37.Красная волчанка

Аутоимунное забол-ие с пораж-ем соед.ткани,сосудов кожи и вн. Органов. Этиология и патогенез: Чаще женщ. 20-40 лет,провоцирующие фак-ры роды, аборт, инсоляции, рабочие на солнце,морозе,ветре, генетич предрасп,стесс,применение а/б,сульфаниламидов,вакцин,сывороток,очаги хр.инфекции. Иммунорегуляторный дисбаланс,хар-ся угнетением супрессорной и увеличением хелперной активности Т-лимф, с активацией В-лимф и гиперпродукцией аутоантител.Циркулирующие АТ особенно к ядру и его компонентам(ДНК,РНК)→прикрепление к базальной мембране→их поврежд.+воспалит-ая р-ия.

Причинные теории:1.вирусы 2.наследст-ст 3.гормональная теория 4.инсоляция 5.медикаментозная теория(пеницил,тетрацикл)

Формы:1)кожная а)дискоидная б)диссеминированная в)центробежная эритема Биетта г)глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга 2)Системная(острая)КВ а)острая б)п/остр в)хрон.

Клиника: •дискоидная КВ-чаще на лице.м.б на слизистых,красной кайме губ,туловище,волос часть головы-эритема(отёчная→инфильтративная) с очень четкими границами,пятна могут сливаться→бляшки,покрыты чешуйками(плотно сидят).Отскабливать больно-смп-м Бенье-Мещерского.На др. стороне чешуек-шипики→ внедряются в устья фолликулов или сальн железы-смп-м дамского каблука-это фолликулярный гиперкератоз.Исход-рубцовая атрофия.

Триада:

Инфильтративная эритема,фоллик-ый гиперкератоз,рубц-я атрофия.

Второстеп.признаки:телеангиэктазии,пигмент,депигм. по перифер бляшек,располож в виде бабочки(скулы нос)

•диссеминированная-очаги(мельче их много) на голове(исход-рубцовая аллопеция),ушных раковинах,верх.пол.туловища,плечев.пояс.

• центробежная эритема Биетта-редкая форма,м.б. началом СКВ.Эритема без гиперкератоза и атрофии.

• глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга+в ПЖК 1 или неск плотных,подвижн,узловатых уплотн-й-люпус-панникулит.не→в СКВ

Лечение: хинолиновые произ-ые (Делагил,Плаквенил)-неск мес по 5-7 дн с 3-х дневными перерывами,препар.никотиновой к-ты.Наружно ГК препараты 3 класса-сильные(Элоком,Целестодерм).Профил-ка:нельзя солнце(крем с фильтром 30),избегать а/б,вит,диспансерное набл-ие.

СКВ-гипериммунный ответ на состав собств.клеток(ДНК)-прогрессирующее полисиндромное заб-ие.Продром(слабость,↑ темп.,боли в суст)→красн или синие пятна на тыле кистей стоп,бабочка на лице→волчаночный нефрит,эндокардит,миокардит,бронхопневмонии,плеврит.

Диагностические критерии::эритема на щеках,дискоидная эритема, фотосенсибилизация,изъязв полости рта,артриты,серозиты,почечная пат-ия,невролог-я пат-ия,анемия+лейко и лимфопения+тромбоц-пения,иммунная пат-ия(EL-клетки,АТ против нативной ДНК,ложно«+» Rw,антиядерные АТ.

В крови:↑СОЭ, гипохр анемия,лейкопения,лимфоцито-,тромбоцитопения,сдвиг влево,клетки КВ(образ-ся в рез-те нуклеофагоцитоза),антиядерные АТ.При иммунофлюоресценции-свечение в обл-ти баз.мембраны наIgG и анти-IgM,

Лечение:высокие дозы ГК(1-2 мг на кг),хинолиновые производные,артралгии-НПВС.

1)Rp:Prednisoloni 0,005 D.t.d. N 40 in tabl. S.по 4табл. 2р в день до еды(детям 5 лет 15-20mg в сут)

2)Rp:Delagini 0,25 D.t.d. N 30 in tabl. S.по 1табл. 2р в день после еды(детям 5 лет по 1/5табл.-2р)