НЕОНАТОЛОГИЯ

 №1 (дев Р 5 дней)

1) Пограничное состояние: физиологическая потеря массы тела, физиол шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия.

2) В основном это связано с обезвоживан, потерей воды с дыханием, потом, вследствии голодания в первые дни жизни (дефицит молока, воды)

3)Восст Мт наступает к 6-7 дню жизни при правильн режиме кормлен и организац правильного ухода за новорожд. Кривая должна нарастать.

4) Связано с половым кризом. ПГ: гиперэстрогения матери плодреакция молочных желез структурных отделов матки и влагалища. «лишение организма норм эстрогенов вызывает выраженные изменения именно в органах-мишенях этих гормонов, при достаточно быстром выведении из организма эстрогенов у ребенка мол железы начин постеп реагировать на действ пролактина (его в 1,5 раза больше, чем у женщины при рождении), быстро увеличиваясь в размерах в связи с активацией секреторной деятельности. Выдавливать содержимое желез нельзя – возможно инфицирование. Лечения не требует, но при очень большой степени нагрубания накладывают теплую стерильную повязку, иногда компресс с камфорым маслом. При необходимости консультация хир: возможна флегмона, мастит, будет общ симптоматика (темп, беспокойство, начин на 3 день, макс 7-8 день)

5) Это разновидность транзиторных изменений кожных покровов. Леч не треб. Осмотр дерматолога не треб, возникает на 3-5 день.

6) Связано с транзиторным катаром кишечника – растр-во стула наблюд-ся у всех новорожд, в середине 1й нед жизни (34день). У детей в данный момент переходный стул – негомогенный по консист, непостоян по окр, микроскопич-ки слизь, лейк-ты до 30 в п/з, жирн кислоты м/б у 1/3 тканевой белок.

7) нейтрофилы снижены, это связано с катаболической направленностью обмена веществ, остальное в норме ( лимфоциты = нейтроф (п\я+с/я) перекрест физиологический).

8) Лейк-урия, гематурия, эпителиурия, уратурия, мочекислый инфаркт – отложение мочев к-ты в виде кристаллов в просвете собират трубочек и в дуктус, наб-ся у 25-30% новорожд в 1 нед жизни. Моча («инфарктная») – желто-кирпичная, мутно ват, в осадке м/б эпит, лейк, цилиндры. Все изм-ия проходят к концу 1й недели. Дистрофичес изменен канальцев при этом не происходит. Если изм-ия в моче не проходят – консультация нефролога.

9) Б/х: общ белок сниж, (норма от 53 г/л), фосфор повышен (норм 1,03 – 1,02), физиол изм-ия связ с перестройкой обмена веществ

10) Со стороны киш-ка – с заболеваниями жкт вслед неадекватного питания. Со стороны почек с азотемией и др заб-ми. Кожа – экзема, атопич дерматит. Вульвовагинит бактер природы, мастит.

11) Осущ-ть рациональн туалет новорожден в дом условиях: на область молочн желез – стерильную теплую салфетку – повязку, обраб-ка естеств складок, носов ходов, ушей глаз, взвешивание ежедневно, повторить анализ мочи.Милиа при восп-ии обраб-ть 2-3 р/д 0,5 % р-ром марганц.

12) Режим свободного естественного вскармливания – по первому требованию

13) Для всех новорожд 1-3х дней жизни хар-на катаболич направленность обмена, когда калораж высосанного молока не покрывает потребности основного обмена. (50ккал на кг). Этому способствует также избыток ГКС: типичное для этого периода. Физиол-ки целесообр повыш распад белка – созд-ся условия для глюконеогенеза, перераспределения питат веществ и энергии (больше туда, где идет адаптация организма ребенка). Катаболич реакция в первые дни жизни прежде всего касается крови – п/я, л/ф, эр., попереч-полос мышц и ф-ии печени

14) перинатология 28 нед – 7 дн жизни. Периоды : 1 гаметный, 2 бластный с 14 дня после оплодотв., 3 эмбриональный 15-75 дн., 4 – ранний фетальный – 76-28нед, 5 – поздн фетальн 28-42 нед. Ранний неонатальный 0-7 дн, поздн неонат 7-28 дн.

№ 2 (Дев О 4 дня)

1) Физиологическая желтуха

2)Мас- рост показат 3100/51=61(норм 60-80)

3)Первый перекрест лимф с нейтр – норма

4)норм

5)повыш билир 140 мкмоль/л засчет непрямого, повыш Асат, алат, желтизна кожных покровов при билир 51-60 мкмоль/л

6)транзиторная гипербилирубинемия:

- у детей интенсивное образ-ие билир 145 мкмоль/кг/сут у новорожд, у взросл 60 мкмоль/кг/сут

- укорочение продолжительности жизни эритроцитов из-за преоблад-ия в эритроцитах фетального гемоглобина

- неэффективный эритропоэз

- образование билирубина в катаболическую фазу обмена засчет неэритроцитарных источников гемма (миоглобин, цитохром и др): повышенное образование билирубина, повышен распад фетального гемоглобина, неэффективность эритропоэза, катаболическая фаза разрушения миоглобина

- снижение функциональной способности печени: снижение захвата непрямого билирубина гепатоцитами, низкая способность глюкуронилдтрансферазы и уридинфосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине их угнетения женскими гормонами, снижение способности к экскреции билирубина из гепатоцита

- поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь: повышенная активность бетаглюкуронидазы стенки кишечника, поступление части крови от кишечника через венозный (аранциев) проток в НПБ, минуя печень, то есть нарушение гепатоэнтеральной циркуляции билирубина, стерильность кишечника и слабая продукция желчи.

7. у мамы А(II) группа крови, у ребенка O(I),  ГБ новорожд бывает, если у мамы О(I), а у реб-ка A(II). Хотя м/б несовместимость по другим редким а/г, и по резусу

9. При ГБН несовместимость по АВО в системе, резусу. Возникает анемия, ретикулоцитоз. При конъюгационной желтухе этого нет.

10. – при повышении непрямого билир, когда ребенок становится вялым, адинамичным, снижение рефлексов и др, признаки билирубиновой интокс. (1 фаза билир энцефалопатии)

- появление клинических признаков ядерной желтухи – ригидность затылочн мышц, опистотонус, симпт заход солнца, симптом Грефе

11. абсолют показ-ия для ЗПК – билир больше 340 мкмоль/л, темп нарастания билир больше 6 мкмоль/л/час.

12. В наст время нет(т.к почти у всех новорожд на 3-4 день билир равен 103-137 мкмоль/л) если билир будет нарастать, желтуха не уменьшаться – лечение (люминал 20 мг/кг/сут в 3 приема 1 день, затем 3,5-4 мг/кг/сут., MgSO4 10% по 1 мл 2-3 р/д, фототерапия, альбумин 20% в/в 20 мл/кг/сут.

13. Грудное молоко по треб

14 благоприятный

№ 3 (Мальчик Г одни сутки)

1.ГБН с большей вероятностью она обусловлена несовметсимостью по резус-фактору

2.билир пуповины крови 105 мкмоль/л (норма 26-34 мкмоль) БХ анализ: непр билир 175 м кмоль/л (повыш), гемогл 149 г/л (снижен)

3.необх определить группу крови и резус-фактор матери и ребенка. В плане обследования ОАК (ретикулоцитоз), динам опред-ие билир, иммунолог исслед-ие

4.в ОАК можно ожид: анемию различ степ, ретикулоцитоз, тромбоцитопению

5.УЗИ: увел печени и селез.

6.Rh+ эритр содерж Д-фактор, Rh- его не имеет

- эритр плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16-18 нед берем

- наиболее выраж транспалцентарн трансфузия происх во время родов

- проникающ в кровоток матери эритр плода, имеющ Д-АГ, отстут у матери, приводят во врем 1й берем-ти к синтезу вначале резус-антител, относящихся к IgM, они через плаценту не проникают, а затем IgG, они проникают через плаценту. Во время берем-ти и из-за малого кол-ва эритр плода и из-за активных иммуносупрессорных мех-мов – первичный иммунитет. Ответ у матери снижен, но после рождения ребенка в связи с больш кол-вом эритр реб-ка в кровотоке матери, трансплацентарн потери в родах и из-за снятия иммуносупресиси происходит активный синтез резус-АТ, поэтому введение антиДиммуноглобулина в течение 24-72 часов после родов (аборта). Д-АГ появля-ся у эмбриона в начале второго месяца гестации. – являя-ся эффективным методом, снижающим резус-сенсибилизацию.

7.в настоящее время известно 14 основных эритроцитарных групповых антител, объединенных в 4 группы крови. Антигенн систм резус состоит из 6-и основных антигенов, синтез которых опред-ют 3 пары генов. Резус+ эритроц содержат Д-фактор, резус-минус его не имеют.

1 гр – в плазме содерж агглютинины альфа и бета, в эритр антигенов нет.

2 гр – в плазме бета – в эритр А

3 гр – в плазме альфа – в эритр В

4 гр в плазме нет, а эритр АВ

8. основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слишком интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти)  развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма.

Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия. ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно  нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха).

9. У всех жен с Rh- кровью не менее 2-3 раз определ титра антирезусных антител. 1 – при постановке на учет, 2 – 18-20 нед, 3 – в 3ем триместре производят каждые 4 недели. Если титр 1/16 – 1/32 и более в 26-28 нед – амнио центез и опред конц. билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. По спец номограммам оценивают потенциал тяжести гемолиза у плода (при оптической плотн более 0,18  внутриутробное заменное переливание крови. Прогностически неблагоприятным явл-ся скачущий титр антител и развив-ся тяжелая желтуха. Методом диагностики врожденной отечной формы ГБН явл-ся УЗИ, выявляется отек плода, нижние конечности из-за бочкообразного живота разведены и согнуты в коленях (поза Будды). Из-за отека могут значительно увеличиться размеры, масса плаценты (следить за весом). Беременность с высоким титром антител госпитализируют в дородовое отделение в сроки: 8,16,24,28 и 32 нед. Проводят неспецифическое лечение: витС, ГКС, рутин, вит Е, глюконат Са. За 3-5 дней до родов назначают фенобарбитал по 0,1 3 р/д. при высоком титре проводят также родоразрешение на 37-39 нед (кесарево).

