Аномалия эбштейна

Аномалия Эбштейна характеризуется нарушением развития правого атриовентрикулярного (трикуспидального) клапана со смещением линии прикрепления его створок в полость правого желудочка, что обычно при­водит к недостаточности клапана. Возврат крови в правое предсердие из желудочка ведет к повышению в нем давления, увеличению его объема появлению шунтирования крови через овальное отверстие справа налево, что нарушает процесс закрытия/этого отверстия в раннем возрасте, при­водит к системной гипоксемии. Аномалия имеет широкий спектр клинических проявлений, зависящих, в первую очередь, от степени смещения клапана в полость правого желудочка и от степени его неполноценности. Существуют формы, не имеющие клинических проявлении и тяжелые поражения, приво­дящие к гибели в период новорожденности. Цианоз у новорожденных часто имеет обратное развитие после естественного снижения легочного сосу­дистого сопротивления, наступающего в течение первых 1-2 месяцев жизни. Повторное появление цианоза может произойти в подростковом или взрос­лом возрасте, отражая снижение возможности правого желудочка поддерживать нормальным легочном кровоток с увеличением право-левого шунтирования через межпредсердное сообщение. Слабость и одышка при физической нагрузке - обычные симптомы. Значительная дилатация правого предсердия, а так же аномалии проводящей системы сердца приводят к частому появле­нию аритмий, чаще в виде пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Рентгенография показывает значительную кардиомегалию при выраженных формах. Систолический шум может выслушиваться по краю грудины. Электрокардиография может зарегистрировать различные наруше­ния ритма и увеличение правого предсердия, о чем говорит появление вы­сокого Р. Точная диагностика достигается ультразвуковым двухмерным исследованием.

Хирургическое лечение не показано пациентам с умеренными формами аномалии Эбштейна, у которых нет симптомов или присутствует минималь­ный цианоз без тенденции к прогрессированию. Поддерживающее лечение может назначаться для предотвращения нарушений ритма. Хирургическое лечение рекомендуется тем больным, у которых есть выраженные симптомы, для которых риск смерти без операции высокий. Плохими прогностическими факторами являются: выраженная кардиомегалия (кардиоторакальный индекс более 0,65), выраженный цианоз, сердечная недостаточность, низкая толе­рантность к физическим нагрузкам (Функциональный класс III и IY), поя­вление симптомов в раннем возрасте (при наличии сопутствующих дефектов).

Наиболее часто выполняемая операция при АЭ - протезирование трикуспидального клапана. При умеренных анатомических изменениях возможно выполнение пластических операций на клапане. При экстремальных формах, когда полость правого желудочка очень маленькая, используют для кор­рекции операцию Фонтена (см. Трикуспидальная атрезия). Наиболее частыми послеоперационными проблемами являются нарушения ритма. Больные, имеющие механический клапан, нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии и имеют типичные осложнения в виде кровотечений, тромбоэмболии и нарушения функций протеза в результате тромбообразования. Протезиро­вание клапана в связи с этим желательно откладывать на максимально воз­можный период в жизни больного, считаясь, однако, с конкретной клини­ческой ситуацией.