2.. Анемии новорожденных. Причины, диагностика, дифференциальный диагноз, неотложная помощь. Принципы лечения.

Анемия новорожденных — клинико-гематологический симпто-мокомплекс, характеризующийся бледностью кожи и слизистых с нарушением функции внутренних органов. Лабораторно у таких детей на первой-второй неделе жизни выявляется снижение уровня гемоглобина ниже 140-150 г/л, эритроцитов — менее 4,5х10|2/л, гематокрита — менее 0,4. На третьей неделе жизни уровень гемоглобина менее 120 г/л, эритроцитов — менее 4,0х1012/л.

Анемии осложняют период адаптации к внеутробным условиям существования, усугубляют проявления всех заболеваний, приводя к гипо-ксемии и гипоксии. 70,5% новорожденных с анемиями — недоношенные дети

(Жетишев Р.А., 2002). Несвоевременная их диагностика и лечение нередко приводят к летальному исходу.

Основные причины анемий у новорожденных следующие:

1. Кровопотери (постгеморрагические анемии)

2. Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии)

3. Нарушение продукции эритроцитов или гемоглобина (гипопластические и дефицитные анемии).

Постгеморрагические анемии

Кровопотеря может произойти до родов (пренатально), в родах (интра-натально), и после родов (постнатально).

Основными причинами пренатальной кровопотери являются трасплацентарные кровопотери от плода к матери (фетоматеринские транс- . фузии), от одного монозиготного близнеца к другому (фетофетальная транс- \ фузия) или плацентарные геморрагии при предлежании или отслойке плацен- i ты, ее разрезе при кесаревом сечении, хориоангиомах или гематомах плацен- j ты. Основными причинами фетоматеринской трансфузии являются амниоцен- : тез, акушерские пособия в виде наружного поворота плода на голову или они могут происходить спонтанно.

Для развития фетофетальной кровопотери необходимо наличие сосудистых анастомозов в монохориальной плаценте, то есть таких врожденных аномалий последа, при которых происходит дренаж венами одного плода области плаценты, снабжаемой артериями другого плода. Кроме этого, в развитии этого синдрома играет роль разница в крови близнецов уровня белка атриопептина, приводящего к усиленной выработке мочи, многоводию, компрессии плацентарных сосудов близнеца-донора и шунтированию крови по анастамозам к близнецу-реципиенту.

Помимо пренатальных причин, кровопотеря может происходить интра-натально в результате акушерских осложнений и травм (ранней отслойки нормально расположенной плаценты, предлежании плаценты, разрезах сосудов пуповины и плаценты при кесаревом сечении, при травме селезенки, печени). Постнатальная кровопотеря чаще всего отмечается при хирургических вмешательствах, внутричерепных кровоизлияниях, при кровотечении из остатка пуповины, пупочной ранки, язвы кишечника, мест венепункций или в кефало-гематому. Постгеморрагическая анемия может развиться у доношенных и, особенно, недоношенных новорожденных при повторных взятиях крови для многочисленных исследований (ятрогенная кровопотеря может составлять от 2 до 8% ОЦК).

Клиника

Состояние новорожденного при рождении зависит от величины кровопотери и ее длительности. При умеренной, недлительной кровопотере отмечается только бледность кожи, вялость, умеренная тахикардия. При ост-

рой кровопотере на фоне выраженной бледности кожи и слизистых отмечается мышечная гипотония, слабый крик, значительная тахикардия, тахипноэ, стоны, за-падение передней стенки живота из-за спазма сосудов брюшной полости. Гепато-спленомегалия и отеки для острой постгеморрагической анемии не характерны.

Если происходит значительная кровопотеря (в объеме 10-15 % ОЦК), то у новорожденных развивается постгеморрагический шок, часто с летальным исходом. У взрослых потери 10% ОЦК компенсируются самостоятельно, часто без выраженных клинических расстройств. Клиническими критериями постгеморрагического шока являются тахикардия свыше 160 ударов в минуту, резкая артериальная гипотония ниже 50 мм.рт.ст. у доношенных и ниже 45 мм рт.ст у недоноешнных (пульс на лучевой и локтевой артериях отсутствует), бледно-серая с цианотическим оттенком кожа, холодная на ощупь, диспноэ, анурия, холодный пот, адинамия, зевота, судороги. Лабораторными критериями постгеморрагического шока являются снижение уровня гемоглобина менее ПО г/л, гематокрита менее 0,4 , ОЦК менее 50 мл/кг, ЦВД менее 4 см водного столба на фоне нормохромии, тромбоцитоза и лейкоцитоза со сдвигом влево.

Необходимо помнить, что в ранний период кровопотери (рефлекторная фаза компенсации) в связи с поступлением депонированной крови в сосудистое русло истинная степень анемизации не выявляется и коллаптоидный синдром преобладает над анемическим. У таких детей на фоне признаков гипово-лемии (тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом белого пятна более трех секунд) отмечается нормальный цвет кожных покровов, а бледность появляется лишь через несколько часов.

При хронической постгеморрагической анемии клиническая картина несколько отличается от острой кровопотери. Характерны бледность, вялость, умеренная тахикардия, увеличение печени и селезенки (за счет развития в них экстрамедулярных очагов кроветворения), пастозность кожи или выпот в полостях, наличие утолщенной мясистой плаценты. Однако, хроническая анемия компенсирована и шока, как правило, не возникает. При лабораторном исследовании в отличие от острой кровопотери выявляются на фоне сниженного уровня гемоглобина гипохромия (Цв.п. менее 0,8), микроцитоз, ретикулоцитоз (50-70 %о), а также снижение уровня сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л) и коэффициента насышения трансферрина (менее 16%), но повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 80 мкмоль/л).

Диагностика: Фетоматеринские трансфузии отмечаются более, чем у половины беременных, однако объем фетальной кровопотери более 30 мл встречается лишь у 1 % беременных, а более 100 мл — у 0,1 % женщин. Диагноз фетоматеринской трансфузии подтверждается обнаружением в крови матери эритроцитов плода или повышенного уровня (более 5%) фетального гемоглобина. По данным этого теста, один процент эритроцитов плода в крови матери соответствует примерно 50 мл крови плода. Эритроциты плода могут

сохраняться в крови матери в течение нескольких недель после родов. При более быстрой их элиминации решающим диагностическим критерием являются лабораторные признаки дефицита железа у новорожденного.

В настоящее время стали выделять две формы синдрома фетофеталь-ной кровопотери:

* острую форму, развивающуюся во время родов в результате перепада давления при изменении взаимного расположения плодов. Рождаются близнецы приблизительно равные по массе, но с резко различающимися концентрациями гемоглобина.

