Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) составляет приблизительно 1% всех ВСП. Это состояние, при котором вся кровь, возвраща­ющаяся из легких попадает в системное венозное русло и возвращается в правое предсердие. Наполнение левых отделов сердца возможно только через межпредсердное сообщение (овальное окно или дефект межпредсердной перегородки). Анатомически это характеризуется наличием коллектора для легочных вен, располагающегося за левым предсердием и не связанно­го с ним. Кровь из коллектора дренируется черёд аномальные вены в верхнюю полую вену (супракардиальный тип - 45% всех случаев), в коро­нарный синус (кардиальный тип - 25%), в систему нижней полой вены (инфракардиальный тип - 20%). Смешанный тип наблюдается в 5-10% слу­чаев, когда существует несколько путей оттока. Более половины больных имеют нарушение оттока по аномальным венам вследствие анатомических причин и чаще всего погибают в первые дни жизни от отека легких и ма­лого сердечного выброса. Больные, не имеющие обструкции легочного ве­нозного возврата страдают от увеличения легочного кровотока и чаще всего погибают, без хирургического лечения, в возврате до 1 года от сер­дечной недостаточности и легочных инфекции. Лишь небольшая часть больных имеют шанс дожить до взрослого возраста, имея высокий риск развития обструктивного заболевания легочных сосудов и необратимой легочной гипертензии. Диагностика в раннем возрасте осуществляется в основном при помощи эхокардиографии, которая позволяет не только поставить правиль­ный диагноз, но и определить место дренирования легочного кровотока. Новорожденные, имеющие слишком малые размеры межпредсердного сообщения могут улучшать свое состояние после проведения трансвенозной баллонной септостомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикаль­ную коррекцию порока на несколько месяцев. Больные с обструкцией легочного венозного возврата нуждаются в ранней хирургической коррекции.

Операция заключается б создании широкого анастомоза между коллектором легочных вен и левым предсердием, с одновременным закрытием аномального пути оттока из коллектора и дефекта межпредсердной перегородки. Учреж­дения, имеющие опыт коррекции ТАДЛВ в раннем возрасте имеют относитель­но низкую госпитальную летальность (5-15%). Среди новорожденных ре­зультаты в настоящее время несколько хуже за счет сопутствующих проб­лем. Обструкция легочных вен - наиболее частое осложнение отдаленного периода, чаще всего проявляющееся в течение первого года после операции.

Трикуспидальная атрезия

Трикуспидальная атрезия (ТА) - врожденная аномалия, характеризующаяся отсутствием непосредственного сообщения между правым предсердием и правым желудочком, различной степенью гипоплазии правого желудочка и наличием дефекта межпредсердной перегородки. ТА составляет 1-5% всех ВПС и является третьей по частоте аномалией, вызывающей цианоз, после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Различают два основных гемодинамических вариантов порока: с уменьшенным легоч­ным кровотоком (70%) и увеличенным легочным кровотоком. Степень легоч­ном волемии зависит от наличия и размеров ДМЖП, наличия и степени сте­ноза легочной артерии, а при атрезии легочной артерии - от наличия ар­териального протока или других аорто-легочных коллатералей. При любом варианте системным и легочной венозный возврат смешивается в левом предсердии, но при легочной гиперволемии относительная доля оксигенированной крови, попадающей в сердце выше, что обуславливает меньшую выраженность цианоза, но приводит к объемной перегрузке левого желудочка и сердечной недостаточности, а в последующем – к развитию обструктивных изменений в легочных сосудах. Наибольшая смертность неоперированных больных наблюдается в первые недели жизни: от гипоксии в груп­пе с уменьшенным легочным кровотоком и до сердечной недостаточности - у детей с увеличенным легочным кровотоком. Естественная смертность составляет 50% - к 6 месяцам, 70% - к 1 году и 90% - к 10 годам.

Диагноз ставится на основании ультразвукового исследования сердца. На первом году жизни рекомендуется только паллиативное хирургическое лечение. У детей с уменьшенным легочным кровотоком выполняют подключично-легочной анастомоз по Блелоку или сосудистым протезов (Гор-текс). Детям с увеличенным легочным кровотоком требуется операция сужения легочной артерии (операция Мюллера) для уменьшения сердечной недоста­точности и профилактики развития легочной гипертензии. Пациенты со сбалансированным легочным и системным кровотоком (редкий вариант) могут оставляться без операции до 4-5 лет.

Специально для коррекции ТА была разработана операция, предусматри­вающая направление системного венозного возврата непосредственно в ле­гочное русло, минуя сердце (операция Фонтена). Этому предшествовали экспериментальные работы, доказавшие, что центральное венозное давле­ние может являться достаточной движущей силой для легочного кровотока. Операция устраняет смешивание артериальной и венозной крови в сердце и обеспечивает адекватный легочной кровоток. Существует множество вариантов операции Фонтена, но все они предусматривают закрытие ДМПП и создание анастомоза между правым предсердием (или полыми вена­ми) и легочными артериями. Для успешного выполнения операции пациент должен соответствовать определенным критерии операбельности: давление в легочной артерии должно быть низким, менее 15 мм рт. ст., сократи­тельная функция левого желудочка должна быть хорошей, ветви легоч­ной артерии должны выть хорошо развиты. Критерии постоянно подверга­ются пересмотру, однако, пациенты, имеющие факторы риска, чаще опери­руются паллиативно: может создаваться лишь верхний кавопульмональный анастомоз (модифицированный шунт Гленна), либо с неполным закрытием ДМПП, с полной коррекцией на последующем этапе. Операция Фонтена с успехом применяется и для лечения других форм единственного желудочка во всех случаях, когда двухжелудочковая коррекция невозможна, а боль­ной имеет низкое сосудистое сопротивление в легких.