1,Клинико-рентгенологическая характеристика включает:

А)Объем и локализацию бронхолегочного поражения.

Б)Характеристику поражения бронхов: деформации без их существенного расширения; бронхоэктазы; стеноз; вид и локализацию эндобронхита. В)Период заболевания: обострение; ремиссия.

Тяжесть заболевания определяется выраженностью и характером перечисленных изменений.

При постановке диагноза обязательно учитывают данные дополнительных исследований: результаты исследования функции внешнего дыхания; бронхоскопии; компьютерной томографии легких (КТЛ); бронхографии; исследования легочного кровотока; микроскопического, цитоморфологического и бактериологического исследования слизи из бронхов; анализа периферической крови; биохимического анализа крови (при обострении — диспротеине-мия, положительные реакции на С-реактивный белок, увеличение содержания сиаловых кислот); ЭКГ.

Для оценки состояния бронхов у больных ХП обязательно проводят брон-хологические исследования — бронхоскопию и бронхографию с контрастным веществом (лучше кибернобронхографию). При бронхоскопии обнаруживают явления эндобронхита: отечность слизистой оболочки бронхов, «смазан-ность» хрящевого рельефа, различную степень сужения мелких, средних и даже крупных бронхов, гиперпродукцию вязкой, густой слизи. По распространенности патологического процесса хронический бронхит у больных ХП может быть локализованным и диффузным, по характеру воспаления — катаральным, катарально-гнойным и гнойным.

Диагноз бронхоэктазов окончательно может быть установлен только с помощью КТЛ и бронхографии. Они позволяют уточнить локализацию бронхоэктазов, определить их вид. При бронхографии после проведения пробы на чувствительность к препаратам йода под местной анестезией вводят в бронх (под контролем рентгеноскопии) йодолипол (либо сульфойодол, диодраст, дийодон и др.). Рентгенограммы производят через 10-15-30 с. Следует помнить, что эвакуация йодолипола из бронхов (после проведения бронхографии) при бронхоэктатической болезни замедлена.

Бронхографическое исследование проводят в период ремиссии.

Безусловно важнейшим этапом диагностики ХП является исключение всей той наследственной врожденной и перинатальной патологии, на фоне которой развиваются хронические бронхолегочные поражения

При дифференциации от туберкулеза легких принимают во внимание анамнез (контакт с больным туберкулезом, прививки против туберкулеза, характер биологических проб, температура), клинико-рентгенологические данные, биологические пробы. В сомнительных случаях ставят реакцию Манту в разных разведениях, градуированную реакцию Пирке, туберкулиновую СОЭ, пробу Коха, серологичские реакции на туберкулез, анализируют результаты бронхоскопии. Туберкулез чаще поражает верхнюю долю легкого, тогда как хроническая пневмония — нижнюю и среднюю. Больные туберкулезом имеют скудную физикальную симптоматику, сравнительно удовлетворительное общее состояние. Для инфильтративных форм туберкулеза характерны округлой или овальной формы инфильтраты с четкими контурами на рентгенограмме, симптом «дорожки» в виде тонколинейных теней, идущих к корню легкого, кальцинированные очаги, массивные плевральные наслоения, утолщенная междолевая плевра.

У детей грудного возраста необходимо исключить и внутриутробные инфекции (особенно важно — цитомегалию и краснуху), алкогольную фетопатию, при которой нарушаются барьерные свойства бронхов и рецидивируют респираторные инфекции, различные варианты наследственных миопатий (Оппенгейма, Верднига—Гоффманна и др.).

Терапия больного ХП должна быть этапной, индивидуальной в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Во время обострения показана госпитализация ребенка.

Основными направлениями лечения являются: восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности; борьба с инфекцией; улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.

В период обострения на первом плане должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, тогда как в период ремиссии — стимуляция общей реактивности и местной (легочной) резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия.

При обострении назначают постельный или полупостельный режим, который "расширяют по мере нормализации температуры, уменьшения явлений токсикоза и дыхательной недостаточности. Калорийность пищи при длительном течении хронической пневмонии повышают, увеличивая количество белка (мясо, творог) и жиров (сливочное масло, рыбий жир). Характер диеты зависит и от того, имеются ли у ребенка сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта — холецистит, гастрит. В период тяжелого обострения желательно ограничение в диете поваренной соли до половины возрастной потребности и углеводов, исключение экстрактивных веществ.

Антибактериальную терапию при обострении хронической пневмонии следует назначать рано. Необходимо в выборе антибиотика руководствоваться чувствительностью флоры, выделенной из слизи бронхов, хотя не всегда чувствительность in vitro и in vivo совпадают.

При выборе антибиотика следует оценить эффект ранее применявшихся антибиотиков, потенциальные осложнения. Препаратами выбора обычно являются защищенные пенициллины или ампиокс или комбинация ампициллина с диклоксациллином, метициллином, либо цепорин, кефзол, аминогликозиды, реже макролиды. Хорошо сочетать системное назначение антибиотиков с введением их в аэрозоле или эндобронхиальным введением раствора антибиотика. При нетяжелых обострениях ограничиваются назначением ( сульфаниламидов — бисептола, сульфапиридазина, келфизина и др.

Аэрозоли антибиотиков нельзя применять с помощью карманных или обычных ингаляторов, так как аэрозоль в этих случаях не достигает мелких бронхов. Целесообразно использовать для этих целей ультразвуковые аэрозольные установки. Неплохим антисептическим эффектом обладают и аэрозоли растений — сока чеснока, ромашки, зверобоя и др.

Необходимо использование муколитических средств внутрь и ингаляци-онно.

Бронхоскопическая санация и эндобронхиальное введение антибиотиков, антисептических средств проводят при наличии гнойного эндобронхита. Промывают бронхи 0,02% раствором фурацилина, 2% раствором гидрокарбоната натрия, раствором полимиксина В (100 000 ЕД в 3-5 мл изотонического раствора хлорида натрия). Частые и обильные промывания делать не следует, так как при этом смывается сурфактант. При плохом отделении мокроты применяют 10% раствор ацетилцистеина, флуимуцила.

Физиотерапия — обязательная составная часть лечения. В период обострения назначают микроволновую терапию аппаратом «Луч-2» (6-12 процедур), а затем электрофорез (при катаральных явлениях в легких, признаках гипо-вентиляции, — 0,2% раствором платифиллина; сильном кашле — 0,1% раствором дионина; ослабленным детям с анемией — 1% раствором меди с положительного полюса и 0,25% раствором никотиновой кислоты с отрицательного полюса; в период стихания — 1-5% раствором кальция и т. д.), индуктотер-мию или ультразвуковую терапию. Используют также ультрафиолетовое облучение грудной клетки, электросон, парафиновые или озокеритовые аппликации.

Лечебную физкультуру назначают во все периоды болезни. Очень важно использовать постуральный (позиционный) дренаж. Необходимо тщательно искать и своевременно санировать очаги инфекции. В настоящее время стремятся прежде всего провести консервативную терапию ЛОР-патологии: физиотерапию (ультразвук и др.), промывание миндалин, пораженных хроническим тонзиллитом, антисептическими растворами (особенно хорошо раствором золотистого йода), растворами антибиотиков. Лишь при неэффективности этих мероприятий на фоне стимулирующей терапии, после этапного лечения в местном санатории, прибегают к хирургическому вмешательству.

При синуситах делают пункцию пораженной пазухи, промывают ее дезинфицирующими растворами, назначают физиотерапию (курсы УВЧ и ультразвука). В периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма применяют назначение чередующихся курсов препаратов по принципам, описанным в разделе «Лечение вторичных иммунодефицитов». Фитотерапия. Целесообразно назначение сборов лекарственных трав: зверобой — 10 г, листья мать-и-мачехи — 20 г, цветы ромашки — 20 г, солодка (корень) — 10 г, подорожник — 10 г, березовые листья — 10 г, трава багульника — 20 г, трава душицы — 10 г, исландский мох — 20 г. Показанием к оперативному лечению является локальный гнойный процесс, не поддающийся консервативной терапии, при котором нет обширных сращений плевральных листков, тяжелых нарушений функции внешнего дыхания, печени, почек (амилоидоз). Производят экономную сегментарную резекцию легких или лобэктомию.

25-Билет.

1..

Возрастные АФО кожи, ПЖК и придатков кожи (волосы, брови, ресницы, ногти). Их значение в патологии детей раннего возраста.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОЖИ

В коже ребенка, как и у взрослого, различают эпидермис и дерму, между которыми располагается базальная мембрана (рис. 23). Эпидермис состоит из поверхностного тонкого рогового слоя, представленного 2-3 рядами слабо связанных между собой и постоянно слущивающихся эпителиальных клеток, а также базальным слоем, в котором происходит разрастание клеток эпителия, обеспечивающих пополнение ороговевающих элементов. Дерма, или собственно кожа, состоит из сосочковой и ретикулярной частей со слаборазвитой соединительной тканью, эластическими и мышечными элементами. У взрослого человека хорошее развитие соединительной и эластической тканей базальной мембраны обеспечивает тесную связь слоев кожи. В детском возрасте, особенно у новорожденных, базальная мембрана очень нежная и рыхлая, что определяет слабую связь между эпидермисом и дермой. Кожа новорожденных и детей первого года жизни имеет хорошо развитую сеть капилляров. Сальные железы активно функционируют уже в период внутриутробного развития, обильно выделяя секрет, образующий творожистую смазку, которая покрывает тело ребенка при рождении. Потовые железы, сформированные к моменту рождения, в течение первых 3-4 мес функционируют недостаточно и имеют недоразвитые выводящие протоки, закрытые эпителиальными клетками. Дальнейшее созревание структур потовых желез, вегетативной нервной системы и терморегуляционного ' центра в ЦНС обеспечивает совершенствование процесса потоотделения. Волосы у доношенных новорожденных имеют следующие особенности: они достаточно развиты, но не имеют волосяного фолликула, что обусловливает их легкое выпадение и не позволяет формироваться фурункулам с гнойным стержнем; кожа, особенно на плечах и спине, покрыта пушковым покровом (лануго), более заметным у недоношенных детей; брови и ресницы слабо развиты, в дальнейшем их рост усиливается. Ногти у доношенных новорожденных хорошо выражены и доходят до кончиков пальцев.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ КОЖИ