* хроническую форму, проявляющуюся со II триместра беременностиразными массами плодов и объемами их амниотической жидкости. Масса тела близнеца-донора обычно меньше, чем близнеца-реципиента. Для него характерны бледность, вялость, задержка роста, маловодие, олигурия. Возможна антенатальная гибель его, клиника постгеморрагического шока при рождении или в более легких случаях развитие железодефицитной анемии в первые недели жизни. В крови у близнеца-донора выявляется снижение уровня гемоглобина (37-150 г/л) и гематокрита (менее 0,4 ) на фоне нормальных показателей непрямого билирубина (НБ). Близнец-реципиент при рожденш обычно больше по размерам (макросомия), кожа у него с цианотичным oттенком, отмечается полнокровие внутренних органов, многоводие, гиперволемия и в качестве компенсаторного механизма — кардиомегалия.

Амниотическая оболочка плода-реципиента может прикрепляться к стенке матки и приводить к возникновению так называемого феномена «прилипшего плода», когда при ультразвуковом исследовании, несмотря на изменение положения беременной, положение «прилипшего» плода остается неизменным. У этого близнеца имеется риск возникновения кровотечения (ДВС-син-дрома), тромбоза мозговых вен, отека легких и сердечно-сосудистой недостаточности. Лабораторно у близнеца-реципиента выявляется избыточное количество эритроцитов и гемоглобина (250-300 г/л), высокие показатели гематокрита (0,73-0,8), повышенный уровень непрямого билирубина (НБ более 60 мкмоль/л) из-за увеличенного гемолиза эритроцитов.

Диагноз фетофетальной трансфузии может быть заподозрен:

* до родов — при УЗИ выявляются разница в объемах амниотической жидкости, разница в окружностях живота плодов более 20%, феномен «прилипшего» плода и признаки застойной сердечной недостаточности у одного из плодов.

* после родов — разница в концентрации гемоглобина венозной крови близнецов превышает 50 г/л на фоне характерной клинической картины.

Лечение

Острая постгеморрагическая анемия и развивающийся постгеморрагический шок требуют проведения интенсивной терапии:

1. Необходимо немедленно остановить кровотечение, если это возможно.

2. Новорожденный немедленно помещается в кювез или под источник лучистого тепла для поддержания адекватной температуры тела.

3. Обязательная кислородотерапия любыми методами (анемия уменьшает кислородную емкость крови).

4. Энергетическая поддержка — парентеральное или энтеральное питание в зависимости от состояния (голодание резко ухудшает адаптационныевозможности).

5. Возмещение ОЦК трансфузиями свежеконсервированной крови или эритромассы, совместимой по группе и резус-фактору из расчета 10-15 мл/кг (медленно, со скоростью 3-4 кап/мин). Обычно это приводит к повышениюуровня гемоглобина на 20-40 г/л.

Показания к трансфузии эритромассы у новорожденных (Европейское общество трансфузиологов, 1992 г.):

* анемия с сократительной сердечной недостаточностью (5 мл/кг в течение 2-4 часов и повторными переливаниями при необходимости)

* уровень гемоглобина менее 130 г/л при рождении (менее 100 г/л в возрасте 2-10 дней и менее 80-90 г/л в возрасте старше 10 дней)

* уровень гемоглобина менее 100 г/л с симптомами анемии

* уровень гемоглобина менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными расстройствами

• 5-10% потеря общего объема циркулирующей крови.

Переливание эритромассы, а не цельной крови предпочтительнее из-за

уменьшения риска передачи вирусных инфекций, сенсибилизации, реакции «трансплантант против хозяина». Но эритромасса практически не содержит факторов свертывания крови и тромбоцитов, поэтому у детей с геморрагическим синдромом для увеличения гемостатического потенциала можно использовать и цельную кровь.

Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии (острая сердечная недостаточность, цитратная и калиевая интоксикация, синдром гомологичной крови) общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК. Остальной недостающий объем восполняют плазмозаменителями (реополи-глюкином, 5% альбумином, физраствором, раствором Рингера) или свежезамороженной плазмой. С этих растворов может быть начата инфузионная терапия при отсутствии крови и эритромассы для срочной ликвидации несоответствия ОЦК и объема сосудистого русла. Но на пределе гемодилюции в первые часы жизни (число эритроцитов 3,5 х 10|2/л, гематокрит 0,35) переливать можно только эритромассу или кровь, так как плазмозаменители неэффективны.

6. После восполнения и стабилизации ОЦК для ликвидации артериаль

ной гипотонии, олигурии и увеличения сердечного выброса назначают сосудоактивный препарат допамин в/в капельно по 5 мкг/кг/мин под контролем артериального давления и диуреза. Для этого 1 мл 0,5% раствора допамина и

5 мл 1% раствора АТФ разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы, начиная инфу-зию с 2 кап/кг/мин. Если динамика отсутствует, то скорость введения допамина увеличивают до 3-4 кап/кг/мин, что соответствует дозе 7,5-10 мкг/кг/мин.

7. Помимо этого, необходимо ликвидировать декомпенсированный ацидоз (4% раствор гидрокарбоната натрия 2,5 мл/кг), явления надпочечниковой недостаточности (преднизолон 1-2 мг/кг или гидрокортизон 4-6 мг/кг) и дисбаланс электролитов.

После проведения всех этих мероприятий необходимо оценить их эффективность.

Клинические критерии эффективности выведения новорожденных из постгеморрагического шока:

* нормализация окраски и температуры кожи и слизистых

* повышение артериального давления да 60 мм рт.ст.

* восстановление диуреза

Лабораторными критериями выведения из шока являются:

* повышение гемоглобина до 120-140 г/л

* повышение гематокрита до 0,45-0,5

* повышение ЦВД до 4-8 см водного столба

* увеличение ОЦК выше 70-75 мл/кг. J

Кроме вышеперечисленных мероприятий, при любой кровоточивости j

новорожденным показано внутримышечное введение викасола в дозе 2-5 мг| (0,25-0,5 мл 1% раствора).

При хронических постгеморрагических анемиях, а также после выведения новорожденного из шока при уровне гемоглобина в первую неделю жизни 100 г/л и ниже, а позднее 70-80 г/л и уровне гематокрита менее 0,35 показаны дробные вливания эритромассы в дозе 8-10 мл/кг.

С двухнедельного возраста эти дети должны получать препараты железа внутрь в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы 3 раза в сутки, реком-бинантный эритропоэтин (эпокрин 200 ЕД/кг 3 раза в день подкожно № 10), а также витамины С, В2, В6, Р, Е, А в удвоенных дозах внутрь.