10. Лечение: донорское молоко или искусств вскармливание:

- фототерапия – положительный эффект заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом, мочой, снижением токсичности неконъюгированного билирубина (доношенным детям начинают фототерапию при НБ 205 и более мкмоль/л

- инфузионная терапия – стимуляция диуреза + уменьшение токсичности. Глюкоза 5% к 5 дню доводят объем 150 мл/кг. Учитывая объем энтерального питания +физическую нагрузку. На каждые 100 мл глюкозы добавляют 1 мл глюконата Са + 1 мл 7,5% KCl + 13 мл 0,9% NaCl. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.

Альбумин, если есть гипопротеинемия

Гемодез, реополиглюкин противопоказаны !!!!!!!

- препарат адсорбции в кишечнике: в первые 2 часа жизни: очистит клизма, свечи с глицерином  раннее отхождение мекония и снижение макс подъема НБ. +холестирамин+агар-агар. После 12-ти часов жизни такое лечение эффекта не имеет.

- фенобарбитал – способствует активации образования билирубиндегидрогеназы и улучшению оттока желчи – снижению интенсивности желтухи – эффект на 4-5 день терапии, 3,5-4 мг/кг/сут. Показания к ЗПК нет. (показания к ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки. )

11. кормление начинают через 2-6 часов после рождения, донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает на 2-3 неделе жизни.

12. В раннем неонатальном периоде у ребенка наиболее частым осложнением является гипогликемия. Более редкие ранние осложнения (синдромы): отченый, геморрагический, кардиомиопатический, синдром сгущения желчи, а также: анемия, ДВС, бактериальные осложнения, цирроз печени, энцефалопатия. При билирубиновой энцефалопатии на 3-5 месяцев: ДЦП, параличи, парезы, задержка психического развития, дизартрия.

13. Профилактика: каждую девушку нужно рассматривать как будущую мать  гемотрансфузии только по жизненным показаниям, борьба с абортами, введение антиД-глобулина (доза 200-250 мкг)

- жен с высоким титром резус-антител в крови во время берем-ти делают подсадку кожи мужа (в подмышечной области лоскут 2*2см ) на 16-32 неделе, 2-3 кратно с интервалами 4-6-8 нед.

- проводят плазмаферез, родоразрешение на 37-39-кесарево, 8-16-24-28-32 нед в дородовое отделение патологии берем – неспецифическое лечение.

14. 2б группа здоровья. Педиатр 5 раз в период новорожденности, затем 2 раза в месяц в первые 5 месяцев и 1 раз в месяц с 6 до 1 года. На втором году 1 раз в три месяца, в 2 года – стоматолог, на 3м году – 1 раз в 6 месяцев. Невропатолог – 1 раз в месяц.

15. участковый педиатр, невропатолог, гематолог.

№ 4 Мальчик А 4 дня

1.ГБН: обусловлен групповой несовместимостью

- несовместимость по АВО системе, чаще бывает если у женщины О(1) а у ребенка А(2) (в данном случае у женщины 0(1), у мужа А(2). Резус-конфликта нет, так как оба отрицательные.

- провоцируемым фактором является: первая берем – медаборт, 2 берем(настоящая) – гестоз во 2 половине.

- ГБН – состояние тяжелое, иктеричность кожи, склер на 1 сутки, мышечная гипотония, гипорефлексия, увеличение печени (2,5 см), селезенка у реберной дуги. Лабораторно: снижен гемоглобин, повышен билир засчет непрямого (180 мкмоль/л, снижен общий белок (54,4 г/л).

2. необх определить груп крови и рез-фактор матер и ребенка. В плане обследования ОАК (ретикулоц), динам опред-ие билир, иммунолог исслед-ие

3. в ОАК можно ожид: анемию различ степ, ретикулоцитоз, тромбоцитопению,УЗИ: увел печени и селез. , проба Кумбса

4. к резус-ГБН приводят обычно предшествующие беременности, сенсибилизация резус-отр матери к резус-+ АГ, сенсиб факторами явл-ся предыд берем-ти, особ-но закончивш абортами. При АВО конфликте такой закономерности нет, он может возникнуть уже при 1 берем. Но при наруш барьерн функций плаценты в связи с наличием у матери соматич забол-ий, гестоза приводит к внутриутробной гипоксии плода. Но ГБН при АВО несовместимости развивается не у всех детей (механизм этого не ясен), но наличие и титр анти А или анти В аллоантител не определяет вероятность развития и тяжесть АВО-ГБН. (иммунные антиА и антиВ АТ проникают через плаценту  обусл положительную реакцию Кумбса, относят к IgG ( точнее к IgG-2), кот не вызывают гемолиза, для этого необходимы G1,3,4  поэтому ГБН при АВО развивается не в каждом случае. ПГ: основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубин емии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слиш ком интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти)  развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма.

5. Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия. ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно  нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха). Факторы риска: факторы повреждения ГЭБ (повыш проницаемость, гиперосмолярность вследствие гипергликемии, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, эндотоксемия), повыш чувствит нейронов к токсич действию НБ, недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, сниженная способность альбумина прочно связывать неконьюгированный билирубин.

В неврологии: билирубиновая энцефалопатия редко выявляется в первые 36 часов жизни. Обычно на 3-6 день. Характерно 4 фазы течения: 1. доминирующие признаки билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса, сниж аппетита, монотонный крик, срыгивание, рвота, патологическое зевание, бедность движений. 2. классические признаки ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужд полож тела в опистотонусе, негнущиеся конечности, сжатие в кулак кисти, периодическое возбуждение, резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мимических мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симпт заходящего солнца, исчезновение рефлекса Моро, нистагм, симпт Грефе, остановка дыхания, брадикардия, повыш температура. 3 – период ложного благополучия (обратное развитие) 4 – период формирования невросимптоматических осложнений, начинается на 3-5 месяце – ДЦП, глухота, задержка нервн-псих развития, дизартрия.

6. увеличение печени и селезенки.

7. Диф диагноз: конъюгационная желтуха, фетальный гепатит (повышение прямого билирубина и повышение ферментов), врожденный сифилис, ЦМВ – отечный синдром, постгеморрагическая анемия.

8. кормление начинают через 2-6 часов после рождения, донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает на 2-3 неделе жизни.

9. Лечение: донорское молоко или искусств вскармливание:

- фототерапия – положительный эффект заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом, мочой, снижением токсичности неконъюгированного билирубина (доношенным детям начинают фототерапию при НБ 205 и более мкмоль/л

- инфузионная терапия – стимуляция диуреза + уменьшение токсичности. Глюкоза 5% к 5 дню доводят объем 150 мл/кг. Учитывая объем энтерального питания +физическую нагрузку. На каждые 100 мл глюкозы добавляют 1 мл глюконата Са + 1 мл 7,5% KCl + 13 мл 0,9% NaCl. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.

Альбумин, если есть гипопротеинемия

Гемодез, реополиглюкин противопоказаны !!!!!!!

- препарат адсорбции в кишечнике: в первые 2 часа жизни: очистит клизма, свечи с глицерином  раннее отхождение мекония и снижение макс подъема НБ. +холестирамин+агар-агар. После 12-ти часов жизни такое лечение эффекта не имеет.

- фенобарбитал – способствует активации образования билирубиндегидрогеназы и улучшению оттока желчи – снижению интенсивности желтухи – эффект на 4-5 день терапии, 3,5-4 мг/кг/сут. Показания к ЗПК нет. (показания к ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки.

10. в настоящее время известно 14 основных эритроцитарных групповых антител, объединенных в 4 группы крови. Антигенная система резус состоит из 6-и основных антигенов, синтез которых опред-ют 3 пары генов. Резус+ эритроциты содержат Д-фактор, резус-минус его не имеют.

1 гр – в плазме содерж агглютинины альфа и бета, в эритр антигенов нет.

2 гр – в плазме бета – в эритр А

3 гр – в плазме альфа – в эритр В

4 гр в плазме нет, а эритр АВ

11. ЗПК Если у ребенка одновременно несовместимость по резусу и АВО, то ГБН возникает обычно по группе АГов, значит надо кровь 0(1). объем крови для ЗПК равен 2% ОЦК (у новоожд ОЦК 35 мл/кг). Это обеспечивает замену 35% циркулирующей крови, можно использовать отмытую эритр массу, замор плазму. Показания для ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки. При резус-конфликте – группа крови ребенка, резус-отр, 170-180 мл/кг. При АВО – конфликте – группа крови 0(1) с низким титром альфа, бета агглютининов 250-400 мл/кг, на 2й день повторить.

12. Не может. Противопоказания: острые заболевания (нутриутробная инфекция, родовая травма, ГБН), недоношенность (менее 2.000 гр) и незрелость. Вакцинировать после выздоровления. Дети старше 2 мес прививаются при отрицательных результатах реакцией манту с 2-мя ТЕ.

13. 2б группа здоровья. Педиатр 5 раз в период новорожденности, затем 2 раза в месяц в первые 5 месяцев и 1 раз в месяц с 6 до 1 года. На втором году 1 раз в три месяца, в 2 года – стоматолог, на 3м году – 1 раз в 6 месяцев. Невропатолог – 1 раз в месяц.

14. 2б группа, после выздоровления перевод во 2 группу здоровья.

№ 5 Девочка В ,5 дней.

1.ГБН, обусловленная групповой несовместимостью, осложненная холестазом.

Мама 0(1) Rh- Ребенок A(II) Rh+.

2. к резус-ГБН приводят обычно предшествующие беременности, сенсибилизация резус-отр матери к резус-+ АГ, сенсиб факторами явл-ся предыд берем-ти, особ-но закончивш абортами. При АВО конфликте такой закономерности нет, он может возникнуть уже при 1 берем. Но при наруш барьерн функций плаценты в связи с наличием у матери соматич забол-ий, гестоза приводит к внутриутробной гипоксии плода. Но ГБН при АВО несовместимости развивается не у всех детей (механизм этого не ясен), но наличие и титр анти А или анти В аллоантител не определяет вероятность развития и тяжесть АВО-ГБН. (иммунные антиА и антиВ АТ проникают через плаценту  обусл положительную реакцию Кумбса, относят к IgG ( точнее к IgG-2), кот не вызывают гемолиза, для этого необходимы G1,3,4  поэтому ГБН при АВО развивается не в каждом случае. ПГ: основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слишком интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти)  развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма. Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия. ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно  нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха).

3. ОАК: гемоглобин снижен (152 г/л), ретикулоцитоз (6%), лейкоцитоз (12).

4. БХ: общий белок снижен 54,8 (55-86 г/л), билир повышен засчет непрямого, холестерин повышен, кальций снижен (2,1-2,6 ммоль/л)

5. УЗИ ОБП

6. увелич печени, слезенки.