Функции кожи очень многообразны. Самой важной является защитная функция, оберегающая организм от неблагоприятных внешних воздействий (механических, химических, инфекционных и др.). Защитную функцию выполняет также пигмент меланин, который ограждает организм от избытка ультрафиолетовых лучей. У новорожденных и детей раннего возраста в связи со слабым развитием рогового слоя, низкой активностью местного иммунитета эта функция развита недостаточно, что определяет более легкую ранимость кожи. Тонкость рогового слоя, наличие хорошо развитой сосудистой системы кожи обеспечивают повышенную резорбционную функцию кожи. В то же время выделительная функция, связанная с потоотделением, развита недостаточно. На этом основано противопоказание к применению некоторых мазей, кремов, паст, так как вместо терапевтического возможно общетоксическое действие. По этим же причинам опасность проникновения инфекции через неповрежденную кожу у детей раннего возраста гораздо больше, чем у старших детей. Терморегулирующая функция кожи развита слабо, так как становление центров температурной регуляции происходит только к 3-4 мес; потовые железы функционируют недостаточно. Вследствие этого легко происходит перегревание или переохлаждение ребенка. Дыхательная функция кожи в сотни раз сильнее, чем у взрослых. Она обеспечена обилием кровеносной капиллярной сети, тонким слоем эпидермиса, своеобразным строением сосудистой стенки, что позволяет довольно легко диффундировать газам через стенку сосуда. Правомерно утверждение: новорожденные «дышат» кожей. Загрязнение кожи выключает ее из процесса дыхания, что отрицательно сказывается на самочувствии здорового ребенка, ухудшает течение заболевания. Перечисленные функциональные особенности требуют строжайшего соблюдения правил асептики при уходе за кожей, создания оптимального температурного режима, ежедневного купания. Чувствительная функция. Кожа играет важную роль в обеспечении механической, осязательной, температурной и болевой чувствительности в связи с наличием в ней большого количества разнообразных рецепторов. Это позволяет считать кожу одним из пяти органов чувств. В первый месяц жизни в связи с недостаточным развитием органов зрения и слуха ребенок «узнает» руки матери с помощью тактильного восприятия. В то же время чрезмерное раздражение кожи (например, мокрыми и грязными пеленками) может явиться причиной беспокойства новорожденного, нарушения его сна, аппетита, развития гипотрофии. Не менее важно и то, что с раздражением кожных покровов связано выявление почти всех рефлексов новорожденного. Синтетическая функция кожи. Кожа активно участвует в образовании пигмента меланина и антирахитического витамина D3 под воздействием ультрафиолетового излучения, а также синтезирует ферменты и биологически активные вещества.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПЖК

Подкожная клетчатка состоит из отдельных жировых клеток -адипозо-цитов, расположенных в виде жировых скоплений (отложений). Толщина жировых отложений не во всех местах одинакова. В области лба, носа жировой слой выражен слабо, а на веках и коже мошонки отсутствует вовсе. Особенно хорошо жировой слой развит на ягодицах и подошвах. Здесь он выполняет механическую функцию, являясь эластической подстилкой. Степень отложения жира зависит от возраста, типа телосложения, упитанности. Жировая клетчатка является хорошим термоизолятором. Подкожная жировая клетчатка начинает формироваться на 5-м месяце внутриутробной жизни и откладывается у плода главным образом в течение последних 1,5-2 мес беременности. У детей раннего возраста в подкожном жире преобладают твердые жирные кислоты с более высокой точкой плавления (пальмитиновая, стеариновая), что обусловливает более легкое застывание его при значительном понижении температуры. К рождению подкожная жировая клетчатка более развита на лице (жировые тельца щек-комочки Биша), конечностях, груди, спине; слабее-на животе. В случае заболевания исчезновение подкожной жировой клетчатки происходит в обратном порядке, т.е. сначала на животе, затем на конечностях и туловище, в последнюю очередь на лице, что связано с составом жирных кислот: в жировых тельцах щек расположены в основном твердые кислоты (стеариновая), на животе преобладают жидкие (олеиновая кислота). Подкожный жировой слой лучше выражен у доношенных новорожденных. У недоношенных детей его тем меньше, чем больше степень недоношенности. Особенностью подкожной жировой клетчатки плода и новорожденного является бурая жировая ткань. Ее дифференцировка происходит с 13-й недели внутриутробного развития. Гистологически клетки бурой жировой ткани отличаются от клеток белой многочисленностью жировых вакуолей, их малыми размерами. Наибольшие скопления ее находятся в заднешейной, аксиллярной областях, вокруг щитовидной и зобной желез, в супра-илеоцекальной зоне и вокруг почек. Основной функцией бурой жировой ткани является так называемый несократительный термогенез, т.е. теплопродукция, не связанная с мышечным сокращением. Максимальной способностью к теплопродукции бурая жировая ткань обладает в первые дни жизни: у доношенного ребенка на протяжении 1-2 дней она обеспечивает защиту от умеренного охлаждения. С возрастом способность бурой жировой ткани к теплопродукции снижается. У детей, подвергшихся длительному охлаждению, она может полностью исчезнуть. При голодании сначала исчезает белая жировая ткань и только при больших сроках и степени голодания™ бурая. Поэтому дети с дистрофией легко замерзают. У глубоко недоношенных детей малый запас бурой жировой ткани является одним из факторов, ведущих к быстрому охлаждению. Дети «не держат тепло», поэтому им требуется более высокая температура окружающей среды (физические методы согревания, кувез и т. д.). Кроме того, у новорожденных и детей грудного возраста в подкожной клетчатке сохраняются участки ткани эмбрионального характера, обладающие как жиронакапливающей, так и кровообразующей функцией. У детей раннего возраста подкожный жировой слой составляет в среднем 12% массы тела, выполняя теплозащитную и питательную функции, а у взрослых в норме-не более 5%. К 5-7 годам, а в основном в период полового созревания появляются скопления жировой клетчатки в грудной, брюшной полостях и в забрюшинном пространстве.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

Бледность кожи- одно из часто наблюдающихся при осмотре изменений кожи в детском возрасте. Бледностью кожи в сочетании с бледностью конъюнктив и слизистых оболочек сопровождается тяжелая анемия.

Бледность может появиться и при тяжелых хронических заболеваниях внутренних органов, в частности почек, при некоторых пороках сердца, хронической интоксикации, кровотечениях, гипотиреозе, вегетососудистой дистонии с явлениями сосудистого спазма, при развитии шока из-за перераспределения крови в организме.

Злокачественные заболевания (лейкозы, лимфосаркома, лимфогранулематоз и др.) довольно рано сопровождаются бледностью кожи, часто восковидной, вследствие не только начинающейся анемизации, но и интоксикации.

Гиперемия как физиологическое состояние может возникать под воздействием высоких и низких температур, при психическом возбуждении, механическом раздражении кожи. Такая гиперемия носит временный характер и обычно ограничивается одной или несколькими областями.

Патологическая гиперемия отмечается при лихорадочных состояниях, сопровождающих как инфекционные (грипп, пневмония, детские инфекции и др.), так и неинфекционные заболевания (ревматические, онкологические и т. д.) при раздражении кожи (УФО, горчичники и т. д.), приеме некоторых лекарственных препаратов, расширяющих капилляры (препараты никотиновой кислоты), при эритроцитозе (увеличении количества эритроцитов). Ограниченная гиперемия только на щеках характерна для экзо- и эндогенного синдрома Иценко-Кушинга. Местная гиперемия сопровождает очаги воспаления, инфильтраты, раны. Для рожистого (стрептококкового) воспаления типична яркая гиперемия («языки пламени») с резко очерченными краями в сочетании с отеком и болезненностью пораженного участка. Гиперемия с явлениями воспаления, инфильтрации характерна для дерматита. Последний может быть вызван инфекционными, химическими, механическими, физическими причинами (нарушение ухода за кожей, трение, давление, холод, тепло, УФО, лучевая энергия); дерматит может быть синдромом аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, дер-матомиозит, хронический гепатит и Др.), различных экзем.

Желтушное окрашивание возникает вследствие повышенной концентрации билирубина в крови и сочетается с иктеричностью слизистых оболочек и склер. Как правило, желтуха является патологическим симптомом, хотя может встречаться и как пограничное состояние при физиологической гипербилирубинемии новорожденных с 3-го по 10-й день жизни в связи с интенсивным гемолизом эритроцитов и перегрузкой функционально неполноценной печени. Появление желтухи на 1-2-й день жизни или медленное ее исчезновение свидетельствует о патологической ее природе (при гемолитической болезни новорожденного, сепсисе, внутриутробной инфекции, офтурации желчевыводящих путей и т.д.).

У старших детей самой частой причиной желтухи является вирусный гепатит, реже-другая патология печени (например, врожденные семейные негемолитические желтухи типа Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона). Желтуха наблюдается при нарушениях проходимости желчных путей (их атрезия, обтурация паразитами или камнем). При этом иктеричность приобретает зеленоватый оттенок. Желтушное окрашивание может появиться как результат употребления ребенком больших количеств пищевых продуктов, содержащих желтый пигмент каротин (морковь, цитрусовые, тыква, яичные желтки). Это пограничное состояние называется кароти-нозом. При этом никогда не окрашиваются склеры, а желтыми становятся только ладони и подошвы.

Цианоз (синюшность) появляется при падении содержания оксигемо-глобина и повышении восстановленного гемоглобина в капиллярной крови. Этот симптом прежде всего заметен на участках кожи с тонким эпидермисом, малым количеством пигмента и хорошо развитой капиллярной сетью (ногтевые ложа, губы, мочки ушей, кончик носа, слизистая оболочка полости рта).

Различают тотальный цианоз, захватывающий всю поверхность тела, и региональный, появляющийся на отдельных участках кожи. Тотальный цианоз может быть признаком повышенного содержания в крови ребенка патологических форм гемоглобина-при употреблении продуктов и воды с повышенным содержанием нитратов, отравлении анилином, при врожденной метгемоглобинемии, отравлении СО.

Тотальный цианоз у детей первого года жизни часто выявляется при повреждении ЦНС (нарушение мозгового кровообращения, судороги, асфиксия), нарушениях дыхания (ателектаз, круп, попадание в дыхательные пути инородного тела, пневмоторакс).

Кожа становится тотально синюшной при порок? х сердца, когда в большой круг кровообращения попадает венозная кровь (например, при тетраде Фалло), трехкамерном сердце, общем артериальном стволе, аномальном развитии легочных вен и т.д. Общий цианоз может появиться вследствие капиллярного стаза, который наблюдается при шоке (в результате депонирования крови в сосудах брюшной полости), резком обезвоживании (профузный понос, неукротимая рвота), кровоизлияния в надпочечники, острых инфекционных болезнях, сопровождающихся коллап-тоидными состояниями.