Терапевтическая тактика при синдроме фетофетальной трансфузии до сих пор остается серьезной проблемой. Предлагается использовать еще до родов индометацин для уменьшения выработки мочи (но много побочных эффектов), дигоксин при явлениях застойной сердечной недостаточности у одного из плодов, декомпрессионный амниоцентез или использование лазера для окклюзии плацентарных анастомозов. Лечение близнеца-донора осуществляется по тем же принципам, что и лечение новорожденных с постгеморрагическим шоком. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев обусловлена синдромом повышенной вязкости крови. Поэтому ему показано проведение заменных переливаний свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита до 0,6-0,55, а также назначение гликозидов, дезагре-гантов и мочегонных.

Прогноз постгеморрагических анемий зависит не только от причины, скорости и объема кровопотери, но также и от своевременности и полноты лечения.

Гемолитические анемии

При этих формах анемий разрушение эритроцитов (гемолиз) происходит интенсивнее, чем их образование и выброс в периферическую кровь. Разрушение эритроцитов может происходить кризами или постоянно в связи с уменьшением срока жизнедеятельности фетальных эритроцитов (около 12-70 дней) из-за повышенной ригидности их мембран и неустойчивости метаболических процессов. Под влиянием ряда факторов, способствующих развитию гемолиза (гипоксии, ацидоза, гипогликемии, гипопротеинемии, инфекций и др.), эритроциты гибнут в селезенке или уже в сосудах.

Наследственные гемолитические анемии подозревают у новорожденных с умеренно увеличенной селезенкой, с наличием четких признаков повышенного гемолиза (анемия, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия) и отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Основные причины наследственных гемолитических анемий следующие:

1. Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, пикноцитоз).

2. Дефицит ферментов эритроцитов (дефект гликолиза, пентозофосфатного пути, обмена глютатиона и аденозинтрифосфата).

3. Дефект структуры и синтеза гемоглобина или гема (серповидно-клеточные состояния, М-гемоглобинемии, талассемии, нарушение синтеза порфиринов).

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

В основе этого заболевания лежит дефект структурного белка мембраны эритроцитов. Повышенная концентрация гемоглобина и вязкость цитоплазмы, изменение электролитного состава приводят к повышению ригидности эритроцитов, которые теряют способность изменять форму в узких межсинусовых пространствах селезенки и секвестрируются в ней. Характерными признаками являются желтуха, увеличение печени, реже селезенки, непрямая гипербилирубинемия. Уробилинурия в первую неделю жизни не определяется Микросфероцитоз выражен незначительно, так как средний диаметр эритроцитов в неонатальном периоде больше, чем у детей старшего возраста. Кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание. Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов снижена (до 0,7-0,6% Na CI), а максимальная — повышена, что свидетельствует о разнородности популяции эритроцитов. В ответ на криз в периферическую кровь поступают не только ретикулоциты, но и нормобласты. Большинство новорожденных анемизировано незначительно, однако у части детей в первые недели жизни уровень гемоглобина снижа-

ется до 50-70 г/л. Заболевание характеризуется торпидным течением, выход из гемолитического криза происходит медленно. Однако, гематологические показатели в неонатальном периоде не определяют степень тяжести заболевания в последующем.

Вторая причина наследственных гемолитических анемий —дефицит ферментов эритроцитов, сопровождающийся нарушением выработки АТФ, изменением ионного состава эритроцитов и укорочением длительности их жизни. Дефицит Г-6-ФДГ, пируваткиназы, гексокиназы, глютатионредуктазы и других ферментов вызывает тяжелую анемию со снижением уровня гемоглобина до 70-80 г/л в первую неделю жизни, высокую непрямую гипербилирубинемию с желтухой и ретикулоцитозом. Однако, при всех указанных эритроцитарных фер-ментопатиях сохраняется нормальная осмотическая стойкость эритроцитов и нормальный тип гемоглобина. Провоцирующим фактором, помимо тяжелой гипоксии и ацидоза, является прием медикаментов — сульфаниламидов, левомицети-на, викасола, нитрофуранов, неграма, парацетамола, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой и аскорбиновой кислоты. Наиболее распространен в неонатальном периоде дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ), вариантов клинического течения которого известно свыше 250.

При талассемиях нарушается синтез а- или (3-цепей гемоглобина, что затрудняет отдачу кислорода тканям. При гомозиготных формах сс-талассе-мии у плодов развивается тяжелый внутриутробный дистресс-синдром, что приводит к их гибели с картиной общей водянки. Серповидноклеточная болезнь проявляется в неонатальном периоде лишь у гомозиготных носителей по гемоглобину S в виде нетяжелых анемий и желтухи. При метгемогло-бинемиях у новорожденных в крови повышается уровень метгемоглобина, который составляет более 10% от общего гемоглобина. Клинически это проявляется смуглой коричневой кожей с цианозом губ, носа, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта, а также возбуждением, тахикардией, тахипноэ. У таких детей выявляется повышенное количество эритроцитов и гемоглобина, но все их ткани испытывают гипоксию, так как метгемоглобин не способен к оксигенации (то есть имеется «скрытая» анемия).

Основными причинами приобретенных гемолитических анемий у новорожденных являются следующие:

1) внутриутробные инфекции (сифилис, токсоплазмоз, листериоз, цито-мегалия, краснуха, герпес, коксаки В и другие);

2) изоиммунизация по эритроцитарным антигенам;

3) медикаментозное воздействие (сульфаниламиды, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, левомицетин, контакт с анилиновыми красителями, нафталином, свинцом);

4) дефицит витамина Е у недоношенных детей (особенно при регулярном приеме препаратов железа для профилактики поздней анемии недоношенных).

Выделяют четыре основные группы иммунных гемолитических анемий: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

При изоиммунных формах гемолитических анемий антитела попадают в организм ребенка извне (при ГБН) или в организм попадают эритроциты (антигены), против которых имеются антитела (при переливании несовместимой крови). При всех трех клинических формах ГБН (отечной, желтушной, анемической) выявляются разной степени выраженности анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня НБ на фоне желтухи, увеличения печени и селезенки.

При трансиммунных формах гемолитических анемий в организм плода попадают антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организма матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.

При гетероиммунных гемолитических анемиях происходит выработка антител против антигенов, фиксированных на поверхности эритроцитов. Такими антигенами могут быть вирусы, другие инфекционные факторы, лекарственные вещества (гаптены). После выведения из организма этих антигенов такая гемолитическая анемия, как правило, проходит. Эритроциты новорожденных, особенно недоношенных детей, очень чувствительны к токсическому действию антиоксидантных лекарств или токсических средств, присутствующих в крови в повышенных концентрациях (передозировка препаратов или недостаточность почек при их гипоплазии). Повышенная чувствительность к оксидантам связана с относительной недостаточностью глютатионпероксидазы.