7. можно. У всех жен с Rh- кровью не менее 2-3 раз определение титра антирезусных антител. 1 – при постановке на учет, 2 – 18-20 нед, 3 – в 3ем триместре производят каждые 4 недели. Если титр 1/16 – 1/32 и более в 26-28 нед – амниоцентез и опред конц. билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. По спец номограммам оценивают потенциал тяжести гемолиза у плода (при оптической плотн более 0,18  внутриутробное заменное переливание крови. Прогностически неблагоприятным явл-ся скачущий титр антител и развив-ся тяжелая желтуха. Методом диагностики врожденной отечной формы ГБН явл-ся УЗИ, выявляется отек плода, нижние конечности из-за бочкообразного живота разведены и согнуты в коленях (поза Будды). Из-за отека могут значительно увеличиться размеры, масса плаценты (следить за весом). Беременность с высоким титром антител госпитализируют в дородовое отделение в сроки: 8,16,24,28 и 32 нед. Проводят неспецифическое лечение: витС, ГКС, рутин, вит Е, глюконат Са. За 3-5 дней до родов назначают фенобарбитал по 0,1 3 р/д. при высоком титре проводят также родоразрешение на 37-39 нед (кесарево).

В данном случае вторая беременность, отеки в 3 триместре, длиетльный безводный промежуток.

8. Холестаз, повышенная интенсивность желтухи, пороки развития, ЦМВ, атрезия желчных ходов, отек.

9. основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слишкомэ интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти)  развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма.

Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия. ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно  нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха).

10. Побочные эффекты фототерапии: больше, чем в норме потеря воды, неощутимая ребенком, должен получать 10-15 мл жидкости на кг массы тела в сутки, диарея со стулом зеленого цвета лечения не требует, транзиторная сыпь на коже, летаргия и растяжение живота лечения не требует; симптом бронзового ребенка – через несколько недель кожа принимает обычный цвет, тенденция к тромбоцитопении, замедление роста в момент фототерапии, у детей с очень малой массой тела при рождении отмечается повышенная частота синдрома персистирующего боталлова протока, транзиторный дефицит рибофлавина.

11. кормление начинают через 2-6 часов после рождения, донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает на 2-3 неделе жизни.

12. Лечение: донорское молоко или искусств вскармливание:

- фототерапия – положительный эффект заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом, мочой, снижением токсичности неконъюгированного билирубина (доношенным детям начинают фототерапию при НБ 205 и более мкмоль/л

- инфузионная терапия – стимуляция диуреза + уменьшение токсичности. Глюкоза 5% к 5 дню доводят объем 150 мл/кг. Учитывая объем энтерального питания +физическую нагрузку. На каждые 100 мл глюкозы добавляют 1 мл глюконата Са + 1 мл 7,5% KCl + 13 мл 0,9% NaCl. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.

Альбумин, если есть гипопротеинемия

Гемодез, реополиглюкин противопоказаны !!!!!!!

- препарат адсорбции в кишечнике: в первые 2 часа жизни: очистит клизма, свечи с глицерином  раннее отхождение мекония и снижение макс подъема НБ. +холестирамин+агар-агар. После 12-ти часов жизни такое лечение эффекта не имеет.

- фенобарбитал – способствует активации образования билирубиндегидрогеназы и улучшению оттока желчи – снижению интенсивности желтухи – эффект на 4-5 день терапии, 3,5-4 мг/кг/сут. Показания к ЗПК нет. (показания к ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки. )

13. 2б группа здоровья. Педиатр 5 раз в период новорожденности, затем 2 раза в месяц в первые 5 месяцев и 1 раз в месяц с 6 до 1 года. На втором году 1 раз в три месяца, в 2 года – стоматолог, на 3м году – 1 раз в 6 месяцев. Невропатолог – 1 раз в месяц.

14. инфузионная терапия, десенсибилизация, предупреждение нежелательн беременности.

№ 6 (мальч Д, 3 дня)

1.геморрагическая б-нь новорожденного, морфофункциональная незрелость, НМК 2 степени, сдр частичного угнетения цнс, конъюгационная желтуха.

2.угроза прерывания на сроке 32-34 нед. У детей родившихся преждевременно, особенно с низкой массой тела или развивающихся на фоне хр гипоксии при рождении имеются более низкие величины (по сравнению со здоров новорожд) вит К, витК-зависимых факторов свертываемости крови.

3.гемостаз: 1 этап – предфаза – активизация тромбоцитарного гемостаза = 10сек, МЦР- гемостаз (сосудисто-тромбоцитапрный)

1). Рефлекторный ангиоспазм.

2). Адгезия тромбоцитов (Тр заряжен «-», а пов-ть сосуда «+»).

3). Агрегация обратимая, Тр еще сохраняют свои оболочки => плазма свободно проходит.

4). Агрегация необратимая, оболочки Тр разруш => тромбопластин.

2 этап – плазменный гемостаз: 1 фаза 5-8сек образ-ся протромбиназа (кот обеспеч переход протромбина в тромбин 2 фаза), 3 фаза – тромбин способствует переходу фибриногена в фибрин.

3 этап – послефаза (ретракция + фибринолиз)

происходит уплотнение сгустка (засчет тромбостенина – 6 фактор). Фибринолизконтактный фактор – переход плазминогена в плазме в плазмин (или фибринолизин)

4.норма.

5.АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время.

Протромбиновое время по Квику: время свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении тромбопластина человека (кролика).

Тромбиновое время – время свретывания рекальцифицированной плазмы при добавлении тромбина.

Коалиновое время – активированный парциальный тромбопластиновый тест при добавлении имитаторов фосфолипидных мембран – каолина.

6.снижение общего белка, повышение непрямого билирубина

7.да.

8.нужна, т.к на НСГ исключается кровоизлияние.

9.да

10.патология почек: ДВС-сдр (снижение фибриногена, повышение протромбина, снижение тромбоцитов), тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), гемофилия. Мелену нужно дифференцировать от синдрома заглоченной крови матери. Для этого используют тест Апта: кровянистый кал(рвотные массы) разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин, после центрифуг. 4 мл надосадочной жидкости + 1 мл 1%р-ра нитрата окиси натрия, изменение цвета жидкости (оценка через 2 минуты). Коричневые – наличие в ней гемоглобина А – материнская кровь, розовый – наличие фетального гемоглобина – мелена.

11.вит К в/в или в/м 5 мг(недонощенным 2-3 мг) 2-3 р/сут. При мелене: NaHCO3 0,5% внутрь по 1 ч/л 3 раза вдень. Тромбин + эпсилонаминокапроновая кислота (1 ампула сухого тромбина растворить в 50 мл 5% р-ра аминокапр., добавить 1 мл 0,025% р-ра андроксона)по 1 ч/л 3 р/д. При обильном и длительном кровотечении СЗП 15 мл на кг в сутки капельно не более двух дней. Лечение ПЭП – невролог.

12.Благоприятный

13.индивид график. (конс невролога)

14. педиатр 5 раз в месяц, невролог 1 раз в месяц, хирург 1 раз в 3 мес. ортопед по показаниям

№7 Ребенок И 6 дней.

1.гипоксически ишемическая энцефалопатия. Внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степ. Вторичный менингит.

2. – люмбальная пункция – цитоз (нейтрофильный), низкий уровень глюкозы, повышенное давление (норма не более 90 мм водного столба), посев ликвора, бактериоскопия мазка, осадка сит.

- Р-графия черепа – целостность костей, травма.

- КТ мозга – возможно гематома.

3. течение беременности: токсикоз 1 половины, анемия во 2 триместре, угроза прерывания в 28 недель, риск инфицирования – длительный безводный период, хроническая гипоксия плода.

4. повыщенная проницаемость ГЭБ (АФО) – сосуды расширены, диаметр больше по сравнению с взрослыми. Гидрофильность тканей.

5. повыш ЧСС, ЧД, выброс крови из депо - повышение числа циркулирующих эритр-ов - повыш ОЦК, при умеренном снижении системного кровян давления интенсивность мозгового кровотока не снижается засчет сопротивления кровотоку в мозговых сосудах.

6. цитоз – 8-9 клеток в 1 кубич мм. (может быть от 0 до 32 клеток), белок 0,2-1,7 г/л, глюкоза – 74% от глюкозы крови.

7. да, может быть обнаружено: застойные сосочки зрительных нервов, венозное полнокровие. При прогрессирующем внутричерепном давлении – атрофия соска зрительного нерва.

8. Охранительный режим (щадящее пеленание, поворачивание, гигиенические процедуры, медицинские манипуляции. Лечение: глюкоза 10% - 50 мл/кг в/в, пирацетам 50 мг/кг, пантогам 40 мг/кг, дегидратация (лазикс 2-4 мг/кг /сут в/м, диакарб 20-80 мг/кг/сут.), антибиотики: ампициллин (150-200 мг/кг)+гентамицин (12 мг/кг) до результатов посева, вит В6, лидаза 16-32 ед/сут.

9. лазикс, диакарб – в конце капельницы.

10. м/б задержка нпр, физического развития, эпилепсия, двигательные, моторные, сенсорные нарушения, признаки церебр паралича, гидроцефалия, выздоровление.

11. педиатр, невролог, окулист

12. – асфиксия новорожденных, внутричерепные кровоизлияния, энцефалопатия.

- метаболические нарушения – гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо или гипернатриемия, гипербилирубинемия.

- Инфекции – менингит, энцефалит, менингоэнцефалит.

- генетические и врожденные нарушения развития гол мозга

- гипертермия

- сдр абстиненции: наркотическая мать (опиум, барбитураты, алкоголь)

- врожденные аномалии обмена веществ: ФКУ, болезнь кленового сиропа, галактоземия, расстройства цикла мочевины.

№8 Девочка Л 6 дней.

1.Родовая травма. Парез левой руки типа Дюшена-Эрба (поражение спинного мозга на уровне с5-с6 плечевого сплетения)

2.- перелом ключицы – отставание ограничения движения в ручке, припухлость мягк тканей, болезненность при пальпации, редко крепитация.

- эпифизиолиз плечевой кости – травматический отрыв эпифиза от метафиза (с частью метафиза по линии росткового эпифизарного хряща). Чаще возникает вследствие прямого дейстивя на эпифиз. Эпифизиолиз наблюдают там, где суставная сумка прикрепляется к эпифизарному хрящу кости (голеностоп, лучезапястный сустав)

- остеомиелит плеча. – припухлость, гиперемия сустава, болезненность при пассивном движении, свисание ручки. На 10-14 день – рентген – расширены суставные щели, а затем костные изменения, интоксикация, лейкоцитоз, нейтрофилёз, и повыш соэ.