Тотальный цианоз может быть обусловлен увеличением концентрации гемоглобина, что наблюдается при истинной первичной и вторичной полицитемии вследствие хронической гипоксии.

Общий цианоз можно наблюдать при эпилептическом припадке. Даже если судороги не были замечены, цианоз с потерей сознания бывает иногда единственным вероятным аргументом в пользу этой патологии.

Региональный цианоз может проявляться посинением носогубного треугольника (при пневмонии, бронхите, бронхиальной астме, других заболеваниях бронхолегочной системы) или акроцианозом. Последний захватывает дистальные участки тела- кончик носа, языка, мочки ушей, губы, кисти и стопы и является признаком сердечно-сосудистой недостаточности, например, при тяжелых кардитах, декомпенсированных пороках сердца.

Цианоз ладоней, стоп нередок при вегетососудистой дистонии у подростков, отмечается при синдроме Рейно, обтурации крупных венозных стволов.

Пигментация. Определенное диагностическое значение имеет нарушение пигментации кожи в виде появления пигментных пятен или депигменти-рованных участков (витилиго, лейкодерма).

Множественные темные пятна различной величины появляются после некоторых инфекционных экзантем (например, кори) на тех участках кожи, где сыпь была наиболее интенсивной. В детском возрасте встречается так называемая пигментная крапивница. Механическое раздражение участков кожи при данной патологии приводит к появлению волдыря, после исчезновения которого остаются коричневые пятна.

О пигментации, связанной с хронической недостаточностью коры надпочечников, см. главу 21.

С рождения у ребенка могут определяться пигментные («родимые») пятна. Принимая во внимание значительную концентрацию в них клеток-носителей меланина, имеющих склонность к злокачественному перерождению, за крупными пятнами необходимо наблюдение. При заметном их росте целесообразна консультация хирурга-онколога. С этими пятнами нельзя путать так называемые монголоидные пятна. У 50% новорожденных детей негроидной, монголоидной рас, иногда и у детей европеоидной расы встречаются четко очерченные пятна синюшно-аспидного цвета в области ягодиц, спины или других участков тела. Они не имеют патологического значения и исчезают бесследно у большинства детей в течение первого года жизни, иногда в возрасте 5-6 лет. Это изменение цвета кожи вызывается пигментными клетками, расположенными в глубоких слоях кожи.

Противоположным состоянием является витилиго - обесцвеченные пятна, обычно располагающиеся на туловище, реже на лице и конечностях.

В период полового созревания, особенно у девочек, на коже нижней половины живота, бедер, ягодиц, молочных желез появляются розовые или белые полосы на фоне растяжения кожи, которые называются стрии. Они наблюдаются также у детей с ожирением, при синдроме Иценко-Кушинга (истинном или лекарственном).

Сосудистые изменения. При гидроцефалии появляется выраженная венозная сеть на волосистой части головы. При увеличении бронхопуль-мональных лимфатических узлов расширяются капилляры в зоне VII шейного позвонка (симптом Франка). Выраженный венозный рисунок в виде «головы медузы» образуется в зоне расположения печени при ее циррозе или при застойных явлениях в системе воротной вены. Иногда

кожные капилляры образуют так называемые сосудистые звездочки типа «паучка», слегка выступающие над уровнем кожи. Обычно они появляются при хронических заболеваниях печени, циррозе, нередко сочетаются с красными («печеночными») ладонями и стопами, обусловленными капилля-ритом. Их иногда нелегко отличить от телеангиэктазий.

Нередкими сосудистыми образованиями у детей являются гемангиомы-бледно- или ярко-красного цвета полиморфные пятна, образованные расширенными капиллярами, иногда выступающими над поверхностью кожи.

Вследствие изменения тонуса кожных капилляров, как артериальных, так и венозных, на некоторых участках кожи конечностей или туловища может возникнуть «пестрота» кожных покровов так называемая мра-морностъ.

У некоторых недоношенных детей кожа имеет мраморный вид, нормально окрашенные участки чередуются с участками, имеющими циано-тично-фиолетовый оттенок. Иногда у новорожденных могут наблюдаться изменения цвета кожи типа «арлекина». Они сводятся к тому, что периодически появляется побледнение или покраснение одной половины тела с четкой срединно расположенной демаркационной линией. Этот симптом свидетельствует о незрелости новорожденного, о нарушении сосудистой регуляции, а иногда о кровоизлиянии в мозг. Чаще встречается у недоношенных, но может быть и у незрелых доношенных детей.

СЫПЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ

У новорожденных иногда наблюдается токсическая эритема в виде пятен и папул величиной с чечевичное зерно, в середине которых обычно развивается небольшой пузырек (рис. 33). Изменения на коже появляются на 2-3-й день жизни ребенка и сохраняются в течение 1-2 дней, могут рецидивировать. После исчезновения сыпи кожа в этих местах слегка шелушится.

При пузырчатке новорожденных развивается пузырчато-пустулезная сыпь, представляющая собой форму пиодермии, вызываемую чаще всего стафилококком. Вначале появляется легкое покраснение, на нем быстро образуется маленький гнойничок, который превращается в дряблый пузырь, наполненный серозно-гнойным или гнойным содержимым. Быстро вскрываясь, он образует эрозию, окруженную остатками эпидермиса.

Разновидностью пузырчатки является эксфолиативный дерматит, протекающий тяжелее, часто с угрозой сепсиса. При этом образуются большие дряблые пузыри, которые лопаются, а эпидермис отслаивается на участках, лежащих вне границ пузырей, охватывая большую площадь. Отслойка эпидермиса в виде лент особенно легко происходит при косом надавливании (симптом Никольского).

Сифилитическая пузырчатка появляется на коже тела и лица, но ее наиболее характерное расположение-на ладонях и подошвах, где стафилококковая пиодермия развивается редко. В содержимом пузырьков специальными методами обнаруживаются бледные трепонемы.

У новорожденных первых дней жизни в ряде случаев наблюдается воспаление пупочного кольца в виде его покраснения, инфильтрации и отека-омфалит нередко с выделением серозной жидкости, крови или гноя (рис. 34).

СЫПЬ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

У детей раннего возраста и особенно первого года жизни нередки проявления экссудативно-катарального диатеза в виде чешуек-гнейса, себореи на голове, молочного струпа на щеках (рис. 35), мелких узелков на лице, туловище, конечностях, опрелостей.

Опрелость представляет собой эритематозное воспаление кожи на ягодицах и в складках кожи вследствие раздражения калом и мочой (рис. 36).

При перегревании ребенка на коже лба, верхней половины спины, шее и груди может возникнуть мелкая пятнисто-папулезная сыпь-потница, которая быстро исчезает при адекватном гигиеническом уходе и нормализации температурного режима.

При инфицировании волосяных фолликулов стафилококками развиваются пустулы чаще всего на волосистой части головы. В случае поверхностного воспаления появляется красная инфильтрация-фолликулит, а при проникновении воспаления в глубину развиваются мелкие абсцессы величиной с горошину псевдофурункулез. Эта самая частая форма пиодермии у детей грудного возраста, которую надо отличать от пузырчато-пустулезных высыпаний при острых инфекционных заболеваниях.

СЫПЬ У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

У детей младшего и старшего возраста высыпания воспалительного характера чаще всего связаны с инфекционными и аллергическими заболеваниями. В типичных случаях диагноз устанавливают по характеру сыпи - настолько специфичен ее вид для того или иного заболевания.

При скарлатине сыпь состоит из густо расположенных ярких точечных элементов на гиперемированном фоне. Преимущественная локализация-в локтевых сгибах, в паховом треугольнике, на сгибательной поверхности конечностей. Скарлатинозная сыпь, исчезая, сменяется пластинчатым шелушением преимущественно кончиков пальцев.

Стафилококковая инфекция со скарлатиноподобным синдромом всегда имеет первичный бактериальный очаг (инфицированная рана, ожоговая поверхность, панариций, флегмона, фурункул, периодонтит и др.), после развития которого на 3-4-й день появляется сыпь-более грубая, чем скарлатинозная, держится 1-2 дня и исчезает бесследно.

При кори пятнисто-папулезная сыпь высыпает этапно, сначала за ушами, на лице, затем в течение 2-3 сут распространяется на туловище и конечности, склонна к слиянию, расположена на фоне неизмененной кожи. С 4-го дня сыпь начинает угасать в том же порядке, оставляя кратковременную светло-коричневую пигментацию и отрубевидное шелушение.

При краснухе на лице, шее, а затем и на всем теле появляется сыпь, которая локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине. Сыпь состоит из бледно-красных пятен круглой или овальной формы от 1 до 4 мм в диаметре, иногда слегка приподнимающихся над поверхностью кожи. Сыпь держится 2-3 дня и исчезает без пигментации и шелушения. Типичным симптомом является увеличение затылочных и задних шейных лимфатических узлов.

При ветряной оспе высыпания появляются на слизистых оболочках, волосистой части головы, лице, а затем на туловище и конечностях. Возникая в виде макулопапулезных элементов, сыпь на протяжении нескольких часов превращается в везикулы размером от булавочной головки до крупной горошины. Везикулы подсыхают через 12 дня, образуя бурые

корочки, отпадающие через 1-3 нед (рис. 37). Характерны повторные «подсыпания» и полиморфизм элементов сыпи.

Геморрагическая сыпь при менингококкемии имеет неправильную (звездчатую) форму, разные размеры (от 1 - 2 мм до 5- 6 см) и неодинаковую интенсивность окраски (от розово-красной до темно-вишневой). Возможно развитие некротических участков на коже, а также образование синюшных пузырей, наполненных прозрачной жидкостью.

Геморрагическая сыпь наблюдается при таких неинфекционных заболеваниях, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) (рис. 38), гиповитаминоз С (цинга), апластические и гипопластические анемии, лейкоз и ряд других заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови.

К группе сыпи неинфекционной природы относятся также различные аллергические высыпания. Наиболее часто встречается крапивница в виде зудящих волдырей.