При аутоиммунных формах антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. У новорожденных описаны единичные случаи данной патологии.

Диагностика гемолитических анемий включает многочисленные клинико-анамнестические и лабораторные исследования для подтверждения гемолитического характера анемии и ее вида. У ребенка с желтухой, анемией, гепатосплено-мегалией, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией обязательно анализируют родословную и проводят лабораторное обследование обоих родителей и других родственников с желтухами и анемиями. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов. Для диагностики иммунопатологических анемий обязательна постановка пробы Кумбса в модификации Л.И. Идельсона —то есть агрегат-гемагтлютинационный тест в антиглобулиновом варианте, а также в анти-антиглобулиновом варианте, предложенный А.И. Олейниковым, которые соответственно в 100 и 1000 раз чувствительнее самой пробы Кумбса.

Лечение

При приобретенных гемолитических анемиях начинают с лечения основного заболевания (ВУИ, сепсис) или отмены медикаментов, вызвавших гемолиз. Также рекомендовано назначение витамина Е в дозе 10-20 мг/кг в/м ежедневно, АТФ, витамина В2, а также гипобилирубинемических (фенобарбитал, зиксорин) и желчегонных средств. При тяжелых гемолитических кризах, высоких цифрах непрямого билирубина показаны заменные переливания крови или, что значительно лучше, свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. Показана также инфузионная терапия раствором глюкозы с добавлением допамина, глюкокортикоидов, гепарина, реже — плазмофереза.

При наследственных гемолитических анемиях лечение чаще симптоматическое. Кроме этого, при метгемоглобинемиях у новорожденных используют аскорбиновую кислоту (по 0,1-0,15 г внутрь 3 раза в день), рибофлавин (0,01 г внутрь 2-3 раза в день) и метиленовый синий (препарат хромосмон по 1 мг/кг в/в, а затем внутрь) для восстановления метгемоглобина. При талас-семиях целесообразно назначение фолиевой кислоты из-за большой потребности в ней в связи с неэффективным эритропоэзом. При эритроцитарных эн-зимодефицитах апробируется применение метаболитов, создающих обходные пути накопления энергии при дефекте того или иного фермента. Так, при дефиците пируваткиназы в/в вводится инозин, аденин, а при дефиците глютатиона внутрь назначаются рибофлавин и ксилит.

При микросфероцитозе, эллипто-, пикно- и акантоцитозе, при критических цифрах билирубина показано ЗПК и витамин Е. Критическими уровнями НБ по развитию билирубиновой энцефалопатии являются следующие: 1 сутки — 171 мкмоль/л, 2 сутки — 256 мкмоль/л, 3-й и последующие сутки — 305-340 мкмоль/л.

Арегенераторные кризы при. гемолитических анемиях у новорожденных встречаются крайне редко. При значительном снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина показаны дробные переливания эритромассы (см. показания к ее переливанию в разделе лечения гемолитических анемий), анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг в/м 1 раз в неделю), в/м витамины Е, В12, В6, а также в/в капельно 5-10% растворы глюкозы с кокарбоксилазой, цитохромом С, рибофлавином.

Спленэктомия при неэффективности консервативной терапии при гемолитических анемиях (гиперспленизм, тромбоците- и лейкопения) рекомендована в значительно более старшем возрасте (4-6 лет).

Ранняя анемия недоношенных развивается в конце первого — начале второго месяца жизни у 16-20% здоровых недоношенных детей и детей из двоен. В основе патогенеза ее выделяют несколько факторов:

1. Усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин и имеющих укороченную продолжительность жизни. Ко второму месяцу жизни

очаги экстрамедуллярного кроветворения, сохраняющиеся у недоношенных детей, утрачивают свою активность и начинает преобладать костномозговое кроветворение.

2. После родов происходит значительное улучшение насыщения крови кислородом, доставки его тканям по сравнению с антенатальными условиями. Это ведет к снижению синтеза эритропоэтинов, малой чувствительности к ним костного мозга, что и способствует угнетению эритропоэза до 4-6 недель жизни.

3. Повышенный гемолиз эритроцитов у таких детей связывают и с дефицитом витамина Е, накопление которого в организме плода происходит в последние два месяца внутриутробного развития. Недостаток токоферола вызывает активацию процессов перекисного окисления липидов мембраны эритроцитов и снижает активность ферментов антиоксидантной защиты (супероксиддисмутазы).

Раннюю анемию недоношенных называют физиологической, поскольку развивается она у здоровых детей и возникновение ее не связано с явными дефектами питания. Специфического лечения не требуется. Вскармливание естественное или адаптированными смесями для недоношенных детей. Важны прогулки, массаж, гимнастика, профилактика рахита. При критических уровнях гемоглобина, наличии беспричинной тахикардии, тахип-ноэ, приступов апноэ, а также признаков гипоксии у глубоконедоношенного ребенка допускаются дробные переливания эритромассы. Наиболее эффективным методом лечения, по мнению Р.А. Жетишева (2002 г.), является назначение рекомбинантного эритропоэтина — эпокрина (200 ЕД/кг 3 раза в неделю №10) в комбинации с препаратами железа (2 мг/кг в сутки внутрь).

Гипопластические анемии

Их основным признаком является угнетение костномозгового кроветворения. В периоде новорожденное™ встречается редко и обычно их первые проявления развиваются позднее.

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфена

представляет изолированную гипоплазию эритроидного ростка костного мозга. В этиопатогенезе выявляются разнообразные механизмы." снижение чувствительности предшественников эритроцитов к эритропоэтину, повышенная их гибель в костном мозге, дефект добавочных клеток, повышение количества Т-супрессоров. У 15% больных клиническая симптоматика появляется при рождении или в первые две недели жизни. Отмечается малая масса при рождении, прогрессирующая бледность, слабость сосания, вялость, анорексия. Реже отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, врожденные аномалии (трехфаланговые большие пальцы кистей, двухцветные волосы на голове, широкая переносица, вздернутый нос, толстая верхняя губа).

Лабораторно выявляется резко выраженная анемия (эритроциты — 1,5 х 10 12/л, гемоглобин — 30-40 г/л) гипорегенераторного типа (ретикуло-циты от 0 до 20 %о), повышение уровня фетального гемоглобина, макроцитоз, экспрессия на поверхности эритроцитов « i » — антигена. Уровень эритропоэ-тинов в крови и моче больных повышен, но отмечается нечувствительность к нему эритроцитарных клеток-предшественниц. В миелограмме — резкое уменьшение количества элементов эритроидного ростка, а миелопоэз и мега-кариоцитопоэз не изменены.