- врожденная гемигипоплазия (черепно-лицевая ассиметрия). С недоразвитием половины туловища и конечностей.

- паралич Дежерин-Клюмпке, уровень С7-Тh1, отсутствует сгибание кисти, пальцев, мышц, тюленья лапка, снижен рефлекс Бабкина.

3. да –выявление пороков развития, травм. Рентгенография ШОП – ступенчатая деформация, вывих, подвывих атланта. Рентгенография черепа – исключение сочетанной травмы

4.рентген, ЭЭГ, электромиография, осмотр окулиста.

5. да

6. режим, уход, питание

- иммобилизация головы и шеи (воротник Шанца)

-щадящий уход

- нормализация функций ЦНС – ноотропы, пантогам, снятие боли, седуксен.

- улучшение трофических процессов в мышечной ткани – АТФ, вит В1, В2, В6, С

- восстановление мышечн кровообращения – дибазол, прозерин.

- с 8-10 дня – физиотерапия – электрофарез на ШОП, улучшение мозгового кровообращения – 0,5-1% эуфиллин, 0,5-1% никотин к-та. Восстановительный период (вне обострения) массаж, гидрокинезитерапия

7. а/б через ГЭБ: Азтреонам (монобактам), Цефалоспорины (Цефуроксим), ампициллин, макролиды, амикацин.

8. да, проводят.

9. Зависит от тяжести поражения. При среднетяжеломи тяжелом поражении восстановление проходит медленно, требуется длительное восстановительное лечение.

10. При грубых органических изменениях происходит дегенерация нервных волокон., развивается атрофия мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз. Отдаленные последствия (по Ратнеру) – гипотрофия мышц плечевого пояса, общемиопатический синдром с гипергибкостью ребенка.

11. 1 место: поражение ЦНС, 2 место – патология внутр органов, 3–патология ОДА.

12. спонтанный нистагм, косоглазие, симпт заход солнца, Грефе.

13. к 12 мес. жизни.

№ 9 Мальчик К 8 дней

1.Пузырчатка новорожденных.

2. посев отделяемого пузырей на флору, повторный ОАК, иммунограмма.

3. диф диагноз: - врожденный буллезный эпидермолиз – наследственное заболевание (простой БЭ, гиперпластический, дистрофический летальный злокачественный, рецессивный дистрофическая форма) простой БЭ – образование пузырей субдермально на коже и слизистых в месте давления, при нагревании, спонтанно. Отделяемое пузырей, серозное, гнойное, геморрагическое, больше на разгибательных поверхностях. Симптом Никольского – отслойка рогового слоя после трения – отрицательный. Вскрытие пузырей – эрозии – заживление, без рубцовой атрофии.

- Врожденный сифилис – триада: ринит,( сухой серозный гнойный), пузырчатка, гепатоспленомегалия. Пузырчатка на подошвах, ладошках в виде дряблых пузырей диаметром 3-10 мм медно-красного цвета на гиперемированном фоне. Могу быть периоститы, остеохондриты, пневмония, гемолитическая анемия, трещины в углах рта, ректум, лихорадка может появляться на первой неделе жизни, чаще не 2м месяце.

- эксфолиатичный дерматит Риптера (септический вариант пузырчатки) – начало – 1,2 недеоли жизни с появлением покраснения, мокнутия, трезины в области пупка, паха, вокруг рта, затем эритема распространяется на живот , конечности – образуются вялые пузыри, трещины. Тело имеет вид обожженного кипятком. Состояние ребенка тяжелое, повышена температура. При нормальном лечении – заживление без рубцов и пигментации.

4. стафилококк (золотистый) реже эпидермальный

5. стафилококк, стрептококк, пневмококк, диплококк, дифтерия, менингококк, энтерококк

6. тяжесть обусловлена интоксикацией: ребенок вялый, неохотно сосет, температура: пузыри – эрозии, снижение рефлексов, движений.

7. лечение – местное, пузыри прокалывают, после чего обрабатывают спиртовым раствором анилиновых красителей. Не допускают попадания содержимого пузырей на здоровую кожу. Общая терапия: антибиотик оксациллин 100.000 ед на кг/сут., кефзол, вит В1,В2,В6,С, дезинтоксикация. Диета – грудное молоко (проверенное на стерильность)

8. несовершенна регуляция температуры тела через кожу, недостаточно развита выделительная функция. Рыхлые соединительнотканные волокна эластич, коллаген, поверхностно лежащие кровеносные сосуды хорошо кровоснабжаемые все слои. Большой диаметр сосудов. Незрелость местного иммунитета, склонность к мацерации.

9. если доброкачественная форма – нет. (в данном случае). При злокачественной форме (интоксикация, положительный симптом Никольского, септическое состояние) – могут быть.

10. да

11. злокачественная форма может закончится сепсисом. Выздоровление. Незначительные измененения на коже при тяжелом течении.

12. немедленный перевод ребенка в стационар, стециализированное отделение, палата без посещения, строгий сан. Режим, сан. Обработка. Всем контактным новорожденным – смена пеленок, одеял, бифидумбактерин, анитсептики, осмотр кожи во время каждого пеленания.

13. группа 2б

14 при благоприятном исходе заболевания – по календарю, после выздоровления.

№10 Мальчик О, 8 дней.

1. постнатальный пупочный сепсис. Вероятно Гр”-“ этиологии, септикопиемия, гнойный менингит, подострое течение. Недоношенность. Гестационный возраст 36-37 нед.

2. бактериальное исследование (до начала а/б терапии, кровь не менее 3х раз в кол-ве не менее 1 мл (кровь/среда = 1/10). Диагноз подтверждается из взятого материала из 3х различных мест. Если высев-ся один и тот же микроорг-м или их ассоциация.

Иммунологическое исследование: тесты на функциональную состоятельность нейтрофилов (характерен незавершенный фагоцитоз, дефект хемотаксиса), снижение уровня катионов, белков, плазменного фибриногена: анализ титра антигенов выделенного возбудителя, повышение иммуноглобулинов, В-лимфоцитов.

3. предраспологающие факторы: - факторы угнетения иммунологической реактивности новорожденного – осложненный антенатальный период (нефропатия берем, кольпит), патологическое течение родов (слабость родовой деятельности, длительный безводный период, кесарево сечение.)

- факторы, повышающие риск массивного обсеменения – безводный промежуток 11 часов, появление гнойно-воспалительных заболеваний на 1 неделе жизни – гнойный омфалит.

- фаторы снижения естественных барьеров – недоношенность.

4. время инфицирования: интра и постнатальный период. Этиология; входные ворота инфекции; форма – септицемия, септикопиемия; ведущий септический очаг; тяжесть течения; течение острое, подострое, молниеносное. Период – начальный, разгар, восстановление, реабилитация; осложнения.

5. особенности у недоношенных. – типично подострое течение сепсиса, проявление в первые дни и недели жизни; СДР; незрелость, одышка, брадипное, апноэ, отсутствие сосательного рефлекса и прибавки массы тела; мышечная гипотония, дистония, вялость, быстрая охлаждаемость; гипорефлексия; рвота, срыгивание; неустойчивый стул; периоды вздутия живота; отченого сдр; бледность и желтушность кожи, акроцианоз, склерема.

- преобладание септицемии над септикопиемией.

- частые осложнения

- выраженное отставание в НПР и физ. развитии, массе тела.

6. Гр”-“ признаки: - токсикоз с угнетением деят-ти ЦНС – вялость, адинамия, анорексия, нет эмоций, монотонный крик, снижение мышечного тонуса.

- рано наступает расстройство микроциркуляции – бледность, быстрое охлаждение, тахикардия, склерема, снижениа АД, шок.

- нормо или гипотермия

- высокая частота поражения легких, кишечника, менингиты.

- склонность к геморрагическим расстройствам, ДВС-сдр

7. гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, сдвиг формулы влево, токсогенная зернистость нейтрофилов, повыш СОЭ.

8. характерен для гнойного менингита – высокий цитоз, повыш лейкоциты, белок

9. Общее состояние ребенка крайней степени тяжести.

- подозрение даже незначительное на менингит

- темпер неясного генеза. У этого ребенка состояние крайней степени тяжести, менингеальные симптомы +, признаки внутричерепной гипертензии.

10. госпитализация в отдельный бокс, кормление через зонд пастеризованным или консервированном материнским молоком + 10 мл лизоцима к каждой порции. Оптимальный уход. Антибактериальная терапия: ампициллин 300-400 мг на кг/сут на 4-6 введение +амингликозиды амикацин по 22,5-33,3 мг/кг/сут 3 раза в день

Цефалоспорины 200 мг/кг/сут 4 раза в день + Аминогликозиды. Один из а/б внутривенно, каждые 7-10 дней меняют, если нет эффекта – то через 2-3 дня.

- дезинтоксикационная терапия.

- иммунокореция – КИП, КИПферон, ликопид.

- парентеральное питание

- местное лечение гнойного очага. (электрофарез)

- патогенетическое симптоматическое лечение.

- биопрепараты.

11. летальный, выздоровление

12. группа здоровья 2б

13. в течении 2-3 лет динамическое наблюдение педиатра, невролога, иммунолога. В 16 месяцев – пантогам, ноотропил – курсы по 1,5 месяца, адаптогены, витамины, массаж, гнимнастика.

14. после выздоровления через 6 месяцев

№ 11 Дев П

1.мекониальная аспирация,НМК 2 степени

2. прерасполагающие факторы: недоношенность, внутриутробная антенатальная и интранатальная гипоксия, рождение в асфиксии. По задаче – слабость родовой деятельности, трехкратное тугое обвитие пуповины, Апгард 3 балла.

3. ПГ: асфиксия  спазм сосудов брыжейки  повышение перистальтики желудка  расслабление анального сфинктера  пассаж мекония в околоплодные воды.

- обвитие пуповиной  нервус вагус  пассаж мекония

- аспирация мекония  воспалительная реакция в трахее, бронхах, легочной паренхиме (максимум через 48 часов) – химическая пневмония засчет закупорки бронхов инактивации сурфактанта, может быть отек, пневмоторакс.

4. АВО грудной клетки у новорожд-ых: - широкая и короткая с горизонтальным расположением ребер

- поперечный размер больше среднепродольного на 25 % - грудная клетка в положении вдоха.

- форма грудной клетки – усеченный конус, цилиндр.