Шелушение. Характер шелушения кожи может иметь определенное диагностическое значение. Наиболее типичным является пластинчатое шелушение при скарлатине, которое возникает на 2-й неделе заболевания на кончиках пальцев, подошвах и ладонях. Пластинчатое шелушение возможно также при дисгидрозе, когда вследствие образования мельчайших наполненных серозным содержимым пузырьков с последующим их разрывом на пальцах рук и ладонях кожа начинает грубо шелушиться. В отличие от скарлатинозного шелушения при этом состоянии отмечается усиленная потливость рук и ног, а при внимательном осмотре выявляются множественные мельчайшие пузырьки.

Пластинчатое шелушение на подошвах можно наблюдать у тяжело больных детей, длительно находящихся на постельном режиме. При этом кожа трескается и грубо слущивается.

При кори наблюдается отрубевидное шелушение.

Обильное шелушение кожи отмечается после рожистого воспаления, но это шелушение строго ограничено пораженным участком кожи.

Шелушение может возникнуть при некоторых воздействиях на кожу с лечебной целью, например после применения горчичников, скипидарных обертываний, различных мазей, паст, после смазывания кожи спиртовым раствором йода.

В сочетании с сухостью кожи шелушение наблюдается при гиповитаминозе А, группы В, при дистрофиях, ихтиозе.

Рубцы и атрофия кожи могут помочь в ретроспективной диагностике ветряной оспы, туберкулезного лимфаденита, сифилиса. Распространение фиброзно-атрофического поражения свойственно склеродермии. Наиболее часто встречаются послераневые и послеоперационные рубцы, которые иногда трансформируются в келоидные.

ИЗМЕНЕНИЯ ПРИДАТКОВ КОЖИ

Ногти могут изменяться как при их заболеваниях, так и в результате патологических процесов в других органах.

При врожденной эктодермальной дисплазии ногти могут отсутствовать вообще, быть деформированными или недостаточно развитыми.

Воспалительный отек вокруг околоногтевого валика, покраснение кожи вокруг него характерны для паранихия.

Повреждение ногтей в результате их постоянного обкусывания наблюдается при неврозе, состояниях психической напряженности.

Изменения ногтей (продольные или поперечные разрывы, образование в них полостей, ложкообразная форма) возможны при нарушениях функции щитовидной железы, при длительно текущей тяжелой гипохромной анемии.

Для грибкового поражения ногтей характерны их деформация, появление на ногтях мелких ямок, ногти становятся мутными, желтыми, утолщаются, покрываются трещинами, иногда ноготь начинает отделяться от ногтегого ложа. Диагностика онихомикоза невозможна без специального микологического исследования среза ногтя.

Потеря ногтя происходит при образовании гематомы ногтевого ложа (травматического происхождения), при порфирии (ногти приобретают красноватый оттенок), акродинии, при дистрофической форме эпидермо-лиза.

Волосы. Редкие, жесткие, ломкие волосы на голове могут наблюдаться при гипотиреозе.

Облысение затылка у детей первого полугодия жизни возможно при нарушении вегетативной регуляции, в частности при рахите, перинатальной энцефалопатии.

Гнездная плешивость возникает при некоторых тяжелых инфекционных и соматических заболеваниях, а также при грибковом поражении волос, отравлении таллием или таллийсодержащими продуктами, в некоторых случаях при дерматитах энтерального происхождения (синдром целиакии).

Грибковое поражение волос, в частности грибами рода Microsporium, характеризуется появлением на коже волосистой части головы красноватых очагов, напоминающих воспаленные участки, хорошо отграниченные от здоровой кожи. Волосы над этими пятнами ломаются очень близко I к корню, вследствие чего образуются как бы выстриженные участки.

При педикулезе у корней волос можно обнаружить множественные песчинкообразные, плотно сидящие яйца паразитов.

Повышенная влажность кожи определяется при перегревании ребенка (особенно детей раннего возраста), при нарушении вегетативной регуляции (в большей степени это относится к детям пре- и пубертатного возраста), при коллаптоидном состоянии, повышении функции щитовидной железы, гипогликемии, отравлении солями ртути.

Сухость кожи отмечается при хронической интоксикации, дистрофии, обезвоживании, гиповитаминозе группы В, снижении функции щитовидной железы, ихтиозе. Нередко сухость сочетается с шелушением (см. соответствующие разделы).

Температура кожи. Общее повышение температуры кожи наблюдается при лихорадке. Местное ее повышение бывает на участке кожи с явлениями воспаления (дерматит, флегмона, абсцесс и т. д.), а также над пораженными суставами. Общее понижение температуры кожи отмечается при переохлаждении, гипотиреозе. Местное понижение-при спазме сосудов, например похолодание конечностей при вегетососудистой дистонии, синдроме Рейно.

Снижение эластичности кожи возможно при быстро наступившем обезвоживании, глубоких степенях дистрофии, длительно текущих тяжелых инфекциях, заболеваниях кожи.

СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ

У новорожденных может быть разлитое уплотнение подкожного жирового слоя в области икр, бедер, ягодиц, живота и лица- склерема. Наряду с уплотнением может наблюдаться и отечность подкожного жирового слоя- склередема. Причины склеремы и склередемы до конца не установлены. Считают, что это связано со значительными потерями жидкости, понижением температуры тела, преобладанием твердых жирных кислот, патологическими изменениями коллоидного состава белков тканей. Как правило, эти состояния возникают чаще у недоношенных при тяжелом общем заболевании (генерализованная внутриутробная инфекция, сепсис, внутричерепное кровоизлияние).

Ожирение-увеличение массы тела на 10% и более от максимальной нормы по росту за счет жировой ткани.

Чаще всего ожирение развивается под влиянием нескольких предрасполагающих факторов:

неправильное питание (повышенная энергетическая ценность);

повышенная усвояемость пищи;

конституциональная (семейная) склонность к усиленному отложению жира; А

малоподвижность, иногда связанная с другими заболеваниями.

Диэнцефалъное или диэнцефалъно-гипофизарное ожирение развивается после тяжелой черепно-мозговой травмы, энцефалита, менингита, при опухолях в области основания мозга, а также при адипозогенитальной дистрофии. Для диэнцефального ожирения характерно неравномерное распределение подкожного жира на животе в виде «фартука», в области VII шейного позвонка и на груди.

Дети с адипозогенитальной дистрофией отличаются низким ростом, гипогенитализмом, у них часто появляются головная боль, рвота, нарушения зрения. Отложения жира наиболее выражены в средней части туловища, на бедрах и ягодицах.

Причинами ожирения могут быть эндокринные нарушения. Медикаментозный гиперкортицизм (синдром Кушинга) возникает при длительном лечении большими дозами кортикостероидов, характеризуется ожирением туловища, толстой шеей, лунообразным лицом, гипертрихозом, повышением АД. Аналогичная картина наблюдается при истинном гиперкорти-цизме- болезни Иценко-Кушинга.

Снижение тургора тканей, избыточная масса тела, повышенная гидро-фильность подкожной клетчатки с неравномерным ее распределением возможны и при паратрофии, обусловленной нерациональным вскармливанием или одним из диатезов раннего возраста-экссудативно-катаральным или лимфатико-гипопластическим.

При недоразвитии подкожного жирового слоя развивается гипотрофия.

Гипотрофия I степени -исчезновение подкожного жирового слоя на груди и животе, снижение тургора тканей.

Гипотрофия II степени- подкожный жировой слой исчезает на нижних, а затем и на верхних конечностях, в результате чего кожа несколько «обвисает», тургор тканей резко снижен.

Гипотрофия III степени (атрофия, атрепсия)-полная потеря подкожно-жирового слоя на туловище, конечностях и лице. У грудного ребенка исчезают «комочки Биша» на щеках, тургор тканей отсутствует.

У детей старше 1 года говорят о дистрофии.

Отеки накопление жидкости в подкожной клетчатке.

Распространенные отеки наблюдаются при отечной форме гемолитической болезни новорожденных.

Общие отеки довольно часто возникают при острых и хронических почечных заболеваниях, при сердечной недостаточности. Развитию общего отека в случае сердечной недостаточности у детей предшествуют отечность нижних конечностей и увеличение печени. По мере декомпенсации отеки становятся более распространенными, сочетаясь с накоплением жидкости в серозных полостях-плевре, перикарде, брюшной полости. Сердечные отеки нарастают к вечеру и в первую очередь на ногах, создавая «синдром тесной обуви».

При заболеваниях почек отеки появляются вначале утром на лице (периорбитально). Массивные отеки бывают при нефротическом синдроме.

Выделяются общие отеки алиментарного происхождения, появляющиеся при недостаточности белковосодержащей пищи (преимущественное питание мучной, углеводистой пищей), при общей дистрофии.

Локализованные отеки возникают вследствие ангионевротических расстройств, типичным проявлением которых бывает отек Квинке. Этот отек может появиться в любом месте, но наиболее часто возникает на губах, веках, ушных раковинах, языке, наружных половых органах. Локализованные отеки характерны для сывороточной болезни, геморрагического васку-

лита (на конечностях, передней стенке живота, лице) до появления геморрагической сыпи.

Местные отеки, иногда очень массивные, наблюдаются после укусов насекомых, пауков, змей, особенно в тех случаях, когда ребенок имеет аллергическую предрасположенность.

Весьма плотные отеки участков кожи встречаются в начале развития дерматомиозита и системной склеродермии.

Нередко остеомиелит или флегмона сопровождаются массивным отеком над местом поражения.

Некоторые инфекционные заболевания также сопровождаются локализованными отеками. Так, при токсической дифтерии отмечается отечность кожи и подкожной жировой клетчатки на шее до ключиц, в редких случаях-на грудной стенке. При эпидемическом паротите обнаруживается массивный тестоватый отек в области околоушных слюнных желез.

Умеренная отечность лица возможна вследствие тяжелых кашлевых пароксизмов при коклюше.

Своеобразный плотный отек кожи и подкожной жировой клетчатки развивается при гипотиреозе. Кожа при этом заболевании становится сухой и утолщенной, в надключичных ямках в виде «подушечек» располагаются муцинозные отеки, ямка при надавливании на передней поверхности голени не образуется.

Возможны и уплотнения подкожной жировой клетчатки, связанные с ее заболеваниями - некрозы при остром панникулите, узелки при множественном липоматозе с последующим образованием западений, рубцов и исчезновением самой клетчатки- липодистрофии.

При пальпации подкожной жировой клетчатки могут обнаруживаться практически не связанные с ней узелки: инфильтраты в местах инъекций и введения вакцин, сосудистые узелки при ревматизме и ревматоидном артрите, специфические плотные образования при саркоидозе и ксанто-матозе.

2..

