112. Рахит

№ 130 Рахит: этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика.

Рахит - заболевание, обусловленное недо­статком в организме витамина D и характеризующееся изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации орга­нического матрикса костной ткани и расстройством функций ряда внутренних органов.

Рахит развивается у детей и обусловлен нару­шением процессов минерализации кости и хрящевого матрикса их зон роста, что приводит к повреждению растущего скелета ребенка.

Выделяют несколько форм рахита: 1) ранний рахит у детей от 3-х месяцев до 1 года; 2) поздний рахит у детей от 3-х до 6 лет; 3) витамин-D-зависимый рахит (наследственное аутосомно-рецис-сивное заболевание); 4) витамин-D-резистентный рахит (наследст­венное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой); 5) остеомаляция, или рахит взрослых.

В основе рахита лежит гипо- или авитоминоз D, а витамин D, в свою очередь, тесно связан с обменом кальция и фосфора, между которыми также существуют определнные взаимодействия, и изме­нения концентрации одного из них ведет к нарушениям обмена дру­гого. В норме витамин D поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике.

Причин возникновения дефицита витами­на D много, но если исключить наследственные формы заболевания, то основными причинами гиповитаминоза D являются недостаточ­ное поступление его с пищей или нарушение всасывания его в тол­стом кишечнике, а также недостаточное ультрафиолетовое воздейст­вие на кожу ребенка. Поэтому чаще рахит развивается у детей, проживающих в неблагоприятных условиях, в местностях с недоста­точной инсоляцией, а также при неправильном искусственном вскармливании ребенка, когда в продуктах питания нарушено соот­ношение кальция и фосфора в сторону увеличения содержания фо­сфора. Развитию рахита может способствовать и неправильный режим питания матери во время беременности и кормления груд­ным молоком. Важное значение для развития авитоминоза D наряду с други­ми факторами имеет ацидоз тканей.

Патогенез рахита сложен, характеризуется расстройством многих видов обмена, что приводит к нарушениям костеобразования и функциональным изменениям различных органов и систем. В результате дефицита витамина D происходит недостаточное обра­зование в почках его активной формы — 1,25-диоксивитамина D3, что приводит к нарушению обмена кальция. Уменьшается также включение фосфора в фосфолипиды слизистой оболочки кишечника и его всасывание. Все это нарушает резорбцию кальция и фосфора, снижает их концентрацию в крови с развитием гипокальцемии и гипофосфатемии. Гипокальцемия стимулирует деятельность око­лощитовидных желез и образование ими паратгормона, который способствует мобилизации из костей солей кальция и фосфора и из­быточному поступлению их в кровь. Одовременно подавляется син­тез С-клетками щитовидной железы тиреокальцитонина, в норме способствующего минерализации костей. Поэтому происходит не только интенсивное вымывание из костей кальция и фосфора, но и нарушается минерализация костной ткани.

Однако гиперкальцемия и гиперфосфатемия, связанные с вы­мыванием кальция и фосфора из костей под действием паратгармона, носят временный характер, так как в связи с гиповитаминозом D и отсутствием стимуляции витамина D3 в организме сохраняется об­щий дефицит кальция. Кроме того, паратиреоидный гормон угнетает реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах нефронов почек, что также способствует гипофосфатемии. При этом усиленноевыведение почками неорганических фосфатов приводит к нараста­нию метаболического ацидоза, который, в свою очередь, нарушает процессы обызвествления органического матрикса.

Возникает триада изменений: 1) нарушения в зоне роста преимущественно энхонд-рального окостенения (то есть превращения хряща в кость), что приводит к избыточному образованию хряща в зоне роста кости; 2) избыточное накопление остеоидной ткани со стороны хряща, эн-доста и надкостницы; 3) нарушение процесса обызвествления в рас­тущих костях, уменьшение содержания солей фосфора и кальция в костях приводит к остеопорозу и остеомаляции.

Таким образом, патологию костей при рахите можно свести к следующим основным изменениям: 1) избыточному образованию хряща в зоне роста и нарушению энхондрального окостенения, что приводит к недостаточному превращению хряща в кость; 2) избы­точному развитию остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы; 3) недостаточному отложению извести и, следова­тельно, минерализации костей.

Различные формы заболевания имеют свои особенности. Так, при раннем рахите наиболее сильно поражаются растущие от­делы скелета. В костях затылочно-теменных отделов черепа возни­кают размягчения, так называемый краниотабес, в области лобных костей образуются периостальные разрастания — остеофиты, и в ре­зультате голова ребенка приобретает форму четырехугольной башни — caput quadratum. Роднички большие, закрываются поздно. Появля­ются рахитические четки и браслетки. В трубчатых костях выражено лакунарное рассасывание, из-за которого корковый слой диафизов костей истончается, и кости легко искривляются. Могут возникать микропереломы костных балок.

При позднем рахите основные изменения костей возника­ют в эндосте. Кости нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму грудного киля птиц, что в сочетании с рахитическими четками меняет форму грудной клетки — возникает ”петушиная грудь”.

Витамин-D-зависимый рахит — наследственное забо­левание, связанное с врожденным нарушением образования в поч­ках активного витамина D3. При этом лечение введением витамина D неэффективно, а развивающаяся гипокальцемия сопровождается частыми судорогами.

Витамин-D-резистентный рахит обусловлен наруше­нием реабсорбции фосфора и постоянным выведением его почками в больших количествах, что приводит к гипофосфатемии и гипо-кальциемии.

Остеомаляция (рахит взрослых) характеризуется уве­личением образования патологического остеоида, формирующегося в результате замедления или прекращения обызвествления новооб­разованных костных структур в процессе перестройки кости.

Осложнениями рахита являются деформация костей и их неза­живающие патологические переломы из-за невозможности образования нормальной костной мозоли, известковые метастазы во внут­ренних органах, нередко возникает гнойная инфекция, пневмония, желудочно-кишечные расстройства