- ребра от позвоночника отходят под прямым углом и располагаются горизонтально, что ограничивает грудное дыхание.

5. – сочетание участков пневмотоза (крупные направленные формы затемнения, отходящие от корней легких с вовлечением эмфизематозных областей.) Для обильной аспирации характерно на Р-грамме симптом снежной бури.

- Кардиомегалия.

- развитие в первые сутки пневмоторакса.

6. диф. диагноз: - состояние, вызывающее кардиореспиратроную депрессию (наркоз)

- острая кровопотеря, в том числе при травмах внутренних органов.

- ВЧК

- пороки развития головн мозга, сердца, легких (врожденная эмфизема, буллы)

- внутричерепные родовые травмы

- диафрагмальные грыжи.

7. – кесарево сечение в 38-40 нед.

- раннее отсасывание мекония из дыхательных путей при асфиксии

- при обнаружении мекония в околоплодных водах  интубация  ИВЛ (вспомогательная вентиляция легких.) Бронхоскопия, промывание, расправление ателектазов.

8. первичные реанимационные мероприятия: реанимация по Сафару – отсасывание содержимого полости рта, если не дышит  тактильная стимуляция + санация трахеобронхиального дерева, интубация трахеи.

- восстановление внешнего дыхания – начинается с вентиляции с помощью маски с 60% кислородом, воздушной смесью. Если нет эффекта интубация ивл

9. терапия гемодинамических и метаболических расстройств.

- 0,1% р-р адреналина 0,1 мл на кг в вену пуповины.

- физ р-р

- эритромасса, плазма, альбумин.

- при ацидозе бикарбонат натрия 1-2 ммоль на кг (4% - 2-4 мл на кг)

- атропин 0,01 мг/кг

- 10% глюконат кальция 1 мл на кг

-допамин при гипотонии 5 мг на кг в мин в/в кап-но

- клинический мониторинг: масса, температура.

- аппаратный мониторинг ЧСС, АД, оксигенация

- лаб-но: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, КОС, рО2, рСО2, посевы

- инфузионная терапия 120 мл/кг/сут

10. абсолютные показания к ИВЛ: терминальное состояние (тяжелая асфиксия при рождении, остановка дыхания, шок, брадиаритмии)

- тяжелое ОДН при СДР, черепно-спинальная травма, судорожный статус, отеки легких, отеки и набухание головного мозга, пороках развития легких и диафрагмы

- при лабораторных анализах рСО2 более 7 кПА (60 мм рт ст), рО2 меньше 6 кПА (50 мм рт ст) ,рН крови менее 7,2.

11. осложнения: - баротравма (разрыв альвеол в рез-те их перерастяжения),

- избыток О2 вызывает повреждение нервной ткани, зрительных нервов

- повышается внутричерепн давл  кровоизлияние.

- монотонность ивл приводит к утяжелению патологического процесса (менять ритм)

- присоединение инфекции через интубационную трубку

- пролежни трахеи при использовании несовременных трубок

12. – летальность в случае несвоевременного удаления из дыхательных путей мекония.

- 10% осложнений – утечки воздуха, инфекционно-септические процессы.

13. по календарю прививок

№12 больной К, 1 сут.

1.внутриутробная пневмония, тяжелой степени, ДН 3

2. факторы: токсикоз беременных в 1 триместре, обострение хронического пиелонефрита в 3 триместре (ВУИ), длительный безводный промежуток (7ч), признаки внутриутробной гипотрофии (низкая масса, длинна).

3. формирование ацинусов происходит с 24 недели. К рождению не заканчивается.

4. 1/3, 1/3,5 – у здоровых детей. При поражении легких (пневмонии) ½,1/3

5. уменьшение прозрачности легких, усиление легочного рисунка, усиление прикорневого рисунка, ателектазы в легких, участки затемнения в легких (очаги)

6. – врожденная трансплацентарная пневмония. – генерализованная инфекция + поражение головного мозга, печени. Дети рождаются в тяжелой асфиксии.

- интранатальная пневмония – по первому типу сочетание пневмонии с родовой травмой, по 2 типу – светлый промежуток после рождения, нет дыхательных расстройств, повышение температуры на 1-2 стуки. ДН, хрипы, неврологическая симптоматика.

- ранняя неонатальная пневмония. Начинается на первой неделе жизни. Начало: снижение аппетита, вялость, бледность, отказ о сосок, затем присоединение ДН, хрипы и легочные изменения.

- поздняя неонатальная пневмония. – появляется с признаков ОРВИ, скудной симптоматики, мало хрипов. ДН 0.

7. Пульмонолог, неонатолог, невролог.

8. Кожные покровы, одышка, тахикардия, АД, рО2, рСО2, метаболические сдвиги, сознание.

9. Гипоксемия, гипоксия, дизэргия – изменения метаболизма, сдвиги рН, нарушение обменных процессов.

10. Организация режима, выхаживание, уход. Кормление – грудное молоко через соску с малых количеств, часто. Инфузионная терапия: суточное количество жидкости вводят через инфузомат равномерно в течении суток или делят на 4 части. Скорость введения 2 капли в минуту. Контроль за диурезом, рН сдвигом, коррекция ацидоза.(гидрокарбонат натрия вводят исходя из форм: ВЕ*Мтела*0,3=кол-во(мл) 4% гидрокарбоната натрия =18*0,3=3,4 мл. Вводить капельно в виде 2% раствора.

Кислородотерапия

А/б лечение: в/м в/в 2 а/б: пенициллин (цефалоспорин)+аминогликозид, 2 недели.

Иммунотерапия – иммуноглобулин человеческий, кип, кипферон, ликопид.

Ингаляции увлаженного кислорода через физ.р-р, 1,5% гидрокарбонат натрия, трипсин, хемотрипсин,

11. характером микрофлоры, чувствительностью, сильный а/б широкого спектра, далее после посева коррекция.

12. Аминогликозиды, Цефалоспорины, макролиды, пенициллины.

№13 (Дев З 14 дней)

1.Постнатальная пневмония смешанной вирусно-бактериал этиологии, среднетяжелая, ДН 2 степени.

2. АФО: - тонкая, нежная, сухая, легко ранимая слизистая с недостаточным развитием желез и сниженным иммуноглобудином А и относительной недостаточностью сурфактанта.

- богатая васкуляриз подслизис слоя, предст рыхлой клетчаткой , мало эластических и соед-ткан волокон.

- мягкость, податлив хрящ скелета ниж отделов, что способствует проникновению инф в кровен русло,  барьерная функция, прерасположенность к сужению дыхательных путей, быстрому развитию отека.

Полость носа: - носовая полость мала из-за недостат развития костей лицевого черепа; - нет извитости хода из-за неполного формирования носовых ходов.

Носоглотка:- небольшая высота, верхняя стенка не имеет куполообразный вид; - слезный канал широкий, короткий, выходное отверстие стоит близко к углу века. Предрасполагает к конъюнктивиту; - евстахиевы трубы короткие, широкие, отверстия расположены низко, на уровне неба  быстрое распространение инфекции на вдп и в среднее ухо; - лимфоидная система развита слабо, миндалины не выходят за пределы дужек (с 1 года выходят); - надгортанник – относительно короткий и широкий; - гортань имеет воронкообразную форму, полость узкая,располагается высоко(верх С2 низ С4 )

Нижние дыхательные пути:

- расправление альвеол происходит в первые часы, но в них в течение 3-10 дней сохраняются участки эмбриональных ателектазов. Эти участки не вентилируются  застой + микроорг-мы = пневмония. Аэрация правого легкого интенсивно начинается с переднего края, затем переходит на нижний край. Бронхи, артерии, вены развиваются более интенсивно справа. У новорожденных верхушки легких не выходят за пределы 1 ребра, легкие полнокровные.

- тонкий париетальный листок рыхло связан с внутригрудной фасцией и легко смещается при скоплении жидкости в плевральной полости, смещение средостения, сужение крупных сосудов и нервус вагус.

3. Диф. диагноз. СДР, синдром аспирации мекония, транзиторная тахипное, ателектазы лекгих, синдром утечки воздуха, пороки развития легких. Внелегочные причины расстройства дыхания – пороки сердца, метаболические нарущения. Основное диагностическое значение имеет рентген грудной клетки – очаговая инфильтрация на фоне усиленного бронхолегочного рисунка. Интенсивный рисунок корней легких, эмфизема.

4. Домашн приобретенн пневмония. Возникает на фоне ОРВИ, является бактериал инфек проц, обус лов чаще стафилококком, гемофильн палоч, пневмококком,ВУИ (хламиди, микоплазмы, ЦМВ).

Возбудитель проникает бронхолегочно (воздушно-капельный путь). Грамотрицательная флора служит возбудителем ранней постнатальной пневмонии:

- широкое распространение этой флоры у матери, мед.персонала

- низкий пассивный иммунитет к Гр- флоре, низкая способность к синтезу иммуноглобулинаМ и другим антителам к этой флоре.

- развитие пневмонии у детей с неблагоприятным преморбидным фоном (ОРВИ), приводящем к снижению барьерных свойств слизистых бронхов и резистентности легочной ткани. Снижение иммунологическое реактивности организма.

- основным патологическим звеном является ДН, приводящая к гипоксемии, ацидозу, смешанной гипоксии. Гипоксемия обусл не только легоч изм-ми, но и гемодинамич растр-ми. Развив-ся легочн гипертензия, энергетическая недост-ть миокарда с перегрузкой правого сердца. Головн. Мозг чувствителен к гипоксии и гипоксемии  расстройство функции ЦНС (гипотония, гипорефлексия, вялость, апатия). Уменьшение глубины дыхания, расстройство водителя ритма и механики дыхания (приступы апноэ, патологические виды дыхания).

5. Лечение: госпитализация в ОРИТ. Организация выхаживания, создание охранительного режима (свободное пеленание, профилактика охлаждений и переохлаждений, переувлажнений, уход за кожей и слизистыми, частая перемена положений тела). Медикаментозная терапия: - коррекция ацидоза 4% бикарбонат натрия из расчета BE*Mтела*0,3=кол-во (мл)4%р-ра.

- отсутствие рвоты, срыгивания, вздутия живота, ДН 2-3 степ – показание для энтерального питания, которое начинают с 7-8 кормлений в сутки по 10 мл на каждое с постепенным добавлением 50 мл молока каждый день. К груди приложить лишь при достижении компенсированного состояния.

-кислородотерапия - а/б в/м сначала ампициллин или гентамицин, на основании посева и чувствивтельности к а/б – коррекция. Курс 2 недели.