3.. ОСТРАЯ СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ— пат состояние, хар-ся изменением адекватного соотношения между емкостью сосудистого русла и объемом циркулирующей крови. 3 формы ОСН: обморок, коллапс, шок.

ОБМОРОК — это внезапная кратковременная потеря сознания вследствие преходящих нарушений мозгового кровообращения. Выделяют следующие наиболее частые причины возникновения обморока:

1. Кардиальные (брадиаритмии по типу АВ-блокады II—III степени с приступами Морганьи-Адамса—Стокса, синдром слабости синусового узла, стеноз устья аорты, недостаточность аортальных клапанов, гипертрофический субаортальный стеноз, кардиты).

2. Вазовагальные (артериальная гипотензия, психоэмоциональные перегрузки, пребывание в душном помещении, страх, испуг, болевой синдром).

3. Ортостатические.

4. Цереброваскулярные.

5. Гипогликемические.

6. Гиповолемические.

В клинической картине обморока выделяют три стадии. Первая стадия (предсинкопальное состояние, или стадия предвестников) проявляется слабостью, мельканием «мушек» и появлением пелены перед глазами, нарастающим шумом в ушах, тошнотой, чувством нехватки воздуха.

Вторая стадия (синкопальное состояние) характеризуется кратковременной потерей сознания. Кожные покровы бледные, конечности холодные на ощупь, тонус скелетной мускулатуры снижен, поверхностное брадипное. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Зрачки расширены, корнеальные и зрачковые рефлексы снижены. Обычно обморок длится от нескольких секунд до 3-5 минут. Характерным является быстрое и полное восстановление сознания, ребенок ориентируется в окружающем, помнит обстоятельства, предшествующие потере сознания.

Клиника третьего (постсинкопального) периода зависит от причины обморока. При артериальной гипотензии сохраняются гипергидроз, снижение АД, дыхательный дискомфорт, головокружение.

После гипогликемического обморока длительно сохраняются сонливость, мышечная слабость, головная боль. В случае кардиального обморока больного беспокоят боли за грудиной, «перебои» сердечного ритма.

Дифференцировать обморок следует прежде всего с эпилептическим припадком, для которого характерны потеря сознания, сопровождающаяся гиперсаливацией, непроизвольными мочеиспусканием и/или дефекацией, а также судороги, отчетливая амнезия обстоятельств пароксизма. Изменения ЧСС, АД, пульса не характерны.

Неотложные мероприятия при обмороке:

1. Придать ребенку горизонтальное положение с приподнятым на 50-60 град, ножным концом (если условия не позволяют усадить больного, опустить голову на колени).

2. Расслабить стесняющие дыхание элементы одежды;

3. Использовать рефлекторные воздействия: сбрызнуть лицо и шею холодной водой, дать вдохнуть пары нашатырного спирта или уксуса,

4. При выраженной артериальной гипотензии назначить 1 % раствор мезатона 0,1 мл/год в/в струйно.

5. При затянувшемся обмороке ввести кордиамин 0,5-1,0 мл п/к и/или 10% раствор кофеина-бензоата натрия 0,1 мл/кг п/к;

6. При гипогликемическом состоянии ввести 20—40% раствор глюкозы 20-40 мл в/в струйно;

7. При брадикардии и приступе Морганьи—Адамса—Стокса ввести 0,1% раствор атропина в дозе 0,1 мл/кг в/в струйно.

При обмороках кардиального генеза показана госпитализация.

Коллапс — остро развившееся нарушение кровообращения, характеризующееся резким падением сосудистого тонуса, уменьшением массы циркулирующей крови, гипоксией головного мозга.

Причинами коллапса являются:

1.Тяжелое течение острой инфекционной патологии (кишечная инфекция, пневмония, пиелонефрит, ангина).

2. Острая кровопотеря.

3. Острая надпочечниковая недостаточность.

4. Передозировка гипотензивных средств.

5. Ортостатический и эмоциональный коллапс у здоровых детей пубертатного возраста.

Клиническая картина коллапса развивается, как правило, в период разгара основного заболевания. Общее состояние больного ухудшается, появляются резкая слабость, головокружение, нередко озноб. Ребенок вял, адинамичен, безучастен к окружающему, на вопросы отвечает неохотно. Сознание, в отличие от обморока и шока, сохранено. Кожные покровы бледные, холодные, акроцианоз. Дыхание частое, поверхностное. Пульс нитевидный, учащенный, тоны сердца приглушены, артериальное давление снижено. Подкожные вены находятся в спавшемся состоянии. У детей раннего возраста инфекционный коллапс может протекать с потерей сознания и развитием судорожного синдрома.

Неотложные мероприятия при коллапсе проводятся по следующей схеме:

1. Придать ребенку горизонтальное положение со слегка согнутой в дорсальном направлении головой.

2. Обеспечить свободную проходимость верхних дыхательных путей (устранить стесняющие детали одежды, пррвести ревизию ротовой полости и носоглотки).

3. Назначить 3% раствор преднизолона в дозе 2-3 мг/кг в/в или в/м.

4. Назначить реополиглюкин в дозе 5-8 мл/кг в/в капельно + глюкозо-солевой раствор (соотношение и количество определяются основным заболеванием).

5. Назначить 1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни или 0,1% раствор адреналина 0,1 мл/год жизни в/в, в/м.

6. При стойкой гипотензии назначить 0,2% раствора норадреналина (1,0 мл на 400 мл 0,9% раствор натрия хлорида ) в/в капельно со скоростью 15-30 капель в минуту под контролем артериального давления

Кардиогенный шок (КШ) — экстремальное состояние, характеризующееся прогрессивным снижением сердечного выброса, генерализованным нарушением кровообращения, микроциркуляции, гемостаза, угнетением жизненно важных функций организма.

Причинами КШ являются:

1. Инфекционные и токсические кардиты, тяжелое течение.

2. Кардиомиопатии.

3. Нарушения ритма сердца (полная A-V блокада, мерцание и трепетание предсердий).

4. Острая митральная и аортальная недостаточность на фоне инфекционного эндокардита, травм, расслаивающей аневризме аорты.

5. Разрыв хорд, клапанов, опухоли сердца.

6. Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей.

Клиническая симптоматика КШ развивается на фоне основного заболевания. Состояние больного резко ухудшается, нарастают бледность кожи, акроцианоз, выступает «холодный» пот на лице. Подкожные вены конечностей находятся в спавшемся состоянии, положительный симптом «белого пятна» более 2 с; шейные вены набухают; замедлено наполнение капилляров ногтевого ложа. Дыхание частое, поверхностное; при аускультации нередко выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, преимущественно по передней поверхности грудной клетки. Пульс частый, нитевидный или не определяется. Патогномоничный симптом КШ — резкое прогрессирующее снижение АД. Систолическое артериальное давление падает ниже 60 мм рт. ст., пульсовое — ниже 20 мм рт. ст. Изменения со стороны сердца определяются основным заболеванием. Быстро увеличивается и становится болезненной печень. Отмечается олигурия. Изменения со стороны ЦНС характеризуются кратковременным синдромом возбуждения, затем развивается сопор и коматозное состояние. Течение кардиогенного шока часто сопровождается развитием отека легких, мезентериальной ишемией, ДВС-синдромом, почечной недостаточностью.

Неотложные мероприятия при КШ проводятся по следующей схеме:

1. Обеспечить свободную проходимость верхних дыхательных путей.

2. Назначить оксигенотерапию (100% кислород через плотно прилегающую маску или носовой катетер).

3. Ввести реополиглюкин в дозе 5-8 мл/кг + 10 % раствор глюкозы и 0,9% раствор хлорида натрия в дозе 50 мл/кг в соотношении 2:1с добавлением кокарбоксилазы 100-200мги 7,5% раствора калия хлорида в дозе 2 ммоль/кг массы .

4. При резком падении АД ввести дофамин в дозе 4-10 мкг/кг/мин в/в и норадреналин в дозе 0,5-30 мкг/ мин (под контролем артериального давления). После повышения систолического АД до 70-80 мм рт. ст начать инфузию добутамина в дозе 2-10 мкг/кг/мин в/в, при этом дозу дофамина уменьшить до 2-4 мкг/кг/мин.

5. Вести 3% раствор преднизолона в дозе 3-5 мг/кг в/в струйно.

6. При КШ на фоне митральной или аортальной недостаточности ввести нитропруссид натрия в дозе 0,3-8 мкг/кг/мин в/в капельно.

7. При выраженном болевом синдроме ввести фентанил в дозе 0,01 мг/кг или 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год в/в струйно. Детям первых двух лет жизни назначить ненаркотические анальгетики: баралгин или 50% раствор анальгина в дозе 0,1-0,2 мл/год в/в или в/м.

8. При наличии психомоторного возбуждения назначить 0,5% раствор диазепама (седуксен, реланиум)вдозе 0,1-0,3 мг/кг в/в струйно.

26-Билет.

1.. 0рганизация детского отделения родильного дома. Санитарно-гигиенический режим. Предупреждение гнойно-септических заболеваний новорожденных в родильном доме. Мероприятия при выявлении единичных и групповых заболеваний в детском отделении. Новорожденные дети в родильном доме находятся в физиологическом и обсервационном отделениях, число коек которого должно быть не менее 20% от общего числа акушерских коек в стационаре. Общее число коек отделения новорожденных в роддоме составляет 105-107% расчетного количества коек послеродового отделения. В обсервационном отделении находятся:

* дети, рожденные в этом отделении

* дети, поступившие в родильный дом с матерью после родов, прошедших вне родильного стационара

* дети, переведенные из-за заболевания матери из физиологического послеродового отделения

* дети, родившиеся с тяжелыми уродствами, с проявлениями внутриутробной инфекции, с массой менее 1000 г

Санитарная норма площади на одну койку новорожденного в физиологическом отделении составляет 3 м2, в обсервационном отделении и в палатах для недоношенных и тяжелобольных детей — она составляет 4,5 м2.

