быть вызваны различными этиологическими факторами:инфекционными, аутоиммунными, радиационными, физическими, опухолевым процессом и др. Среди инфекционных перикардитов наиболее часто встречаются вирусные (вирусы гриппа, аденовирусы, энтеровирусы Коксаки группы В, реже группы А, вирусы простого герпеса, СПИД и др.). При бактериальных перикардитах частыми возбудителями являются стрептококки, пневмококки, стафилококки, менингококки, туберкулезная, сифилитическая инфекция и др. Известны и другие инфекционные, паразитарные и грибковые перикардиты, такие как гонококковые, дизентерийные, брюшнотифозные, малярийные, кандидозные, актиномикозные и т. д. Причиной развития перикардитов могут быть аутоиммунные заболевания и реакции гиперчувствительности. К ним относятся ревматические заболевания. Наиболее часто перикардитвстречается при острой ревматической лихорадке, реже при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии. К этой группе относятся и перикардит при сывороточной болезни, перикардиты, развивающиеся при повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам (новокаинамид, гидралазин, дифенин). К аутоиммунным перикардитам относится перикардит как проявление постинфарктного синдрома Дресслера или постперикардиотомного синдрома. Частой причиной развития острого перикардита является инфаркт миокарда с распространением на эпикард, так называемый эпистенокардитический перикардит. Он встречается в первые 3 суток заболевания у 20% больных. кссудативный перикардит

На I этапе диагностического поиска больные предъявляют жалобы, сходные с теми, что наблюдаются при сухом перикардите. Однако можно выделить характерные особенности экссудативного перикардита:

1) боль, бывшая достаточно острой при сухом перикардите, постепенно ослабевает и становится тупой; иногда это просто чувство тяжести в области сердца;

2) появляется одышка при физической нагрузке, которая становится слабее в положении сидя при наклоне туловища вперед (при этом экссудат скапливается в нижних отделах перикарда);

3) появляется сухой кашель, а иногда рвота вследствие давления экссу­дата на трахею, бронхи и диафрагмальный нерв.

Эти симптомы не являются патогномоничными для выпотного пери­кардита и становятся объяснимыми при выявлении выпота в полости пери­карда. Вместе с тем быстрота появления симптомов определяется скоростью нарастания выпота: при медленном появлении жидкости больной может не предъявлять никаких жалоб.

Если экссудативный перикардит развивается на фоне инфекции, то могут наблюдаться такие неспецифические симптомы, как повышение темпе­ратуры тела, потливость и пр.

I. Лечебный режим:

Постельный режим, особенно при наличии выпота в полости перикарда. При экссудативном перикардите, сопровождающемся выраженной одышкой, отёчно-асцитическим синдромом больной дожжен находиться на строгом пастельном режиме. Расширение режима производится после значительного улучшения больных, исчезновении выпота. Длительность постельного режима при значительном выпоте в полости перикарда может составлять 3 – 4 недели и более. При фибринозном перикардите строгий постельный режим не обязателен, если только перикардит не обусловлен тяжело протекающим основным заболеванием, например, при системной красной волчанке, другими заболеваниями соединительной ткани, системы крови.

Больной с тяжело протекающим экссудативным перикардитом должен быть госпитализирован в отделение интенсивной терапии, осмотрен торакальным хирургом для принятия решения о необходимости пункции перикарда.

II. Этиологическое лечение.

Этиологическое лечение перикардита возможно в ряде случаев и может сыграть существенную и даже решающую роль в выздоровлении больного.

III. Лечение НПВП. IV. Лечение глюкокортикоидами. V. Пункция полости перикарда.

Показания для пункции:

Быстрое избыточное накопление экссудата в полости перикарда и развитие тампонады сердца (в этой ситуации пункция является неотложным лечебным мероприятием)

Гнойный перикардит.