- после отмены а/б эубиотики, пробиотики.

- инфузионная терапия. (суточн объём равен суточное кол-во жидкости + 1* - 2 мл/кг, одышка – 10 мл на кг на каждые 15 дыханий в мин. Вводить большое кол-во жидкости опасно – м/б отек лекгого.

- местная терапия. В первые дни болезни – интерферон каждые два часа, чередуя с закапыванием протаргола 1%, 5 %р-р эпсиоламинокапроновой к-ты в носовые ходы на турунде на 5 -10 мин 4-5 раз в сутки.

- при влажных легких ингаляции кислорода через 1,5% р-р бикарб.натрия и физ р-р, а при вязкой мокроте 2% бикарб натрия, 10% АЦЦ, 0,1%трипсин.

- физиолечение в острый период – свч на грудную клетку №5-7, затем эклектрофарез с эуфиллином, новокаином, кальцием.№7-10. Горчичное обертывание грудной клетки

6. Пульмонолог, физиотерапевт, инфекционист, ЛОР.

7. Диспансерное наблюдение в течение 1 года. Участковый педиатр в первые 6 месяцев 2 раза в месяц, с 6 мес до 1 года – 1 раз в месяц. Пульмонолог – 1 раз в месяц, ЛОР 1 раз в 3 месяца. Аллерголог – 1 раз в 3 месяца. В первые 2 месяца после выписки провести стимулирующую терапию – чередующие курсы витаминов В6, В12, А, Е, экстракт элеутерококка, своевременно начать профилактику рахита, анемии, массаж, гимнастика.

8. Явления ОРВИ – ринит, лихорадка, беспокойство, срыгивание, повышение мышечного тонуса. Усугубляются дыхательные расстройства, нарастает одышка, повляется шумное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, кприступы цианоза. Кашля обычно нет. Могут быть покашливания. Физикальные данные над легкими: перкуторный тимпанический оттенок в прикорневых отделах – укорочение звука. Чем меньше ребенок – тем выраженнее эмфизема. Хрипов немного, не всегда. Нарастают признаки поражения ССС: тахикардия, расширение границ сердечной тупости вправо, приглушение тонов. Острый период у доношенных длится 1-2 недели. (у недоношенных 3-4 недели). Затем период восстановления 2-4 недели.

9. УВЧ – метод – физиотерап метод, используют перемен эл-магн поле (преоблад электрич составляющей). Электроды ставят на переднюю и заднюю пов-ти грудн кл-ки на одежду, под действием электр возникает ток ионов, колебат движения, трение молекул, за счет чего возникает эндогенное тепло (внутри ткани, а на пов-ти тепла не образуется). Наибольш кол-во тепла обр-ся в костн ткани, сухожилиях, фасциях итд, т.е. в тканях, плохо проводящих ток. УВЧ метод – изменяет возбудимость и проницаемость клеток, стимулирует фагоцитоз, облад антиспастическим действием, глубина проникновения 6-10 см, болеутоляющ действие.

10. Госпитализация: - жизненные показания когда необходима интенсивная терапия, реанимац мероприятия: - ДН 1 при любой клинической форме пневмонии; - токсич и токсико-септич форма заболевания; - подозрение на деструкцию легких; - плевриты.

Особенности реактивности организма и клинической картины пневмонии при кот. Занятие принимает затяжное течение, то есть имеется угроза развития хронич. бронхолегочн процесса.

- новорожд недонош дети 1го года жизни; - сопут заболев (активный рахит 2-3), гипотрофия, аномалии конституции; - осложнения – анемия, гнойный отит, ателектазы; - рецидивир течение заболевания; - интерстициальная пневмония; - низкий социальный статус семьи; - психологические особенности родителей; - невозможность ежедневно посечать ребенка врачом на дому, сделать рентген, общ ан крови и другие анализы на дому, то есть создать домашний стационар

11. пуэрильное дыхание обусловлено тонкой стенкой грудной клетки, примесью ларингеального дыхания, малой воздушностью легочной ткани у детей.

№ 14 ( м Ю, 1мес)

1.врожденный токсоплазмоз (подострая форма).

2. ОАК: лейкоцитопения, нейтропения, относит лимфоцитоз, тенденция к повышению эозиноф, СОЭ – норма.

- ПЦР – невысокая информативность.

- серодиагностика: ИФА – IgM специфич появл с 7-14 дня после инфицир-ия, держатся 3-4 мес. IgG – хронизация процесса.

- Рентген черепа – кальцификаты в рез-те обызвествления некротических участков, признаки гидроцефалии, изменение формы и размеров черепа, преждеврем обызвествление швов, уплотнение венечного шва, истончение костей свода черепа.

- осмотр глазн дна – хореоретинит, атрофия сосудов (вен), нечеткость границ соска зрительного нерва

- НСГ – признаки гидроцефалии, увеличение размеров черепа, расширение боковых желудочков, кальцификаты ГМ.

3. пути инфицирования:

- трансплацентарный путь – чем позднее наступает инфицир-ие плода, тем реже заболевает плод и тем легче протекает заб-ие. Инфицир-ие на ранних сроках берем-ти часто приводит к мертворождению или выкидышу. Врожденный токсоплазмоз возникает только при инфицир-ии матери во время берем-ти (возб-ль в рез-те гематоген диссеминации попадает в плод, м б и реактивация процесса при возд-ии иммуносупресс-х факторов (родов и др)).

- пищевой путь (ч/з сырое мясо)

- контактный (контакт с кошкой)\

- водный

от человека к человеку не передается.

4. у ребенка в данном случае инфицир-ие произошло трансплацентарным путем, предположительно в 24-26 нед (нач 3 триместра), перенесла под маской ОРВИ.

5. ПГ: из входных ворот (чаще ЖКТ) – где ооцисты превращ-ся в трофозоиды, возб-ль с током лимфы попадает в регионар л/у, где размножаясь вызыв воспалит-ые изменения, формир-ся инф гранулемы (в клинике м б мезаденит). Достигнув пороговой величины поступает в кровь (гематоген диссеминация), поражают печень, селезенку, цнс, миокард, скелет м-цы, орган зрения (самая высокая тропность). Внутри клеток трофозоиды размнож => формир-ся АТ => формир-ся цисты, кот-е сохран-ся в теч-ие всей жизни. Цисты затем кальцифицир-ся, при неблагоприят возд-виях на чел-ка (лечение ГКС, цитостатиками, иммуносупресс) м б реактивация пр-сса и выход паразитов из цист с гематоген диссеминацией вегет форм и возник обострения хр протекающего токсоплазмоза. ПГ врожд токслплазмоза недостаточно изучен. Заражение женщин до 2 мес берем-ти не приводит к передаче возб-ля плоду, зараж-ие на 3-6мес сопров-ся инфицир-ем плода в 40%, а на 8мес в 60%.

6. ликвор – воспалит измен-ия – невысокий лимфоцитарный цитоз 27 % - 32/3 (норма 3/3-10/3)

увеличение белка до 16 г/л (норма 0,16/0,5 г/л)

7, 8. п.2

9. узи печени – м б интерстициальный гепатит с мелкими участками некроза и перипортальной инфильтрацией, иногда очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Селезенка – увеличена с гиперплазией пульпы и обширной клеточной инфильтрацией, м б кровоизлияния и мелкие рассеянные очаги некроза.

10. лечение:

- этиотропное – Хлоридин 0,5-1 мг/кг/сут в 2 приема после еды + бактрим (сульфаниламиды) 0,1 мг/кг/сут в течение 5-10 дней – 1 цикл, перерыв 7-10 дней. Всего 3 цикла.

- в первый год лечение 2-3 курса с перерывами м/ду курсами в 1,5-2 мес.

- для предупреждения побоч д-ия хлоридина (лейко и тромбоцитопения) – фолиевая к-та, дрожжи, вит В2, В6, В1.

- ГКС 1,5-2 мг/кг/сут по преднизолону в течение 10-14 дней

- иммуномодулир терапия – КИП, ликопид, КИПферон

- вит В, В2, В6, С, РР.

- десенсибилизир и гипосенсибилизир терапия

11. окулист, инфекционист, невролог.

12. 3гр, но в дальнейшем при хронизации процесса скорее всего будит 4 или 5 (инвалидизация).

13. отложить проф прививки, после консульт с неврологом. ВИ

№ 15 (дев Ш, 2 дня)

1.врожденная краснуха, недоношенность, гестационный возраст 35-36 нед, низкая масса тела.

2. - серология – РН, РНГА, РСК, РИФ – обнаружение АТ к вирусу краснухи. Обследование с помощью ИФА более перспективно (IgM)

- вирусология – обнаружение вируса из носоглоточных смывов, крови, кала, мочи (в этих средах вирус м сохр-ся в течение 1,5-2 лет), но метод обнаружения сложен.

- ЭХО-КГ: диагностика ВПС: м б ОАП, некрозы миокарда

- НСГ: м б микроцефалия, менингоэнцефалит.

- окулист: микрофтальмия, катаракта, глаукома, иридоциклит

- лор: м б глухота

- УЗИ ОБП: увеличение печени, селезенки, м б пороки ЖКТ

- рентген гр клетки: признаки СДР: диффузные очаги пониженной прозрачности, воздушная бронхограмма, сужение легочных полей, сниженная пневматизация легочных полей.

3. триада Грега: 1) пороки глаз

2) ВПС (ОАП, стеноз ЛА, стеноз аорты, ДМЖП, ДМПП)

3) поражение слуха

4. т к женщина не только была в контакте с б-м краснухой, но и сама перенесла краснуху в 8-9 нед, то показан был после 2крат серологич исслед-ия с интервалом 7-10 дней – медаборт. Но женщина обратилась в ЖК только в 30 нед. Необходимо провести 2крат серолог исслед-ие, узи, при подтверждении паталогии и обнаружении пороков развития на узи => прерывание берем-ти, при невозможности – пассивная иммунизация (гама-глобулин).

5. тромбоцитопения.

6, 7, 8. п. 2.

9. ЭХО-КГ: ОАП у новорожд не позволяет опред-ть специфич признаки косвенные: увелич полости ЛЖ и изменение отношения размера ЛП и дуги аорты (в норме размер ЛП =дуги аорты) несколько <. У новорожд прим-ся метод контрастной ЭХО-КГ: контраст => пупочная артерия => ЛА.

10. лечение: в стационаре, ОРИТ

комплексное, симптоматическое, противовоспалительное, гормон, дегидратация, хир коррекция ВПС.