Десять принципов выхаживания больного новорожденного (помимо вышеизложенных)

• При любых манипуляциях с повреждением кожных покровов, интубациях, установке зонда необходимо надеть одноразовые перчатки. Медицинским сестрам это по первоначалу кажется неудобным, но надо внушать им, что перчатки — это не только защита ребенка от микробов взрослого, но и медицинского работника от инфекционных агентов ребенка (что в условиях достаточно широкого распространения вирусов гепатита и ВИЧ быстро усваивается персоналом). В Санкт-Петербурге в отделениях патологии новорожденных над кроваткой больного гнойно-воспалительным заболеванием вывешивают транспарант: «Осторожно! Я инфицирован! Пожалуйста, наденьте перчатки!» Никакие самые современные мониторы не заменят больному новорожденному постоянного наблюдения сопереживающего, сочувствующего (и сострадающего!) медика. Об этом говорится в многочисленных зарубежных публикациях. Новорожденный чувствует присутствующего рядом сопереживающего взрослого. Не случайно в действующих нормативных документах разрешается

индивидуальный сестринский пост в отделении реанимации новорожденных. Столы сестринского поста в палате должны быть поставлены так, чтобы медицинская сестра сидела лицом к детям. Новорожденных, особенно недоношенных, не вылечивают, а выхаживают.

• Энергодефицит — условие, при котором новорожденный либо поправляется с трудом, либо вообще не может успешно бороться с болезнью. Голодающий ребенок имеет минимальные шансы поправиться. Ежедневно подсчиты вайте калораж и оценивайте водную, минеральную, витаминную, микронутриентную, углеводную, белковую и жировую нагрузки! Даже выхаживая реанимируемого новорожденного или недоношенного с чрезмерно низкой массой тела, находящихся на парентеральном питании, неонатолог каждый день должен взвешивать, нельзяли дать имхотя бы немного питанияэнтерально.

• Клинический мониторинг не менее важен, чем лабораторный и аппаратный. Объем аппаратного и лабораторного мониторинга, конечно, зависит от возможностей стационара, но объем клинического — только от усилий и добросо вестности медицинских работников. Желательный объем мониторинга приведен в главе VIII. Стандартная максимальная полнота обследования больного новорожденного позволяет избежать как запоздалой диагностики основного заболевания, так и осложнений болезни или иатрогении. Очень важно, чтобы в каждом стационаре был сборник инструкций («поминальник») по объему бактериологического, клинического, аппаратного и лабораторного обследования в тех или иных ситуациях, алгоритмам диагностики и терапии детей с основными вариантами патологии, но написанный применительно к конкретным условиям работы в данном стационаре.

• Полипрагмазия — бич отечественной неонатологии. Помните, что чем больше медикаментов назначают больному, тем выше вероятность лекарственной несовместимости, иатрогении. Оптимальный вариант — не назначать бо лее 5 лекарств, при этом важно правильно распределить их прием по времени, чтобы они не снижали эффект друг друга или максимально не ингибировали функцию тромбоцитов. Помните, что у 90% «кровоточащих» новорожденных выявлены тромбоцитарные дисфункции (см. гл. XVIII)! Чаще смотрите в руководства по клинической фармакологии новорожденных, справочник М.Д.Машковского «Лекарственные средства», инструкции-вкладыши к лекарствам, ибо память человеческая несовершенна, а ошибаемся мы, как правило, не потому, что не знаем, а потому, что воображаем себя знающими. Никогда неиспользуйте для лечения больных новорожденных лекарств, которые не разрешены Фармкомитетом России для применения в неонатальном периоде. Раз у нас не издается неонатальная фармакопея, пользуйтесь переведенной на русский язык английской. Прочтя эту книгу, вы убедитесь, что отечественные неонато-логи применяют очень много медикаментов и других методов лечения, которые за рубежом не используют. Задумайтесь!

• Посиндромная терапия — необходимое условие терапии в отделении реанимации. Всю клиническую симптоматику у больного новорожденного надо объединить в группы, характеризующие поражение той или иной функциональной системы. Э.К.Цыбулькин рекомендовал руководствоваться следующими принципами при проведении интенсивной терапии:

1) синдромность;

2) приоритетность;

2) этапность;

3) от простого к сложному;

4) применение лекарств с очевидным («оцениваемым») эффектом;

5) принцип обратной связи (проб и ошибок).

• Полиорганность поражения (а некоторые реаниматологи, на наш взгляд ошибочно, считают, что у любого реанимируемого больного всегда имеются полиорганные поражения) — не аргумент для полифармакотерапии, назначения медикаментов для лечения поражения каждого органа. Никогда не следует за бывать основную заповедь врача «Noli nocere!» (He навреди!).

• Навыки персонала — ваши навыки по технике осмотра, проведению тех или иных манипуляций определяют успех лечебно-диагностической работы. Высший контролер — ваша совесть!Асептика и антисептика — необходимоеусло-

виеработы неонатальных стационаров — дело не только администрации, но и, опять-таки, вашей совести!

• Обезболивание — необходимое условие как ведения новорожденных в послеоперационном периоде, так и выполнения всех болезненных, инвазивных процедур!

А.Ф.Тур всегда настаивал на том, чтобы записи в истории болезни (истории развития) делались в палате, непосредственно у постели ребенка. Очень важно, чтобы записи были динамичны, т.е. отражали особенности течения патологии каждодневно и не походили на ежедневные записи по анекдоту: «Status idem, Status idem, Status idem, Status idem... Посмертный эпикриз».

• Информированное согласие матери на терапию ребенка или отказ от нее в настоящее время является необходимым условием лечения новорожденного. Профессор-реа ниматолог А.П.Зильбер (1998) так резюмирует ситуацию:

«· Любой новорожденный, независимо от его состояния, имеет право на реанимацию и поддерживающую терапию.

• От их проведения могут отказаться родители, объективно информированные врачами, но не сами врачи.

• При расхождении мнений родителей и врачей тактику ведения новорожденных определяют вышестоящие инстанции и суд.

• В конфликтных ситуациях подобного рода Этический комитет может

быть полезен в принятии правильного решения».

Следует при этом подчеркнуть, что статья 45 Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан носит название «Запрещение эвтаназии».

2.. Синдром мальабсорбции. Клинические формы, диагностика, диф. диагноз, принципы лечения, прогноз, диспансерное наблюдение. См отдельно. Под синдромом мальабсорбции понимают нарушения пищеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат генетически детерминированные или сформировавшиеся при стойком повреждении дефекты ферментных систем, приводящие к нарушениям процессов метаболизма.

Этиология

Генетически детерминированные (первичные) формы мальабсорбции наследуют обычно по аутосомно-рецессивному типу, но могут быть обусловлены также генными мутациями, возникающими в результате различных неблагоприятных влияний на плод. Последние приводят к выключению синтеза специфических энзимов или к грубым нарушениям структуры, резко снижающим функциональную активность эпителия тонкой кишки.

Приобретенные (вторичные) формы мальабсорбции являются результатом повреждения кишечного эпителия вследствие различных заболеваний (инфекции, паразитозы, опухоли, пищевая аллергия), пороков ЖКТ, резекции тонкой кишки, но могут иметь и внекишечное происхождение (заболевания поджелудочной железы и печени, иммунодефицитные состояния, некоторые эндокринные заболевания, опухоли).

Классификация

На VIII Всемирном конгрессе гастроэнтерологов в 1977 г. было предложено различать 3 типа мальабсорбции:

1. Внутриполостная, когда нарушено полостное пищеварение вследствие дефицита ферментов поджелудочной железы, в меньшей степени — желчи. Причиной ее могут быть: у детей раннего возраста — муковисцидоз, врожденные гипоплазии поджелудочной железы, дефицит энтерокиназы, редко — тяжелые холепатии; у более старших детей — хронический панкреатит, цирроз печени.

2. Энтероцеллюлярная, когда нарушено мембранное пищеварение или всасывание вследствие дефекта ферментных систем самого энтероцита. С рождения могут проявляться заболевания, связанные:

а) с нарушением расщепления пищевых ингредиентов (дисахаридазная недостаточность),

б) с нарушением мембранного транспорта (мальабсорбция глюкозы-галактозы, врожденная хлоридная или натриевая диарея),

в) с врожденными аномалиями кишечного эпителия (болезнь включения микроворсин, эпителиальная дисплазия)

г) с синдромальной диареей, ассоциированной с другими аномалиями.

В более старшем возрасте этот вид мальабсорбции чаще обусловлен повреждением и гибелью энтероцитов в результате воспаления и атрофии, что может быть проявлением целиакии, пищевой аллергии, инфекционного или паразитарного энтерита, иммунологической недостаточности, редко — аутоиммунной энтеропатии, болезни Уиппла, Крона, туберкулеза, опухолей тонкой кишки их д.

3. Постцеллюлярная, когда процесс локализуется в подслизистом слое, в системе лимфатических сосудов и капилляров, что приводит к усилению транссудации плазменных белков в полость тонкой кишки (экссудативная энтеропатия)

Лечение

При большинстве синдромов врожденной гипоплазии поджелудочной железы рекомендуют диету, как при муковисцидозе. Тяжелая стеаторея определяет необходимость перевода на специальные лечебные смеси, содержащие среднецепочечные тприглицериды, которые всасываются в тонкой кишке без образования хиломикронов: Портаген, Нутрамиген, Прегестимил, Альфаре, Пепти-Юниор, Фрисопеп. Детям более старшего возраста можно дополнительно назначать высококалорийные продукты и молочные коктейли: «Scandishake», «Изокал», «Нутризон», «Liquid polical» и т. д. Калораж при этом должен быть увеличен до 130-150% от возрастной нормы. 40% энергопотребности должно покрываться жирами, 15-20% — за счет белков. При невозможности приема пищи в достаточном количестве естественным путем, возможна постановка назогастрального зонда и проведение частичного (обычно ночного) энтерального искусственного питания. Необходимо дополнительно подсаливать пищу, особенно в жаркое время, при лихорадке, диарее, а также дополнительно поить — до 2-3 л жидкости в день в зависимости от возраста.

Коррекцию внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы проводят путем назначения панкреатических ферментов, предпочтительны микросферические формы (Креон, Панцитрат, Ликреаза, Пролипаза, Зима-за), которые содержат достаточное количество липазы, обладают кислотоус-тойчивостью, равномерно поступают в двенадцатиперстную кишку, быстро освобождаясь в ней и гомогенно смешиваясь с химусом, что обеспечивает их максимальную биодоступность и активность. Средняя суточная доза ферментов составляет 2-6 тыс. ЕД липазы/кг. Она должна быть равномерно распределена на все приемы пищи и ее принимают вместе с едой соответственно количеству последней. Критериями достаточности дозы является нормализация стула, отсутствие стеатореи, соответствующие возрасту весовые прибавки. Дозы выше 18-20 тыс. ЕД/кг в сутки опасны из-за возможности развития грозного осложнения — непроходимости толстой кишки вследствие повреждения ее стенки. С помощью адекватной ферментотерапии можно добиться усвоения 80% поступающих жиров, но поступление желчных кислот остается недостаточным, что не позволяет достичь 100% результата.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ

При большинстве заболеваний, проявляющихся синдромом мальаб-сорбции, диарея носит осмотический характер. Секреторная диарея характерна только для мальабсорбции желчных кислот, врожденной хлоридной и натриевой диареи. Но секреторный механизм может возникать также при:

1) воздействии на слизистую оболочку бактериальных и вирусных токсинов,

2) гормонпродуцирующих опухолях (випоме, РР-оме, гастриноме),

3) приеме слабительных препаратов группы атрахинонов (лист сенны, кора крушины) и простагландинов,

4) приеме препаратов желчных кислот, оказывающих секретогенное действие на толстую кишку,

реакции «трансплантат против хозяина».