Лечение: рекомендованы глюкокортикоиды (преднизолон 2 мг/кг/суг, лучше метипред 10 мг/кг/сут в течение 3-5 дней), трансфузии эритромаса Андрогены неэффективны Высоко эффективный метод лечения—транспла! тация костного мозга.

Врожденная апластическая анемия Фанкони (панцитопения) пре ставляет собой наследственно обусловленное заболевание с врожденными аномалиями и нарушенным ответом на повреждение ДНК. Врожденные аномалии проявляются пятнами гиперпигментации, аномалиями костей (гипоплазия больших пальцев рук, лучевой кости, позвонков, ребер, полидактилией), микроцефалией, пороками сердца, глаз, мочеполовой системы. Дети обычно рождаются с малой массой и длиной тела, прибавки которых невелики. Бледность появляется уже с рождения. Лабораторно на втором году жизни снач^ ла выявляется тромбоцитопения, затем нейтропения, а со второго полугодп выраженная анемия на фоне уменьшения уровня ретикулоцитов. При кариот i пировании лимфоцитов обнаруживаются самые разнообразные хромосомнь аномалии (чаще в 22-й и 20-й паре).

Лечение таких детей включает назначение глюкокортикоидов (предш золон 3 мг/кг/сут) и андрогенов (даназол), а в резистентных случаях — трансплантацию костного мозга.

Приобретенные гипо- и апластические анемии отмечаются редко, обычно при парвовирусной инфекции В19 или назначении новорожденным левомицетина.

Дефицитные анемии на первом месяце жизни развиваются исключительно редко. Уровни железа, трансферрина, фолиевой кислоты, цианкобала-мина в пуповинной крови гораздо более высокие, чем в крови их матерей, у которых во время беременности отмечался их дефицит. Позднее при явлениях мальабсорбции, хирургической резекции части кишечника, инфекционном поражении желудочно-кишечного тракта, при парентеральном питании, применении 2-3 противосудорожных препаратов или кровопотере в неонаталь-ном периоде, после ГБН у детей могут возникать железо- и витаминодефи-цитные анемии. Поэтому в смеси для искусственного вскармливания всегда добавляют железо, витамины Вс (фолиевая кислота), Е, BJ2.

3.. ДЗСТ (СКВ, ДЕРМАТОМИОЗИТ, СКЛЕРОДЕРМИЯ, УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ) КЛИНИКА ДИФДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ, ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ. Склеродермия В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита. Чаще болеют девочки. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе обсуждают два возможных механизма — иммунный и сосудистый. В первом случае образование антител к коллагену вызывает цикличный аутоиммунный процесс, аналогичный другим диффузным заболеваниям соединительной ткани. При сосудистой гипотезе патогенеза основную роль придают измененным эндотелиальным клеткам. Нельзя исключить, что оба механизма могут иметь место при данном заболевании. Классификация Наиболее распространенным является деление склеродермии на: системную; очаговую. Последнюю, в свою очередь, подразделяют на: бляшечную, линейную.

Клиника

Очаговая склеродермия. При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Локализация на конечностях и туловище. В начальной фазе быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Особая локальная форма склеродермии располагается на лбу и волосистой части головы и носит название «удар саблей». Линейная склеродермия не ограничивается поражением только кожи. В патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям. Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками. Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений, кожные проявления линейной склеродермии могут появляться позднее. Системная склеродермия встречается у детей редко. Начальным проявлением является синдром Рейно, Могут отмечаться и другие проявления: чувство онемения, парастезии конечностей, лица, туловища, особенно после переохлаждений; скованность в кистях, контрактура пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах; «необоснованная лихорадка», первоначально субфебрильная; «беспричинная» потеря массы тела.

Диагноз устанавливают, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к мето-карпо-, метотарзофалангеальным суставам. Этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии. Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое сопровождается появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, в пальцах и локтевых суставах. Цвет кожных покровов может меняться от бледного (алебастрового) до коричневого, бронзового. Как правило, в патологический процесс вовлекаются и внутренние органы —эзофагита, фиброз легочной ткани, перикардита и миокардита, поражение почек с развитием злокачественной гипертензии.

Диагноз. При наличии типичных изменений кожи диагноз не труден. В плане дифференциальной диагностики напоминают склеродермию следующие заболевания (состояния) — склеродерма (синдром Чайна—Дола, синдром Бушке). Одномоментное развитие индуративного отека шеи, плечевого пояса, лица, реже туловища, еще реже проксимальных и никогда дистальных отделов конечностей, обратное развитие без атрофии кожи помогает поставить правильный диагноз. Эозинофильный фасциит отличает высокая эозинофилия в крови и в биоптате кожи и подкожной клетчатки, гипергаммаглобулинемия и высокая СОЭ.

Лечение основную терапию ограничивают местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Может быть показано использование гепариновой мази, димексида или димексида с добавлением гепарина. При наличии синдрома Рейно и при больших площадях поражения антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг, курантил, нифедипин. При прогрессировании кожного процесса могут быть использованы глюкокортикоиды в 0,5 мг/кг/сут , возможно применение D-пеницилламина.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА болеют исключительно девочки. СКВ может наиболее поражаемым явл препубертатный и пубертатный периоды.

Клиник начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболевания может считаться полисистемность поражения. Изменения со стороны кожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко. Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминурией и гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки — эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечается поражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких — серозный плеврит.

Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной активностью —повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактив-ным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных — антинуклеар-ный фактор.

Диагноз СКВ основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражения суставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора. Дифференциальный диагноз с ревматизмом, субсепсисом Висслера— Фанкони и узелковым периартериитом. Ряд лекарственных препаратов — п\судорожные (фенобарбитал, мезактоин и др.), а\б (сульфаниламиды, изониазид), контрацептивы, а\депрессанты (феноптиазиды), антигипертензивные (гидралазин, хапидин и др.), пеницилламин — могут вызвать СКВ-подобный синдром.

Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клинической практике могут быть полезны критерии:1-экзантема над скуловой костью, 1-дискойдные изменения кожи (эритематозные изм-я с кератойдными чешуйками, 3-светочувствительность, 4-изьязвления в полости рта, 5-артрит, 6-серозит(плеврит, перикардит), 7-изм-я в почках (протеинурия, цилиндрурия, 8-неврологич растр-ва (судороги, психозы), 9-гематология(гемолит анемия, лейкопения, лимфопения, тр-пения), 10-иммун данные (ЛЕкл, а\т к ДНК), 11-антинуклеарные а\т. Лечение глюкокортикоиды 1-3 мг/кг При положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально. Отсутствие эффекта от ГКК - применение гормонально-цитостатической терапии. П циклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки). При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия.

