II. Транспозиция крупных сосудов (ткс)

А. Встречаемость: 5-8% от всех случаев ВЗС (25% всех летальных исходов в период новорожденности из-за ВЗС).

Б. Этиология: аномальное строение луковицы аорты.

1. С соотношением 4:1 преобладают мужчины.

2. Факторы риска не выделены.

В. Анатомия.

1. Желудочково-артериальная дискоординация с сохранением предсерд-но-желудочковой координации:

а) аорта отходит от правого желудочка;

б) легочная артерия отходит от левого желудочка;

в) создаются два параллельных круга кровообращения; для жизни больного необходима сосудистая зона, где кровь могла бы смешиваться.

2. Три зоны смешивания крови: а) ДМПП (часто);

б) ДМЖП (50-70%);

в) ОАП (50%).

3. Часто встречаются комбинированные пороки (например, стеноз или ат-резия a. pulmonalis, коарктация, декстрокардия).

Г. Патофизиология.

1. Общая гипоксия и прогрессирующая ЗСН являются двумя основными проблемами.

2. Три основные группы пациентов:

а) нет ДМЖП: «слабое смешивание», раннее развитие гипоксии, ги-поксическое повреждение мозга и смерть;

б) большой ДМЖП: «хорошее смешивание», раннее развитие ЗСН и легочной гипертензии;

в) большой ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из левого желудочка (например, стеноз клапанного кольца a. pulmonalis), более мягкое течение (сходное с больными с тетрадой Фалло), поздние признаки гипоксии, но реже ЗСН. 

Д. Клиника.

1. Симптоматика определяется следующими вариантами: анатомическим, цианотическим или с ЗСН.

2. Систолический шум, как правило, присутствует.

3. Эхо КГ диагностически значима. 

Е. Лечение.

1. Паллиативное (создание или увеличение ДМПП для улучшения смешивания крови):

а) оперативное устранение межпредсердной перегородки;

б) баллонная предсердная септостомия (БПС) — текущее паллиативное вмешательство выбора.

2. Реконструктивная операция:

а) «включение», предсердия: использование предсердия как отражателя, чтобы направить системный венозный кровоток в левый желудочек (через митральный клапан), а оксигенированную легочную венозную кровь — в правый желудочек; операция по Сеннингу (Senning): использование межпредсердной перегородки как отражателя, операция по Мастерду (Mustard): использование в качестве отражателя'заплаты из перикарда;

б) «включение» артериальной системы: производится транспозиция аорты и a. pulmonalis; требуется одновременная транспозиция коронарных сосудов, потенциальное преимущество по сравнению с операцией по «включению» предсердия заключается в том, что на правый желудочек не возлагается «обязанность» регулировать системное АД. 

3. Период времени:

а) больным с крупным ДМЖП реконструкцию следует выполнять рано, чтобы предотвратить развитие легочной гипертензии;

б) больным без ДМЖП паллиативная операция (БПС) дает отсрочку на несколько месяцев с последующей попыткой реконструкции;

в) больным с ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из ЛЖ, паллиативное шунтирование по Блелоку позволяет перенести реконструктивную операцию по Растелли на возраст 5-7 лет.