При секреторной диарее осмолярность кала зависит главным образом от содержания в нем электролитов и составляет около 2 х (Na+ + К+) или Na+ + К+ + С1~. При осмотической диарее осмолярность кала обусловлена нерасщеплен-ными или невсосавшимися частичками пищи, при этом концентрация электролитов в нем остается низкой, что объясняет большую осмотическую разницу, поэтому сумма электролитов кала (Na+ + К+ + С1) значительно меньше осмо-лярности. Характерной особенностью осмотической диареи является также улучшение или исчезновение симптомов при переводе ребенка на парентеральное искусственное питание или после уменьшения пищевой нагрузки.

Смешанный характер диареи типичен для структурного дефекта энтеро-цитов, то есть для врожденных вариантов ТМД (атрофии микроворсин и эпителиальной дисплазии)." Этому типу свойственно: 1) продолжение диареи, несмотря на перевод ребенка на ПИП, и 2) усиление диареи после еды. Осмотическая разница в кале отсутствует, как при секреторной диарее.

При установлении кишечного типа стеатореи дальнейший алгоритм диагностики основывается на эндоскопических данных (рис. 45). Эндоскопия всегда предполагает биопсию не менее двух кусочков слизистой оболочки тонкой кишки для гистологического исследования, поскольку визуальная картина не полностью соответствует характеру и степени морфологических изменений. При этом для диагностики заболеваний с распространенным поражением слизистой оболочки: целиакии, аутоиммунной энтеропатии, аллергической энтеропатии, болезни Уиппла, СПИДа, лямблиоза и т. д. не имеет значения, откуда берут биоптат — из дистальных отделов двенадцатиперстной кишки или проксимальных отделов тощей, так как морфологические изменения в них идентичны.

Морфологические изменения могут иметь специфический характер, что позволяет установить точный диагноз на этом этапе (табл. 101).

Гораздо чаще морфологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки носят неспецифический характер. При этом важно учитывать их степень.

Дальнейший алгоритм диагностики основывают на морфологических данных, которые оценивают в зависимости от степени дуоденита (еюнита) и некоторых особенностей структурных нарушений слизистой оболочки и клеточного инфильтрата (рис. 46). Такой подход сужает спектр дополнительных исследований и позволяет избежать односторонней трактовки морфологических изменений и возможных диагностических ошибок.

3.. РЕВМАТИЗМ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА. ОСНОВНЫЕ И ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА. КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА. РЕВМАТИЗМ — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов. В связи с особенностями иммуногенеза ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию.

Ревматизм является наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца у детей.

Этиология и патогенез

Возникновение ревматизма (как первой атаки, так и рецидивов) связано с инфицированием гемолитическим стрептококком группы А, в ряде случаев возможно его воздействие в виде L-форм.

Патогенез поражения сердца, вероятно, определяется двумя основными факторами: токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S, протеиназа и др.), и наличием у некоторых штаммов стрептококка антигенных субстанций, общих с сердечной тканью. Наличие кардиотропности стрептококкового антигена (антигенов) создает принципиальную возможность для воздействия антител к этим антигенам не только на стрептококк, но и на сердце. Не исключено, что реакция противострептококковых антител с сердцем возможна лишь при условии предшествующего изменения ткани сердца (эту роль могут выполнять токсины стрептококка). Аутоиммунные реакции в патогенезе ревматического поражения сердца большой роли, вероятно, не играют, хотя нельзя исключить их значение при некоторых формах заболевания (непрерывно рецидивирующие формы).

В последние годы накапливается все больше данных в пользу участия генетических факторов как в возникновении самого заболевания, так и в особенностях его течения у отдельного больного.

Клиника

Первая атака ревматизма у детей, как правило, начинается остро с повышения температуры тела до фебрильной, явлений интоксикации. Практически у всех детей можно отметить перенесенное за 2-3 нед до этого заболевание верхних дыхательных путей. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или артралгий.

Характерными признаками ревматического полиартрита можно считать следующие: выраженный болевой синдром с нарушением функций, летучий характер болей, поражение преимущественно средних и крупных суставов. В менее типичных случаях боли в суставах умеренно выражены, функция их не нарушена. Поражение суставов при ревматизме обычно не стойкое и быстро исчезает при проведении противовоспалительной терапии.

Миокардит — самое частое проявление сердечной патологии при этом заболевании. При миокардите наблюдается значительное ухудшение состояния ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикардия, глухость тонов, иногда их раздвоение, могут отмечаться признаки недостаточности кровообращения. Общее состояние изменяется мало, при объективном исследовании удается обнаружить умеренную тахикардию, реже — брадикардию. Перкуторно расширение границ сердца влево, аускультативно — снижение звучности первого тона, реже — приглушение обоих тонов.

На ЭКГ можно наблюдать удлинение а-в проводимости и изменение конечной части желудочкового комплекса. Для правильной оценки данных ЭКГ наиболее важно не столько обнаружение каких-либо из-' менений, сколько их динамика.

Более чем у половины детей при первой атаке уже в острый период удается обнаружить поражение клапанного аппарата сердца - эндокардит Наиболее часто поражается митральный клапан, реже - аортальный. Характерным признаком поражения митрального клапана является появление систолического шума «дующего» тембра. На ФКГ - Эндокардиальный шум записывается как высокочастотный, чаще связан с I тоном, убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину или большую часть систолы.

Вовлечение в пат процесс перикарда - редко. Признаки перикардита обычно встречаются при остром, гиперергическом течении заболевания и сочетаются с выраженными изменениями со стороны других оболочек сердца. При перикардитах всегда нарушается общее состояние больного и имеются признаки интоксикации (описание клинической картины см. выше).

При ревматизме, кроме типичного для этого заболевания поражения сердца, в патологический процесс могут быть вовлечены и другие внутренние органы. Их изменение можно констатировать при высокой активности процесса. Довольно редко при современном течении ревматизма наблюдают такие внесердечные проявления, как анулярная эритема и абдоминальный синдром Появление этих симптомов характерно для самого острого периода болезни.

малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности

Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% больных хореей имеется поражение сердца.

При рецидивировании ведущей является патология со стороны сердца. При второй атаке поражение сердца наблюдается не менее, чем у 95% детей, при последующих атаках отсутствие патологии со стороны сердца вызывает сомнение в правильности диагноза. При перенесении ребенком нескольких атак у него могут наблюдаться практически все из встречающихся приобретенных пороков сердца.

Недостаточность митрального клапана (insufficientia valvulae mitralis). Этот порок характеризуется наличием дующего систолического шума на верхушке. Иногда при выраженной недостаточности шум может приобретать жесткий тембр. Длительность и звучность систолического шума различны, от относительно короткого — до пансистолического; от выслушиваемого только при тщательном исследовании — до очень громкого. Шум обычно хорошо слышен и в положении лежа, и в вертикальном положении, часто усиливается после нагрузки, хорошо проводится за пределы сердца, иногда даже на спину. Обычно отмечается уменьшение звучности I тона на верхушке, II тон на легочной артерии, напротив, акцентуирован. Верхушечный толчок часто усилен и смещен книзу, можно отметить расширение левой границы сердца, хотя у детей это необязательно. Артериальное давление, как правило, не изменяется.

Признаками, свидетельствующими о возвратном эндокардите митрального клапана на фоне уже сформированной недостаточности, является увеличение продолжительности и звучности шума, распространенности его, появление так называемого «хордального писка», нередко короткого мезодиастолического шума на верхушке.

На ЭКГ при недостаточности митрального клапана появляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда — и левого предсердия.

При ФКГ-исследовании записывается систолический шум с максимумом на верхушке. Шум хорошо фиксируется в средне- и высокочастотном диапазоне, занимает большую часть систолы, реже — пансистолический, но обычно убывающий, реже — лентовидный. Шум тесно связан с I, часто сниженным тоном.

Рентгенологически при выраженной недостаточности митрального клапана сердце приобретает митральную конфигурацию — увеличение сердца влево и сглаженность талии. Необходимо отметить, что характерная рентгеноло-

гическая картина у детей встречается не часто, даже при клинически несомненной недостаточности митрального клапана.

При ультразвуковом исследовании в типичных случаях обнаруживают дилатацию левых отделов сердца, избыточную экскурсию межжелудочковой перегородки, разнонаправленное диастолическое движение утолщенных митральных створок и отсутствие их систолического смыкания.

Митральный стеноз (stenosis mitralis). Изолированный митральный стеноз у детей встречается редко и, как правило, при вялом или латентном течении ревматического процесса. Изолированный митральный стеноз имеет довольно типичную звуковую симптоматику: хлопающий I тон, рокочущий пресистолический шум, митральный щелчок. Нередкб при пальпации определяют пресистолическое дрожание («кошачье мурлыкание»). Рано появляются жалобы на одышку, сердцебиение, признаки застоя в малом круге кровообращения. Для таких больных характерным можно считать цианотический румянец, цианоз слизистых оболочек.

Значительно чаще стенозирование митрального клапана у детей происходит на фоне уже сформированной недостаточности митрального клапана. В этих случаях начальные признаки стенозирования можно предполагать по нарастанию звучности I тона, появлению интервального диастолического шума на верхушке (эти звуковые феномены лучше всего выслушивать в положении ребенка на левом боку). Иногда одним из первых признаков стенозирования является появление щелчка открытия митрального клапана, вначале лучше всего выслушиваемого вдоль левого края грудины. В случаях большой недостаточности митрального клапана и дилатации левых отделов сердца, описанная выше звуковая симптоматика может наблюдаться при относительном стенозе, без истинного сужения атриовентрикулярного отверстия.