ДЕРМАТОМИОЗИТ хар-ся негнойным воспалением поперпол мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний. Клиника— лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитальной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеан-гиэктазии, реже наблюдаются генерализованные сыпи, артралгии. на частые падения и неустойчивость ребенка, невозможность сделать большой шаг. Острое начало сопр-ся высокой лихорадкой, прострацией. Ха-на выраженная мыш слабость, уплотнение мышц, их болезненность. Наиболее грозным осложнением является поражение мышц нёба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсий грудной клетки. При всех вариантах начала в последующем возможна атрофия пораженных мышц и их кальцификация.

повышение СОЭ, лейкоцитоз и др. В связи с поражением мышц в крови повышаются такие ферменты, как КФК и трансаминаза. При ЭМГ признаки миозита. Критерии диагностики дерматомиозита Симметричная проксимальная мышечная слабость, Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови, ЭМГ находки, типичные для миозита, Классическая дерматомиозитная сыпь, Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мышечную биопсию проводят только при отсутствии 1, 2 или 3 признаков).

Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — характерной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.

При дифференциальной диагностике наиболее часто приходится встречаться с транзиторными вирусными миозитами. Отсутствие типичных кожных изменений, признаки острого вирусного заболевания, доброкачественное течение позволяют правильно поставить диагноз. Реже затруднения возникают при разграничении дерматомиозита с такими заболеваниями, как миастения, мышечная дистрофия, трихинеллез и др.- Использование выше приведенных критериев позволяет достаточно надежно провести дифференциальную диагностику.

Лечение Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при поражении мышц нёба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использована пульс-терапия. При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат. Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.

При поражении мышц нёба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объема дыхательных движений может быть использована искусственная вентиляция легких.

Узелковый периартериит. Клиника. Начало заболевания обычно острое. Лихорадка носит неправильный характер. У детей различают две формы — кожную и системную. Типичным для первой формы является поражение кожи в виде самых разнообразных высыпаний, чаще геморрагического характера, в последующем на месте поражений могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена. При системной форме наряду с кожными высыпаниями наблюдаются боли в животе, конечностях. Достаточно быстро присоединяется поражение внутренних органов. Характерным является поражение почек в виде гематурической формы нефрита со стойкой гипертензией, вовлечение в патологический процесс сердца (миокардиты), желудочно-кишечного тракта (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями). Заболевание всегда сопровождается высокой лабораторной активностью.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными системными васку-литами (инфекционные, при злокачественных новообразованиях, гипокомп-лементемии и др.), а также васкулитами при других ревматических заболеваниях, особенно при системной красной волчанке. В дифференциальной диагностике может помочь тот факт, что узелковым периартериитом болеют преимущественно мальчики.

Лечение Препаратом выбора являются кортикостероиды в высоких дозах (2-3 мг/кг в сутки). При присоединении поражения внутренних органов уже на ранних стадиях может быть показано сочетанное использование кортикостероидов и циклофосфана, а также плазмаферез.

14-Билет.

1. Искусственное вскармливание. Классификация молочных смесей. Техника проведения и критерии оценки его эффективности. Бесплатное питание детей раннего возраста, показания, оформление документов.

Искусственное вскармливание — это такой вид вскармливания ребенка I полугодия, когда он совсем не получает материнского молока или оно составляет 1/5 и менее суточного объема пищи.

1) Адаптированные заменители женского молока: смеси «НаН» (Нестле, Швейцария), «Пре-ХиПП» (Австрия), «Пулева-1» (США), «Нутрилон» (Нубриция, Голландия), «Пикомил-1» (КРКА, Словения), «Ханшг» (Хайнц, США), «Энфамил-1» (США), «Беби Семп-1» (Швеция), «Бона» (Финляндия), «Галлия-1» (Франция), «Лери-1» (Франция). «Нутрилон-1» (Россия — совм.), «Пилтти» (Финляндия), «Туттели» (Финляндия), «Фрисолан» (Голландия), «Хумана-1» (Германия).

2) «Казеиновые формулы» — менее адаптированные заменители женского молока: смеси «Симилак», «Симилак с железом» -(США), «Импресс» (Германия), «Энфамил» (США), «Нестожеп» (Швейцария). «Энфамил с железом» (США).

3)Частично адаптированные смеси (заменители женского молока прошлого поколения): «Малютка», «Малыш» (Россия), «Дотолакт» (Украина), «Милозан», «Милумил» (Германия), «Солнышко». «Виталакт» (Украина), «Хумана-2» (Германия). «Антамил» (Германия).

4)Последующие формулы» — молочные смеси дли питании детей на «последующем» возрастном этапе с 5-6 месяцев (разновидность частично адаптированных смесей — в их названиях используется цифра 2, т. к. они назначаются со 2 полугодия жизни): «Хипп-2» (Австрия), «Энфамил-2» (Голландия), «Беби-Семп2» (Швеция), «Лери-2» (Франция), «Нутрилак-2» (Россия — совм.), «Нутрилон-2» (Голландия). «Хайнц» (с 6 .месяцев) (Чехия — США), «Пулева-2» (Испания — США) и др.

Особенности правил искусственного вскармливания и его расчета

1. Приготовленную свежую искусственную смесь ребенок получает из бутылочки с соской. Держать бутылочку при кормлении нужно под наклоном так, чтобы воздух не поступал в ротовую полость (значительное глотание воздуха приводит к срыгиванию — вспомните об аэрофагии и рвоте).

2. Для постепенного поступления пищи 2-3 отверстия в соске должны быть такими, чтобы молочная смесь из бутылочки не текла струей, а выходила

каплями.

Внимание! В настоящее время педиатры многих стран это правило кормления

ребенка из бутылочки считают неверным. Основная причина: даже если

у матери есть еще хотя бы незначительное количество молока (меньше 1/5 необходимого объема — вскармливание искусственное), его, учитывая преимущества молока, ребенок обязательно должен высосать. А вот после легкого поступления смеси в большом количестве из бутылочки приведет к тому, что ?трудиться? возле материнской груди дитя откажется. И, таким образом, откажется от необходимого материнского молока. Кроме того, в последнее время установлено, что даже такое незначительное кормление грудью можетзначительно стимулировать лактацию и в дальнейшем увеличит количество молока. На основании этого более рационально кормить малыша не бутылочкой, а маленькой ложечкой.

3. Смесь должна быть стерильной и подогретой до 37-38Т.

4. В случае необходимости приготовленную смесь можно сохранять при комнатной температуре не более 2 часов, а в холодильнике — до 24 часов.

5. Суточный объем пищи при искусственном вскармливании отвечает возрастному объему при естественном вскармливании.