11. на 1 году (период адаптации)

педиатр 1мес – 5раз

кардиолог 1р/3мес, невролог 1р/мес, ЭКГ 2р/год, ЭХО-КГ 1р/год, ОАК+ОАМ в 3, 6, 12мес.

щадящий режим, биостимуляция.

12. 3гр.

13. вакцинация противопоказана при НК, после консультации кардиолога, невролога.

14. эмбриопатии – поражение зародыша от момента прикрепления к стенке матки (15 день после оплод-ия) до формир-ия плаценты (75 день внутриутроб жизни), проявл-ся пороками развития органов и систем, прерыв-ие берем-ти.

Фетопатии – общ название болезней плода возник-х с 76 дня в/утрб жизни (12 нед) до начала родов. Проявляется: ЗВУР – вр пороки развития вследствие персистир эмриональн структур: урахус, кишечные свищи, ОАП, ООО, эмбрион щели (расщелина губы, неба, позвоночника, уретры). Сохран-ие первонач расположения внутр органов (крипторхизм, незаверш поворот кишки). Гипо-, дисплазии органов и систем (олигофрения). Избыточ разрастание соед и др тканей (фиброэластоз, катаракта). Врожденные болезни (ГБН, гепатит, цирроз, ПН, васкулит, лейкопения, тромбицитопенч пурпура и др.). Фетопатии часто обуславливают преждевремен роды, асфиксию и др наруш-ия адаптации новорожденных и явл причиной неонатальной патологии и смертности.

№ 16 (М. О, 4 дня)

1.врожденная краснуха.

2. критич срок для органа слуха 7-18 нед, для мозга 3-14нед, для глаз и сердца – 4-7нед. Т к у ребенка есть патология зрения – катаракта, сердца – ВПС, то скорее всего эти измен-ия могли возникнуть в 4-7 нед вн/утроб развития.

3. гаметный период – созревание полов клеток:

- бластный период от оплодотвор, образован зиготы до имплантац зарод в стенку матки 14дн.

- эмбриональный период от момента прикрепления зародыша к стенке матки (15 день после оплодотворения) до сформирования плаценты (75 день в/утроб жизни). Эти периоды оч чувствительн к тератоген факторам, кот-е м привести к гибели зародыша, внематочной берем-ти, порокам развит с нарушением формир-ия оси зародыша(симметричн, несимметрич и не полностью разделивш-ся близнец циклопия, сирингомиелия, аплазия почек)

–бластопатии, порокам развития отд органов и систем, тератомам, прерыв-ие берем-ти – эмбриопатии.

- ранний фетальный с 76 по 180й день и поздний фетальный с 180 по 280й день – период от сформирования плаценты до родов.

Фетопатии – общ название болезней плода возник-х с 76 дня в/утрб жизни (12 нед) до начала родов. Проявляется: ЗВУР – вр пороки развития вследствие персистир эмриональн структур: урахус, кишечные свищи, ОАП, ООО, эмбрион щели (расщелина губы, неба, позвоночника, уретры). Сохран-ие первонач расположения внутр органов (крипторхизм, незаверш поворот кишки). Гипо-, дисплазии органов и систем (олигофрения). Избыточ разрастание соед и др тканей (фиброэластоз, катаракта). Врожденные болезни (ГБН, гепатит, цирроз, ПН, васкулит, лейкопения, тромбицитопенч пурпура и др.). Фетопатии часто обуславливают преждевремен роды, асфиксию и др наруш-ия адаптации новорожденных и явл причиной неонатальной патологии и смертности.

- интранатальный период – период родов от первых схваток до 1-го вдоха и крика.

- ранний неонатальный – 0-7 дней жизни

- поздний неонат 7-28 дн жизни

- перинатальный период – поздний фетальный, интранатальный, ранний неонат (от 180 дня в/утроб до 7 дня жизни).

4. - серология – РН, РНГА, РСК, РИФ – обнаружение АТ к вирусу краснухи. Обследование с помощью ИФА более перспективно (IgM)

- вирусология – обнаружение вируса из носоглоточных смывов, крови, кала, мочи (в этих средах вирус м сохр-ся в течение 1,5-2 лет), но метод обнаружения сложен.

- ЭХО-КГ: диагностика ВПС: м б ОАП, некрозы миокарда

- НСГ: м б микроцефалия, менингоэнцефалит.

- окулист: микрофтальмия, катаракта, глаукома, иридоциклит

- лор: м б глухота

- УЗИ ОБП: печени, селезенки, м б пороки ЖКТ

- рентген гр клетки: признаки СДР: диффузные очаги пониж прозрачности, воздушная бронхо грамма, сужен легочн полей,  пневматизация легочных полей.

- ОАК – возможна тромбоцитопения, анемия, лейкопения, лимфоцитоз, появление плазматических клеток.

5. МРП=масса/длина=2750/48=57 (норма 60-80) – перинатальная гипотрофия

6. за счет того, что вирус обладает тропностью к эндотелию сосудов, эпителиальной ткани, поражая и кожу. Кроме этого возможны тромбоцитопения, анемия, кот-е способствуют возникнов-ию петехиальн экхимозов.

7. ЭХО-КГ: ОАП у новорожд позволяет опред-ть специфич признаки косвенн: увелич полости ЛЖ и изменение отношения размера ЛП и дуги аорты (в норме размер ЛП =дуги аорты) несколько <. У новорожд прим-ся метод контрастной ЭХО-КГ: контраст => пупочная артерия => ЛА.

8. УЗИ ОБП: hep, селезенки, м б пороки ЖКТ

9. триада Грега: пороки глаз , ВПС (ОАП, стеноз ЛА, стеноз аорты, ДМЖП, ДМПП), поражен слуха

10. комплексное, симптоматическое, противовоспалительное, гормон, дегидратация, хир коррекция ВПС после нормализации состояния.

11.Ds возм –2х крат серолог иссл с интервал7-10 дней, при  титра АТ показ прерыван берем-ти.

12. не показано. 13. 3 группа здоровья. 14. инфекционист, кардиолог, окулист, невролог.

№ 17 (м. В, 3 дня)

1.врожден сифилис, недоношенность, гестацион возраст 36 нед, низкая масса тела, ЗВУР.

2. – кровь на RW (кардиолипин проба)

- отделяемое из пузырей на трепонему паллидум

- рентген трубчатых костей (предплечий, обеих голеней)

- КОС, гематокрит, билирубин, ферменты

- УЗИ голов мозга

3. ребенок должен быть изолирован, не прикладывать к груди, консультация инфекциониста, венеролога.

4. трансплацентар путь. Инфицир-ие происход не ранее 4-5 мес вн/утроб жизни (когда плацента приобретает функцион зрелость).

5. МРП=1900/45=42 (норма 60-80) – оч низкий.

6. ОАК – анемия тяж степени тяжести.

7. рентген трубчатых костей: - явления периостита у 45-53 %

- остеосклероз

- остеопороз

- остеохондрит (3 степени)

1ст – светлая полоса шириной 2 мм (норма до 0,5мм) в зоне предв обызвествления

2ст – расширенные темные полосы (2-4мм) с зазубренными краями, обызвествление в сторону эпифиза

3ст – мало костных перекладин, темная полоса разряжения на границе м/д эпифизом и диафизом.

8. измен-ия ЛОР-органов:

1) сифилитический ринит

1ст – затрудненное дых-ие (набухание слизистой оболочки носа)

2ст – катаральные явления – выделения слизистые => гнойные, кровянистые

3ст – язвенная стадия – зловонные выделения, трещины, эрозии, приводящ к кровотечению (из отделяемого высевается трепонема)

2) гипертрофический катар.

9. Диф диагноз:

1) буллезный врожденный эпидермолиз – пузыри на коже и слизистых в месте травмы; содержимое серозно-гнойно-геморрагическое; преимущ-но на разгибат пов-тях, подошвы, затылок. После вскрытия заживление эрозий без язв и рубцов.

2) пузырчатка новор-х – эритематозные пятна, небольшие пузыри – на конеч-тях, в естествен складках; интоксик, беспок-во, вялость, сниж массы тела.

3) эксфолиативный дерматит Риттера – стафилок ауреус => экзотоксин, яркая эритема распростр-ся, вялые пузыри, трещины, слущивание эпидермиса, вид обожженного кипятком, на фоне воспалит пр-ссы – амфолит, отит, конъюнктивит, течение тяжелое.

4) ветряная оспа

5) СДР – ослаблен дых-ие, крепитир хрипы, гипорефлексия, вялость, адинамия, высокая шкала сильвермана, «пенный тест» - к 0,5 мл желудочн содержимого + 0,5 мл 95% С2Н5ОН => встряхивают пробирку в течение 15сек => оценка ч/з 15мин, тест «+» - на поверх-ти одиночное (двойное кольцо пузырьков).

6) врожденная краснуха.

10. – сифилис плода

- ранний врожд сифилис – до 4 лет

- поздний врожд сифилис – старше 4 лет

- скрытый врожд сифилис – во всех возрастах

1)сифилис плода – поражение кровенос сосудов в органах, страдает печень, селезенка, легкие, эндокрин система, цнс. Печень и селез-ка увелич-ся в размерах, в легких «белая …» => летальный исход. Эндокрин патология – надпочеч-ки, поджелуд железы, гипофиза.

2) ранний врожд сифилис – чем раньше возникает сифилит пораж-ие, тем хуже прогноз, высокая летальность. Дети «старческого вида» - морщинистая, дряблая кожа грязно-желтого цвета. Голова увеличена, себорея, веноз сеть, выраженная дистрофия, медлен прибавка в весе. Дети тревожны, плохой сон. Ранние поражения органов, сифилитич пузырчатка, папулезная сыпь возникает на 4-8 нед (после 3 мес)

3) поздний врожд сифилис – 4-17 лет – м протекать бессимптомно. Патогномоничные признаки – седловидный нос, околоротовые рубцы Робинзона. Триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, гетчинсоновские зубы (дистрофия).

+ сабленвидные голени, измен-ие черепа, уплотнение печени, пораж-ие эндокрин желез, патология цнс, задержка НПР.

11. лечение:

1) Na бензилпенициллин по 100 тыс ЕД/кг 10 дней 6 р/д (экстанциллин, сумамед)

2) лечение ЗВУР: вит Е 20 мг/кг 3-5 дней

- улучшение трофики гол мозга – пирацетам, церебролизин

- вит В6, В12

- адаптир молочные смеси

12. 2б группа => 3 группа

13. окулист, лор, невролог, хирург, ортопед, венеролог 1р/год

14. БЦЖ после выздоровл-ия, после отриц р-ции манту с 2 ТЕ в 1 год – БЦЖ-М. Другие прививки после консультации невролога.