На ЭКГ при стенозе митрального клапана одним из типичных признаков считают гипертрофию левого предсердия, позднее — правых отделов сердца. На ФКГ фиксируют увеличение амплитуды I тона, увеличение интервала Q-I тон больше 0,06 с. Обычно записывается щелчок открытия митрального клапана (по расстоянию II тон — щелчок открытия митрального клапана ориентировочно можно судить о степени стеноза). Регистрируют диастоличес-кий шум, часто усиливающийся в пресистоле.

Рентгенологически выявляют увеличение левого предсердия, позднее правых отделов сердца и признаки застоя в малом круге кровообращения.

Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить дилатацию и увеличение экскурсии стенок желудочка, изменение формы движения митрального клапана, мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок, расширение просвета и увеличение пульсации стенок корня аорты, отсутствие смыкания аортальных клапанов в диастоле.

Недостаточность аортального клапана (insufficientiae valvulum aortae). Недостаточность клапанов аорты диагностируют по наличию льющегося диастолического шума, следующего сразу за II тоном и лучше всего выслушиваемого вдоль грудины слева. Границы сердца расширяются влево, верхушечный

толчок усилен и смещен вниз. Периферические симптомы: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus, снижение диастолического давления и увеличение пульсового давления у детей встречаются относительно поздно. Признаки возвратного эндокардита аортального клапана проявляются в усилении слышимости шума, появлении периферических симптомов, которых до этого не было.

На ЭКГ недостаточность клапанов аорты сопровождается признаками гипертрофии левого желудочка. На ФКГ — диастолический, лентовидный шум, следующий сразу за II тоном. Рентгенологически тень сердца приобретает форму «сапожка» с явными признаками гипертрофии левого желудочка.

При ультразвуковом исследовании находят однонаправленное диастоли-ческое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического расхождения митральных створок, увеличение размеров полости левого предсердия.

Диагноз В практической деятельности при постановке диагноза и проведении дифференциальной диагностики можно пользоваться диагностическими критериями, сформулированными Киселем—Джонсом. Их разделяют на основные «большие» и дополнительные, или «малые»:

Критерии диагностики ревматизма 1. Основные: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические подкожные узелки. 2. Дополнительные: А)Клинические: предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца; артралгия, лихорадка; утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения и др. Б) Лабораторные: острые фазовые реакции: повышение СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз, повышение уровня сиаловых кислот и др.; повышение проницаемости капилляров; удлинение интервала P-Q на ЭКГ.

Диагноз ревматизма считают достоверным при наличии двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных.

Дифференциальный диагноз. Наиболее сложно разграничить реактивный артрит и ревматический полиартрит. Суставной синдром при ЮХА носит упорный характер, сопровождается стойкими нарушениями функций и деформацией суставов, не имеет летучего характера. Рано появляется утренняя скованность. Измененные лабораторные показатели плохо поддаются терапии. С инфекцион-но-аллергическими миокардитами и состояниями, которые могут быть обозначены как тонзиллогенные миокардиодистрофии – приходится ориентироваться на выраженность симптоматики и количественные характеристики. При ревматизме полиартрит проявляется более ярко, артралгии обычно непостоянны, не сопровождаются выраженным болевым синдромом, практически никогда не дают нарушения функции суставов. Сам характер поражения миокарда имеет некоторые отличия: объективные данные обычно скудные — небольшое приглушение тонов, снижение амплитуды I тона, умеренная тахиаритмия, лабильность АД, нередко экстрасистолия. Больные, особенно с тонзиллогенными миокардиодистрофиями, предъявляют жалобы: ухудшение самочувствия, утомляемость, неприятные ощущения в области сердца и др. Расширение же границ сердца, удлинение а-в проводимости — симптомы, характерные для ревматизма— при тонзиллогенной миокардиодистрофии вообще не наблюдают, а при инфекционно-аллергическом миокардите (по крайней мере, в тех случаях, которые приходится дифференцировать от ревматизма) встречаются очень редко.

По активности ревматического процесса: латентное - не удается обнаружить даже минимальную активность пат процесса, и тем не менее у ребенка констатируют клинически несомненный приобретенный порок сердца. При вялом течении лабораторные тесты показывают обычно лишь мин активность, в этих случаях достоверный диагноз может быть поставлен только на основании динамики изменений со стороны сердца.

Лечение

В острую фазу постельный режим. Уже со 2-3-й недели больным назначают лечебную физкультуру. Для детей особое значение следует придавать правильной и интересной организации досуга (книги, настольные игры и т. д.). При обычных формах ревматизма больные не нуждаются в специальной диете. В случаях назначения гормональной терапии в пищу включают продукты, содержащие большое количество калия.

При наличии нед-ти кровообращения - ограничение жидкости и соли, разгрузочные дни и др. Медикаментозная терапия больного направлена на два основных звена патогенеза — инфекционный агент и аллергическую реакцию. При поступлении назначают 7-10-дневный курс 20 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. После окончания курса вводят бициллин-5 или бициллин-1 каждые 3 недели в дозах для дошкольников (первый раз — 750 000 ЕД, второй — 600 000 ЕД), для школьников в два раза больше. В случае непереносимости пенициллина (аллергические реакции) назначают эритромицин. При высокой активности используют глюкокортикоиды и НПВС. При данном заболевании наилучшим сочетанием является использование преднизолона и ацетилсалициловой кислоты. Доза преднизолона: при умеренной активности 0,5 мг\1 кг массы тела, в случаях высокой активности дозы увеличивают до 1 или даже 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Ацетилсалициловая кислота 50-70 мг на 1 кг массы тела в сутки, но не более 2 г. Параллельно основной терапии - витамины per os. Осложнене- язвенное поражение и кровотечение из ЖКТ (контроль—реакция Грегерсена). Некоторое повышение веса больных быстро проходит после снижения доз гормональных препаратов. В стационаре больной находится приблизительно 1,5-2 мес, после стационара его направляют на 2-3 мес для этапного лечения в местный санаторий.

Профилактика

Несомненно, что основная роль в постановке диагноза ревматизма и егб профилактике принадлежит участковым врачам, поскольку именно они, как правило, первыми сталкиваются с этими больными. Принципиально важным является положение, что правильное ведение стрептококковой инфекции, начатое не позднее третьего дня от ее начала, практически гарантирует ребенка от заболевания ревматизмом. Различают первичную и вторичную профилактику ревматизма. Под первичной профилактикой понимают комплекс мероприятий, уменьшающих возможность стрептококкового инфицирования, а в случаях возникновения стрептококковой инфекции — своевременное ее лечение. Лечение острых стрептококковых заболеваний проводят антибиотиками в течение 10 дней. Наиболее целесообразным является введение пенициллина внутримышечно в дозе 30 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки с последующим введением бициллина-5 в дозе 750 000-1 500 000 ЕД. При невозможности внутримышечного введения пенициллина для лечения острых стрептококковых заболеваний может быть использован феноксиметил-пенициллин (в той же дозе, как для внутримышечного введения) или другие препараты пенициллинового ряда. При непереносимости пенициллина могут быть назначены другие антибиотики, причем предпочтение отдают группе макролидов — эритромицин (30 000-50 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки) продолжительностью 10 дней. Параллельно с антибактериальной терапией рекомендуют назначать противовоспалительные препараты — ацетилсалициловую кислоту или другие

препараты этой группы (метиндол, бруфен и др.) в половине терапевтической дозы сроком 7-10 дней.

Диспансерное наблюдение

После окончания стационарного и санаторного лечения больной ревматизмом поступает под наблюдение детского кардиоревматолога. На всех больных заводят контрольную карту диспансерного наблюдения (учетная форма № 30). Необходимо подчеркнуть, что ребенка, перенесшего атаку ревматизма, независимо от характера самой атаки, наблюдают постоянно до достижения им подросткового возраста и перевода во взрослую поликлинику. Особо важное значение в профилактике повторных атак ревматизма придают правильно проводимой вторичной профилактике ревматизма.

Согласно инструкции Минздрава СССР от 19.02.81 г. по профилактике ревматизма и его рецидивов у детей и взрослых, бициллиномедикаментозной профилактике подлежат все больные независимо от возраста и наличия или отсутствия порока сердца, перенесшие достоверный ревматический процесс.

Больным, перенесшим первичный ревматизм без признаков клапанного поражения сердца или хорею без явных сердечных изменений с острым и под-острым течением с тщательно санированными очагами хронической инфекции или при их отсутствии, должны проводить круглогодичную бициллиномеди-каментозную профилактику продолжительностью 3 года. Детям, перенесшим первичный ревмокардит с клапанными поражениями, хорею с затяжно-вялым и непрерывно рецидивирующим течением, а также всем больным с возвратным ревмокардитом с пороком или без порока сердца и с очагами хронической инфекции, профилактику проводят в течение 5 лет.

В настоящее время единственно правильным методом вторичной профилактики ревматизма можно считать круглогодичную бициллиномедикамен-тозную профилактику (сезонная профилактика, используемая ранее, применяться не должна). Круглогодичную профилактику осуществляют с помощью бициллина-1 или бициллина-5 (оба препарата обладают примерно равной эффективностью). Бициллин-1 вводят внутримышечно детям дошкольного возраста в дозе 600 000 ЕД один раз в две недели, детям школьного возраста—в дозе 1 200 000 ЕД один раз в месяц. Бициллин-5 применяют у дошкольников в дозе 750 000 ЕД, у школьников — 1 500 000 ЕД, кратность введения та же, что и бициллина-1.

В период возникновения ангин, обострений хронического тонзиллита, фарингита, синусита, повторных острых респираторных заболеваний всем больным ревматизмом, несмотря на получаемую профилактику, назначают 10-дневное лечение антибиотиками в сочетании с противовоспалительными средствами — так называемая текущая профилактика ревматизма по методике, описанной в разделе «первичная профилактика».

Индивидуальная непереносимость препаратов пенициллина является абсолютным противопоказанием к назначению инъекций бициллина и, по сути дела, единственным противопоказанием для проведения вторичной профилактики ревматизма. Таким больным профилактику ограничивают текущей профилактикой с использованием вместо пенициллина другой антибактериальной терапии.

В плане профилактических мероприятий важным является санация очагов хронической инфекции, причем у больных, перенесших ревматизм, предпочтительнее применять радикальные методы санации. Кроме того, для профилактики используют санаторные, климатические факторы, занятия физкультурой (при отсутствии противопоказаний), рациональное питание. Профилактические меры резко снижают заболеваемость и рецидивирование ревматизма.

27-Билет.