6. Если придерживаться регулярности, то еуточное количество кормлений до введения прикорма на одно меньше, чем при естественном вскармливании, т.е. 6 раз в сутки с первого месяца жизни. В неонатальном периоде, особенно недоношенных, ослабленных детей, можно кормить 7-8 раз в сутки. Наиболее оптимальным является свободный режим. После введения прикорма режим кормлений одинаков при всех видах вскармливания — 5 раз в сутки.

7. Правила дачи пищевых добавок аналогичны естественному вскармливанию.

8. Прикормы вводятся на 4 недели раньше, чем при естественном вскармливании, т.е. I прикорм — в 3,5-4 месяца и т.д. Остальные правила дачи I-III прикормов прежние.

9. Ребенок, который находится на искусственном вскармливании, должен получать белка больше, чем при естественном. Кроме того, количественная необходимость белка у такого малыша зависит еще от вида получаемых искусственных смесей, так как интенсивность всасывания белков неадаптированных смесей меньше, чем адаптированных. Поэтому при приеме неадаптированных смесей потребность

в белках еще выше

10. Необходимое количество жиров и углеводов одинаково-при всех видах вскармливания.

11. Энергетическая потребность в килокалориях не зависит от вида вскармливания

12. В случае необходимость перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственного необходимо при каждом кормлении вначале дать искусственную смесь, после чего докормить грудью. Объем смеси постепенно увеличивается до полной замены.

8. Смешанное вскармливание, показания к назначению. Сроки и техника введения прикорма. Методы определения количества и качества введения докорма. Молочные смеси, используемые в питании здоровых детей при смешанном вскармливании.

Смешанным называется вскармливание, когда ребенок на первом ПОЛУГОДИИ жизни в течение суток получает материнское молоко и искусственную смесь. Возможные соотношения между объемом указанных питательных продуктов: 2:1, 1:1 и 1:2. Если материнское молоко составляет больше половины общего объема (2:1), то такой вариант смешанного вскармливания приближается к естественному. Если в суточном объеме преобладает приготовленная смесь (1:2), такое вскармливание ближе к искусственному. Получение искусственной смеси при смешанном вскармливании называется докорм.

Причины и показания смешанного вскармливания:

- гипогалактия;

- социально-бытовые условия (мама выходит на работу, занимается в учебном заведении и т.п.);

- компенсированные заболевания матери (сердечно-сосудистой, почечной и других систем);

- неполноценное материнское молоко (недостаточное количество ингредиентов), когда у ребенка постепенно при естественном вскармливании развиваются гипотрофия и анемия тяжелой степени. Существует 2 методики смешанного вскармливания (в зависимости от его причины):

1. При гипогалактии и неполноценности грудного молока (в последнем случае часть его необходимо заменить более калорийным продуктом) при каждом вскармливании после кормления грудью ребенок получает искусственную смесь. Почему вначале малыша нужно приложить к груди? Потому что: имен- но тогда у ребенка наиболее выражено чувство аппетита, и он активно будет сосать грудь, пока не высосет все молоко. Если же сначала дать ребенку искусственную смесь, то мы, во-первых, не знаем, какое количество ее дать, а во-вторых, после удовлетворения аппетита малыш не захочет сосать грудь. Таким образом, для максимального его сосания мать всегда должна вначале приложить ребенка к груди, а потом докормить заранее приготовленной искусственной смесью. Эта методика смешанного вскармливания является более оптимальной.

2. В случае социально-бытовых условий при лечении некоторых заболеваний матери ребенок в течение дня 2-4 раза получает искусственную смесь, а остальные кормления — грудное молоко.

Отличия правил смешанного вскармливания и его расчета

1. Как уже было рассмотрено, более рационально докорм тоже давать чайной ложечкой и после кормления, так как ребенок, привыкая получать смесь из бутылочки через соску без особых усилий, все чаще менее охотно будет сосать грудь, что будет способствовать усилению гипогалактии. Кроме того, малыш может вообще от груди отказаться.

2. Даже при очень небольшом количестве молока необходимо как можно дольше придерживаться смешанного вскармливания, не забывая о преимуществах грудного молока.

3. Остальные правила кормления (стерильность, температура смеси, ее j хранение) аналогичны правилам искусственного вскармливания.

4. Частота кормлений до введения прикорма может быть уменьшена на 1 раз по сравнению с естественным вскармливанием, если по соотношению между объемом грудного и искусственного молока смешанное вскармливание приближается к искусственному. Однако по современным данным наиболее рациональным является свободный режим кормления.

5. Прикорм вводится на 2-4 недели раньше, чем при естественном вскармливании.

6. Для расчета потребностей в белках (табл. 27) учитываются:

- возраст ребенка;

- к какому виду вскармливания — искусственному или естественному — приближается питание малыша:

• а) цифру можно взять меньшей величины (например: ребенку 5мес. — 3 г/кг м.т.), если количество грудного молока превышает половину СУТОЧНОГО объема:

• б) при расчете учитывается более высокая цифра (например: ребенку 5мес. — 3,5 г/кг м.т.), если в питании ребенка преобладает искусственная смесь:

- учитывается вид применяемыхсмесей — адаптированные или неадаптированные {например: ребенок 3 мес. получает ?Виталакт? — 3 г/кг м.т., малыш Змее, получает В-смесъ — 3,5г/кгм.т.).

2... СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ. ПРИЧИНЫ, ДИФДИАГНОЗ, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ. Судорожный синдром — это внезапный приступ клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных кратковременных сокращений мышц с потерей или без потери сознания. Различают общие (генерализованные) и частичные (парциальные) судороги. У детей чаще бывают генерализованные тонико-клонические судороги, которые начинаются с тонической фазы.

Судороги у детей возникают при гипертермии, инфекционных заболеваниях (токсикозы, нейроин-фекции), при нарушениях обмена веществ (аминокислотного, углеводного, липидного, минерального), при объемных процессах в головном мозге, при травмах головного мозга, краниостенозе, эпилепсии, тяжелой острой гипоксии.

Клинический симптомокомплекс судорожного синдрома у ребенка характеризуется внезапным началом, появлением двигательного возбуждения, блуждающего взгляда, запрокидывания головы сгибанием верхних конечностей в лучезапястных и локтевых суставах, выпрямлением нижних конечностей, смыканием челюстей. Регистрируются останов-

ка дыхания, замедление пульса, нарастающий цианоз. Затем отмечаются глубокий вдох и подергивание мимической мускулатуры, мышц конечностей и остальных групп мышц. Дыхание становится шумным, храпящим. Цианоз сменяется выраженной бледностью кожных покровов. Прогностически важен характер выхода из припадка. Неблагоприятными являются утрата сознания и появление параличей и парезов.