№ 18 (дев Д, 13дней)

1.врожденная внутриутробная герпетическая инфекция.

2. – внутриутробно

- интранатально во время родов (вероятнее всего)

- контактно ч/з поцелуй

способствовало: мать страдает генитальным герпесом, 36-37нед – обострение, безводный период 12 ч

3. ПЦР – малоинформативно

- ИФА (АТ к IgM)

- иммунофлюоресцентный анализ

4. до наступления берем-ти курс специфич противовирус терапии, неспециф лечение, повышение иммунитета, регулярное наблюден в ЖК, направить на плановое кесарево сечение, противовирусная вакцинация.

5. тактика ведения родов неправильная. Д б родоразрешение путем кесарева сечения (до отхождения околоплод вод).

6. ОАК: моноцитоз, сниженг Нв, эритроциты.

7. ликвор мутный, белок повышен 1650 г/л, цитоз 350/3, лимфоциты 75%, нейтрофилы 25% = лимфоцитарный цитоз, повышен белок

8. общ билирубина за счет непрямого

9. – запах изо рта, повышенное слюноотделение

- яркая гиперемия, отек слизистой ротоглотки и пузырьковые элементы диаметром 2-10мм, сначала с прозрачным содержимым, затем с желтоватым, быстро сливаются => эрозии + увелич л/у, повыш темпер, снижение апп-та.

10. Диф диагноз:

- афтозный стоматит

- септич пр-сс различной этиологии

- герпетич ангина – высыпания на дужках, мягком небе, энтеровирус этиологии.

- герпетич гепатит

- менингиты – бактер, вирусные

11. Лечение:

- специфич противовирус терапия – виферон, ИФ, КИПферон

- купирование судорог – ГОМК 50-100 мг/кг, седуксен 0,1 мл/год, дегидратация – глюкоза 5-10%

- местн противовирус терапия – ИФ, ацикловир 1,5 мг/кг,

0,25-0,5% бонафтоновая мазь,

0,25% оксолин

0,25% сульфат цинка, сульфат меди

- жаропонижающее: парацетамол, литич смесь

- иммуномодулир: КИП, ликопид

- вит С, кокарбоксилаза

13. не противопоказано. После выздоровления – БЦЖ-М.

14. противогерпетич вакцина, гама-глобулин, ИФ. Первичная проф-ка у тех детей у кот-х нет клинич и лабор признаков герп инфекции, наблюдение в течение 1-2 мес. Новорожд контакт с б-ми герп инф => изоляция, обследов-ие, назнач-ие Ig 0,2 мл/кг. Закаливание, вит В6.

15. 2б => 3гр т к возможно рецидивир течение.

1р/6мес – титр нарастает АТ (IgM), IgG. Профилактич лечение рецидивов.

№ 19 (реб Н, 8 дней)

1.гнойный менингит листериозной этиологии.

2. пути заражения: - контактный, - пищевой, - аэрогенный в т ч вн/больничный, - трансмиссивный, - вертикально-трансплацентарный, половой, интранатальный.

В данном случае скорее всего внутриутроб заражение или инфицирование во время родов. Мать м б бессимптомным носителем, т е она перенесла латентную форму инфекции. Листерии выделяются с мочой, внешним секретом, вагинальн секретом, околоплод водами. Кроме того заб-ия почек способствовало снижению иммунитета => послужило ф-ром развития листериоза.

3. у новорожд-х повышена проницаемость ГЭБ, повышена гидрофильность ткани голов мозга, диаметр сосудов больше, расширены.

4. МРП=2850/50=57 (норма 60-80)

5. ликвор: белок повышен (норма 0,39 г/л), р-ция Панди +++ (норма -/+), цитоз (норма у детей до 14 дней 3-30/3мкл), выделены листерии.

6. возможно пневмонию.

7. при НСГ м выявить признаки вентрикулита (расшир желудочек, м б гной в них).

8. Диф диагноз: - врожд ЦМВ инф-ция

- врожд токсоплазмоз, врожд сифилис

- ГБН, серозн вирусный менингит, гнойный бактериальный менингит

- внутри/черепная травма – кровоизлияния, патология ШОП, НСГ, рентген.

9. Реаниматолог, инфекционист, невролог, т к течение заб-ия тяжелое, высок % летальности, возможные ослож-ия и остаточные явл-ия: парезы, параличи, ослабление памяти, умствен неполноценность, психич нарушения проявл-ся в более старшем возрасте.

10. лечение:

1) а/б терапия – Ампициллин + Гентамицин 4 мг/кг в течение лихорадки + 3-5 дней нормальной температуры. (эритромицин, рулид, левомицетин)

2) ГКС преднизолон 1-2 мг/кг 7-10 дней

3) инфузионная терапия

11. та доза лекарствен препарата, кот проникает ч/з ГЭБ.

12. профилактика: общегигиенические, противоэпидемич, сан-просвет мероприятия. Особое место – проф-ка у новорожд-х, все беременные с неблагоприят АГА обяз обслед на листериоз, при обнаруж-ии необх отдифференцир-ть носит-во от хр заб-ия.

Хр листериоз – показание для прерывания берем-ти с последующим лечением.

Носители д лежать в инфекцион (боксир) род доме, отделениях для предупрежд-ия интранатальн и постнатальн инфицир-ия + своеврем обслед-ие новорожд-х.

13. 2б гр здоровья, если возник тяж ослож-ия => 3 гр. Диспансер наблюдение 3 года невролог 1 р/3мес

14. мед отвод от прививок до 1 года.

Листерии гр «+» коринебактерии, сапроноз – ч/з окруж среду. Возникают специфич узелки – гранулемы.

№ 20 (дев Р, 3 дня)

1.диабетическая фетопатия (ДФ), отечный сдр 2 степени. Постгипоксическая энцефалопатия.

2. – сахар крови в теч 3 дней каждые 3 часа, затем 3, 5, 7 сут (м ожидать  сахара)

- белок и белковые фракции (ожид гипопротеинемия)

- иммун статус

- узи голов мозга

- гормональн статус

- Нв, гематокрит

- К, Na, Mg, Ca

- ферменты

- билирубин (ожид увеличение непрямого)

- кос (выраж метаболич ацидоз)

- ЭКГ, ЭХО-КГ, УЗИ ОБП

3. для всех здоровых новорожд-х типично снижение глюкозы крови (4 ммоль/л), ч/з 3 часа после рожд-ия еще снижается. К концу неонат периода уровень сахара достигает уровня взрослого чел-ка (3,3-5,5). Сахар у ребенка при рожд-ии 2,5 ммоль/л – норма, на 3 день – 3,0 ммоль/л (должна отмечаться тендеция к повышению).

4. нуждается в осмотре эндокринолога, невролога, окулиста.

5. ЭХО-КГ: увелич-ие размеров сердца (характерно для ДФ), возможно появление ВПС, субаортального стеноза (встреч-ся часто).

6. НСГ: признаки изм-ий гипоксического хар-ра, выявление уродств.

7. УЗИ ОБП: увелич-ие печени, увелич надпочечников и признаки их незрелости, поджелуд железа (выявл-ие пороков ее развития).

8. инсулин не проходит ч/з плаценту, но глюкоза свободно проникает из крови матери в кровь плода. Гликемия плода всегда параллельна гликемии матери. В ответ на повышение секреции инсулина у плода гиперплазия бета-клеток => увеличение образования гликогена. После рождения в пуповин крови повыш сод-ие глюкозы. Спустя 2 часа развив-ся гипогликемия в => не сокращающегося гиперинсулинизма и прекращ поступления глюкозы из крови.

9. развитие сердеч нед-ти, надпочечниковой нед-ти.

10. лечение:

- коррекция метаб ацидоза (в/в кап 15-20 мл 4% и 7-8 мл/кг 5% глюкозы)

- опред-ие уровня сахара

если глюкоза > … ммоль/л и удовлетв сост реб-ка, то ч/з рот 5% глюкозу 3-5 мл/кг

если глюкоза < 1,65 ммоль/л (в/в кап из расчета 1г сух в-ва в виде 20%, а затем 1-% глюк до тех пор пока глюкоза не станет >2,2 ммоль/л)

- гидрокортизон 5 мг/кг (коррекция респиратор наруш-ий)

- проф-ка отека голов мозга – лазикс в/в 0,1 мл/кг

- лечение невралгии.

11. у детей с ДФ, не имеющих уродств, врожд пороков к 2-3 мес происх полное обратное развитие всех признаков, у 1/3-1/4 детей – церебральн дисфункция, около ½ детей функцион отклон-ия ССС, м б наруш углевод обмена. Возможно развитие сахарного диабета.

12. 2б гр здоровья.

13. с консультацией невролога – АКДС, остальные по календарю.

14. совместно с эндокринологом. Измен-ие доз инсулина. Осмотр гинекологом обяз-но, УЗИ плода минимум 3 раза.

№ 21 Мальчик А 6 дней

1)Халазия пищевода, вторичный эзофагит, морфофункциональная незрелость, физиологическая желтуха, НМК 1-2 степ, синдром частичного угнетения ЦНС

2)Факторы: хронические заболевания матери, ОРВИ в последнем триместре беременности, гестоз беременности, патология неврологического статуса у ребенка.

3)Слабость кардиального сфинктера при хорошо развитом пилорическом, горизонтального расположения желудка, мешкообразная его форма, высокое давление брюшной полости, горизонтальное положение ребенка и большой объем питания.

4)зияние кардиального отдела пищевода, признаки эзофагита.

5)да, для исключения пилоростеноза, диафрагмальной грыжи

6)норма

7)изменения из-за травмы головного мозга, из-за стремительных родов.

8)синдром срыгивания после кормления – прогрессирующий

9)пилороспазм, пилоростеноз, ахалазия пищевода, острый гастродуоденит, синдром рвоты, связанный с церебральной патологией.

10)диетотерапия – дробное питание ребенка до 10 раз в сутки, суточный объём 6*70=420 мл, разовый объем 420/10=42мл

11)укладывание ребенка на живот с приподниманием на 10 см головы. Медикаментозная терапия: для повышения тонуса кардиального сфинктера Бетанихол 0,2 мл/кг 3 р/д (холинолитик), блокаторы допаминовых рецепторов.

-Мотилиум 1 мг/кг/сут в 3приема за 30мин до еды

- А/б – лечение эзофагита цефалотин 50 мг/кг/сут.