II. Частичный дефект предсердно-желудочкового канала (дефект типа ostlum prlmum при дмпп или частичный дефект упругости эндокарда)

А. Эмбриология: дефект формируется при образовании первичной перегородки, аномалия — при ее слиянии с желудочковой перегородкой.

Б. Анатомия.

1. Два дефекта:

а) расщелина в переднем листке митрального клапана (может быть частичной или полной);

б) дефект полулунной формы в нижнем отделе предсерднрй перегородки.

2. Обычно хорды прикреплены к обоим краям расщепленного листка, вследствие чего он функционирует как «трехлепестковый клапан» без недостаточности.

3. Часто в трехстворчатом клапане отмечается сопутствующая расщелина.

4. Проводящая система смещена книзу.

5. Различимые и отделенные от полного атриовентрикулярного канала за счет интактной межжелудочковой перегородки неповрежденные трехстворчатый и митральный клапаны.

В. Патофизиология представлена шунтом слева направо ± митральная недостаточность.

Г. Клиника.

1. Симптоматику определяет степень митральной регургитации (МР):

а) когда МР невелика, симптоматика сходна с той, которая представлена при ДМПП;

б) при большой МР рано появляются симптомы ЗСН.

2. Признаки:

а) кардиомегалия с верхушечным «кошачьим мурлыканьем»;

б) грубый систолический шум МР;

в) задержка роста.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки — кардиомегалия и ЗСН;

б) ЭКГ — отклонение электрической оси влево;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Д. Хирургическое вмешательство.

1. Время: обычно в возрасте 1-4 лет, если нет ЗСН и/или картины легочной гипертензии.

2. Методика:

а) коррекция МР (прерывистые швы);

б) закрытие ДМПП (заплата у перикарда);

в) остерегаться сердечной блокады (помнить о'расположении области операции проксимально по отношению к предсердно-желудоч-ковому пучку).

3. После операции:

а) летальность 3%;

б) последствия операции и послеоперационные осложнения — кар-диальная блокада менее 1%, остаточная МР менее 10%.  

III. Полный (открытый) предсердно-желудочковый канал

А. Эмбриология: выраженные дефекты развития эндокардиальных валиков.

Б. Патология.

1. Значительный атриовентрикулярный дефект, включающий как меж-предсердную, так и межжелудочковую перегородку.

2. Патология митрального и трехстворчатого клапанов.

3. Классификация Растелли (Rastelli) аномалий клапанов.

В. Патофизиология.

1. Шунт слева направо на предсердном и желудочковом уровнях.

2. ЗСН и легочная гипертензия развиваются быстро.

3. Выраженность патологии определяется размером ДМЖП и степенью МР.

Г. Наиболее эффективно диагностика проводится с помощью ЭхоКГ и путем катетеризации сердца.

Д. Хирургическое вмешательство.

1. Период времени — в течение первого года жизни.

2. Наложение заплаты на дефекты перегородки с реконструкцией клапанов.

3. Летальность при первых операциях доходила до 75%, теперь составляет 5-15%.

IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (дмжп)

А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.

В. Патология.

1. Четыре основных анатомических варианта:

а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта;

б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от  наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы;

в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана;

г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^

д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.

2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см:

а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;

б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.

3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.

4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность).

Г. Патофизиология: два важных следствия.

1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям.

2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево.

3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ.

Д. Клиника.

1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.

2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;

б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Е. Лечение.

1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).

2. Хирургическое вмешательство:

а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;

б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.

3. Методика:

а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;

б) заплата из дакрона или ткани перикарда;

в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.