Если приступы судорог повторяются один за другим, а в промежутке между ними не восстанавливается сознание, то такое состояние принято считать судорожным статусом. Неблагоприятным признаком является также нарастание тонического компонента судорог с разгибательной установкой конечностей и головы — децеребрационный тип. Это опасно из-за возможности остановки дыхания или развития отека мозга.

Дифференциальный диагноз представлен в таблице 5.

Неотложную терапию судорожного синдрома проводят по следующей схеме:

1. Уложить ребенка на столе на спину, подложить валик под шею, повернуть голову на бок, выдвинуть нижнюю челюсть, ввести в рот роторасширитель, зафиксировать язык.

2. Провести ревизию верхних дыхательных путей.

3. Назначить оксигенотерапию через носовые катетеры.

4. Ввести 0,5% раствор седуксена (реланиума) в дозе 0,1 мл/кг массы (0,3-0,5 мг/кг) в/в или в/м под язык в 5-10 мл 0,9% раствора хлорида натрия.

5. Назначить 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2 мл/кг, но не более 5 мл, в/м или в/в в 5-10 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия.

6. При повторном приступе судорог ввести 20% раствор оксибутирата натрия в дозе 0,25-0,4 мл/кг массы в/м или в/в в 10-20 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия; или

0,25% раствор дроперидола в дозе 0,3 мг/кг массы. При отсутствии эффекта от введенного противосудорожного средства в течение 25 минут вводят последующий противосудорожный препарат.

При более раннем его введении возможны кумуляция и угнетение дыхания.

7. При остановке дыхания назначить ИВ Л.

Одновременно устраняют причину, вызвавшую появление судорог.

3.. Сахарный диабет. Этиология, патогенез, клиника, лаб.диагностика, осложнения. Сахарный диабет (СД) — заболевание обмена веществ различной этиологии, которое характеризуется хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина либо обоих факторов одновременно. СД 1 типа -аутоиммунное заболевание у ген предрасположенных лиц, при котором длительно текущий хронический лимфоцитарный инсулит приводит к деструкции бета-клеток с последующим развитием инсулиновой недостаточности.

Доказательства аутоиммунной природы СД 1 типа: Клеточный и гуморальный аутоиммунитет против островковых клеток.

Высокая ассоциация с антигенами системы HLA. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями. Косвенное доказательство - отторжение трансплантанта островковых клеток от генетически идентичных доноров.

Стадии развития СД1 типа:

1 стадия - генетическая предрасположенность

2 стадия - гипотетический пусковой момент, который вызывает развитие 3 стадии.

З.стадия - активный аутоиммунный процесс. Первоначально лица даже с иммунными нарушениями имеют нормальную секрецию инсулина.

4.стадия - снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы. При этом уровень гликемии остается нормальным.

5 стадия - клиническая манифестация, гибель 80- 90% бета-клеток.

6 стадия - полная деструкция бета-клеток.

Патогенез сахарного диабета - Для начала аутоиммунного процесса необходим инициирующий или провоцирующий фактор внешней среды (триггер). Факторы, инициирующие аутоагрессию в бета-клетках:

1. Вирусные инф-и, выз латентно протекающую иммунную р-ю (Коксаки, краснуха) или лизис бета-клетки (паротит).

2. Хим агенты и токсины, разрушающие бета-клетки (нитрозоамины, стрептозотацин и др.).

3. Фактор питания (раннее употребление коровьего молока).

4. Некоторые другие факторы (стресс, быстрый рост, травмы).

КЛАССИФИКАЦИЯ

1.СД типа 1 (абсолютная инс нед-ть): аутоиммунный; идиопатический.

2.СД типа 2 (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее).

3. Другие специфические типы диабета: генетические дефекты бета-клеточной функции; генетические дефекты в действии инсулина; болезни экзокринной части поджелудочной железы; эндокринопатии; диабет, индуцированный лекарствами или химикатами; инфекция; необычные формы иммуноопосредованного диабета; другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом.

4. Гестационный сахарный диабет.

СД 1 типа наиболее часто встречается у детей и лиц молодого возраста, хотя может манифестировать в любом возрасте.

СД 2 типа среди I взрослых является доминирующим, в детском возрасте встречается крайне редко.

КЛИНИКА Основной особенностью диабета у детей является наличие у абсолютного большинства больных инсулинозависимых форм заболевания. Острое манифестное начало заболевания отмечается у большинства детей. Клиническая картина сахарного диабета у детей старшего возраста:

У детей старшего возраста диагноз сахарного диабета не представляет трудностей при наличии манифестных симптомов. Основными симптомами являются: полиурия; полидипсия (жажда); полифагия (повышенный аппетит); потеря массы тела; энурез (недержание мочи, чаще ночное).

В случае длительного декомпенсированного течения сахарного диабета I типа могут развиться следующие симптомокомплексы:

* синдром Мориака (задержка роста, полового созревания, гепатомегалия, ожирение);

* синдром Нобекура (задержка роста, полового развития, гепатомегалия. дефицит массы тела);

* синдром Вольфрама (поражение глаз, развивается при длительном заболевании более 5 лет).

Клиническая картина сахарного диабета у детей раннего возраста Более острое начало с небольшим продромальным периодом, нередко с явлениями кетоза наблюдается у детей грудного возраста. Диагностировать заболевание бывает достаточно трудно, поскольку жажда, полиурия могут быть просмотрены. В таких случаях диабет диагностируется в состоянии прекомы и комы. По мнению ряда авторов, можно выделить два клинических варианта дебюта сахарного диабета у детей грудного возраста. У одних заболевание развивается внезапно по типу токсико-септического состояния, - резкое обезвоживание, рвота, интоксикация быстро приводят к развитию диабетической комы.

У другой группы детей тяжесть состояния нарастает медленнее. Постепенно прогрессирует дистрофия несмотря на хороший аппетит. Дети беспокойны и успокаиваются после питья. Присоединение вторичной инфекции приводит к тому, что не поддаются лечению опрелости, особенно в области наружных половых органов. Родители обращают внимание на «накрахмаленные» пеленки после высыхания мочи или липкие пятна на полу после попадания мочи.

ОСЛОЖНЕНИЯ: 1. Осложнения инсулинотерапии:гипогликемические состояния; липодистрофии; инсулиновые отеки; аллергия к препаратам инсулина. 2. Микроангиопатии: а) Ретинопатия I стадия - непролиферативная диабетическая ретинопатия (патологические изменения выражены нерезко и характеризуются единичными микроскопическими и точечными кровоизлияниями). 2 стадия - препролиферативная диабетическая ретинопатия проявляется множеством экссудатов и крупных ретинальных геморрагии, наличием венозных аномалий.